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Síndrome de Stevens-Johnson

Médico estagiário: Tutor:


Iyara T. D. I. Mongo Dr. Manuel Tomás

Junho, 2016
Introdução

A Síndrome de Stevens Johnson (SSJ)) e uma reações


cutânea graves, com potencial para morbidade e
mortalidade elevadas acometendo a pele e a
membrana mucosa necessitando de cuidados de
medicina intensiva.
Conceito
Corresponde a uma reacção (de HS tipo IV) muco-
cutânea aguda grave principalmente induzida por
drogas e que coloca em risco a vida do doente.
Historial
• Em 1922, Stevens e Johnson descreveram dois
pacientes com erupções cutâneas generalizadas, febre
contínua, mucosa oral inflamada e conjuntivite
purulenta grave, quadro denominado de eritema
multiforme (EM).
• Em 1950, esse quadro foi dividido em duas categorias:
eritema multiforme menor (Von Hebra) e eritema
multiforme maior (EMM), também conhecido como
síndrome de Stevens Johnson (SSJ).
• Desde 1983, o epônimo de Stevens Johnson passou a
ser usado como sinônimo de EMM.
• Em 1993, Bastuji e Roujeau propuseram que EMM e
SSJ eram doenças distintas e sugeriram que; a
denominação de eritema multiforme deveria ser
restrita para pacientes com lesões em alvo ou pápulas
edematosas, com ou sem lesões mucosas; a
denominação de SSJ deveria ser usada como
síndrome caracterizada por erosões mucosas, bolhas
pequenas e lesões eritematosas ou purpúricas que são
diferentes dos alvos clássicos.
• De acordo com esta classificação clínica, SSJ e
EMM, passaram a ser consideradas doenças distintas,
com lesões mucosas similares e diferentes padrões de
lesões cutâneas.
Fisiopatologia
• A patogênese básica é uma reação de
hipersensibilidade tardia a fármacos.
• O estado ativado do antígeno leucocitário humano
(HLA-DR) expresso nos queratinócitos é similar a
outras desordens inflamatórias da pele.
• As células T CD8+ reconhecem o complexo maior de
histocompatibilidade I (MHC-I), modificadas por um
antígeno, e produzem lesões de pele de SSJ.
EPIDEMIOLOGIA
• Frequencia de 1,2 a 6/ milhão de indivíduos a cada
ano (HIV + 1/1000 ind. por ano)
• Mortalidade de 5%
• Igual em ambos os sexos e raças
• Idade media de 48 anos
• Indivíduos mais novos tem uma incidência e uma
severidade maior da doença
Etiologia
• SSJ é uma doença causada por hipersensibilidade a
imunocomplexos e pode ser desencadeada por
distintos fármacos, infecções virais e neoplasia.
• Os fármacos e as neoplasias são associados mais
freqüentemente nos adultos.
Principais Agentes Etiológicos Envolvidos

Medicamentos Sulfadiazina, sulfametoxazol-


trimetoprim, fenobarbital, fenitoína,
carbamazepina, alopurinol,
penicilinas, sulfassalazina,
fenilbutazona, lamotrigina

Virais Vírus herpes simples (HSV), HIV,


coxsackie, influenza, hepatite,
varíola, enteroviroses, Epstein Bar
vírus
Principais Agentes Etiológicos Envolvidos

Bactérias Estreptococo beta hemolítico do


grupo A, difteria, brucelose,
micobactérias, micoplasma, tularemia
e febre tifói
Fúngicos Paracocidiodomicose, dermatofitoses
e histoplasmose

Protozoários Malária e tricomonas

Tumores Carcinomas e linfomas


Manifestações Clinicas
Pode iniciar como um resfrado (1-3 dias)

