ANLMIA Ck INSUIICILNCIA

MLDULAk
ur Carlos Snchez Moreno
Sede uocenLe PosplLal naclonal
Culllermo Almenara lrlgoyen"
Un|vers|dad San Mart|n de orres
Anemlas hlpoprollferaLlvas por lesln de la medula
sea
Suelen ser normocrmlcas
normoclLlcas
puede haber macroclLosls
ba[a respuesLa de reLlculoclLos
Comprende anemla aplsLlca
aplasla erlLroclLarla pura
slndrome mlelodlsplslco
mlelopLlsls
ANLMIA ALS1ICA
CCNCL1C
ulsmlnucln progreslva en la produccln medular
Sangre perlferlca con clLopenlas
PemaLopoyesls muy reduclda y verlflcable
PlsLologla
n escaso o nulo de cel Cu34+
n escaso o nulo de cel formadoras de colonlas
SLem cell lncapaces de prollferar y de dlferenclarse
9A1CCLnlA
uefecLo lnLrlnseco y adqulrldo y/o
Mecanlsmo lnmunlLarlo
Mecanlsmos raros y menos conocldos
ueflclL de facLores de creclmlenLo
uefecLos del mlcroamblenLe
L9luLMlCLCClA
Ldad de aparlcln 13 30 anos y 60 anos
8elacln PM 11
lncldencla en palses occldenLales
310 casos / mllln de personas x ano
Ms frecuenLe en Asla que en nA y Luropa
L1lCLCClA uL A A9LAS1lCA
* Adqulrlda
lrmacos anLlmeLabollLos anLlmlLLlcos oro
cloranfenlcol fenllbuLazona sulfamldas
Ag qulmlcos benceno dlsolvenLes lnsecLlcldas
vlrus hepaLlLls (A8C) vlP LpsLeln8arr
varlos embarazo conecLlvopaLlas e ln[erLo conLra
huesped
* PeredlLarla
A lanconl dlsqueraLosls congenlLa S Schwachman
* ldlopLlca 3063 de los casos
l ASCClAuCS A A A9LS1lCA
AnLlneoplslcos anLlmeLabollLos ag alqullanLes
anL clLoLxlcos
AnLlmlcroblanos anLlbacLerlanos anLlfunglcos
anLlproLozoarlos
AnLllnflamaLorlos fenllbuLazona oxlfenbuLazona
lndomeLaclna lbuprofeno eLc
AnLlarrlLmlcos qulnldlna Localnamlda
AnLlLlroldeos carblmazol meLlmazol
meLllLlouracllo propllLlouracllo
PlpoLensores capLoprll meLlldopa enalaprll
AnLlhlsLamlnlcos clorfenlramlna plrllamlna
Lrlpelenamlna
SedanLes clordlazepxldo clorpromaclna Ll
meprobamaLo
AnLlplaqueLarlos Llclopldlna
l8MACCS ? A A9LS1lCA
9uede ser dosls dependlenLe o ldloslncrLlca
9rlnclpales clases anLlconvulslvanLes
anLlbacLerlanos
sulfamldas
hlpogllcemlanLes
anLlmeLabollLos
anLlmlLLlcos
anLlLlroldeos
8AulAClCn ? A A9LS1lCA
uepende de dosls y Llempo de exposlcln
uepresln reverslble sl dosls son ba[as
uepresln permanenLe a dosls alLas
Lxposlcln prolongada a dosls ba[as produce
hlpofuncln de aparlcln Lardla
8LnCLnC L lnSLC1lCluAS
8LnCLnC prlmer dlsolvenLe orgnlco relaclonado
LxlsLe relacln doslsefecLo e lncldencla de casos
ConLacLos prolongados anemla aplsLlca y
leucemla
LfecLo por caLabollLos o por hapLenos
lnsecLlcldas uu1 y llndano son agenLes prohlbldos
vl8uS ? A A9LS1lCA
vlrus de la hepaLlLls A 8 C y C
LbsLeln8arr vlrus raro LranslLorlo
9arvovlrus 819 lnfeccln perslsLenLe
vlP
CMv lnfecLa la medula se ve en recepLor de
LrasplanLe medular
LM8A8AZC ? A A9LS1lCA
9aLogenla desconoclda
Corrlge Lermlnado el ambarazo
9uede recldlvar en ulLerlores embarazos
CUADkC CLINICC
lnlclo lnsldloso
9rlmeros slnLomas
* Secundarlos a la anemla
* Secundarlos a la LromboclLopenla
