ACTITUD ANTE UNA HIPOGLUCEMIA

Servicio Pediatra. Hospital de Len

Vernica Recio Pascual Leticia Fernndez Prez

INTRODUCCIN

La glucosa es la principal fuente energtica en el organismo.

falta en SNC provoca lesiones irreversibles).

(Su

NORMOGLUCEMIA (capilar 15-20% inferior): 80-100 mg/dl en ayunas (niveles mayores durante el sueo) 120 mg/dl periodo postprandial inmediato.

Complejo sistema para la regulacin: 1.- Ingesta de nutrientes 2.- Sistemas enzimticos: hgado, rin, msculo y tej.adiposo. 3.- Sistema nervioso 4.- Sistema hormonal

VAS METABLICAS

GLUCOLISIS: degradacin de glucosa. Todos los tejidos. GLUCOGENOGNESIS: formacin de glucgeno. Hgado y msculo. GLUCOGENOLISIS: Degradacin de glucgeno. Hgado y msculo. GLUCONEOGNESIS: obtencin de glucosa con substratos no glucdicos. Hgado y rin. LIPOGNESIS: sntesis de triglicridos. Tejido adiposo, msculo e hgado. LIPOLISIS: ruptura triglicridos. Tejido adiposo y msculo. CETOGNESIS: Degradacin cidos grasos en hgado. PROTEINOLISIS: ruptura de protenas. Msculo.

VAS METABLICAS
PROTEINAS Aminocidos Amonio GLUCGENO Glucosa Glicerol Piruvato Acetil CoA Ciclo de Krebs Lactato C. Cetnicos TRIGLICRIDOS cidos Grasos Libres

cidos orgnicos

Urea

VAS METABLICAS

FASE POSTPANDRIAL:
Almacen de energa en forma de glucgeno, TG y protenas.
Glucolisis aerobia y anaerobia.

-INSULINA: H.anablica INSULINA -OTRAS HORMONAS: Catablicas. FASE AYUNO: -S. SIMPTICO: catablico - Glucogenolisis: ADRENALINA Y -S. PARASIMPTICO: anablico. GLUCAGN -SNC: estimula simptico. - Gluconeognesis: CORTISOL y HORMONA DE CRECIMIENTO. Lipolisis y cetognesis.

HIPOGLUCEMIA
Niveles plasmticos de glucosa < 45 mg/dl ( 40 mg/dl de glucemia capilar) en cualquier edad.

Triada de Whipple: - glucemia baja

- sntomas y signos clnicos - desaparicin sntomas tras dar glucosa

Peculiaridades en el nio:
- mayor consumo proporcional de glucosa (cerebro mayor) - menor cantidad de glucgeno y sustratos neoglucognicos (cetognesis precoz): intolerancia al ayuno que disminuye con la edad. - inmadurez sistemas enzimticos

ETIOLOGA
1. 2. 3. 4.

5.

6.

Carencia Exgena de sustratos energticos. Malabsorcin intestinal de nutrientes. Dficits de Hormonas de contrarregulacin. Disminucin y/o falta de liberacin de glucgeno heptico. Disminucin y/o ausencia de sustrato para la neoglucognesis. Aumento de la utilizacin de la glucosa (Hiperinsulinismo).

ETIOLOGIA

Hipoglucemia Neonatal Transitoria (< 7 d):

Maternos CAUSAS: : Diabetes energticas limitadas. - Frmacos. 1.- Reservas Mellitus. Administracin de perifrico de glucosa. 2.- Excesivo consumoGlucosa Intraparto. 3. Inmadurez del sistema Hipotalamo-Hipofisario. Neonatales: 4. Hiperinsulinismo Transitorio. Sndromes: Defectos de lnea media, micropene, Sdr. Beckwith-Wiedemann. Prematuridad CIR. - Macrosoma. Hipoxia-Isquemia Neonatales. - Hipotermia. Cardiopatas Congnitas. - Infeccin. Nutricin Parenteral. - Policitemia

ETIOLOGA

Hipoglucemia Neonatal Persistente (> 7 d):

Dficit de hormonas de Contrarregulacin. Errores innatos del Metabolismo Hiperinsulinismo.

Macrosoma. CLASIFICACIN Hipoglucemia rebelde al GENTICA tratamiento. ENZIMTICA MORFOLGICA Nesidioblastosis. frecuente de hipoglucemia Dficit de lactante. Es la causa ms Mutacin del gen en RN y

Hiperplasia de cl Forma mixta. Insulinoma

SUR1 y Kir6.2. Mutacin del gen de la glucokinasa.

Mutacin del gen de la glutamodeshidrogenasa

fosfomanosa isomerasa.

ETIOLOGA

Entre 1 y 5 aos:
Hipoglucemia cetsica o intolerancia al ayuno. Dficit de GH/hipopituitarismo. Hipoglucemias secundarias a fallo heptico agudo.

A partir de los 5 aos y adolescentes:

Insulinoma. Intoxicaciones farmacolgicas o alcohol.

CLNICA

NEONATOS:

INESPECFICOS:

Taquipnea Apnea. Palidez Cianosis. Convulsiones, Hipotermia, llanto agudo. Hipotona, depresin del sensorio, letargia y rechazo del alimento.

