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cutáneos
• LINFOMAS: Proliferaciones monoclonales de
células linfoides
• LINFOMAS CUTANEOS: Sin lesiones
extracutáneas detectables (6 meses)
• PSEUDOLINFOMAS:
– proliferaciones policlonales de células linfoides
– Histología semejante a los linfomas
– Relacionados con factores ambientales
Linfomas cutáneos Primarios
• Primarios: segundo grupo de LNH extranodal
después de los gastrointestinales (2% LNH)
• LCCT: MF y SS 50%
Otros LCCT: 25%
LCCB: 25%
• Diferentes de los linfomas ganglionares (clínica,
evolución, pronóstico)
• Numerosas clasificaciones, últimos 20 años
• Gran heterogeneidad clín, histopat, inmunofenotip
Clasificación Linfomas cutáneos 1º
EORTC 1997
European Organization for Research and Treatment of Cancer
LINFOMA CUT 1º CEL T
LINFOMA CUT 1º CEL B
Indolentes: MF + MFolicular
Indolentes:
– Reticulosis pagetoide
– Linfoma centrofolicular
– Papulosis linfomatoide
– Inmunocitoma (L z marginal)
– L T cél grandes CD30+
• Anaplás,inmunoblást,
pleom Intermedio
– L B de cél grandes de las
piernas
Agresivos: SS
– LT cél grandes CD30
Provisionales
– Inmunobl, pleom
– L B de cél grandes intravasc
– Plasmocitoma
Provisionales
– Piel laxa granulomat
– LT pleom cel peq/med
– LT subcut tipo paniculitis
Linfomas cutáneos de células T
• Afectación cutánea exclusiva ó
predominante
• Grado de epidermotropismo
relacionado con la maduración de las
células neoplásicas
• Progresión natural desde enf.
localizada a enf. cutánea diseminada
Micosis fungoide inicial
Máculas o placas eritematosas
Descamación fina
Únicas o múltiples
Tamaño variable
Distribución irreg en áreas no fotoexpuestas
Micosis fungoide inicial
Polimorfismo
Asimetría
AP: fase “prediagnóstica
(25 años)
Micosis fungoide: Estadio Placas
Infiltración almohadillada
Hematología normal
Micosis fungoide: Estadio Placas
Hematología normal
Micosis fungoide: Estadio Placas
Micosis fungoide: Estadio Placas
Micosis fungoide: Estadio Placas
Micosis fungoide: Estadio Placas
Micosis fungoide: Estadio tumoral
Reticulosarcomas
Micosis fungoide:Histopatología
Síndrome de Sézary
Eritrodermia + adenomegalia superficial
+ cel Sézary < 1.000 / mm3
AP: linfomatoide, mínima exocitosis
Intenso prurito
Linfomas cutáneos B
• Comportamiento clínico
homogéneo
• No correlación entre
clínica y pronóstico
• División en subgrupos:
no importancia pronóst
• Nódulos, tumores,
placas + infiltradas
Diagnóstico de linfoma cutáneo
• Clínica: sospecha de linfoma
• Biopsia: confirmación histológica
• Descartar linfoma extracutáneo: TAC, MO.
• Estudio inmunohistoquímico: Fenotipo
– CD 30, CD 20 y CD 79a
– CD 3 y CD43
• Reordenamiento monoclonal
LINFOMAS CUTANEOS
FACTORES FAVORABLES
• Ausencia de lesiones extracutáneas en
los 6 meses siguientes al tratamiento.
• Presencia de lesiones aisladas o
regionales
• Entrada en remisión completa.
• Fenotipo B.
Tratamiento MF
• Con efecto cutáneo directo
– Fototerapia: PUVA, UVB, UVB b.e.
– Quimioterapia: mecloretamina, carmustina
– Corticoides tópicos
– Retinoides tópicos
– Radioterapia: Baño de electrones,
convencional
• Tratamientos sistémicos
Tratamiento MF
Efecto cutáneo directo: • Sistémico:
– Fototerapia: PUVA, UVB, – Mono/poliquimiotera
UVB b.e.
