Clnica Neuropeditrica / Patologias

Doenas do Neurnio Motor

 Doenas do Neurnio Motor INTRODUO As doenas do neurnio motor so um desafio diagnstico at para os neurologistas mais experientes. A esclerose lateral amiotrfica (ELA) o prottipo dessas doenas. Seu diagnstico sempre complicado, no s pelo prognstico sombrio que carrega, mas pelo nmero de doenas que podem mimetiz-la. As doenas do neurnio motor mais freqentemente vistas na prtica clnica, podem ser classificadas: Degenerativas: - Esclerose Lateral Amiotrfica - Esclerose Lateral Primria - Atrofia Muscular Progressiva Hereditrias: - Atrofia Muscular Espinhal tipo I (Doena de Werdnig-Hoffmann) - Atrofia Muscular Espinhal tipo II (Forma Intermediria) - Atrofia Muscular Espinhal tipo III (Doena de Kugelberg-Wellander) - Atrofia Muscular Espinhal tipo IV (Forma adulta) - Atrofia Muscular Bulboespinhal ligada ao X (Doena de Kennedy)

 Doenas do Neurnio Motor Infecciosas - Poliomielite Anterior Aguda - Outros vrus (cocksakie, echovirus, enterovrus) ANATOMIA DAS VIAS MOTORAS Desde o crtex motor at a juno neuromuscular h apenas dois neurnios e uma sinapse. Esses dois neurnios so o neurnio motor superior e o neurnio motor inferior. O neurnio motor superior tem seu corpo celular no crtex motor primrio, mais precisamente no giro pr-central do lobo frontal (rea 4 de Brodmann). Do crtex motor partem axnios que descem pela coroa radiada e cpsula interna, entram no tronco cerebral pelo pednculo cerebral do mesencfalo, descem pela regio anterior da ponte at chegar pirmide do bulbo. Nas pirmides ocorre o cruzamento da maioria das fibras motoras, fato conhecido como decussao das pirmides. As fibras que cruzam a linha mdia nas pirmides vo formar o trato corticoespinhal lateral que desce pelo cordo lateral contralateral da medula para inervar os msculos distais dos membros, enquanto as fibras que no cruzam formam o trato corticoespinhal anterior, que desce pelo cordo anterior ipsilateral da medula para inervar os msculos proximais bilateralmente.

 Doenas do Neurnio Motor Quando os axnios do neurnio motor superior precisam deixar a medula, eles se dirigem dos tratos corticoespinhais para o corno anterior da medula onde esto localizados os corpos celulares dos neurnios motores inferiores. Assim, no corno anterior da medula que ocorre a sinapse entre o neurnio motor superior e o neurnio motor inferior. Finalmente os axnios do neurnio motor inferior deixam a medula pela raiz anterior, juntam-se com as fibras sensoriais que entram pela raiz posterior para formar um nervo espinhal. Vrios nervos espinhais se juntam para formar os plexos que daro origem aos nervos perifricos que chegam aos msculos atravs da juno neuromuscular. Assim, os msculos podem se movimentar de acordo com uma ordem do crtex motor. POLIOMIELITE ANTERIOR AGUDA A poliomielite anterior aguda tambm conhecida como paralisia infantil. Trata-se de uma doena infecciosa causada por um enterovrus. A transmisso fecal-oral, ou seja, atravs de alimentos contaminados com resduos de fezes. Afeta os cornos anteriores da medula, e mais raramente os ncleos motores dos pares cranianos no tronco cerebral. Portanto, uma doena exclusiva do neurnio motor inferior.

 Doenas do Neurnio Motor A plio foi erradicada nos pases desenvolvidos e em muitos pases em desenvolvimento aps a adoo rotineira da vacinao. Os poucos casos existentes ocorrem por ao da vacina com vrus vivo atenuado (Sabin). O risco de plio ps-vacinal de 1 caso para cada 2.500.000 doses da vacina. mais comum em pacientes imunodeprimidos e em adultos. O perodo de incubao (perodo entre a infeco e o incio dos sintomas) da doena de aproximadamente 3 a 6 dias. Na forma vacinal, o perodo de incubao de 2 a 3 semanas aps a vacinao. Existem duas diferentes formas de vacina contra poliomielite: vacina SALK feita com vrus morto e aplicada via intramuscular e a vacina SABIN feita com vrus vivo atenuado e aplicada via oral. Principais manifestaes clnicas: Febre, mal estar, diarria e sinais de meningite assptica, seguidas de paralisia e severa atrofia muscular assimtrica dos membros acometidos. A atrofia severa ocorre devido presena de morte dos neurnios motores inferiores no corno anterior da medula ou nos ncleos motores dos pares cranianos. Menos de 1% dos pacientes infectados com o poliovrus desenvolvem a forma paraltica da doena.

