Fisioterapia continuada en la

Atrofia Muscular Espinal

SERVICIO
DE
REHABILITACIÓN

Dra. T. Castelló

Experts, acollidors i solidaris

 Fisioterapia continuada en la Atrofia
Muscular Espinal

 Enfermedad neuromuscular progresiva

 Diferentes fases durante su evolución
 Complicaciones del aparato locomotor y respiratorio
 Contacto con el médico de Rehabilitación debe
iniciarse en el momento del diagnóstico
 Establecer pautas de control y tratamiento
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Muscular Espinal

 Objetivo de Rehabilitación
• No puede curar la enfermedad
• Prevenir las complicaciones
• Proporcionar calidad de vida
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Muscular Espinal

 La enfermedad se manifiesta por una gran

debilidad muscular
 Mayor afectación de los grupos proximales en
extremidades inferiores
 Cuando se afectan las extremidades superiores
son los grupos extensores de la cintura escapular
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Muscular Espinal

 Clasificación clínica (Munsat 1991)

Tipo Inicio Evolución

I (Severa) 0-6 meses No sedestación

II (Intermedia) <18 meses No bipedestación

III (Benigna) >18 meses Bipedestación y

marcha
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Muscular Espinal

 Tipo I
• Gran hipotonía

• Debilidad muscular generalizada

• No control cefálico ni sedestación

• Alteraciones respiratorias

Fisioterapia con movilizaciones pasivas

Tratamiento postural con asientos
Fisioterapia respiratoria
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Muscular Espinal
 Tipo II
• Gran debilidad del tronco

• Tiene control cefálico, sedestación sin ayudas

• No bipedestación ni marcha de forma libre

• Utilización de standing y/o ortesis

• % bajo marcha con ortesis, no funcional

Fisioterapia con movilizaciones pasivas

Correcciones postulares
Fisioterapia respiratoria
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Muscular Espinal

 Tipo III
• Todos los niños suelen alcanzar la marcha

• Pérdida de la marcha puede empezar en la

adolescencia o en edades avanzadas

• Prolongar el periodo de marcha

• Evolución en diferentes fases

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Muscular Espinal

 Fase de marcha libre

• No hay tratamiento específico

• Controles periódicos para detectar deformidades

articulares o asimetrías musculares

• Mantener la actividad física de forma regular

• Programa deportivo (natación)

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Muscular Espinal

 Fase de deterioro de la marcha (I)

• Aparece cambio del patrón de marcha, aumento de

la lordosis y la base de sustentación

• Apoyo de los pies en equino  retracciones

• Puede aparecer contractura de caderas en flexión y

abducción
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 Fase de deterioro de la marcha (II)

• Fisioterapia con movilizaciones pasivas

 Mantener el balance articular

• No deben realizar ejercicios activos muy forzados de
potenciación  Fatiga muscular
• Mantener la mayor actividad física tolerable

• Programa de natación 2 o 3 veces semana

• Iniciar fisioterapia respiratorios

• Férulas de mantenimiento nocturno/ Ortesis

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Muscular Espinal

 Fase de sedestación (I)

• La marcha supone un gran esfuerzo

• Aplicación de ortesis ligeras

• Alternan silla de ruedas con marcha

• Detectar deformidades

• Fisioterapia pasiva

• Insistir en la fisioterapia respiratoria

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Muscular Espinal

 Fase de sedestación (II)

• No marcha

• Desplazamiento con silla de ruedas

• Complicaciones:

• Alteraciones articulares
• Escoliosis
• Luxación de caderas
• Osteoporosis  Fracturas
• Alteraciones respiratorias
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Complicaciones

 Alteraciones articulares (I)

• Complicación constante en el desarrollo de la

enfermedad
• Tipo II

• Aparición precoz
• Primero flexo de cadera
• Limitación del balance articular en hombro
y codos
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Complicaciones

 Alteraciones articulares (II)

• Tipo III
• Aparición en la fase de sedestación
• Tratamiento fisioterápico de forma preventiva:
• Movilizaciones pasivas

• Regularidad 2-3 veces semana

• Manipulaciones suaves

• Reeducación postural sentado

• Férulas de mantenimiento

• Bipedestación y marcha siempre que sea posible

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Complicaciones

 Escoliosis (I)
• Incidencia: 78-100%

• Evolución rápida

• Tipo II

• Aparición precoz
• Asiento moldeado/ corsé  retrasar intervención
quirúrgica
• Movilizaciones pasivas
• Fisioterapia respiratoria
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Complicaciones