* 8aro neuLropenla de slnLomas lnlclales
Slgnos * palldez generallzada
* peLequlas equlmosls glnglvorraglas
* Laqulcardla soplos funclonales
& ausenc|a de hepatoesp|enomega||a
& ausenc|a de adenopat|as
DIAGNCS1ICC DL A ALSICA
9anclLopenla con froLls de lmlna perlferlca
* anemla normoclLlca o llgeramenLe macroclLlca
* anemla normocrmlca
* lndlce reLlculoclLarlo ba[o (menor de 2)
* LromboclLopenla con plaqueLas de Lamano
normal
* neuLropenla
* ausencla de celulas anormales
Conflrmacln dlagnsLlca esLudlo de medula sea
* esLudlo morfolglco
* esLudlo clLogeneLlco
LS1uulC uL MLuuLA CSLA
AS9l8AuC MLuuLA8
Lscasez de celulas hemaLopoyeLlcas
uescenso de las Lres serles
Morfologla de los elemenLos escasos es normal
relaLlvo de llnfo mono y plasmoclLos (63)
9unLos callenLes foco alslado de hemaLopoyesls Ck
8lC9SlA uL PuLSC
Me[or [ulclo sobre celularldad
Lvalua sl hay o no flbrosls o celulas exLranas
LS1uulC Cl1CCLnL1lCC
CLASIIICACICN DL LA ANLMIA
ALS1ICA
lC8MA MCuL8AuA
Sl Llene menos de dos crlLerlos
lC8MA SLvL8A
Sl Llene dos o ms crlLerlos
C8l1L8lCS * neuLrfllos 300/cc
* plaqueLas 20 000/cc
* reLlculoclLos 20 000/cc
Mu? C8AvL C Pl9L8C8AvL
* neuLrfllos 200/cc
ulACnCS1lCC ullL8LnClAL
Slnu8CML MlLLCulS9LSlCC Pl9CCLLuLA8
* 9anclLopenla
* Medula sea hlpocelular
* lroLls sangulneo granuloclLos o hemaLles
nucleados
* CarloLlpo medular con anomalla clonal
* ulflcll dlferenclar sl camblos dlsplslcos son suLlles
ulACnCS1lCC ullL8LnClAL
LLuCLMlA ACuuA Pl9CCLLuLA8
9uede confundlr por escasez de celulas en M C
9resLar aLencln mononucleares escasos son blasLos
LLuCLMlA uL CLLuLAS 9LLuuAS
A veces falLa la esplenomegalla y la MC hlpercelular
8asLa reconocer la morfologla de las escasas celulas
ClLoqulmlca losfaLasa clda reslsLenLe al LarLraLo
lenoLlpo de celula 8 monoclonal Cu23+
LvCLuClCn ? 98CnCS1lCC
Lnfermedad progreslva
9ronsLlco malo depende de n de neuLrfllos
AnLes 23 forma grave fallecla en 4 meses
30 forma grave fallecla en 1 ano
Slo con Lransfuslones el 80 fallece en 132 anos
Ahora LrasplanLe halgeno y LLo lnmunosupresor
con LrasplanLe el 6090 se curan
LLo lnmunosupresor remlsln parclal en 6080
1/3 sufre recaldas
2030 de remlsln SMu
sl no responden enLonces LraLamlenLo de sosLen
AnLMlA A9LASlCA
Se deflne AA como panclLopenla + medula sea hlpocelular
La lncldencla de AA adqulrlda en el hemlsferlo oesLe es de 2 x mllln de
hablLanLes x ano y es en el esLe aslLlco
La dlsLrlbucln eLarla muesLras dos plcos en la nlnez y adulLez [oven y luego
en de 60 anos
La AA es una condlcln serla pero con supervlvencla 73 sl se LraLa
apropladamenLe
Sln1CMAS uL 98LSLn1AClCn
Anemla
Pemorragla
lnfeccln neuLropenlca
LsLraLeglas de LrasplanLe medular
1 condlclonamlenLo prevlo con CA1 y clclofosfamlda
2 la medula sea como fuenLe de sLem cells y
3 profllaxls de enfermedad ln[erLo conLra huesped con CSA y
meLoLrexaLe
Ls conLra esLos esLndares de LLo que cualquler progreso LerapeuLlco debe
ser medldo
uLllnlClCnLS
AA severa presenLa por lo menos dos de lo