 Doenas do Neurnio Motor Quando ocorre paralisia, a fraqueza surge aps 2 a 3 semanas da fase de febre e meningismo. A fraqueza geralmente assimtrica e dor muscular muito comum. Por tratarse de doena do neurnio motor inferior, arreflexia freqente. Os msculos bulbares e o diafragma podem ser acometidos. Com isso, muitos pacientes necessitam ventilao mecnica por insuficincia respiratria. A atrofia muscular evolui rapidamente em semanas. Aps a fase aguda, a fraqueza comea a melhorar parcialmente dentro de 6 a 9 meses. Entretanto, a maioria dos pacientes fica com sequelas neurolgicas permanentes, em diferentes graus. O diagnstico diferencial da poliomielite inclui todas as doenas que cursam com paralisia flcida, como a sndrome da Guillain-Barr, mielite transversa aguda, botulismo, miastenia gravis e miopatias severas. Os exames complementares utilizados para o diagnstico da poliomielite so o lquor (pleocitose monomorfonuclear), a EMG, o isolamento do vrus nas fezes, garganta ou lquor e pesquisa de anticorpos sricos na fase aguda e de convalescena.

 Doenas do Neurnio Motor O tratamento da plio suportivo. No existe terapia especfica. Os pacientes com insuficincia respiratria devem ser levados para a UTI; muitas vezes a entubao orotraquel se faz necessria; quando o tempo de entubao for prolongado (maior que 3 semanas), uma traqueostomia deve ser realizada. Fisioterapia adequada e posicionamento apropriado dos membros ajudam a diminuir deformidades e contraturas. Aps a fase aguda, fisioterapia e uso de rteses so importantes. Dcadas aps a ocorrncia da poliomielite, sintomas como fraqueza muscular, fadiga generalizada e dor muscular podem ocorrer. Essa entidade conhecida como sndrome ps-plio. Ocorre em at 30 a 60% dos pacientes acometidos por plio. Seu mecanismo fisiopatolgico no totalmente conhecido, mas a teoria mais aceita que decorre de envelhecimento precoce das unidades motoras acometidas pela poliomielite. A fraqueza pode ocorrer nos mesmos msculos afetados originalmente ou em msculos diferentes. Dificuldades respiratrias, distrbios de deglutio e intolerncia ao frio podem ser vistos em alguns pacientes. No h exame complementar para confirmar o diagnstico.

 Doenas do Neurnio Motor Os sintomas podem ser subjetivos em alguns pacientes. No exame fsico difcil determinar o que dficit novo e o que antigo. A evoluo benigna. No tratamento fisioterpico deve-se evitar o excesso de exerccios que pode levar piora da fraqueza. Pacientes obesos devem ser estimulados a emagrecer. Piridostigmina (Mestinon) pode ser til para a fraqueza da sndrome ps-plio. ESCLEROSE LATERAL AMIOTRFICA A esclerose lateral amiotrfica (ELA) uma doena neurodegenerativa progressiva que afeta os neurnios motores. Trata-se da mais freqente doena do neurnio motor e tambm a mais grave e fatal. Esclerose significa endurecimento, enrijecimento; Lateral, porque a doena comea geralmente em um dos lados do corpo; Amiotrfica, porque resulta na atrofia do msculo. Ou seja, o volume real do tecido muscular diminui. Incidncia da doena: varia de 0,2 a 2,4 por 100.000 hab / ano Prevalncia: fica em torno de 1 a 7 por 100.000 hab / ano. (figura) Ocorre uma discreta predominncia do sexo masculino em relao ao feminino. Embora raramente possa iniciar antes dos vinte anos de idade, a maioria dos casos surge aps os sessenta anos. A doena ocorre em todo o mundo, entretanto, existem duas regies onde a incidncia muito maior que a mdia: pennsula de Kii no Japo e Ilhas Guam no Oceano Pacfico.