Varn con Hipogenitalismo: Panhipopituitarismo. Genitales ambiguos: Hiperplasia Suprarrenal Congnita.

CLNICA
Descenso rpido
ADRENRGICOS Sudoracin Palidez astnica Palpitaciones Temblores Hambre brusca

Descenso lento o Hipoglucemia Prolongada

MIOGLUCOPNICA Hipotona Hipotermia Cansancio Brusco NEUROGLUCOPNICA Parestesias Alt del comportamiento Desorientacin Confusin, Mareos, Cefaleas Incoordinacin Convulsiones Coma

Derivados de secrecin de Hm contrarregulacin

Derivados de la falta de energa en los diferentes rganos

INDICACIONES DE ESTUDIO DE HIPOGLUCEMIA NEONATAL

Hipoglucemia sintomtica en RN a trmino sin Factores de Riesgo. Hipoglucemia con convulsiones o disminucin del nivel de conciencia. Hipoglucemia persistente o recurrente. Requerimientos de Glucosa > 10 mg/kg/min. Hipoglucemia asociada a defectos de lnea media, micropene u onfalocele. Historia familiar de muerte sbita, Sndrome de Reye o retraso psicomotor.

DIAGNSTICO
Confirmacin analtica de la sospecha clnica.

Pruebas de laboratorio en hipoglucemia espontnea o test de ayuno (12-24 horas de duracin):

- Monitorizacin horaria de la glucosa a partir de la 8 hora. - Desde la primera hora si sopecha de hiperinsulinismo o alt. de la betaoxidacin.

- Muestras sangre: Insulina, cortisol, glucagn, catecolaminas, ACTH, IGF-1, GH, perfil heptico, acido lctico, alanina, aa, carnitina, AGL, BetaOH-butrico, equilibrio A-B, pptido C e IGFBP-1. - Orina: cidos orgnicos, cuerpos cetnicos y cuerpos reductores.

DIAGNSTICO

DIAGNSTICO

TEST DE GLUCAGN: Hipoglucemias 8 primeras horas de ayuno. Dosis glucagn 0,03-0,1 mg/kg iv/im: - Glucemia basal > 50: hiperinsulinismo. - Glucemia < 25: hipoglucemia cetsica o glucogenosis. ESTUDIO GLUCONEOGNESIS: sobrecarga con alanina, fructosa, galactosa. ESTUDIOS FUNCIONALES IN VITRO: metabolopatas. Enzimas responsables en fibroblastos. PRUEBAS DE IMAGEN: Ecografa/TAC. Hiperinsulinismo. ESTUDIOS GENTICOS: mutacin del gen correspondiente.

TRATAMIENTO

EN EL NEONATO:

Prevenir las hipoglucemias en los grupos de riesgo

Glucemia capilar en las primeras 48 horas de vida: 2, 4, 6, 12, 24 y 48 horas. Iniciar precozmente la alimentacin oral. Glucosa al 10 %: 2-4 cc/Kg en bolo lento (1cc/min). Infusin de glucosa i.v. 6-8 mg/Kg/min. Si persiste ms de 2-3 das. Si hipoglucemia recurrente. Si necesita > 12-15 mg/Kg/min.
Probablemente patolgico: - Hiperinsulinismo (60 %) - Anom. endocrinas (15 %) - Errores del metab. (25 %)

Tratamiento.- Si se produce la hipoglucemia:

Evolucin.- Suele resolverse en 2-3 das:

TRATAMIENTO

OBJETIVO: MANTENER GLUCEMIA > 70 mg/dl. FASE AGUDA:

HC de absocin rpida + HC de absorcin lenta
Sin acceso Venoso GLUCAGN sc o im: < 20 Kg: 0,5 mg > 20 Kg: 1 mg (mx) Bolo de Glucosa iv: 2 5 cc/kg de Gluc al 10 % en 5 min. Perfusin continua: 4-8 mg/kg/min (max 15 mg/kg/min).

CONSCIENTE

INCONSCIENTE Acceso Venoso Convulsiones

Hipoglucemia

refractaria Sospecha panhipopituitarismo Sospecha Insuf Suprarrenal primaria

Hidrocortisona (iv, im, vo): 5 mg/kg/6 -12 h durante 2 sem. Mantenimiento: 10-15 mg/m2/da.

TRATAMIENTO ESPECFICO
H. Cetsica Idioptica Hiperinsulinismo ACTH y/o Cortisol Dficit de GH Glucogenosis Tipo I Ingesta frecuente de HC

Glucosa iv. Farmacolgico (Diazxido, Somatostatina)

Hidrocortisona. Hormona de Crecimiento. Ingesta frecuente de HC de absorcin lenta. Administracin nocturna de polmero de glucosa/maltodextrina por SNG.

Int. Hered a la fructosa Evitar la ingesta de fructosa. Galactosemia Deficiencia de GLUT1 Alt de -oxidacin y cetognesis Evitar la ingesta de galactosa. Dieta cetognica Evitar ayuno > 8 h, comidas fr. ricas en HC y pobres en grasas. Carnitina (s dficit comprobado) Lpidos: MCT (si Tr de -oxidacin)

MUCHAS GRACIAS