III

IPG: GEORGES BADRO HOMSY PROF: DRA REINA ALBORNOZ DRA HAYDEE GONZALEZ

Onfalocele

Protrusin de vsceras de la cavidad abdominal (generalmente incluye hgado) por el anillo umbilical (defecto aponeurtico con un dimetro mayor de 4 cm) cubiertas por una membrana de peritoneo amnitica avascular y translcida

Embriologa y patogenia

La pared abdominal se forma por las invaginaciones de los pliegues embrionarios craneales, caudales y laterales. 6 y 8 sem se produce una hernia fisiolgica en la base del cordn umbilical, debido a que el crecimiento de las vsceras es ms rpido que el de la cavidad celmica. El intestino y otros rganos quedan momentneamente en situacin ectpica. En las semanas 10 a 12, la pared abdominal est bien formada, y el intestino vuelve a la cavidad abdominal

Epidemiologia

2,5/10000 nacimientos La distribucin mundial no es homognea, siendo las reas de mayor incidencia: Noruega y USA. Las reas de menor incidencia son Francia y Finlandia.

Factores de riesgo

Edad materna avanzada (mayores de 30 aos) Raza negra. Madres que reciben tratamiento con antidepresivos inhibidores de la receptacin de serotonina durante el primer trimestre del embarazo.

Gastrosquisis

Defecto de la pared abdominal en el cual los intestinos y otros rganos se desarrollan fuera del abdomen del feto a travs de una apertura de la pared abdominal, casi siempre a la derecha del cordn umbilical.

Durante la 4ta semana de desarrollo, los pliegues laterales del cuerpo se mueven hacia el centro y se fusionan en la lnea media para formar la pared abdominal anterior. La fusin incompleta resulta en un defecto que permite que las visceras abdominales protruyan a travs de la pared abdominal.

Epidemiologia

La malformacin es levemente ms frecuente en varones que en Mujeres. La frecuencia de gastrosquisis se asocia con madres primerizas precoces y/o un bajo nmero de embarazos. La gastrosquisis se asocia a otras malformaciones aproximadamente en el 10% de los casos.

Factores de riesgo

Los embarazos de alto riesgo: complicados con infecciones, madres adolescentes, uso de cigarrillos, abuso de droga o cualquier otro factor que contribuya a producir recin nacidos de bajo peso.

Diagnostico de onfalocele y gastrosquisis

Los defectos de la pared abdominal se diagnostican antenatalmente en aproximadamente el 70% de los casos. Ecografa de la semana 14 en adelante. Si bien el diagnstico antenatal no interfiere en los resultados, proporciona la oportunidad de aconsejar a la familia y de preparar el cuidado postnatal ptimo. La resonancia magntica con secuencias ultrarrpidas.

El tratamiento tiene como finalidad reintroducir las vsceras en la cavidad abdominal. El tratamiento quirrgico se considera precoz, no urgente, pues lo primero es establilizar la hipovolemia, tratar la hipotermia, la sepsis y la deshidratacin.

Datos Clnicos Sitio del defecto de la pared umbilical. Tamao del defecto Cubierta amnios. En ocasiones rota

Gastrosquisis Paraumbilical, (derecha) Menos de 4 cm Ausente

Onfalocele Central, Mayor de 4 cm Presente, formado por

Vsceras fuera de cavidad Intestino delgado, colon, estmago Intestino delgado, colon, estomago e hgado Cordn umbilical A la izquierda del defecto Inserto en la zona caudal del saco herniario Caracterstica del intestino Anormalidades asociadas (50%) Prematurez a Peso bajo Edad materna Frecuencia nacidos vivos Edema, inflamacin, exudacin Raras (10%) Frecuente Normal Comunes Escas

Frecuente Menor 1 por cada 22 000 a 30 000 nacidos vivos

Escasa Mayor 1 por cada 3200 a 10 000

Ano imperforado

Es un defecto congnito que implica ausencia u obstruccin del orificio anal. El ano imperforado puede ocurrir de varias maneras:

*El recto puede terminar en una bolsa ciega que no se conecta con el colon. *El recto puede tener aberturas hacia la uretra, la vejiga, la base del pene o el escroto; o la vagina. *Por estenosis o ausencia del ano.

El problema es causado por el desarrollo anormal del feto. Ocurren con otras anomalas congnitas. Se presenta en 1 de cada 5.000 RN.

Dx: examen fsico Tratamiento: quirrgico Con frecuencia, se requiere una colostoma temporal.

