Pancitopenia

Anemia Aplástica
• Médula hipocelular extrema, con
pancitopenia
• Causas múltiples
• Idiopáticas: origen inmune
• Lo central es daño de stem cells
Anemia de Fanconi
• Variable mezcla de características
físicas y trastornos hematológicos
• Existe fragilidad cromosómica mayor
que lo normal, frente a radiaciones y
agentes alquilantes (diepoxibutano,
mitomicina C)
• Se ve en edades pediátricas, aunque
también casos en adultos
• Autosómica recesiva, a lo menos 8
genes distintos la producen
AA adquirida

• Radiaciones: DL50: 450 cGy

• Químicos: benceno. Solvente,
industria de goma, cuero, pinturas,
baterías, industria del petróleo. Se
une a DNA e impide síntesis y
provoca rupturas de hebras
• Drogas: respuesta dosis relacionada
y respuesta idiosincrática
Infecciones

• Hepatitis viral, agente no identificado

aún
• VEB,VIH, parvovirus
• Otras: embarazo; enf autoinmunes
AA idiopática

• Patogenia:
- Insulto que reduce número de stem cells
medulares: hematopoyesis oligoclonal
- Respuesta inmune secundaria de tipo T:
sobrenadantes de cultivos de médula
inhiben hematopoyesis normal, a través
de producción de IFNγ y TNFα
- Expresión de FAS ligando por células
supresoras e inducción de apoptosis en
stem cells y progenitores hematopoyéticos
Clínica

• Predomina en gente joven, y

segundo peak en mayores de 60
• Anemia, infecciones y hemorragias
Diagnóstico

• Mielograma: hipocelularidad,
predominio de linfocitos y células
plasmáticas. Diseritropoyesis
• Biopsia: es superior para demostrar
hipocelularidad. Considerar hot spots
de hematopoyesis y la
hipocelularidad subcortical
• La biopsia permite diag diferencial
• Además: estudio de anemia de
Fanconi; Hemoglobinuria paroxística
nocturna y mielodisplasia (ambas
son enfermedades del stem cell
también)
Tratamiento

• Soporte transfusional: el mínimo

posible por riesgo de sensibilización
HLA
• Productos desleucocitados
• En trasplante: además irradiados
• Terapia inmunosupresora:
ciclosporina y globulina antilinfocito
antitimocito
• Trasplante alogénico, especialmente
en menores de 20 a 30 años, con
donante HLA compatible
Pronóstico

• Nivel de hipocelularidad
• Reticulocitopenia
• Trombocitopenia
• Grado de neutropenia
Neutropenia Febril

• N. leve: RAN 1800-1000

• N. moderada: 1000-500

• N. severa: < 500 por mm3

• Muy severa < 100

Otros factores que influyen:

• Mucositis (secundaria a
quimioterapia)
• Catéteres intravasculares
• AB profilácticos
• Duración de la neutropenia
• Inmunodeficiencia celular o humoral
agregada
Patógenos comunes
Evaluación

• Búsqueda de foco: piel, mucosa oral,

perianal. Foco respiratorio alto y bajo
• Cultivos: 2 a 3 hemocultivos; otros,
según sospecha clínica
• Rx de cavidades paranasales y de
tórax. TAC.

• Rendimiento en general bajo

Ectima
gangrenoso
Fusariasis
Pronóstico

• Enf de base
• Comorbilidad
• Complicaciones: shock, insuf
respiratoria
• Tener foco clínico o radiológico:
pulmonar, sinusal, abdominal, colitis
asociada a neutropenia
• Duración del episodio
• Presencia de hemocultivos positivos