 Doenas do Neurnio Motor Caracteriza-se pela presena simultnea de sinais de leso do neurnio motor superior e do neurnio motor inferior. Portanto, sua marca registrada a presena de atrofia muscular, fasciculaes e cimbras (sinais de neurnio motor inferior) juntamente com hiperreflexia, hipertonia e sinal de Babinski (sinais de neurnio motor superior).(figura) Pelo menos trs segmentos do neuroeixo (tronco cerebral, medula cervical, torcica ou lombossacral) devem estar acometidos para o diagnstico de certeza. A doena progressiva e incurvel, com a morte ocorrendo entre 3 a 6 anos aps o incio dos sintomas. Menos de 10% dos pacientes vivem mais de 10 anos. Entre 5 a 10% dos casos so familiares. Nesses casos a herana autossmica dominante. Dos casos hereditrios, aproximadamente 20% esto associados com uma mutao no gene da superxido-desmutase (SOD1) no cromossomo 21.

 Doenas do Neurnio Motor Principais sintomas da ELA de acordo com o acometimento motor

Neurnio motor superior

Neurnio motor inferior

fraqueza espasticidade hiperreflexia clnus Babinski

fraqueza atrofia hiporeflexia cimbras fasciculaes

 Doenas do Neurnio Motor Os sinais de neurnio motor superior ocorrem por leses dos tratos corticoespinhais e corticobulbares. Os sinais de neurnio motor inferior ocorrem por leso do corno anterior da medula ou dos ncleos dos pares cranianos motores do tronco cerebral. Na esclerose lateral amiotrfica, no h leso de razes ou nervos perifricos. A fraqueza muscular o sintoma mais comum, podendo iniciar nos membros ou nos msculos bulbares. Geralmente assimtrica e progressiva. Fasciculaes so um importante sinal, devido leso do neurnio motor inferior no corno anterior da medula. Sua ausncia deveria questionar o diagnstico. Cimbras generalizadas so frequentes e algumas vezes surgem antes dos outros sintomas. O envolvimento diafragmtico e intercostal freqente nas fases avanadas da doena, causando insuficincia respiratria. Entretanto, a natureza gradual do envolvimento respiratrio faz com que o organismo se adapte hipxia e hipercpnia conseqente e as manifestaes clnicas subestimem a gravidade do quadro.

 Doenas do Neurnio Motor Um dos dilemas mdicos a indicao ou no de UTI para esses pacientes, tendo em vista a natureza irreversvel da insuficincia respiratria. Entretanto, a utilizao de respiradores portteis a nvel domiciliar tem melhorado bastante a qualidade de vida desses pacientes, portanto, diminuindo as controvrsias quanto real necessidade do manejo respiratrio agressivo nos pacientes com ELA. Os pacientes devem ser questionados se concordam ou no com a instituio da ventilao mecnica nos casos em que ocorre insuficincia respiratria. muito raro que a insuficincia respiratria seja a primeira manifestao da ELA. Incio bulbar dos sintomas com disfagia e disartria ocorre em 20 a 30% dos pacientes, principalmente em mulheres. Como a doena exclusiva dos neurnios motores, no h sintomas sensoriais. Nos estgios finais da doena, os pacientes so incapazes de andar, respirar sozinhos, deglutir ou falar. Esses aspectos devem ser cuidadosamente informados ao paciente antes dele decidir se aceita a entubao e ventilao mecnica ou no. Interessantemente, apesar da imobilizao no leito, os pacientes com ELA so resistentes formao de escaras de decbito. Isso parece estar relacionado com alteraes bioqumicas no tecido conectivo da pele.

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Atrofia muscular

 Doenas do Neurnio Motor Diagnstico Os critrios diagnsticos para a DNM/ELA foram propostos pela World Federation of Neurology (critrios de El Escorial). Eles so basicamente apoiados nas seguintes premissas: Presena de: Envolvimento clnico, eletroneuromiogrfico ou antomo-patolgico do neurnio motor inferior; Alteraes na eletroneuromiografia (ENMG), em msculos clinicamente normais (mostra denervao e reinervao difusas (fasciculaes e potenciais polifsicos de alta amplitude); Sinais de envolvimento do neurnio motor superior; Progresso da doena. Ausncia de: Comprometimento sensitivo; Comprometimento autonmico; Comprometimento visual; Sndrome de Parkinson; Alteraes em exames de neuroimagem, de outras doenas, que poderiam explicar os achados neurognicos na ENMG. Apoiado por: Fasciculao em uma ou mais regies; ENMG alteraes neurognicas; velocidade de conduo normal; sem bloqueio de conduo.

