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ILAE 2017
classification
Síndromes Epilépticas
Crises benignas
Epilepsia neonatal familiar
benigna
X
Encefalopatia epiléptica de início precoce - Síndrome de
Encefalopatias Ohtahara
epilépticas graves
Encefalopatia mioclônica de início precoce
Encéfalopatia
epiléptica
de inicio precoce
(Síndrome de Ohtahara)
• Características: crises
tônicas (eventualmente
crises mioclônicas)
• Etiologia: associada a mal
formações do SNC
• EEG: padrão surto-
supressão (durante vigília e
sono)
• Tratamento:
Primeira linha: Corticoide /
Levetiracetam
Segunda linha: Dieta
cetogênica / Vigabatrina
• Prognóstico: pode evoluir
para Síndrome de West e
Síndrome de Lennox-
Gastaut
Encefalopatia mioclônica de início precoce
• Características:
Início geralmente entre 3-6 anos de idade (1 aos
12 anos)
Sintomas autonômicos
Crises prolongadas (5 minutos a horas)
Apresentam náuseas, vômitos e desvio ocular
com consciência preservada
• Etiologia: desconhecida
• EEG: espículas multifocais, com
acometimento de região occipital (50%)
• Tratamento: benzodiazepínicos
• Prognóstico: remissão em 2 anos após o
início, pode evoluir com epilepsia benigna
com pontas centrotemporais
Epilepsia
Rolândica
• Epilepsia benigna com pontas centro-temporais
• Comum, correspondendo à aproximadamente 25%
das epilepsias na infância
• Características: Início geralmente entre 4-11 anos,
predominância em meninos, crises no sono ou antes
do despertar, infrequentes, início com parestesia,
seguida por disartria ou ruídos do tipo engasgos,
repuxões da face ipsilateral e salivação excessiva
• Etiologia: possivelmente genética
• EEG: Pontas ou ondas agudas de alta voltagem na
região centrotemporal (pontas rolândicas) com
ativação durante os estados de sonolência e sono não-
REM
• Tratamento: fármaco-responsiva (carbamazepina e
ácido valproico nível C, gabapentina, levetiracetam e
oxcarbamazepina nível D)
• Prognóstico: bom
Síndrome de
Lennox-Gastaut
• Forma mais comum de encefalopatia epiléptica
• Características:
Início geralmente até 8 anos, predominância em
meninos
Geralmente ocorre na evolução de crianças com
espasmos infantis ou outras encefalopatias
epilépticas
Vários tipos de crises generalizadas
Mais comuns: crises tônicas, ausência atípica e
atônicas (drop attacks)
• Etiologia: variada (lesões estruturais, facomatoses,
infecções, hipóxia/isquemia, genética)
• EEG: espículas e ondas agudas de baixa frequência
(<3Hz) generalizadas (interictal)
• Tratamento:
Eficácia comprovada: ácido valproico, lamotrigina,
topiramato, rufinamida, benzodiazepínicos
Outras opções: dieta cetogênica,
ressecção cirúrgica (se houver lesão),
calosotomia e estimulação do nervo
vago, cannabidiol.
Síndrome de Landau-Kleffner
• Afasia epiléptica adquirida
• Características:
Início geralmente entre 5-12 anos, predominância
em meninos
Deterioração da linguagem rapidamente
progressiva (agnosia auditiva adquirida), poupando
outros domínios cognitivos.
Crises focais/multifocais, autolimitadas, facilmente
tratáveis (algumas não tem crises)
• Características:
Início geralmente entre 4-10 anos, predominância em
meninas
Crises de ausências típicas: comprometimento abrupto da
consciência, com parada comportamental associada,
olhar fixo, flutuação dos olhos ou automatismos
associados a descargas de espícula e ondas generalizadas
de 3 Hz a 4 Hz no EEG.
Crises podem ser desencadeadas por hiperventilação
• Início: adolescência
• Etiologia:
Doença de Unverricht-Lundborg
Doença de Lafora
MERRF (myoclonus epilepsy with ragged-red fibers)
Lipofuscinose ceroide neuronal
Epilepsia lobo frontal noturna
autossômica dominante
• EEG:
Atividade epileptogênica unilateral ou bilateral na regiões temporais
médio-basais
O exame normal não exclui o diagnóstico
• Achados na RM encéfalo:
Altamente sensível
Melhores sequências – T2 e FLAIR / corte coronal
Diminuição do volume do hipocampo, com alteração do formato e
estrutura interna, e hiperssinal em T2. Atrofia da amígdala e lobo
temporal
Dx diferencial: malformação do desenvolvimento cortical e tumores de
baixo grau
IMAGEM: RM ENCÉFALO CORONAL T2/T1
• Tratamento:
Refratário ao tratamento farmacológico (em geral) – 60% casos
Tratamento cirúrgico
Casos refratários ao tratamento medicamentoso
Evitar piora progressiva do disfunção da memória e isolamento social
Avaliação pré-cirúrgica:
EEGs seriados
Vídeo EEG
RM encéfalo
Avaliação neuropsicologica
Técnica: Lobectomia parcial temporal - amigdalohipocampectomia
Síndromes epilépticas com relação
idade menos específicos
• Início: variável
• Semiologia das crises:
Crises provocadas por estímulos específicos como luz, sons, estimulação
tátil, ler, escrever, escovar os cabelos, escutar parte de uma musica...
Mais comum – Epilepsia fotossensitiva
Crises tônico-clônicas generalizadas
Crises focais (raramente)
• Maioria é autossômica dominante com penetração incompleta
Tratamento:
quais as
opções?
Referências Bibliográficas:
Pearl PL. Epilepsy Syndromes in Childhood. Continuum 2018; 24 (Child Neurology): 186–209.
Moosa, ANV. Antiepileptic Drug Treatment of Epilepsy in Children. Continuum, 2019; 25(Epilepsy):
381–407
Yoo JY, Pano F. Identification and Treatment of Drug-Resistant Epilepsy. Continuum, 2019;
25(Epilepsy):362–380