CARDIOPATIAS CONGENITAS

B. Comunicacin interventricular (CIV)

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Definicin.- Orificio a menudo ancho en el lactante a nivel del S.I.V. y que disminuye de dimetro y eventualmente se cierra Frecuencia: Es la malformacin mas frecuente en el lactante. Tipos de CIV segn localizacin: CIV membranosa CIV muscular ( nica o mltiples) Subpulmonar

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Hemodinmica: Shunt I/D, generalmente poco importante, el debito V.D., pulmonar, A.I. y V.I. es igual a la suma del retorno venoso perifrico mas el shunt. Sntomas: Depende del dimetro del orificio, si es ancho (no restrictivo) concretamente en el lactante, lleva a la descompensacin cardiaca bilateral; si es pequeo (restrictivo) poco o ningn sntoma. Signos clnicos: Soplo holosistolico intenso (4-6/6) mesocardico con fremito palpable (el soplo es tanto mas intenso cuanto menor el dimetro de la CIV= maladie de Roger)

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Radiologa: normal en las CIV pequeas; cardiomegalia a expensas de VI y pulmonar dilatada si CIV ancha. ECG.- Normal o signos de HVI. Cateterismo: Sat. De O2 mas alta en VD. Y art. Pulmonar que en la AD. presiones a menudo normales, salvo en los casos de shunt elevado

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Evolucin: Tendencia al cierre espontneo en CIV membranosas en los primeros aos. Pequeas CIV con buena tolerancia. CIV anchas: peligro de ir a la HTP en los primeros aos ( Sind. de Eisenmenger) Tratamiento: Pequeas CIV: Profilaxis de Endocarditis infecciosa. CIV anchas: cierre quirrgico ( esperar la edad de 8-10 aos si no hay HTP: cierre espontneo posible) en el momento apropiado ni antes ni tarde

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C. Persistencia del canal arterial ( PDA): Definicin: Persistencia del canal fisiolgicamente funcional en la vida fetal y que une la aorta por debajo de la subclavia izquierda con el origen de la rama izquierda de la pulmonar. Frecuencia: representa el 5% de la CC

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Hemodinmica: Shunt I/D durante toda la sstole y la distole (salvo si HTP ya instalada), generalmente poco importante, pero si la PDA es ancha lleva a la IC izquierda. El debito pulmonar, AI, VI. Es igual a la suma del retorno venoso perifrico ms el shunt. Sntomas: Generalmente nulos, salvo si el canal es muy ancho (lleva a ICI en el lactante). Signos clnicos: Soplo continuo (en maquinaria) en el primer EICI Rolido diastlico mitral por gasto elevado si shunt importante

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Radiologa: mayormente normal, pero si es ancho: hiperhemia pulmonar ECG: Normal o HVI con sobrecarga diastolita en caso de shunt elevado. Cateterismo. Sat. De O2 ms elevada en art. Pulmonar que en la AD y VD Presiones a menudo normales, salvo en los grandes shunts. La sonda pasa a menudo durante el cateterismo de la Pulmonar a la Ao.

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Evolucin: Cierre espontneo habitual en las primeras horas o das posparto, posible aun hasta la edad de un ao. Riesgo de endocarditis infecciosa. Tratamiento: Cierre quirrgico casi todos los casos, riesgo nulo; eventualmente dispositivos

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D. Estenosis aortica

Definicin: Estrechamiento sea valvular ( 60% de los casos), subvalvular membranosa (30%) o supravalvular (raro) Si valvular a menudo bicspide, la subvalvular por una membrana y la supravalvular por membrana o hipoplasia de aorta ascendente Las formas valvulares y subvalvulares membranosas se presentan con aspecto semiolgico y clnicos similares a la de la estenosis reumtica

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E. Estenosis pulmonar: Definicin. Estrechamiento generalmente debido a un engrosamiento de la vlvula con fusin de las comisuras, ocacinalmente se acompaa de estenosis muscular subvalvular (estenosis infundibular), rara vez la estenosis es nicamente infundibular. Hemodinmica: Hipertensin VD. Con gradiente sistlico VD/pulmonar Sntomas: a menudo nulos Signos clnicos: Soplo sistlico eyectivo 4-6/6 foco pulmonar y segundo ruido ampliamente desdoblado pero con componente pulmonar dbil, chasquido de apertura pulmonar en fase expiratoria

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Radiologa:Arco pulmonar dilatado (dilatacin postestenotica), oligohemia pulmonar. ECG. HVD e HAD ( P pulmonar) Cateterismo: Hipertensin VD e hipotensin en la arteria pulmonar Cmara intermedia subvalvular en la estenosis infundibular con presin sistlica igual a la pulmonar y diastolita igual a la de VD.

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Evolucin: ICD. Riesgo de endocarditis infecciosa Tratamiento. CIR cuando el gradiente de presin es igual o superior a 50 mmgh. Prevencin de la endocarditis infecciosa A remarcar: asociacin frecuente de shunt intracardiaco D/I sea auricular (3 F) sea ventricular (4F). Ver cardiopatas congnitas cianticas

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F. Coartacin de la aorta:

Definicin. Estrechamiento de la aorta descendente distal a la subclavia izquierda: la forma infantil es a segmento estrecho largo y la adulta es a segmento estrecho corto. Hemodinmica Hipertensin en la parte superior del cuerpo e hipotensin distal a la coartacin. Se desarrolla circulacin colateral que sortea el obstculo y se anastomosa con la red proximal o distal ( Art. Mamaria interna arterias intercostales a contra corriente aorta descendente)

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Sntomas Formas severas: descompensacin cardiaca izquierda en el lactante Formas menos severas: cefalea, alt. Visuales (hipertensin), eventualmente claudicacin intermitente de miembros inferiores. Signos clnicos: Soplo sist9lico eyectivo ocasionalmente diastlico, irradiado al dorso Chasquido del segundo ruido aortico ( Hipertensin) Hipertensin en los miembros superiores e hipotensin en los inferiores ( art. Femorales poco palpables o ausentes)

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Radiologa: Corazn normal o HVI en el adulto Cardiomegalia en las formas severas en el lactante Escotadura por debajo del botn aortico Escotadura o erosiones subcostales por art. Intercostales ECG: HVI con sobrecarga sistlica Cateterismo: visualizacin angiografica del defecto Lesiones asociadas: Aorta bicspide con insuficiencia Ao, aneurismas cerebral, en el lactante CIA,CIV. Evolucin: Descompensacin en el lactante, complicacin con HTA., riesgo de E.I. Tratamiento: medico (hipotensores) o quirrgico segn la gravedad