CARDIOPATIAS

CONGÊNITAS
Acadêmicos: João Otávio Leal e Maressa
Senna.
9° Período de Medicina da UNIFIMES
Definição
 Cardiopatia congênita é qualquer anormalidade na estrutura ou função do
coração que surge nas primeiras oito semanas de gestação;

 Sabe-se que as manifestações clínicas das cardiopatias congênitas ocorrem,

principalmente nos primeiros meses de vida;

 O reconhecimento da doença pode ser feito em qualquer fase da vida;

 A incidência da cardiopatia congênita na população geral é de 1 a 2:1.000

nascidos vivos. Trinta porcento dos casos recebem alta da maternidade sem
esse diagnóstico
Epidemiologia e Quadro clínico
 A incidência da cardiopatia congênita na população geral é de 1 a
2:1.000 nascidos vivos;

 30 % dos casos recebem alta da maternidade sem esse diagnóstico;

Quadro clínico
 Além da cianose podem haver outras manifestações clínicas:

 Taquipneia;
 Cansaço durante mamadas;
 Sudorese;
 Taquicardia;
 Cardiomegalia;
 Hepatomegalia;
 Sopros cardíacos.
Circulação fetal
Teste do Coraçãozinho
 CARDIOPATIAS
CONGÊNITAS
CIANOGÊNICAS
Cianose
 É a coloração azulada da pele e das mucosas devido ao aumento da
hemoglobina reduzida (carboxihemoglobina) e seus derivados;

 Normalmente nas cardiopatias congênitas críticas as crianças apresentam

cianose do tipo central e quase sempre generalizada;

 Diagnóstico precoce é essencial.

Tetralogia de Fallot (T4F)
 É um conjunto de anormalidades que envolve:
1. Comunicação interventricular (CIV);
2. Estenose pulmonar;
3. Dextroposição (ou cavalgamento) da aorta;
4. Hipertrofia do ventrículo direito.
Etiologia
 Essas anormalidades fazem o sangue circular sem oxigênio suficiente;

 Ocorre uma obstrução entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar

(hipofluxo – shunt é da direita para a esquerda);

A quantidade de sangue desviado do ventrículo direito para a

circulação sistêmica depende do tamanho da estenose pulmonar;

 Em RNs que há obstrução grave na via de saída do ventrículo direito, a

circulação pulmonar pode ser dependente da persistência do canal
arterial;

É a cardiopatia cianogênica mais comum após o primeiro ano de vida.

Quadro clínico
 Cianose em mucosa, lábios e leitos ungueais, com piora do quadro
clínico ao choro e as mamadas;

 Baqueteamento digital nas crianças maiores;

 Crises hipoxêmicas: piora da cianose, criança com taquipnéia,

irritabilidade, podendo evoluir para síncope e óbito;

 Pink Fallot: se assemelha ao quadro de uma CIV pequena e moderada –

estenose discreta e shunt da esquerda para a direita (acianótico).

 Ao exame físico: sopro sistólico ejetivo em foco pulmonar, presença de

segunda bulha e frêmito
Diagnóstico
 O diagnóstico é obtido intraútero na maioria dos casos;

 Após o nascimento o ecocardiograma é o exame padrão-ouro;

 RX de tórax pode apresentar cardiomegalia, com coração em

formato de bota e trama vascular reduzida pelo hipofluxo pulmonar;

 Sintomas melhoram com o repouso e com a posição de cócoras –

aumento da resistência vascular sistêmica;
Tratamento clínico
 Fornecer oxigênio para evitar piora da cianose e crise de hipóxia;

 Morfina para supressão de centro respiratório e evitar taquipneia;

 Posição joelho-tórax (cócoras)

 Uso de vasoconstritores (epinefrina) para aumento da resistência

vascular periférica.
Tratamento cirúrgico
 Consiste no fechamento da CIV e na ampliação da via de saída do
ventrículo direito;

 Pode ser feito também o shunt sistêmico pulmonar (Blalock-

Taussig);

 Assintomáticos ou oligossintomáticos: 6 meses até 1-2 anos;

 Sintomáticos ou cianose importante: precocemente.

Transposição das grandes artérias (TGA)

 É a cardiopatia cianótica mais comum em RN;

 Relação anormal entre as grandes artérias e os ventrículos;

 A aorta se origina do VD, e a artéria pulmonar, do VE;

 Circulação pulmonar e sistêmica estão em paralelo;

 Prognóstico ruim sem correção cirúrgica.

