MALFORMACIONES DIGESTIVAS ALTAS CONGNITAS

DR. JUAN SNCHEZ ZAVALETA

Cirujano Pediatra Hospital Regional de Loreto

CLASIFICACIN DE LAS MALFORMACIONES CONGNITAS SEGN SISTEMA AFECTADO Y PORCENTAJE

Sistemas o aparatos % del total general
1,3 14,2 11,6 18,5 2,6 5,2 0,9 5,6 14,7 25,4

Incidencia en 59 078 NV
0,05 0,6 0,5 0,7 0,1 0,2 0,03 0,2 0,6 1,0

Sistema Respiratorio Sistema Nervioso Sistema Cardiovascular Sistema Digestivo Sistema Urinario Sistema seo Sistema Uro Genital Pared anterior Cara Otros tipos

URGENCIA GASTROINTESTINALES EN RECIN NACIDOS

Obstruccin Intestinal Perforacin Gastrointestinal Hemorragia Gastrointestinal

: 90% : 3% : 7%

El aparato digestivo es un largo tubo, con importantes glndulas gl asociadas, siendo su funcin la funci transformacin de las transformaci complejas molculas mol de los alimentos en sustancias simples y fcilmente utilizables por el organismo.

APARATO DIGESTIVO

Aparato Digestivo

Fosa nasal Boca

1
2

Desde la boca hasta el ano, el tubo digestivo mide unos once metros de longit ud.

MARFORMACIONES DIGESTIVAS CONGENITAS

Se clasifican desde el punto de vista del tratamiento quirrgico en:

a. MALFORMACIONES DIGESTIVAS ALTAS: - Comprende desde la boca, esfago, estmago y duodeno, hasta el ngulo de Treiz.

a. MALFORMACIONES DIGESTIVAS BAJAS: - Comprende desde el ngulo de Treiz, yeyuno, Ilien, colon (tres porciones), recto y ano.

APARATO DIGESTIVO : FASES

ENFERMEDADES CONGENITAS Y MALFORMACIONES DEL TUBO DIGESTIVO

Q39 Q39.0 Q39.1 Q39.2 Q39.3 Q39.4 Q39.5 Q39.6 Q39.8 Q39.9 Malformaciones congnitas del esfago Atresia del esfago sin mencin de fstula Atresia del esfago con fstula traqueoesofgica Fstula traqueoesofgica congnita sin mencin de atresia Estrechez o estenosis congnita del esfago Pterigin del esfago Dilatacin congnita del esfago Divertculo del esfago Otras malformaciones congnitas del esfago Malformacin congnita del esfago, no especificada

Q40 Q40.0 Q40.1 Q40.2 Q40.3 Q40.8 Q40.9

Otras malformaciones congnitas de la parte superior del tubo digestivo Estenosis hipertrfica congnita del ploro Hernia hiatal congnita Otras malformaciones congnitas del estmago, especificadas Malformacin congnita del estmago, no especificada Otras malformaciones congnitas de la parte superior del tubo digestivo Malformacin congnita de la parte superior del tubo digestivo, no especificada

ENFERMEDADES CONGENITAS Y MALFORMACIONES DEL TUBO DIGESTIVO

Q41 Q41.0 Q41.1 Q41.2 Q41.8 Q41.9 Q42 Q42.0 Q42.1 Q42.2 Q42.3 Q42.8 Q42.9 Q43 Q43.0 Q43.1 Q43.2 Q43.3 Q43.4 Q43.5 Q43.6 Q43.7 Q43.8 Q43.9 Ausencia, atresia y estenosis congnita del intestino delgado Ausencia, atresia y estenosis congnita del duodeno Ausencia, atresia y estenosis congnita del yeyuno Ausencia, atresia y estenosis congnita del leon Ausencia, atresia y estenosis congnita de otras partes especificadas del intestino delgado Ausencia, atresia y estenosis congnita del intestino delgado, parte no especificada Ausencia, atresia y estenosis congnita del intestino grueso Ausencia, atresia y estenosis congnita del recto, con fstula Ausencia, atresia y estenosis congnita del recto, sin fstula Ausencia, atresia y estenosis congnita del ano, con fstula Ausencia, atresia y estenosis congnita del ano, sin fstula Ausencia, atresia y estenosis congnita de otras partes del intestino grueso Ausencia, atresia y estenosis congnita del intestino grueso, parte no especificada Otras malformaciones congnitas del intestino Divertculo de Meckel Enfermedad de Hirschsprung Otros trastornos funcionales congnitos del colon Malformaciones congnitas de la fijacin del intestino Duplicacin del intestino Ano ectpico Fstula congnita del recto y del ano Persistencia de la cloaca Otras malformaciones congnitas del intestino, especificadas Malformacin congnita del intestino, no especificada

