Gilberth Velazco Gonzales MR Medicina Interna HASS

DEFINICIN La hipertensin pulmonar (HP) se define por el incremento anmalo de la presin en la arteria pulmonar. Por consenso se considera que existe HP cuando la presin media en la arteria pulmonar (PAPm) es igual o superior a 25 mmHg en reposo, o a 30 mmHg durante la realizacin de ejercicio Sobrevida media sin tratamiento 2,8 aos.

Rev Esp Cardiol. 2008;61:170-84. - Vol.61 Nm 02

The European Society of Cardiology 2009

La hipertensin arterial pulmonar se define como un grupo de enfermedades caracterizadas por el aumento progresivo de la resistencia vascular pulmonar que conduce al fallo del ventrculo derecho y a la muerte prematura.

Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension European Heart Journal (2004) 25, 22432278

Sexo: 63% mujeres Edad promedio: 36 +/- 15 aos Intervalo clnica y diagnstico: 2.8 aos No diferencias raciales HTP idioptica: 1- 2 casos/milln de hab.

European Heart Journal Diciembre 2004. 25, 2243 2278 Guidelines on diagnosis and treatment pulmonary arterial hypertension

Degree of disease Mild Moderate Severe

Mean PAP (mmHg) 25 - 40 41 - 55 >55

Pathogenesis of Pulmonary Arterial Hypertension

NORMAL

REVERSIBLE DISEASE

IRREVERSIBLE DISEASE

BASE MOLECULAR DE LA HIPERTENSION PULMONAR

Braunwalds Textbook of Medicine Cardiovascular 6 th ed.

Hipertensin Pulmonar Primaria

Predisposicin Gentica Injuria Vascular Proliferacin y Disfuncin Endotelial Anormalidades de Coagulacin

Desbalance
Vasocontriccinr/Vasodilatador Endotelina ON

Tromboxano

Prostaciclina

Hipertrofia Msculo Liso Vascular

Trombosis in situ

Vasoconstriccin Pulmonar

Arteriopata Pulmonar Plexognica y Trombtica

Mediadores circulantes

tromboxano

Plaquetas serotonina

Factores endotelio dependientes

Clula endotelial Vasoconstrictores endotelina tromboxano K

Vasodilatadores oxido ntrico prostaciclina Ca2+ Clula muscular lisa Actividad canales inicos

Media (hipertrofia)

trombo

intima (hiperplasia y fibrosis) Arteria Normal Hipertensin Pulmonar

Cardiopatas y Valvulopatas izq. Presin Auricula izq Presin Venas Pulmonares

Presin Arteria Pulmonar

HIPERTENSIN ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA

HIPERTENSIN ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA

APROXIMACION DIAGNOSTICA DE HIPERTENSION PULMONAR

European Heart Journal Diciembre 2004. 25

FACTORES DE RIESGO Y CONDICIONES ASOCIADAS

European Heart Journal Diciembre 2004.

Disnea 98% Fatiga 73% Dolor Torcico 47% Sincope o presncope 13% Fenmeno Raynaud 10% Disfona (Signo de Ortner) Edema Ascitis Dolor en cuadrante superior derecho
Braunwalds Textbook of Medicine Cardiovascular 6 th ed.

SIGNOS QUE INDICAN PRESENCIA DE

HIPERTENSIN PULMONAR.

Revista Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias Enero-Marzo 2004 Vol 17 N 1

SIGNOS FSICOS QUE INDICAN LA SEVERIDAD DE LA HIPERTENSIN PULMONAR.

Revista Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias Enero-Marzo 2004 Vol 17 N 1

HALLAZGOS ELECTROCARDIOGRFICOS

S: 55%

E: 70%

HALLAZGOS ELECTROCARDIOGRFICOS

HALLAZGOS RADIOGRAFICOS

HALLAZGOS RADIOGRAFICOS

HALLAZGOS ECOCARDIOGRAFICOS

PSAP: PSVD: 4 v2 + PAD

HALLAZGOS ECOCARDIOGRAFICOS

HALLAZGOS ECOCARDIOGRAFICOS

HALLAZGOS ECOCARDIOGRAFICOS

HALLAZGOS ECOCARDIOGRAFICOS

Volmenes pulmonares: Leve a Moderada disminucin. DLCO : Disminuida. 40 80 % PaO2: Normal o levemente disminuida PaCO2: Disminuda