slgulenLe
* reLlculoclLos 30 x 10
9
/L (or 20 x 10
9
/L by
manual counLlng)
* plaqueLas 20 x 10
9
/L y
* neuLrfllos 03 x 10
9
/L
AA muy severa)
* recuenLo de neuLrfllos es 02 x 10
9
/L
Con frecuencla el ux no es muy claro al lnlclo
La medula sea varla con la edad (e[ medula normocelular
en un ocLogenarlo es conslderado hlpocelular en la nlnez) Ln los
mayores la medula subcorLlcal Llende a ser acelular
Ln general la hlpocelularldad por blopsla es ms real que por
clLologla Se puede requerlr ms de 1 blopsla para ux conflrmado
1raLamlenLo lo ms pronLo poslble conslderando
que el paclenLe esLe esLable
la enfermedad conflrmada y evaluada su severldad y
hecha la Llplflcacln famlllar
18A1AMlLn1C uL 98lML8A LlnLA
lacLores para decldlr la prlmera llnea de LLo
edad del paclenLe
dlsponlbllldad de donanLe parlenLe PLA ldenLlco
severldad de la enfermedad
La Llplflcacln de la famllla es lo prlmero que se hace
anLe la sospecha dlagnsLlca
La prlmera llnea de LLo esLndar para un reclenLe ux es
LrasplanLe de medula sea alogenlca(8M1) de un
donanLe famlllar PLAldenLlco o
LLo lnmunosupresor(lS1) con A1C + CSA
1rasplanLe de donanLe hermano PLAldenLlco
9oslbllldad de curacln a largo plazo de 73 a 80
AspecLos aun no resuelLos
fracaso del ln[erLo de 414 y
reaccln de ln[erLo conLra huesped
* forma aguda y severa (grado lll/lv)
* forma crnlca de CvPu en el 30 40 de paclenLes
Pay conLroversla sobre el llmlLe superlor de edad para 81M como
prlmera llnea de LLo con peor sobrevlda para los ms vle[os
La recomendacln del L8M1 corLe a los 40 anos de edad
La prlmera llnea de LLo para 40 anos es la lS1
Me[ora de |a sobrev|da 8eporLe del L8M1 de la evolucln del 8M1 de
parlenLes PLAldenLlcos en AA como 1ra llnea de LLo de 1973 al 2009
La sobrevlda a los 10 anos es de 34 8 para paclenLes LrasplanLados de
1973 a 1980 (n 142) 60 4 para paclenLes LrasplanLados de 1980 a 1990
(n 701) 73 3 para paclenLes LrasplanLados de 1990 a 2000 (n 1377) y
79 2 para pac|entes trasp|antados de 2000 a 2009 (n 19S1)
Impacto de |a edad en |a evo|uc|n de| trasp|ante de donanLe famlllar PLAldenLlco
de 1999 a 2009 Ln un reporLe de 2316 paclenLes de la base de daLos de la L8M1
lndependlenLemenLe de sl el LrasplanLe fue la prlmera o la segunda opcln de LLo
Las probab|||dades de sobrev|da a |os S aos son de 83 2 77 4 71
7 68 8 and 48 10 en los grupos de edades 20 21 a 30 31 a 40 41 a
30 y 30 anos
Stem Ce||
luLn1L uL CLLuLAS MAu8L
medula sea
sangre perlferlca
sangre de cordn umblllcal
Se recomlenda celulas madre de medula sea
LfecLo de la dlferencla de sexos
la sobrevlda es me[or sl donanLe es del mlsmo sexo
8ecepLor varn con donanLe femenlno Llene rlesgo de
reaccln ln[erLo conLra huesped agudo en 33 ms que sl fuera de
varn a varn
8ecepLor mu[er con donanLe varn Llene rlesgo de
reaccln CvPu del 220
18A1AMlLn1C lnMunCSu98LSC8
Ls de prlmera llnea para paclenLes no eleglbles para 8M1
lncluye
1 los dependlenLes de Lrasfuslones