pia
– Quimioterapia:mecloreta
mina, carmustina – Fotoféresis
– Corticoides tópicos – Inmunomoduladres:
– Retinoides tópicos IFN, bexaroteno, IL2
– Radioterapia: Baño de – TMO
electrones, convencional
Pseudolinfomas
Linfocitoma cutis
Pseudolinfomas
Infiltración linfocitaria benigna
Jessner kanof
Manifestaciones cutáneas de
leucemias y linfomas
ESPECíFICAS
– Placas infiltradas
– Nódulos y
tumores
– Ulceraciones
perimaleolares
– Eritrodermias
específicas
Manifestaciones cutáneas de
leucemias y linfomas
ESPECíFICAS
– Placas infiltradas
– Nódulos y
tumores
– Ulceraciones
perimaleolares
– Eritrodermias
específicas
Manifestaciones cutáneas de
leucemias y linfomas
ESPECíFICAS
– Placas infiltradas
– Nódulos y
tumores
– Ulceraciones
perimaleolares
– Eritrodermias
específicas
Manifestaciones cutáneas de
leucemias y linfomas
INESPECIíFICAS
– Prurito generalizado
– Prúrigo (Pápulas pl)
– Estado ictiosiforme
– Pigmentaciones
– Alopecia. Eritrodermia
– Engrosamiento cutáneo
– Exantemas. Púrpura
– Menor resist infecc tóx
Manifestaciones cutáneas de
leucemias y linfomas
INESPECíFICAS
– Prurito generalizado
– Prúrigo (Pápulas pl)
– Estado ictiosiforme
– Pigmentaciones
– Alopecia. Eritrodermia
– Engrosamiento cutáneo
– Exantemas. Púrpura
– Menor resist infecc tóx
Manifestaciones cutáneas de
leucemias y linfomas
INESPECíFICAS
– Prurito generalizado
– Prúrigo (Pápulas pl)
– Estado ictiosiforme
– Pigmentaciones
– Alopecia. Eritrodermia
– Engrosamiento cutáneo
– Exantemas. Púrpura
– Menor resist infecc tóx
Manifestaciones cutáneas de
leucemias y linfomas
INESPECíFICAS
– Prurito generalizado
– Prúrigo (Pápulas pl)
– Estado ictiosiforme
– Pigmentaciones
– Alopecia. Eritrodermia
– Engrosamiento cutáneo
– Exantemas. Púrpura
– Menor resist infecc tóx
Manifestaciones cutáneas de
leucemias y linfomas
INESPECíFICAS
– Prurito generalizado
– Prúrigo (Pápulas pl)
– Estado ictiosiforme
– Pigmentaciones
– Alopecia. Eritrodermia
– Engrosamiento cutáneo
– Exantemas. Púrpura
– Menor resist infecc tóx
Manifestaciones cutáneas de
leucemias y linfomas
INESPECíFICAS
– Prurito generalizado
– Prúrigo (Pápulas pl)
– Estado ictiosiforme
– Pigmentaciones
– Alopecia. Eritrodermia
– Engrosamiento cutáneo
– Exantemas. Púrpura
– Menor resist infecc tóx
Manifestaciones cutáneas de
leucemias y linfomas
INESPECÍFICAS
– Prurito generalizado
– Prúrigo (Pápulas pl)
– Estado ictiosiforme
– Pigmentaciones
– Alopecia. Eritrodermia
– Engrosamiento cutáneo
– Exantemas. Púrpura
– Menor resist infecc tóx
Linfomas cutáneos
Clasificación (Pimpinelli, 1993)
• LINFOMAS T: • LINFOMAS B:
• Micosis fungoide y sus Grupo con
variantes comportamiento clínico
• No micosis fungoide: homogéneo,
– LCCT CD30 + sin correlación con
• Papulosis linfomatoide el pronóstico.
• Histiocit atíp autoinvol
– LCCT CD30
Linfomas cutáneos
Clasificación REAL, 1994
• LINFOMAS T • LINFOMAS B
– Micosis fungoide y – L B zona marginal
sus variantes
– LB difuso cel
– Papulosis grandes
linfomatoide
– L de cél T periféricas – Otros más raros:
• LB centro folicular
– L T anaplásico de cel
grandes CD 30+ • Plasmocitoma
• LBcel grandes
– L T subcutáneo intravasc
paniculítico
Manifestaciones cutáneas de
leucemias y linfomas
INESPECIFICAS
– Prurito generalizado
– Prúrigo (Pápulas pl)
– Estado ictiosiforme
– Pigmentaciones
– Alopecia. Eritrodermia
– Engrosamiento cutáneo
– Exantemas. Púrpura
– Menor resist infecc tóx
Linfomas
• Ver el artículo de actualidad
dermatológica de Oct de 2002 pag
802, basado en:
• Fung MA y cols. Practical evaluation
and management of cutaneous
lymphoma.J AM Ac Dermatol 2002, mar
46(3):32557