Pausa rpida. Dois minutos

 Doenas do Neurnio Motor Passos essenciais para realizao de diagnstico: Histria e exame fsico: certificar-se de que os achados clnicos so indicativos do diagnstico de DNM/ELA. Exame eletroneuromiogrfico: confirmar a presena de comprometimento do neurnio motor inferior em regies clinicamente comprometidas. Identificar envolvimento de neurnio motor inferior em regies ainda clinicamente no comprometidas. Excluir outras doenas. Neuroimagem: excluir outras doenas que poderiam simular DNM/ELA. Exames laboratoriais clnicos: excluir outras doenas que possam simular ELA. Apesar do grande esforo da comunidade mdica para categorizar e definir melhor esta molstia, a ELA afeta cada indivduo de forma diferente. A doena progride mais rapidamente em alguns pacientes do que em outros; alguns pacientes apresentam comprometimento generalizado, enquanto outros apresentam envolvimento mais localizado, vindo a falecer antes de desenvolverem todos os sinais e sintomas da doena. O diagnstico errneo no infreqente, ocorrendo em aproximadamente 15% dos casos. Como no existe um teste diagnstico especfico, s vezes pode ser muito difcil distinguir ELA de outras situaes clnicas, principalmente nas fases iniciais da doena.

 Doenas do Neurnio Motor Epidemiologia Embora DNM/ELA seja considerada uma doena de incidncia rara, cerca de 1 caso para 100.000 pessoas/ano, ela representa um grande impacto pessoal e scio-econmico para o indivduo e para a sociedade. Deve-se considerar, para efeitos de estudos epidemiolgicos, as 3 formas de apresentao da doena: ELA espordica (forma clssica); ELA familiar e ELA do Pacfico Oeste. A ELA familiar tem uma forma de herana autossmica dominante o quadro clnico indistingvel da forma espordica. A ELA do Pacfico Oeste, mais precisamente na Ilha de Guam, 2.400 km ao sul do Japo e 2.000 km a leste das Filipinas, a maior das Ilhas Marianas, a populao dos Chamorro apresenta uma prevalncia 50 a 100 vezes maior. O quadro clnico semelhante forma espordica encontrada em outros pases, mas freqentemente encontra-se associada com algumas caractersticas clnicas e antomo patolgicas de parkisonismo e demncia tipo Alzheimer. O sexo masculino mais comprometido que o feminino em uma proporo de 2:1 e os brancos so mais afetados que os negros, com idade mdia de incio os 50,2 anos: homens aos 48,5 anos e mulheres aos 53,1 anos. Cerca de 4 a 6% dos casos afetados so pessoas com menos de 40 anos. A forma espordica a forma mais comum desta doena, contabilizando cerca de 90% dos casos totais no mundo todo.

 Doenas do Neurnio Motor A mdia de sobrevivncia aps o incio dos sintomas de 3 a 5 anos. Na forma com envolvimento bulbar (Paralisia Bulbar Progressiva) a sobrevida menor, variando de 6 meses a 3 anos. ELA no Brasil Em estudo brasileiro realizado em 1998, pela ABRELA (Associao Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrfica) e pelo laboratrio AVENTIS, foram catalogados 540 pacientes com ELA, sendo 58.5% do sexo masculino. Cerca de 5,9% dos pacientes tinha uma histria familiar de outros casos de ELA. A idade mdia de aparecimento dos primeiros sintomas foi de 52 anos. Estima-se, em nosso meio, uma incidncia de 1.5 casos /100.000 pessoas, ou seja, 2.500 pacientes /ano. ETIOLOGIA ELA Espordica ou clssica So desconhecidas as causas para a ELA. Conclusivamente, nenhum fator isoladamente encontra-se fortemente associado mesma. H indcios de que, na verdade, no seja uma doena e sim uma sndrome decorrente de uma variedade de diversos insultos no SNC, levando a uma idntica ou quase idntica via final patognica comum, onde uma leso inicial desencadeia cascatas de eventos auto-sustentveis, capazes de levar morte seletiva de populaes neuronais susceptveis.