Quadro clínico
 Na TGA simples o fluxo pulmonar é normal ou discretamente aumentado e a
clínica predominante é a cianose;

 Na TGA com CIV o fluxo pulmonar está aumentado e a clínica é de IC com

cianose leve;

 O RN nasce vivo com esta condição por conta da existência do forame oval
patente ou canal arterial persistente na TGA simples ou CIV na TGA com CIV;

 Com o fechamento fisiológico do canal arterial e do forame oval, inicia-se um

processo de hipóxia progressiva, função da mistura insuficiente, que pode levar
ao óbito;

 Na TGA com CIV isso não ocorre por conta da manutenção constante da
mistura de sangue.
Quadro clínico
 Na TGA simples ocorre: disfunção miocárdica e sinais de IC:
taquipneia, cansaço as mamadas, gemência e palidez cutânea.

 Na TGA com CIV observamos cianose leve que piora ao choro ou a

mamada, sem outros sinais clínicos;

 Impulsões sistólicas na borda esternal esquerda ;

 Não se ausculta sopro e a segunda bulha é única e alta;

Diagnóstico
 O ecocardiograma é o padrão-ouro e mostra os aspectos anatômicos
anormais

 RX de tórax na TGA mostra:

1. Área cardíaca normal ou com leve cardiomegalia;

2. Circulação pulmonar normal ou discretamente aumentada;
3. Mediastino superior estreito;
4. Coração em formato de ovo deitado.
Tratamento clínico e cirúrgico
 Infusão de Prostaglandina E1 (retarda o fechamento do canal arterial);

 Oxigênioterapia;

 Corrigir distúrbios acidobásicos e hidroeletrolíticos;

 Diuréticos, se IC.

 Cirurgia de Jatene (troca arterial patológica para a fisiológica) nas 2

primeiras semanas de vida;

 Se for com CIV, pode ser feita após esse período, já que a CIV equaliza
as pressões entre os ventrículos.
Atresia Tricúspide
 É definida pela ausência completa da conexão atrioventricular
direita, ou seja, não há comunicação entre átrio direito e ventrículo
direito;

 Como a valva tricúspide está ausente, o assoalho do átrio direito é

completamente muscular (fechado) e o ventrículo direito
hipoplásico;

 A CIA ou forame oval patente, e CIV ou permanência de canal

arterial são lesões associadas obrigatórias para a manutenção do
fluxo pulmonar.
Quadro clínico
 O principal sintoma é a cianose central, que surge no primeiro dia de
vida e está diretamente relacionada com o fluxo sanguíneo
pulmonar;

 Crises hipoxêmicas podem ocorrer até os 6 meses de vida e têm

como causas: diminuição ou fechamento da CIV, a piora da estenose
ou fechamento do canal arterial;

 Além da cianose ocorre baqueteamento digital, déficit peso/altura e

abaulamento precordial.
Diagnóstico e tratamento
 Ecocardiograma mostra atresia tricúspide, tamanho do ventriculo;

 RX de tórax mostra fluxo sanguíneo diminuído, área cardíaca normal

ou um pouco aumentada;

 O tratamento do RN com atresia tricuspide e cianose grave deve ser

imediato e uso de prostaglandinas é essencial para manter
permeabilidade do canal arterial;

 O tratamento cirúrgico é obrigatório e em crianças com menos de 3

meses a cirurgia de Blalock-Taussing modificada.
Atresia Pulmonar
 É caracterizada por uma valva pulmonar completamente fechada ou
tão rudimentar;

 Ausência de conexão entre o ventrículo diretio e artéria pulmonar;

 Valva pulmonar imperfurada ou atrésica;

 O sangue chega aos pulmões pelo canal arterial

 Alta mortalidade – fluxo pulmonar inadequado.

Quadro clínico
 A cianose é central, precoce e a sua intensidade depende do diâmetro
do canal arterial;

 Com o inicio do fechamento do canal arterial a cianose se intensifica

e aparece a taquipneia e palidez

 Na ausculta a segunda bulha é única e o sopro pode estar ausente ou

discreto
Diagnóstico e tratamento
 RX de tórax mostra o coração de tamanho normal ou aumentado,
hipofluxo pulmonar e arco pulmonar escavado;

 O ECO serve para avaliar a CIA, o tamanho e a morfologia do

ventrículo direito, a valva tricúspide e canal arterial.

 O tratamento clínico consiste em instalar prostaglandina, corrigir

distúrbios acidobásicos e hidroeletrolíticos e ventilação mecânica para
os pacientes graves;

 O tratamento cirúrgico é realizado em casos de ventrículo direito

pequeno ou de coronária ventrículo dependente – cirurgia de Blalock-
Taussing modificada.