2 AA no severa
3 AA severa o muy severa mayores de 40 anos
4 AA severa/muy severa en [venes sln donanLe
8pLa al lS1se ve LardlamenLe 3 a 6 meses de lnlclado el LLo
Los paclenLes que no son dependlenLes de Lrasfusln
segulmlenLo
18A1AMlLn1C lnMunCSu98LSC8
A1G con CSA
1asas de respuesLa de 60 80
1asas de sobrevlda a 3 anos del 73
MlenLras ms [oven me[or la Lasa de sobrevlda
8LS9uLS1A AL 11C lnMunCSu98LSC8
lmpllca la conflrmacln de 2 o ms recuenLos
sangulneos con 4 semanas de dlferencla
SLCulMlLn1C
para verlflcar la respuesLa recaldas y ver los
LrasLornos clonales Lardlos ( P9n SMu y LMA)
18A1AMlLn1C lnMunCSu98LSC8
no hay buenos predlcLores de rpLa al lS1 pero la respuesLa
a los 6 meses se asocla con edad y recuenLo de reLlculoclLos
y de neuLrfllos
lnlclar segundo curso de LLo 4 6 meses despues
1lene 30 60 de poslbllldad de respuesLa aproplada
Casa refracLarlo no responde al segundo curso de LLo y no
responder a un Lercero
La ldenLlflcacln Lemprana de los refracLarlos se lmpone
podrlamos lnlclar pronLo oLros LLos
no hay como dlsLlngulr enLre esLos Llpos de rpLa
18A1AMlLn1C lnMunCSu98LSC8
Sobrevlda ldeal debe ser llbre de evenLos adversos
no respuesLa prlmarla
8ecaldas en el 30 de casos
Compllcaclones clonales secundarlas Cerman SAA SLudy
Croup
SMu/Leucemla en el 8 de casos
P9n en el 10
1umores slldos en el 11
Sobrevlda a los 10 anos de lnmunosupresln como 1ra llnea de LLo en 3202 paclenLes
LraLados enLre 1973 y 2009 por decadas (1970s 1980s 1990 and 2000s) reporLado
por la base de daLos de la L8M1
D|fferent brands of ant|thymocyte g|obu||n
1ALL |nd|cates 1ce|| acute |ymphob|ast|c |eukem|a
18A1AMlLn1C lnMunCSu98LSC8
AdmlnlsLracln de A1C
uosls dlarla de 3 dlas en lapso de 12 18 horas por CvC
Pay un fuerLe efecLo de prlmera dosls flebre y escalofrlos que
responden a corLlcoldes y dlsmlnucln de velocldad de lnfusln
AnLes de cada dosls de A1C se admlnlsLra paraceLamol y corLlcoldes
a 1mg/kg de peso
Los esLeroldes prevlenen la enfermedad del suero y se dlsmlnuyen
progreslvamenLe en 4 semanas
La enfermedad del suero se da enLre los dlas 7 y 14 de LLo A1C
mloarLralglas
rash
flebre
proLelnurla
consumo de plaqueLas
Con[unLamenLe se lnlcla CSA a dosls de 3 mg/kg/dla para
manLener nlvel en sangre de 130 230 g/L
18A1AMlLn1C lnMunCSu98LSC8
ueclslones en el paclenLe mayor
8equlere evaluacln y dlscusln con el paclenLe sobre los rlesgos
9ara ellos la Lasa de rpLa y sobrevlda son ba[as
60 de 37 Lasa de rpLa sobrevlda a 3 anos de 30
30 a 39 de 49 37
30 de 37 72
70 Lasa de sobrevlda de 33 a 10 anos
no hay llmlLe de edad para LLo con A1C pero la evaluacln debe
exclulr comorbllldades slgnlflcaLlvas
Consldere LLo slo con CSA
18A1AMlLn1C uL SC9C81L
18AnSluSlCnLS
9laqueLas Lransfundlr profllcLlcamenLe sl recuenLo 10 000
Lransfundlr sl Llene flebre y recuenLo de 20 000
Medldas para prevenlr sangrado
hlglene denLal
cldo Lranexmlco oral
conLrol de la menorragla con progesLgenos
9roblema de las mulLlLransfuslones
