Caso Clnico

Paciente masculino de 6 aos que inicia hace 6 meses con dolor renal izquierdo y estreimiento.
Rx: Placa simple abdomen: aumento tamao renal izquierdo.

Ultrasonido renal: deformidad ambos riones con masa slida 3x8 cm ecogenicidad heterognea .Urografa excretora: fase nefrogrfica alterada , distorsin del sistema pielocalicial y retraso en fase de eliminacin. Tomografa Abdomen: tumoracin renal bilateral slida heterognea con desplazamiento de asas intestinales y conglomerado ganglionar.
Biopsia: tumoracin slida de 15x15 cm en polo superior rin izquierdo , no se palpa rin derecho.

Epidemiologa
Representa

el 6-7% de todas las neoplasias malignas de los nios. El tumor de Wilms es el tumor renal ms frecuente en la infancia.

Tumor de Wilms

El tumor de Wilms, fue identificado por primera vez como neoplasia por Rance en 1814, pero su nombre es en honor al cirujano Max Wilms, quien hizo la descripcin detallada del tumor. El tumor de Wilms, tambin denominado nefroblastoma, es un tumor maligno (canceroso) que se origina en las clulas del rin. El tumor puede alcanzar un gran tamao y puede propagarse (por metstasis) hacia otros tejidos del cuerpo. El lugar ms comn hacia donde se puede propagar la enfermedad son los pulmones. (Sin embargo, tambin se pueden producir lesiones en el hgado, el otro rin, el cerebro o los huesos. )

Epidemiologa
Incidencia por :

Sexo: afecta a varones y a mujeres en igual medida

Edad: nios menores de 15 aos. El 78% de los nios diagnosticados tienen entre 1 a 5 aos de edad, con una incidencia mayor de 3 y 4 aos. Raza: los asiticos tienen una tasa de incidencia menor de la mitad que los pases occidentales y los negros una tasa de incidencia casi del doble de los nios blancos.

Tumor de Wilms en un nio de 3 aos de edad con

reemplazo de casi todo el rin por el tumor que presenta aspecto encefalodeo, con microfocos hemorrgicos y necrticos.

Histologa Trifsica del Tumor de Wilms con un rea de estroma menos celular a la izquierda, clulas fusiformes y elementos epiteliales (un tbulo con luz en la parte central) y blastmicos (clulas azules muy densamente agrupadas)

Tumor de Wilms en el que se identifican dos componente: epitelial, formando tbulos o con aspecto en "seudorrosetas" (o "pseudotbulos"), y blastemal: clulas con poco citoplasma, densamente agrupadas, sin diferenciacin.

Componente epitelial de tumor de Wilms: Aqu vemos el aspecto "rosetoide" ms detallado. El componente epitelial es muy variable, puede haber tbulos primitivos o bien diferenciados, estructuras glomeruloides y otros aspectos que recuerdan elementos epiteliales primitivos.

ETIOLOGIA
En

su mayora por consecuencia de mutaciones genticas de las clulas del rin.

La

mayora de los casos se consideran tumores espordicos

Caractersticas Clnicas

Protuberancia o masa tumoral visible y palpable en el abdomen Hinchazn del abdomen. Dolor en el abdomen producto de la presin en otros rganos cercanos al tumor Fiebre Anemia

Debilidad o cansancio (Astenia) Disminucin del apetito (Anorexia) Aparente dilatacin o agrandamiento de las venas del abdomen.

Hematuria (sangre en la orina). Hipertensin arterial). (Aumento de presin

Infeccin Urinaria.

Tratamiento Habitual
Se determinar segn:
Edad,

estado general de salud e historia mdica. de la enfermedad.

Avance

Tolerancia

a medicamentos, procedimientos o terapias.

Se basa fundamentalmente en:

Ciruga:

Nefrectoma parcial o total Quimioterapia y radioterapia Medicamentos Seguimiento mdico continuo

Pronstico

Tratamiento adecuado se traduce en una alta tasa de curacin.

Nios con tumor localizado, tienen una tasa de curacin del 90%, cuando han sido sometidos a ciruga y a quimioterapia o a la combinacin de ciruga, radioterapia y quimioterapia.

GRACIAS