ENFERMEDADES CONGENITAS Y MALFORMACIONES DEL TUBO DIGESTIVO

Q44 Q44.0 Q44.1 Q44.2 Q44.3 Q44.4 Q44.5 Q44.6 Q44.7 Q45 Q45.0 Q45.1 Q45.2 Q45.3 Q45.8 Q45.9

Malformaciones congnitas de la vescula biliar, de los conductos biliares y del hgado Agenesia, aplasia e hipoplasia de la vescula biliar Otras malformaciones congnitas de la vescula biliar Atresia de los conductos biliares Estrechez y estenosis congnita de los conductos biliares Quiste del coldoco Otras malformaciones congnitas de los conductos biliares Enfermedad qustica del hgado Otras malformaciones congnitas del hgado Otras malformaciones congnitas del sistema digestivo

Agenesia, aplasia e hipoplasia del pncreas Pncreas anular Quiste congnito del pncreas Otras malformaciones congnitas del pncreas y del conducto pancretico Otras malformaciones congnitas del sistema digestivo, especificadas Malformacin congnita del sistema digestivo, no especificada

EXPERIENCIA Y CASUISTICA EN CIRUGA NEONATAL HOSPITAL REGIONAL DE LORETO DE 01-07-2004 A 31-06-2007

1.-Atresia de Esfago.................................................2 2.-Hernia Diafragmtica....3 3.-E: H:Piloro..........................................................18 4.-Malrotacin Intestinal...........................................12 5.-Atresias Intestinales.............................................28 6.-Enfermedad de Hirschsprung ..................................6 7.-Malformacin Ano Rectal (MAR) ..........................23 8.-Enfermedad meconial.............................................1 9.- Perforacin Intestinal (NEC)...................................6 10.-Gastrosquisis.......................................................5 11.-Onfalocele...........................................................9

Patologa

1.80 % 2.65 15.92 10.61 24.77 5.30 20.35 0.88 5.30 4.40 7.96

Porcent.

TOTAL........................................................................113
* 2 CASOS EN PERIODO POST NATAL

100 %

FUENTE: ESTADISTICA H.R.L.

ATRESIA DE ESFAGO

EL ESFAGO

DIAGNSTICO DEFINITIVO SEGN CLASIFICACIN DE GROSS

A: Atresia esofgica sin fstula B: Atresia esofgica con fstula prximal C: Atresia esofgica con fstula distal D: Atresia esofgica con fstula prximal y distal E: Fstula traqueoesofgica sin atresia

TIPOS DE ATRESIA ESOFAGICA

ATRESIA DE ESFAGO DIAGNSTICO

Polihidramnios Sialorrea Detencin de pasaje de sonda hacia estmago Neumona Distensin abdominal superior

MALFORMACIONES ASOCIADAS. TIPO DE MALFORMACIN

Ductus persistente Comunicacin interventricular Atresia duodenal Agenesia de lbulo pulmonar derecho Divertculo de Meckel Riones poliqusticos Monorreno izquierdo Traqueomalacia Malformacin anorrectal baja Genopata

CLASIFICACIN DE RIESGO OPERATORIO SEGN WATERSTONE

A1: Peso de nacimiento mayor a 2500 g, sin neumona ni anomalas congnitas. B1: Peso de nacimiento entre 1800 y 2500 g, sin neumona ni anomalas. B2: Peso de nacimiento mayor a 2500 g, neumopata moderada, malformacin congnita. C1: Peso de nacimiento menor de 1800 g. C2: Peso de nacimiento mayor de 1800 g, neumopata severa, malformacin congnita mayor.

GASTROSTOMIA

TORACOTOMIA : ATRESIA ESOFAGICA

POSTQUIRURGICO UCI NEO

Despus de la ciruga, el paciente debe ir a ventilacin mecnica por unos das en la UCIN, asimismo queda con un drenaje torcico hasta ver su esofagograma 1. ventilador 2. bomba de infusin 3. monitor saturacin de oxigeno 4. incubadora radiante 5. recipiente de drenaje torxico

CONTROL POSTOPERATORIO

El seguimiento post operatorio es importante para definir complicaciones tardas como la estenosis de la anastomosis, el reflujo gastroesofgico, etc.

