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Hemofilia
• CONCEITO:
• Hemofilia é uma doença genético-hereditária
que se caracteriza por desordem no
mecanismo de coagulação do sangue e
manifesta-se quase exclusivamente no sexo
masculino.
 Hemofilia
• A hemofilia é um distúrbio na coagulação do
sangue. Por exemplo: Quando cortamos
alguma parte do nosso corpo e começa a
sangrar, as proteínas (elementos
responsáveis pelo crescimento e
desenvolvimento de todos os tecidos do
corpo) entram em ação para estancar o
sangramento. Esse processo é chamado de
coagulação
 TIPOS DE HEMOFILIA

• A hemofilia é classificada nos tipos A e B. Pessoas

com Hemofilia tipo A são deficientes de fator VIII
(oito).
• Já as pessoas com hemofilia do tipo B são
deficientes de fator IX.
• Os sangramentos são iguais nos dois tipos, porém
a gravidade dos sangramentos depende da
quantidade de fator presente no plasma (líquido
que representa 55% do volume total do sangue).
 TRANSMISSÃO

• A hemofilia é uma doença genética, ou seja,

é transmitida dos pais para os filhos no
momento em que a criança é gerada.
O corpo humano se desenvolve a partir de
uma única célula. Esta célula é formada pela
união do espermatozóide do pai com o óvulo
da mãe.
 TRANSMISSÃO

• Cada um destes possui um núcleo com 23 pares

de cromossomos, que se juntam e dão origem
aos 23 pares de cromossomos que contem todas
as informações necessárias para a formação de
uma pessoa, como tipo de cabelo, cor dos olhos,
etc. Cada cromossomo é formado por um
conjunto de genes. Se apenas um desses genes
apresentar alguma alteração, também
representará uma alteração na criança que está
sendo gerada.
 CAUSA

• O gene que causa a hemofilia é transmitido

pelo par de cromossomos sexuais XX. Em
geral, as mulheres não desenvolvem a doença,
mas são portadoras do defeito. O filho do sexo
masculino é que pode manifestar a
enfermidade.
 DIAGNÓSTICO

• Além dos sinais clínicos, o diagnóstico é feito

por meio de um exame de sangue que mede
a dosagem do nível dos fatores VIII e IX de
coagulação sanguínea.
 Sintomas

• Nos quadros graves e moderados, os sangramentos

repetem-se espontaneamente. Em geral, são
hemorragias intramusculares e intra-articulares que
desgastam primeiro as cartilagens e depois provocam
lesões ósseas. Os principais sintomas são dor forte,
aumento da temperatura e restrição de movimento.
As articulações mais comprometidas costumam ser
joelho, tornozelo e cotovelo. sangramentos,
principalmente dentro das juntas e dos músculos.
 Sintomas
• Outros locais que podem apresentar
sangramento espontâneo são: a pele, os
músculos e as mucosas (revestimento que
cobre os orifícios naturais, como a boca).
Manchas roxas na pele são chamadas
equimoses. Se ocorrerem no tecido
subcutâneo (camada de gordura abaixo da
pele) e nos músculos, gerando coleções de
sangue, são chamados hematomas
 Tratamento

• O tratamento da hemofilia evoluiu muito e,

basicamente, consiste na reposição do fator
anti-hemofílico. Paciente com hemofilia A
recebe a molécula do fator VIII, e com
hemofilia B, a molécula do fator IX. Os
hemocentros distribuem gratuitamente essa
medicação que é fornecida pelo Ministério da
Saúde.
 Tratamento

• Quanto mais precoce for o início do tratamento,

menores serão as seqüelas que deixarão os
sangramentos. Por isso, o paciente deve ter em
casa a dose de urgência do fator anti-hemofílico
específico para seu caso e ser treinado para aplicá-
la em si mesmo tão logo apareçam os primeiros
sintomas.
• Deve também fazer também aplicações de gelo,
no mínimo, três vezes por dia, por 15 ou 20
minutos, até que a hemorragia estanque.
 Tratamento

• Deve também fazer também aplicações de

gelo, no mínimo, três vezes por dia, por 15 ou
20 minutos, até que a hemorragia estanque.

• Vencida a fase aguda, o portador de

hemofilia deve ser encaminhado para
fisioterapia a fim de reforçar a musculatura e
promover estabilidade articular.
 Recomendações

• * Os pais devem procurar assistência médica

se o filho apresentar sangramentos
frequentes e desproporcionais ao tamanho
do trauma;
• * Manchas roxas que aparecem no bebê,
quando bate nas grades do berço, podem ser
um sinal de alerta para diagnóstico da
hemofilia;
 Recomendações

• * Os pais precisam ser orientados para saber como

lidar com o filho hemofílico e devem estimular a
criança a crescer normalmente;
• * A prática regular de exercícios que fortaleçam a
musculatura é fundamental para os hemofílicos. No
entanto, esportes como judô, rúgbi e futebol são
desaconselhados;
• * Episódios de sangramento devem receber tratamento
o mais depressa possível para evitar as sequelas
musculares e articulares causadas pela hemorragia.
 Recomendações

• * Episódios de sangramento devem receber

tratamento o mais depressa possível para
evitar as sequelas musculares e articulares
causadas pela hemorragia.