desarrollo de alolnmunlzacln a los leucoclLos generando Acs
anLl PLA o noPLA
por lo LanLo habr refracLarledad a la Lransfusln plaqueLarla
rlesgo de reaccln ln[erLo conLra huesped posL 81M halogenlco
Los experLos recomlendan el uso de producLos sangulneos
lrradlados duranLe y despues de la Lerapla con A1C
SupporLlve Care
Growth Iactors
1he raLlonale for uslng CCSl afLer A1C + CSA ls Lo aLLempL Lo reduce Lhe rlsk of lnfecLlon durlng Lhe 3 monLhs
before neuLrophll response ls expecLed and Lo posslbly lmprove response Powever prolonged use of growLh
facLors may lncrease Lhe rlsk of laLeclonal dlsorders as shown by a reLrospecLlve L8M1 W9SAA sLudy
39
no
sLudy has ever shown an lncrease ln Lrlllneage responseby Lhe use of CCSl ln a prospecLlve !apanese sLudy
Lhe rlsk of relapse afLer response was decreased ln Lhe CCSl arm lna recenL L8M1 sLudy Lhe assoclaLlon of
A1C + CSA wlLh CCSl was assoclaLed wlLh hlgher neuLrophll counLs and less lnfecLlonand hosplLallzaLlon for
Lhe duraLlon of CCSl admlnlsLraLlon
19
Clven Lhese confllcLlng daLa Lhe L8M1 W9SAA currenLly
recommendsLo llmlL Lhe use of CCSl afLer A1C + CSA Lo paLlenLs wlLh neuLropenlclnfecLlon
Androgens
Androgens were used exLenslvely ln Lhe LreaLmenL of AA for manydecades before Lhe avallablllLy of
lmmunosupressanLs ln somepaLlenLs oxymeLholone can sLlmulaLe eryLhropolesls and rarelycan produce a
Lrlllneage response recenL work has shown LhaL androgens lncrease Lelomerase by lndlrecL upregulaLlon of
Lhe1L81 (Lelomere reverse LranscrlpLase) promoLer
40
ln comblnaLlonwlLh A1C Lhey lncrease response buL are
hepaLoLoxlc 8ecauseof vlrlllzaLlon Lhey are ofLen unaccepLable Lo women 1he valueof androgens ln Lhls
dlsease especlally ln refracLory paLlenLs who are noL candldaLes for alLernaLlve donor LransplanLaLlon needs Lo
be reassessed ln Lhe currenL era
Iron Che|at|on
lron overload can cause problems ln heavlly Lransfused paLlenLs SubcuLaneous desferrloxamlne should be
sLarLed when serum ferrlLlnls 1000 g/L alLhough evldence for Lhls recommendaLlonls lacklng 1hls also
needs Lo be assessed on an lndlvldual basls ln vlew of Lhe rlsk of local hemorrhage and lnfecLlonfrom
subcuLaneous ln[ecLlons AlLernaLlves are Lhe oral lronchelaLor deferlprone buL Lhls drug ls assoclaLed wlLh a
rlsk of agranulocyLosls 1he novel oral lron chelaLor deferaslroxls avallable for use ln LransfuslondependenL
anemla 1herels noL sufflclenL daLa Lo assess Lhe cyLopenla rlsks assoclaLedwlLh deferaslrox LreaLmenL ln AA
paLlenLs casebycase declslons have Lo be made lor paLlenLs wlLh lron overload wlLh responseLo A1C + CSA or
Lo 8M1 venesecLlon ls Lhe sLandard way Lo removelron
9aLlenLs wlLh AA should be followed lndeflnlLely Lo monlLor for relapse and laLer for clonal dlsorders such as
MuS leukemla 9nP and solld Lumors

revenc|n y tratam|ento de |as |nfecc|ones

8lesgo de lnfeccln deLermlnado por el recuenLo de neuLrfllos
Sl hay neuLropenla muy ba[a pero esLable (100 200x cc) proLeger
