Aderly Segura Nez.

Definicin.

Es la reduccin del volumen de eritrocitos o de la concentracin de Hb por debajo de los valores registrados en las personas sanas.

RN: 15-20 g/dL. 6meses: 12-18 g/dL. 1 ao: 11.2 g/dL. 2 aos: 12 g/dL. Pubertad: 13-16 g/dL (hombre), 12-15 g/dL (mujer).

Clasificacin.

Segn el mecanismo fisiopatologico:

Disminucin de la eritropoyesis.
Incremento de la hemolisis. Perdidas sanguneas.

Modificacin de las demandas

Condiciones mixtas.

Clasificacin.

Segn el tamao de los eritrocitos:

Macrociticas.
Normociticas. Microciticas.

Por produccin inadecuada.

Anemia ferropenica. Anemia megaloblastica. Aplasia pura de serie roja. Anemia aplasia adquirida.

Anemia ferropenica.
Anemia por deficiencia de hierro. En Latinoamrica afecta aproximadamente a la mitad de los menores de 2 aos.

Sntomas.

Por la anemia:
Astenia.

Disnea Taquipnea.

Adinamia.
Palidez. Falta de

Apata.
Somnolencia. Poliuria.

concentracin. Taquicardia. Cifras abiertas de TA. Hipotensin arterial.

Sntomas.

Por la hipoferremia:
Pelo delgado y quebradizo.
Queilosis angular. Atrofia de papilas linguales

Uas frgiles
Pica.

Fisiopatologa.

Deplecin de los depsitos de Fe:

1. El Fe srico permanece normal.
2. Los eritroblastos maduran, pero con

hemoglobinizacion deficiente cada vez mayor. 3. El Fe es insuficiente para la produccin de hemoglobina.

Diagnostico.
Antecedente de prematurez, Infecciones repetidas, Gestas mltiples, madres anmicas, Polimenorreas o hipermenorreas. Niveles bajos de VCM, HCM. Frotis: microcitosis, clulas en diana, hipocroma. Se confirma con Fe srico menor de 50 mcg/dL, ferritina menor de 10 mcg/dL.

Tratamiento.
Modificacin de la dieta. Control de infecciones. Terapia con hierro:

Adultos: 200mg (2-3 mg/kg) Nios entre 15-30kg 100 mg (1-2mg/kg) Menos de 5kg (5mg/kg/da).

Tratamiento.

Sales de hierro:
gluconato (12%)

Sulfato ferroso (20%), Fumarato (33%) y

Hierro aminoquelado. Hierro polimaltosado. Hierro IV (Fe dextrano, gluconato frrico sdico y hierro sacarato):

Malabsorcion o intolerancia al hierro, IRC,

necesidad de recuperacin rpida.

Tratamiento.
Respuesta positiva: incremento de 0.1 g/dl de la concentracin de Hb Se continua de 2-3 meses para formar depsitos de 250-300 mg. Lactantes y nios: 3mg/kg/da.

Definicin.

Grupo de anemias caracterizadas por trastornos de la maduracin celular, debido a deficiencia de vitamina B12 o folato.

Etiologa.
Aporte inadecuado. Trastorno en la absorcin. Incremento en las demandas. Aumento de las perdidas.

Acido flico.
Cofactor en reacciones metablicas involucradas en el transporte de molculas de carbono para la sntesis de cidos nucleicos. Los eritroblastos se detienen en las fases S y G2, resultando los megaloblastos. Leche, acelgas, espinacas, verdolagas, etc. Req. Diario de 20-50 mcg.

Vitamina B12.
Coenzima necesaria para la sntesis de cidos nucleicos. Leche y alimentos fuente de protenas. Requerimientos diarios de 20-50 mcg.

Fisiopatologa.
Sntesis inadecuada de DNA. Asincronismo en la maduracin de la clula eritroide. Macrocitos con formas ovales.

Cuadro clnico.
Sntomas generales de anemia. Por deficiencia de Folatos:

Queilosis angular, glositis, diarrea.