ESTENOSIS HIPERTROFICA

ESTENOSIS HIPERTROFICA DEL PILORO

DEFINICION Es la estrechez y elongacion del canal pilorico debido a hipertrofia de la capa muscular circular que causa obstruccion gastrica.

DATOS ESTADSTICOS

Prevalencia: 1.5 4 por cada 1000 RN vivos Raza Blanca Varones : mujeres 4:1 Mayor incidencia en primognito varn Ms comn en grupo sanguneo B y y O Puede existir historia familiar. Se observa en gemelos

ETIOLOGA

No hay una causa definitiva.

Se sugiere un factor gentico. 1960 Lynn sugiere cuajos de leche. Alteraciones en el nmero de clulas ganglionares. Alteraciones en la relajacin: gastrina , sustancia P. Alteraciones en la inervacin del ploro.

CUADRO CLNICO

Edad: 2-8 semanas. Pico 3 8 semanas. Vmitos no biliosos en proyectil. Permanece hambriento despus de vomitar Hipocloremia hipokalemia Alcalosis metablica

EXAMEN FSICO

Reptaciones gstricas de izquierda a derecha. Palpacin de la oliva pilrica. Ictericia. Grados variables de deshidratacin.

HALLAZGOS ECOGRFICOS

Criterios diagnsticos ecogrficos: 1. Longitud de canal +16 mm 2. Dimetro de de ploro: +11 mm. 3. Espesor muscular: +3 mm. (Lanki)

TRATAMIENTO QUIRURGICO

PILOROMIOTOMA FREDET - RAMSTEDT Incisin supraumbilical derecha Diseccin roma y cortante: divulsin ms.rectos. Exteriorizacin del ploro. Piloromiotoma Separacin de la muscular Exposicin de la mucosa Cierre por planos

HERNIA DIAFRAGMTICA

HERNIA DIAFRAGMATICA

HERNIA FRAGMTICA : FISIOPATOLOGA

CUADRO CLNICO
Presentacin temprana: Dificultad respiratoria y cianosis : primeras horas de vida Disminucin de movimientos torcicos, RHA en trax, RC desplazados, abdomen excavado Presentacin tarda: Signos respiratorios leves Vmitos, shock secundario a incarceracin intestinal, causa de muerte sbita de lactante Mejor pronstico

MORTALIDAD
Frecuencia : 1 / 4000 NV 40 40 60% Variable segn instituciones Atribuible a complicaciones de hipoplasia pulmonar, iatrognicas y asociadas a otras malformaciones Bilateral : fatal

HERNIA DIAFRAGMATICA : ESTUDIO RADIOLOGICO

HERNIA DIAFRAGMATICA : ECOGRAFIA Y RADIOGRAFIA

HERNIA DIAFRAGMATICA : ESTUDIO IMAGEN POSTMORTEN

TRATAMIENTO

Enfoque Estabilizacin del paciente Manejo de complicaciones secundarias a hipoplasia pulmonar y HTTP Ciruga posterior a estabilizacin (48 h estable hemodinmica y ventilatoriamente) : Laparotomia, Reduccion de visceras abdominales herniadas y Cierre Quirurgico del Diafragma

ATRESIA INTESTINAL ALTA (DUODENAL)

OBSTRUCCIN INTESTINAL SIGNOS DE ALARMA

Antecedente : Polihidramnios Vmito Aspirado Gstrico Distensin Abdominal Trastorno de eliminacin de meconio

VMITO

Obstruccin Intestinal lleo Obstruccin Alta : Color claro, diferenciar de regurgitacin postprandial habitual Obst. Baja : Color bilioso R.N. Ater. Normal : Nunca Vomita bilis Pretrmino Normal : A veces vomita bilis (esfint. pilor. Inmaduro e incompetente) Ileo : Vmito bilioso SEPSIS

ASPIRADO GSTRICO

Con sonda nasogstrica Realizar en todo prematuro Medir adecuadamente la longitud de la sonda Patolgico : mas de15 a 20 cc (bilioso)

DISTENCIN ABDOMINAL

Desarrollo Tardo : 12 a 24 horas Dist. Epigstrica (Obst. Alta) Dist. Generalizada (Obst. Baja)

RETARDO EN LA EVACUACIN DEL MECONIO

El 60 % de recin nacidos elimina el meconio en las primeras 24 horas El 95 % de recin nacidos lo hace dentro de las 48 horas Cuando hay retardo de evacuacin siempre debe estimularse la defecacin usando un termmetro, no se debe introducir ms de 2 cm

GRACIAS POR SU ATENCIN