 Doenas do Neurnio Motor ELA Familiar Ao redor de 5 a 10% de todos os casos de ELA pertencem a este tipo. Apesar de assemelhar-se ELA espordica, esta forma tem uma causa gentica. A idade mdia de incio 10 a 15 anos mais cedo do que para a ELA espordica e, ainda, pode ter um incio juvenil ou adulto jovem. Tratamento Na atualidade, no h cura para a ELA. Os mais variados tratamentos j foram tentados, incluindo-se antioxidantes, bloqueadores do canal de clcio, agentes antivirais, inibidores da excitotoxicidade, plasmaferese e imunossupressores, mas no houve uma mudana significativa na histria natural do ELA. Drogas inibidoras da excitotoxicidade (glutamato), apresentaram como efeito benfico um prolongamento da vida, em alguns meses; passo ainda pequeno mas muito importante sobretudo para o entendimento da gnese desta molstia. Implante de clulas indiferenciadas (clulas tronco) Outra tcnica promissora a do implante de clulas indiferenciadas. Ela permite, potencialmente, o repovoamento de neurnios motores e de outras clulas neuronais, assim como de fatores no difusveis. Esta tcnica, teoricamente, permitiria at a recuperao motora j perdida. Terapia Gnica Certas drogas que funcionaram em cobaias no tiveram o mesmo efeito em humanos com ELA

 Doenas do Neurnio Motor Estas tcnicas, em um futuro relativamente prximo, podero proporcionar uma maior sobrevida das clulas neuronais. Reabilitao A fisioterapia motora e a fisioterapia respiratria assumem uma enorme importncia no contexto do tratamento do ELA. Ressalta-se em um estudo internacional a importncia de um programa dirio de exerccios orientado pelo fisioterapeuta, a cada 15 dias, mas realizado em casa pelo prprio paciente e sua famlia, com exerccios moderados, sem resistncia, com um tempo que no ultrapasse 15 minutos/sesso em alguns trabalhos ou 30 minutos em outros Preconiza-se assistncia manual e mecnica tosse e introduo precoce da assistncia ventilatria no invasiva (AVNI). Respeitando-se a autonomia do paciente, a AVNI poder ser feita sob mscara com aparelho de presso positiva (BIPAP). O ponto crucial da assistncia ventilatria a sua introduo precoce, que permite melhorar a qualidade e a durao da sobrevida de pacientes com ELA.

 Doenas do Neurnio Motor Aspectos psicolgicos e sociais As pessoas com ELA, seus familiares e cuidadores sofrem muito stress psicolgico e emocional. A velocidade da doena, com piora sempre progressiva, raramente com plats, no permite uma programao para as deficincias que se avolumam. Por estas razes, h necessidade de um apoio multidisciplinar. Entenda-se por equipe multidisciplinar na ELA: Neurologista Fisioterapeuta motor Fisioterapeuta respiratrio Fonoaudilogo Nutricionista Psiclogo Assistente social Enfermeiro Terapeuta ocupacional Quando comunicar o diagnstico O diagnstico somente deveria ser comunicado famlia quando de certeza, devido s suas implicaes prognsticas: doena fatal e incurvel, com potencialidade de depresso e risco de suicdio, alm de algumas vezes, o diagnstico estar incorreto.

 Doenas do Neurnio Motor Por outro lado, um diagnstico mais tardio poderia limitar o uso de medicamentos que poderiam retardar significativamente a evoluo da doena, embora no momento no exista nenhuma droga ou tratamento com este perfil. Alm disto, o paciente tem direito verdade para que, assim, ele possa tomar decises precoces e tambm evitar a exposio s ms prticas mdicas. Aspectos Legais e ticos A ELA proporciona fortes desafios emocionais e ticos para os profissionais envolvidos no atendimento destes pacientes e familiares. A frustrao com a impossibilidade de retardar ou interromper o curso inexorvel da doena, faz freqentemente o mdico, o prprio paciente ou familares questionarem a validade de prolongar uma vida, que na verdade parece mais ser um prolongamento de sofrimento, tanto do paciente quanto da famlia. Dessa forma, e vlido discutir a suspenso do tratamento se esse for o desejo da famlia e do paciente.

Referncias: 1) Instituto de Neurologia de Curitiba. Dr. Walter Oleschko Arruda. Neurologista.2006. 2) EMG LAB- Laboratrio de Eletromiografia. Curitiba. 2005.

Incidncia: o nmero de casos novos surgidos em uma populao. Indica a taxa na qual uma nova doena ocorre em uma populao. o nmero de pessoas que no tinha lcera na perna, por exemplo, e que a desenvolveu dentro de um perodo determinado de tempo, em uma populao, em particular. uma medida longitudinal.