 Escoliosis (II)
• Tipo III

• Aparece con la pérdida de la marcha

• Es rápida y progresiva
• Tratamiento quirúrgico
• Movilizaciones pasivas y control postural
• Fisioterapia respiratoria pre y post IQ
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Complicaciones
 Luxaciones de caderas
• Frecuente
• Suele aparecer en niños que no caminan
• Sedestación incorrecta
 Oblicuidad pélvica  Luxación de cadera  Escoliosis
• Debilidad muscular de cadera y tronco
 Luxación  Escoliosis
• Tratamiento quirúrgico controvertido
• Tratamiento preventivo: Fisioterapia, control postural,
prolongar al máximo la marcha y la bipedestación
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Complicaciones

 Fracturas
• Falta de movilidad por la sedestación

• Origina una osteoporosis

• Una caída puede originar fractura de las

extremidades, generalmente las inferiores

• Tratamiento conservador

• Fisioterapia post-inmovilización
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Complicaciones

 Alteraciones respiratorias
• Repercuten directamente en el pronostico vital

• Tipo I y II son muy frecuentes

• Tipo III, aparecen en edades mas avanzadas de la

enfermedad
• Fisioterapia respiratoria preventiva

• Debilidad muscular  No tos  acumulo de

secreciones
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Fisioterapia respiratoria

 Ejercicios de expansión costal:

• Inspiración nasal activa elevando 1 o 2 miembros
superiores  Distensión del espacio intercostal
• Espiración bucal descendiendo los miembros
superiores
• Posiciones en decúbito supino o sentado
• Puede realizarse contra resistencia
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Fisioterapia respiratoria

 Ejercicios diafragmáticos:
• Posición en decúbito supino, relajado, piernas
flexionadas
• Inspiración nasal profunda elevando el abdomen

• Espiración bucal dejando que el abdomen vuelva a

su posición inicial
• Control mediante mano en tórax y abdomen
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Fisioterapia respiratoria
 Técnicas físicas encaminadas a disminuir o evitar
complicaciones respiratorias
 Mantenimiento de una buena ventilación pulmonar
 Se adaptaran:
• Clínica
• Edad y colaboración
• Motivación por el tratamiento
 Tipos de técnicas:
• Pasivas
• Activo asistidas
• Activas
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Fisioterapia respiratoria

 Técnicas pasivas
• Niños hasta 2-3 años o adultos que no colaboran
• Tipo I y II . Movilizar secreciones
• Percusiones suaves
• Vibraciones torácicas
• Espiración prolongada lenta asistida
• Tos provocada
• Estimulación refleja de la tos
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Fisioterapia respiratoria

 Técnicas activo pasivas

• Paciente que colabora
• Tipo II y III
• Espiración lenta y prolongada
• Tos asistida
• Juegos (soplar algodones, pelotas de pin pon, burbujas
en vaso, cosquillas, espantasuegras)
• Preventivo una vez al día
• Si hay secreciones 2-3 veces al día
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Fisioterapia respiratoria

 Técnicas activas
• Colaboración del paciente capaz de controlar su
espiración a “glotis abierta”
• Ciclo activo (FET) Técnica de espiración forzada
• Espirómetros incentivos: Triflow- Voldyne
• Niños tipo III en fase de sedestación
• Pre y post intervención quirúrgica
• Frecuencia de 2-3 veces al día
 Dependencia en actividades
de autocuidado

 Buena capacidad mental

 Alteraciones para vestirse, aseo y comida
 Estrategias
• Cambio de hábitos

• Subir la altura de la mesa/ escotadura

• Balancín/ dispositivo ortopédico

• Apoyar codos en la mesa

• Engrosar mangos de cubiertos

• Alargadores para peines y ropa

 Dependencia en actividades
de autocuidado

 Desplazamientos
• Silla de ruedas manual

• Silla de ruedas eléctrica

 Adaptaciones de la vivienda
• Rampas de entrada y salida/ ascensores

• Anchura de puertas

• Adaptaciones en el baño
 Conclusiones

 Controles periódicos desde el momento del diagnostico

 Establecer un programa de fisioterapia motora y

respiratoria
 Controlar, prevenir y tratar las complicaciones
 Proporcionar la máxima independencia
 Impacto psicológico, emocional y social que supone
para el paciente y su familia.