Por deficiencia de vitamina B12:

Glositis con lengua de frambuesa, marcha

difcil, alteracin de la sensibilidad vibratoria y estereognosia cuadros demenciales.

Sx de Immerslund.

Diagnostico.

Antecedentes familiares, diarreas frecuentes, tx anticonvulsivo, reseccin intestinal. Aumento de VCM, macrocitosis, ovalocitosis, DHL aumentada. Determinacin de Folatos y vit B12 en plasma y eritrocitos. Neutrofilos multisegmentados. Prueba de Schilling: excreta de vit B12 en 24 hrs despus de una dosis.

Tratamiento.
Acido flico de 50-100 mcg/kg/da VO. Vit B12 parenteral 1-2 mcg/kg/da.

Definicin.
Sndrome caracterizado por anemia y ausencia de eritroblastos en medula sea. Sx de Blackfan Diamond. Desde las primeras semanas de vida hasta el ao de edad. Eritropoyetina elevada, insensibilidad a la misma y a la IL-3, IL-6 y otros factores de crecimiento.

Aplasia pura de serie roja.

Forma adquirida: eritroblastopenia transitoria de la infancia en nios de 1-4 aos. Anemia hemoltica crnica sin reposicin de AF, timoma, neoplasias en infecciones por parvovirus B19.

Definicin.
Padecimiento crnico, grave, de etiologa variada caracterizado por pancitopenia e hipoplasia de la medula sea. Mortalidad del 30-50%.

Etiologa.

Exposicin a frmacos, qumicos, agentes fsicos, infecciones, reacciones autoinmunes y causas no identificadas.
Benceno y sus derivados.

Radiaciones ionizantes.
Quimioterapia. Arsenicales inorgnicos.

Sulfas, antitiroideos, hipoglucemiantes

orales. Promazinas, analgesicos.

Etiologa

Anomalias de genes como el GSTT1, anemia de Falconi, BD.

Fisiopatologa.
Dao de precursores de varias lineas celulares de la medula sea, o bien en la fase de cels ya comisionadas. El primer sintoma suele ser el sangrado. La fiebre es de mal pronostico y se debe a la granulocitopenia. Exploracion fisica negativa.

Diagnostico.
De exclusion, en pacientes con anemia, leucopenia y trombocitopenia con exploracion fisica negativa. BH: pancitopenia o bicitopenia, linfocitosis y reticulocitopenia. Biopsia de medula: hipocelularidad, disminucion de megacariocitos y abatimiento de la serie mieloide.

Diagnostico.

Forma grave:
Granulocitos menos de 500/mm3
Plaquetas menos de 20,000/mm3 Reticulocitos corregidos menos de 2%.

Celularidad medular menor de 30%.

Tratamiento.
Retirar agente agresor. Medidas sintomaticas. Fiebre = urocultivo, hemocultivo y coprocultivo, cefalosporina + aminoglucosido. Prednisona oral a 1 mg/kg/dia, por 2-3 meses despus de lograda la remision. Globulina antitimocitica, azatioprina, micofenolato de mofetil, eritropoyetina.

Tratamiento.
Transplante de medula sea o clulas embrionarias. Esplenectomia. BH cada 2-4 semanas.

Anemias hemoliticas.

Hereditarias. Autoinmune. Secundarias.

Definicin.

Padecimientos hemoliticos debidos a alteraciones en los componentes de los eritrocitos, membrana, enzimas o hemoglobina, que originan cuadros clinicos de importancia variable.

Etiologa.
Defectos en la membrana: Esferocitosis hereditaria. Defectos enzimaticos: Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa. Defectos en la Hb: anemia de clulas falciformes y talasemia.

Esferocitosis hereditaria.
Trastorno caracterizado por anemia hemoltica de gravedad variable y eritrocitos de aspecto esferico. La espectrina es la proteina afectada mas frecuentemente. (AD)

Etiologa.
Anormalidades en las protenas que conforman el citoesqueleto de la membrana eritrocitaria = desestabilizacion de bicapa lipidica con perdida de la relacion superficie/volumen y modificacion de la forma del eritrocito. Mayor penetracion de Na y sobreactividad de la bomba cationica.