Prevalncia: um corte transversal com a contagem do nmero de casos ou do nmero de pessoas com lcera de perna que existe em uma populao de pacientes em um momento especfico no tempo. Inclui casos novos e antigos ou seja, pacientes que foram admitidos com lcera e pacientes que desenvolveram a lcera aps a admisso em determinado programa ou instituio.

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Classificao doenas neurnios motores Que tipos de neurnios a ELA costuma comprometer? Existem doenas que afetam apenas o Neurnio Motor Superior (NMS) e apenas os Neurnios Motores Inferiores (NMI). No caso da Esclerose Lateral Amiotrfica, afeta tanto os neurnios motores superiores quanto os inferiores. Mas muito importante que o mdico exclua a possibilidade dessas doenas antes de realizar um diagnstico de confirmao de ELA. Quais so essas doenas? A Paralisia Bulbar Progressiva, a Atrofia Muscular Progressiva e a Esclerose Lateral Primria. Quais so as caractersticas da Paralisia Bulbar Progressiva? Esta doena caracterizada pela leso do neurnio motor inferior dos nervos cranianos que afetam a regio bulbar. Como conseqncia, a fala com pronncia ininteligvel e a comunicao se deterioram rapidamente. Alm disso, a deglutio torna-se difcil, aumentando o risco de engasgo e acmulo de saliva.

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Quais so as caractersticas da Atrofia Muscular Progressiva? Este tipo de doena tem mais probabilidade de afetar o NMI. A progresso mais lenta, iniciando com fasciculao, fraqueza e debilidade nas mos, movendo-se para os braos, ombros e pernas. O incio pode ser em qualquer idade, mas a sobrevida para a maioria dos pacientes maior que 5 anos. H casos de sobrevida maior ou igual a 25 anos.

Quais so as caractersticas da Esclerose Lateral Primria? Este tipo de esclerose atinge o NMS. Surge, aproximadamente, na idade de 50 anos, e duas vezes mais comum em homens do que mulheres. Os sintomas iniciais incluem espasticidade, hiperreflexia, disartria, disfagia e labilidade emocional.

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Outras doenas semelhantes Existem outras doenas neurodegenerativas que apresentam sintomas muito semelhantes Esclerose Lateral Amiotrfica, e que podem dificultar um primeiro diagnstico sobre a doena, logo nos momentos iniciais da ELA. Quais so as outras doenas neurodegenerativas semelhantes esclerose lateral amiotrfica? Esclerose Mltipla, Doena de Parkinson, Distrofia Muscular e Miastenia Grave Quais so as caractersticas de cada uma? ESCLEROSE MLTIPLA Idade de Incio: de 20 a 40 anos Causa: Desconhecida Caracterstica: Destruio da camada protetora (mielina) de algumas razes nervosas.

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DOENA DE PARKINSON Idade de incio: De 55 a 60 anos Causa: perda de tipos especficos de nervos ou interferncia com dopamina, um neurotransmissor importante no sistema nervoso. Caracterstica: rgidez muscular, tremor Apesar da maioria das pessoas permanecerem mveis no final, eventualmente os msculos dos ombros e dos membros superiores so afetados. DISTROFIA MUSCULAR (Duchenne) Idade de incio: em meninos, de 3 a 7 anos Causa: Defeito gentico Caracterstica: Deteriorao de clulas musculares (distrofia- distrbio da nutrio) MIASTENIA GRAVE Idade de incio: De 20 a 40 anos Causa: doena autoimune Caracterstica: Destruio da juno (placa mioneural) do nervo com o msculo.

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NOMENCLATURA A Esclerose Lateral Amiotrfica (ELA) conhecida por outros nomes em diferentes pases: Doena de Lou Gehrig (Estados Unidos) Lou Gehrig foi um dos atletas mais famosos dos Estados Unidos, e a primeira personalidade a ser vitimada pela ELA. Virou smbolo da Histria Americana. Mal de Charcot (Frana) Uma referncia ao famoso mdico e cientista francs Jean-Martin Charcot, o primeiro a determinar as caractersticas essenciais para o reconhecimento da ELA. Doena do Neurnio Motor (Reino Unido) Por pertencer famlia das Doenas do Neurnio Motor. Entretanto, a nomenclatura mais utilizada para designar a esclerose lateral amiotrfica ALS, abreviatura de Amyotrophic Lateral Sclerosis, nome da doena em ingls.