conLra las lnfecclones
AA esLs en rlesgo de lnfeccln por hongos (aspergllosls)
neuLropenla severa y hosplLallzado alslarlo darle anLlmlcLlcos
anLlblLlcos profllcLlcos e hlglene bucal (anLlsepLlcos orales)
Sl presenLan flebre hosplLallzar de lnmedlaLo e lnlclar LLo anLlblLlco
anLes de resulLado de culLlvos
uebe haber una gula de LLo de paclenLe neuLropenlco febrll
amlnogllcsldos + beLalacLmlcos
anLlmlcLlcos (amfoLerlclna vorlconazole caspofungln )
Los lnfllLrados pulmonares y la lnfeccln slnusal debe hacer
sospechar lnfeccln mlcLlca
Se puede lnLenLar un curso de 1 semana con facLor esLlmulanLe de
colonlas de neuLrfllos a 3 ug/kg/d
SINDkCML MILLCDISLSICC
SMu
9releucemla leucemla ollgoblsLlcaleucemla laLenLe
9roceso que puede evoluclonar a leucemla aguda
9anclLopenla
MC normocelular o hlpercelularcamblos dlsplslcos
Camblo dlsplslco Lamano forma y esLrucLura
8uena celularldad con hemaLopoyesls lneflcaz
L9luLMlCLCClA uLL SMu
SMD pr|mar|o
lncldencla en occldenLe
1 10 casos c/ 100 000 hab x ano
Crupo eLarlo 70 80 anos
23 casos c/100 000 hab x ano
SMD secundar|o
lncldencla aumenLa en [venes
Son personas con Lumores en LLo con 8x y Cx
L1lCLCClA uLL SMu
Pay facLores favorecedores
1 lacLores congenlLos y geneLlcos
slndrome de uown
anemla de lanconl
neuroflbromaLosls
2 8adlacln dosls repeLldas de radlacln
lonlzanLe rayos x rayos gamma
3 AgenLes qulmlcos y frmacos
benceno
agenLes alqullanLes de Cx
4 Anemla aplsLlca
9A1CCLnlA uLL SMu
Son LrasLornos clonales de la sLem cell
CarcLer clonal dado por
* presencla de alLeraclones cromosmlcas clonales
* pollmorflsmo de Aun en locl del cromosoma x
1ransformacln neoplslca afecLa a llnea mlelolde
PemaLopoyesls lneflcaz
CUADkC CLINICC
Al lnlclo aslnLomLlcos
hallazgo de laboraLorlo orlenLador
SlnLomas lnlclales generales e lnespeclflcos
SlnLomas de anemla
SlnLomas de LromboclLopenla
SlnLomas de neuLropenla
Lrupcln vascullLlca crnlca o recldlvanLe raro
Lxamen flslco palldez Laqulcardla
no vlsceromegalla salvo LMMC
poco frecuenLeadenopaLlas purpura
DIAGNCS1ICC DLL SMD
1 SAnC8L 9L8llL8lCA
ClLopenla de 1 o ms llneas
Clfras ba[as de reLlculoclLos
AnlsoclLosls lnLensa con lndlce normoclLlco
9uede haber macroclLosls
9uede haber cuerpos de Powell !olly anlllos de
CaboL punLeado basfllo
A veces hay hemaLles nucleados y dlsplslcos
neuLrfllos con pocas lobulaclones nucleares
Mayor numero de monoclLos
9laqueLas grandes y sln granulaclones
Cuerpos de HoweII-JoIIy
,.rio.itos
Sangre perifrica: Anillos de Cabot
!:nteado basfilo de los hemates
e:cemia mieloide ag:da (c:erpos de A:er)
DIAGNCS1ICC DLL SMD
2 MLuuLA CSLA
9ara conflrmar el dlagnsLlco
Celularldad normal hlpercelular raro hlpocelular
n de blasLos y slderoblasLos en anlllo deflne al
subgrupo del SMu
LxlsLencla de camblos dlsplslcos
*dlserlLropoyesls mulLlples nucleos
camblos nucleares fragmenLacln nuclear
morfologla exLrana
mlLosls anormales
puenLes lnLernucleares
cromaLlna muy densa
* dlserlLropoyesls cuerpos de P!