Fisiopatologa.

Los esferocitos quedan atrapados en los sinusoides esplenicos, donde agotan su produccin de energia y son fagocitados.

Cuadro clnico.
Desde padecimiento silente hasta la hemolisis intensa desde el periodo neonatal. Mas comun: anemia moderada + ictericia crnica, evidentes en lactancia que disminuyen durante la etapa preescolar, con esplenomegalia variable.

Complicaciones.
Agudizacion de la anemia con infecciones intercurrentes y crisis aplasticas relacionadas a deficiencia de AF o infecciones por parvovirus. La hemolisis crnica ocasiona colelitiasis.

Diagnostico.
Neonatos con ictericia y antecedentes de familiares con anemia e ictericia corregidas con esplenectomia. Anemia e ictericia cronicas acompaadas de esplenomegalia. BH: anemia normocitica normocromica, Hb de 8 mg/dL o menor. Frotis sanguineo: esferocitosis.

Diagnostico.
Bilirrubina indirecta aumentada. DHL aumentada. Definitivo: prueba de fragilidad globular hipotonica.

Tratamiento.
AF 20 mcg/kg/dia Transfusion sanguinea (Hb menor de 8g/dl). ESPLENECTOMIA.

Definicin.

Grupo de padecimientos debidos a la presencia de anticuerpos dirigidos contra los eritrocitos, lo que ocasiona hemolisis.

Etiologa.
Aparicion de anticuerpos de manera idiopatica, despus de infecciones como hepatitis o neumonia atipica; son consecuencia de neoplasias del tipo del linfoma, plasmocitoma, mieloma multiple y timoma entre otras, etc. Son tipo IgG, IgM y ocasionalmente IgA.

Fisiopatologa.
Aumento de linf T auxiliadores y disminucion de T supresores = produccin de anticuerpos aglutinadores. Los eritrocitos son aglutinados y hemolizados o fagocitados tranto intravascularmente como extravascularmente.

Cuadro clnico.
Anemia. Fiebre Ictericia Coluria Lumbalgia Dolor abdominal Esplenomegalia Hepatomegalia

Adenomegalia.

Diagnostico.
BH: anemia, reticulocitosis, basofilia, aumento de plaquetas y leucos. Frotis: microesferocitosis Amento de billirubina indirecta DHL aumentada Hemoglobinuria. Medula: hiperplasia eritroide. Coombs negativo = menos de 200-300 molculas por clula.

Tratamiento.
Prednisona 2-6mg/kg/dia cada 12-24 hrs por lo menos 6 semanas. Azatioprina, vincristina o interferon. Microdosis de heparina subcutanea: 5060 U/kg cada 12 hrs. Esplenectomia.

Definicin.

Anemias caracterizadas por el acortamiento de la vida media eritrocitaria independiente de anormalidades eritrocitarias o anticuerpos.

Etiologa.
Defectos en el arbol vascular. Infecciones bacterianas o parasitarias.dismetabolismos Quimicos Agentes fsicos (quemaduras). Protesis valvulares disfuncionales.

Las menos frecuentes. Lactantes de embarazos mltiples. Multigestas con embarazos cercanos unos a otros. Hipotiroidismo e hipopituitarismo.

Etiologa.

Acylostoma duodenale o Necator americanus. Ablactacion con leche de vaca. hemofilia. Trombocitopatias congenitas o adquiridas. Purpura trombocitopenica autoinmune. Hemorragias y malformaciones vasculares. Sangrado GI.

Bibliografa.
R. Martnez y Martnez; Salud y Enfermedad del nio y del adolescente; 6 edicin; Manual moderno; ao 2009. Homero Martnez Salgado, et al; la deficiencia de hierro y la anemia en nios mexicanos, acciones para prevenirlas y corregirlas; Boletn Medico del Hospital Infantil de Mxico; Vol. 65; marzo-abril 2008; pg. 86-99. Hoover O. Canaval Erazo, et al; Guas Latinoamericanas, Anemia en Pediatra.