Quiste tirogloso

Es un quiste fibroso que se forma de manera persistente en el conducto tirogloso. Las ubicaciones ms frecuentes del quiste tirogloso son la lnea media o a un lado.

En la 5ta o 6ta sem de gestacin, la glndula tiroides se localiza desde la base de la lengua y llega a su posicin final en el cuello. El conducto tirogloso se origina del foramen caecum en el punto de unin del tercio posterior y los 2/3 anteriores de la lengua]. Cualquier porcin de este tracto puede persistir formando una fstula o quiste.

Epidemiologia

Nios en edad preescolar Tumefaccin congnita del cuello ms frecuente y constituye la segunda causa de tumor cervical despus de las linfadenopatas benignas. En menos del 1% de los quistes se puede ver una transformacin maligna

Un quiste tirogloso puede desarrollarse en cualquier punto a lo largo del conducto tirogloso, puede moverse hacia arriba al protruir la lengua.

Clnicamente, es una tumoracin qustica, de pequeo tamao, superficie lisa, de consistencia blanda, no adherida a la piel, pero si al hueso hioides, indolora a la palpacin y que se desplaza con los movimientos deglutorios y al sacar la lengua. Son asintomticos excepto cuando se infectan, eventualidad que suele ocurrir en ms del 50% de casos.

Tratamiento: reseccin quirrgica.

Enfermedad meconial

El sndrome del tapn de meconio Obstruccin del intestino grueso por el cmulo de meconio espeso. Se produce cuando existe alguna enfermedad en el recin nacido que origina un retraso en la expulsin del meconio La presentacin usual es la de un recin nacido con distensin abdominal, vmitos y falta de emisin de meconio durante las primeras 24 a 48 horas de vida.

Causas

Enfermedad de Hirschprung o megacolon aganglinico: es una enfermedad congnita que se caracteriza por la ausencia de terminaciones nerviosas en la pared muscular del recto, esto impide que el esfnter interno anal se relaje y el meconio no pueda ser expulsado.

Fibrosis qustica: es una enfermedad hereditaria que altera la secrecin de algunas glndulas produciendo un moco espeso y pegajoso en el tubo digestivo y en los pulmones. Prematuridad Drogadiccin materna

El diagnstico: clnica y radiografas simples, que muestran asas distendidas de intestino con niveles hidroareos. Un enema con contraste soluble, como el diatrizoato de meglumina, suele tener eficacia diagnstica y teraputica, y la mayora de los RN con STM elimina una serie de bolas de meconio despus del enema.

Ileo meconial

El leo meconial es una obstruccin intestinal intraluminal del leon terminal que ocurre en etapa prenatal o neonatal temprana, producto de un meconio anormalmente espeso; se asocia a polihidramnios materno y las manifestaciones neonatales son la de obstruccin intestinal con distensin abdominal, vmito bilioso y ausencia de deposiciones.

Epidemiologia

El leo Meconial es la causa mas comn de perforacin intestinal intrauterina. La relacin entre sexos es igual y la entidad es muy rara en la raza negra. En 10 a 15% de los pacientes puede ser la primera manifestacin clnica de fibrosis qustica.

Patognesis

En el pncreas y en el intestino el espesamiento de las secreciones ocasiona la obstruccin. El dao pancretico se presenta desde etapa prenatal con destruccin de los conductos pancreticos, atrofia progresiva y disminucin de las secreciones pancreticas.

La obstruccin intestinal puede ser leve o total Las manifestaciones: primeras 24 horas de vida con vmito bilioso, distensin abdominal severa y ausencia de meconio. La forma complicada con perforacin in tero causa peritonitis meconial: ascitis, adherencias y calcificaciones intraabdominales y se caracteriza por distensin abdominal que ocasiona I. Resp; edema, shock hipovolmico y sptico.

Sonda NG, la hidratacin parenteral, el uso de atb profilcticos y la prevencin de la hipotermia. El manejo mdico del leo meconial slo est indicado en aquellos pacientes con la forma no complicada.

La Gastrografina que contiene diatrizoato de meglumina, polisorbato 80 y yodo al 37%, tiene una osmolaridad de 1900 mOsm/L; su aplicacin por enema, debido a su hiperosmolaridad, arrastra lquido hacia la luz intestinal y produce una diarrea osmtica que puede resolver la obstruccin. Si luego de tres enemas no se ha resuelto la obstruccin el paciente debe ser llevado a ciruga.

Gracias !!