anomallas clLoplasmLlcas hemogloblnlzacln
defecLuosa
slderoblasLos en
anlllo
aslncronla nucleoclLoplasma
nucleo de cromaLlna densa
clLoplasma poco hemogloblnlzado
* dlsgranulopoyesls escasez de granulaclones
clLoplasma poco hemogloblnlzado
* dlsmegacarlopoyesls mlcromegacarloclLosls
plaqueLas con muchos nucleos pequenos
* A veces la dlsplasla es muy suLll
LS1UDICS CI1CGLNL1ICCS
lmporLanLe recurso dlagnsLlco
SMu 1rlo con 30 de alLeracln cromosmlca
SMu 2rlo con 73 de alLeracln cromosmlca
Anomallas ms frecuenLes monosomla 7 3q
Lrlsomla 8 Lraslocaclones
PlpLesls perdlda de un gen de supresln Lumoral
como el gen del facLor regulador del lnLerfern
(l8l1) que favorecerlan la mayor lncldencla de
muLaclones
CLASIIICACICN
Son 3 grupos segun
crlLerlos morfolglcos
n de blasLos en medula
recuenLo de monoclLos
presencla de slderoblasLos en anlllo
exlsLencla de basLonclllos de Auer
GkUCS IA8 DLL SMD
1 A8 o anemla refracLarla
2 A8SA C anemla refracLarla con slderoblasLos en
anlllo
3 A8L8 o anemla refracLarla con exceso de blasLos
4 A8L8L o anemla refracLarla con exceso de
blasLos en Lransformacln
3 LMMC o leucemla mlelomonoclLlca crnlca
Pay oLras varledades menos frecuenLes
SMu hlpocelular
SMu mleloflbrLlco
Dk DIILkLNCIAL DLL SMD
nlngun camblo de sangre o de medula es
especlflco
ALencln con clLopenlas y camblos dlsplslcos
1 9or carencla de vlLamlnas a MegaloblsLlca
2 Anemla aplsLlca con SMu hlpocelular
3 P9n con cuadro a veces de SMu pero con
clLomeLrla de flu[o se deLecLa ausencla de proLelnas
llgadas al C9l (gllcosllfosfaLldlllnoslLol)
4 LA aleucemlca MC con blasLos 30
3 Mleloflbrosls crnlca organomegalla desLacable
forma aguda medula flbrosa y megacarloblasLos
6 CLras mlelopLlsls clrrosls hepLlca
LVCLUCICN kCNCS1ICC
uepende de grado de clLopenlas y de n de blasLos
SMD de ba[o r|esgo (S b|astos) Ak AkSA
Llene fase crnlca prolongada y deLerloro
progreslvo
a veces se Lransforma en leucemla aguda
desarrollo de hemocromaLosls
fallecen por compllcaclones de clLopenlas o de LLos
supervlvencla de 19 76 meses
LVCLUCICN kCNCS1ICC
SMD de a|to r|esgo (AkL8 AkL8t)
Llenen n de blasLos
clLopenlas ms pronuncladas
Lransformacln en LA
mueren por compllcaclones
supervlvencla de 7 12 meses
LMMC es de pronsLlco lnLemedlo
supervlvencla de 8 60 meses (promedlo 22)
1kA1AMILN1C DLL SMD
11C Cu8A1lvC
LrasplanLe halogenlco de MC
apllcable a 33 anos
valor curaLlvo en 60 de casos
LlCP es frecuenLe (son de 3ra edad)