Lesões em forma de alvo (simétricas / poupam couro


cabeludo): 4–30 dias (até 8 semanas)
Máculas eritematosas (forma de alvo);
Rapidamente desenvolvem necrose central;
Forma vesículas, bolhas e áreas de desnudamento
da pele (face, tronco e extremidades);
São mais generalizadas do que no Eritema
Multiforme e surgem em “safras”.
Lesões em forma de alvo
• O sinal de Nikolsky pode estar presente
(desprendimento da pele com leve fricção, tornando-a
desnuda e suscetível à infecção secundária)
São acompanhadas do comprometimento de duas ou
mais superfícies mucosas (92-100% dos casos):
Olhos (fotofobia, prurido ou sensação de
queimadura) (85% dos casos);
Cavidade oral (nem sempre é afetada);
Trato respiratório superior;
Esôfago;
Trato gastrintestinal;
Mucosa anogenital (uretrite).
Lesões mucosas causam dor severa, porém a sensibilidade
nas lesões da pele é mínima ou ausente.
Pode estar presente no exame inicial:
• febre,
• hipotensão postural,
• taquicardia,
• alteração nível de consciência,
• ulceração de córnea,
• vulvovaginite/balanite,
• epistaxe e
• Coma.
DIAGNÓSTICO
• Clinico
• Hemograma:
 Linfopenia em 90%
 Neutropenia em 30%
 Trombocitopenia em 15%
 Anemia
• Bioquimica:
 Azotemia pré renal e das escorias Nitro
 das aminotransferases
 do VHS
Glicemia
• transitório de CD4 pela função das células T
• Cultura de sangue, urina e ferida.
• Os níveis séricos do fator de necrose tumoral-alfa,
receptor solúvel da IL-2, da IL-6, e da proteína C
reativa estão tipicamente elevados.
• Biópsia da pele- exame definitivo
Critérios de gravidade
• Um escore denominado SCORTEN, desenvolvido
por Bastuji-Garin e col., que determina as variáveis
como fatores preditores do prognóstico e risco de
morte dos pacientes com SSJ
Fatores de risco Idade > 40
Neoplasia
Freqüência cardíaca >120 bpm

Acometimento da epiderme > 10%

Uréia > 28 mg/dL


Glicose sérica > 252 mg/dL
Bicarbonato < 20mg/dL
Taxa de mortalidade SCORTEN 0-1 =3,2%
SCORTEN 2 = 12,1%
SCORTEN 3 = 35,3%
SCORTEN 4 = 58,3%
SCORTEN 5 ou mais = 90%
Diagnóstico Diferencial
• NET(Necrólise Epidérmica)
• Pênfigo Vulgaris
• Síndrome da Pele Escaldada
• Queimaduras térmicas
• Linfangite
• Farmacodermias c/ rashs maculopapulares
• Reações bolhosas fototoxicas
• Queimadura química
Diagnóstico Diferencial
Necrose Epidérmica Tóxica
Diagnóstico Diferencial
Eritema Multiforme
Tratamento
Geral
• O processo de cura inicia usualmente em 2 semanas:
 Medidas de assepsia e evitar mat adesivos
 Evitar Sulfadiazina de Prata

• Reposição Hidroeletrolica:
 Administrar fluidos mornos em angiocateteres
periféricos longe das lesões
 Trocar todos os cateteres em intervalos regulares
 Sonda vesical para monitorização.
• Temperatura ambiente entre 30 – 32º.C
• Monitorização da função pulmonar;
• Proteger a pele de todas as formas de pressão ou atrito;

Tratamento sistemico
• Controle da dor;
• Admistração de heparina subcutânea;
• Uso de protetores gástricos;
• Abordagem cirúrgica.
• ATBsPenicilina cristalina ou Amoxicilina/Ácido
clavulánico).
• A Ciclosporina (200mg/dia, em duas tomas
Topico
• Desinfecção da pele com banhos de
permanganato de potássio,
• bochechos com soro fisiológico,
• mel nos lábios,
• pomada oftálmica (Tetraciclina ou Cloranfenicol),
• lágrima artificial,
• desinfecção da genitália com solução salina
fisiológica e/ou bacitracina.
• Imunoglobulina Endovenosa – potencialmente
nefrotóxica, usar em altas doses
 
• Plasmafereses ou Hemodiálise – eliminação do
fármaco envolvido, seu metabólito ou de mediadores
inflamatórios como as citoquinas
Prognóstico
• As lesões de pele geralmente não deixam cicatrizes,
mas lesões de mucosa podem ser uma complicação
tardia, podendo causar sangramentos e estreitamentos
dos locais afetados4. Os pacientes devem evitar
exposição futura ao agente implicado na ocorrência
de SSJ.
Sequelas
• Pele: cicatriz, pigmentação irregular, alterações
ungueais, alopecia;
• Olhos: olho seco, fotofobia, perda visual, triquíase,
ceratite, cicatriz corneana;
• Estenose esofágica, brônquica, vaginal, uretral ou
anal;
• Pulmonares: bronquite crônica, bronquiolite,
bronquiectasia.
Conclusão
Esta doença caracteriza uma emergência dermatológica
e seu adequado manuseio e cuidado deve fazer parte
do conhecimento rotineiro do médico generalista.
Bibliografia

• MANZUR, Julián et all. Dermatologia. Editora La


Habana. Cuba. 2002.
• Medgrupo (2010). Dermatologia. MedyKlin editora
• TOMAS,Manuel.Protocolo S.Steven Johnson
• www.medscape.com
• www.google.com/imagens
Obrigada

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