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Tumores hamartomatosos ??? benignos de vasos linfticos. Estn formados por linfticos que pueden o no, tener relacin con el sistema linftico generalizado.
DEFINICIN
Anomala de desarrollo caracterizada por la proliferacin difusa de vasos linfticos que puede ocurrir como: una lesin focal superficial Lesiones de tamao mediano hasta una lesin difusa masiva
ETIOLOGA
Clasificacin
Linfangioma simple o capilar. Linfangioma cavernoso (frecuentes en boca). Linfangioma qustico o Higroma qustico (cuello y axila).
Caractersticas clnicas
Predileccin por rea de cabeza y cuello. 50% son congnitos y a los dos aos de edad ya se encuentra el 90%. Pueden sufrir hemorragia por trauma. En el reborde alveolar pueden verse linfangiomas congnitos bilaterales pequeos que sufren regresin.
CARACTERSTICAS CLNICAS
Ocurre con frecuencia en membranas mucosas de lengua y carrillos, No tiene predileccin por sexo. Es suave y fluctuante. De tamao variable. Generalmente asintomticos.
Pueden ser superficiales o profundos. Los superficiales se observan como mltiples vesculas o ampollas. El color vara desde transparente hasta rosa, rojo intenso, morado o negro.
LINFANGIOMA BUCAL
LINFANGIOMA
Contienen linfa eosinoflica que pueden incluir eritrocitos. Puede haber tambin proliferacin de capilares sanguneos.
HEMANGIOLINFANGIOMA
Los profundos son masas suaves que pueden causar deformidad y/o obstruccin dependiendo del lugar.
Linfangioma
LINFANGIOMA INTESTINAL
Los cervicales aparecen ms en el tringulo posterior, pero cuando aparecen en el tringulo anterior pueden causar disfagia y dificultades respiratorias, porque crecen mucho. HIGROMA QUSTICO
Tringulo submental
Msculos Esternocleidomastoideos
Algunos linfangiomas pueden aumentar de tamao cuando hay infecciones respiratorias superiores.
Manifestaciones bucales
Cualquier sitio de la cavidad bucal, pero ms en 2/3 anteriores de lengua. Puede causar macroglosia. Cuando ocurre en labio puede causar Macroquelia.
LINFANGIOMA (macroquelia)
linfangioma
Linfangioma (macroglosia)
Complicaciones
Deformidad Dificultad respiratoria Mala oclusin Dificultad para deglutir Dificultad para hablar Infecciones Dolor Otros
Linfangioma
LINFANGIOMA LINGUAL
TRATAMIENTO
QUIRRGICO OK-432 NO FUNCIONAN LOS ESCLEROSANTES
Tratamiento con OK-432, droga derivada de la toxina del estreptococo pigenes, combinado con penicilina. Aplicarlo 3 a 4 meses despus del nacimiento(intralesional
PRONSTICO
BUENO PUEDE RECURRIR MUERTE POR ASFIXIA
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Hemangioma Angiosarcoma Sarcoma de Kaposi Mucocele Quiste branquial Tumores tiroideos Lipoma Quiste dermoide/epidermoide