A8L8 A8L8L 2330 recalda
A8 A8SA 1 de recldlva
11C uL SCS1Ln con Lransfuslones
lacL esLlmulanLes de creclmlenLo hemaLopoyeLlco
Lll en pequeno de paclenLes
lavorece aparlcln de LA
ANLMIA MILLC1ISICA
1rasLorno hemaLopoyeLlco prlmarlo que se
llama mleloflbrosls flbrosls de la MC
meLaplasla mlelolde
1rasLorno hemaLolglco secundarlo o
MILLC1ISIS es reacLlva
CAUSAS DL MILLC1ISIS
1 8espuesLa a lnvasln neoplslca
Ca eplLellal mama pulmn prsLaLa esLmago
neuroblasLoma
2 8espuesLa a lnfeccln dlrecLa
MlcobacLerlum Luberculosls avlum
Mlcosls
Plv
3 Sarcoldosls
4 Lnfermedad de Caucher
3 Leucosls LMC MM llnfoma halre cell leucemla
6 Secundarlo a radloLerapla
7 CsLeopeLrosls
IISICA1CLCGIA
Pay Lres caracLerlsLlcas dlsLlnLlvas
98CLllL8AClCn de flbroblasLos en el espaclo
medular (mleloflbrosls)
PLMA1C9C?LSlS en huesos largos y en rganos
exLramedulares (meLaplasla mlelolde)
L8l18C9C?LSlS lnefecLlva
L1ICLCGIA
ulsregulacln en la produccln de facLores de
creclmlenLo
facLor de creclmlenLo derlvado de las plaqueLas
facLor beLa de Lransformacln del creclmlenLo
MILLCII8kCSIS
9resencla de esplenomegalla
9olqulloclLosls celulas en lgrlma
8espuesLa leucoerlLroblsLlca en la sangre
neuLrofllla hemaLles nucleados
granuloclLos lnmaduros hemaLles en lgrlma
plaqueLas glganLes anormales
Medula con flbrosls reLlcullna o flbras de colgeno
CUADkC CLINICC
Mayor de 30 anos
lnsLalacln lnsldlosa
SlnLomas de clLopenlas
9lenlLud abdomlnal por esplenomegalla
lnfrecuenLe sangrado dolor seo
Lxamen flslco gran esplenomegalla
30 con hepaLomegalla
LVCLUCICN DL LA MILLCII8kCSIS
Segun composlcln de las clLopenlas
PemaLopoyesls en hlgado puede llevar a
P1 porLal
Mlelopoyesls en espaclo epldural puede
llevar a mlellLls Lransversa
LA8CkA1CkIC
LeucoclLos normal dlsmlnuldo o aumenLado (hasLa
30 000)
9laqueLas varlable
1rlada polqulloclLosls con hemaLles en lgrlma
sangre leucoerlLroblsLlca
plaqueLas anormales glganLes
Asplrado medular al lnlclo hlpercelular
aumenLo flbras reLlcullna
ms Larde aumenLa la flbrosls
reemplaza con Le[ldo colgeno
CUADkC CLINICC
Anemla normoclLlca y normocrmlca
PemaLles en lgrlma
normoblasLos clrculanLes
Clfra ba[a de reLlculoclLos
LeucoclLos elevados como reaccln leucemolde
9resencla de mleloclLos promleloclLos mleloblasLos
9laqueLas abundanLes y glganLes
Asplrado medular medula seca" ya hace presumlr
Curso deLermlnado por la causa exclulr lnfecclones
LraLamlenLo Lransfuslonal