European Heart Journal Diciembre 2004. 25, 2243 2278 Guidelines on diagnosis and treatment pulmonary arterial hypertension

HALLAZGOS VENTILACION PERFUSION

S: 90 100% HTPTEC

E: 94 100% Dx Dif: HTPI y

HALLAZGOS TOMOGRAFICOS

HALLAZGOS ANGIOGRAFIA PULMONAR

TIPO DE HIPERTENSION PULMONAR

Bioquimica de rutina Test de funcin hematolgica y tiroidea Screen trombofilia: Anticuerpos antifosfolipidos ANA, ANCA, SCL70 y RNP HIV Scan de ultrasonido abdominal

European Heart Journal Diciembre 2004. 25, 2243 2278 Guidelines on diagnosis and treatment pulmonary arterial hypertension

Bioquimica de rutina Test de funcin hematolgica y tiroidea Screen trombofilia: Anticuerpos antifosfolipidos ANA, ANCA, SCL70 y RNP HIV Scan de ultrasonido abdominal
European Heart Journal Diciembre 2004. 25, 2243 2278 Guidelines on diagnosis and treatment pulmonary arterial hypertension

CF I: Sin limitacin en la actividad fsica. Actividad fsica normal sin sntomas CF II: Ligera disminucin de la actividad fsica Actividad normal produce disnea CF III: Marcada disminucin de la actividad fsica Actividad inferior a la normal produce disnea CF IV: Cualquier actividad fsica produce disnea Disnea de reposo o ICD

PFR Confirma causa neumolgica Pulsiox Excluye SAOS ( 20 25% de SAOS) Gammagrafa Descarta TEP TAC Descarta TEP TACAR Confirma EPID Bioqumica, Coagulacin, VIH, Colagenosis Confirman causas de HAP Ac Urico Relacin directa con PAD y RVP Relacin inversa con GC

Pptido natriurtico Relacionado con sobrecarga de presin de VD Se correlaciona con disfuncin VD y mortalidad Troponina T Indica dao en protenas contrctiles de VD y est relacionado con la sobrevida con la eficacia del Tto con la progresin de la enfermedad Test 6 M Relacin inversa con clasificacin funcional y Gasto cardiaco. Predictor de sobrevida Desaturacin > 10% = Mortalidad x 3

Electrocardiograma

El ECG puede sugerir o proporcionar evidencia de HP si se observa hipertrofia con sobrecarga del ventrculo derecho y dilatacin de la aurcula derecha.

Ecocardiografa transtorcica con Doppler

PSAP

PSVD

La PSVD: velocidad del flujo regurgitante sistlico tricuspdeo (v) y una estimacin de la presin auricular derecha (PAD), aplicadas en la frmula: PSVD = 4v2 + PAD

Pruebas de funcin pulmonar y gasometra arterial

La presin arterial de oxgeno (PaO2) es normal o slo ligeramente ms baja de lo normal y la presin arterial de dixido de carbono (PaCO2) se encuentra disminuida como resultado de la hiperventilacin alveolar.

La gammagrafa pulmonar V/Q

Puede ser completamente normal. Puede mostrar pequeos defectos de perfusin, no segmentarios y perifricos. La gammagrafa de ventilacin-perfusin pulmonar proporciona el mtodo de diagnstico de la hipertensin pulmonar por tromboembolia crnica

Eco cardiografa Indice de remodelado del ventrculo derecho (relacin eje menor/ mayor del VD) Grosor parietal del VD, Fraccin de acortamiento ventricular derecho Tiempo de aceleracin es un parmetro que refleja la impedancia de los grandes vasos pulmonares, estando acortado en la HTP; un valor <80 mseg sugiere HTP significativa

Prueba de la marcha de 6 min

Una reduccin de la saturacin arterial de oxgeno > 10% durante la prueba de la marcha de 6 min se asocia con un incremento del riesgo de mortalidad 2,9 veces durante un perodo medio de 26 meses73.

La prueba de esfuerzo cardiopulmonar

Los pacientes con HAP muestran un pico de consumo de O2 (VO2) reducido, una disminucin de la tasa de pico de ejercicio, una reduccin del aumento del consumo de oxgeno al aumentar el trabajo, un umbral anaerbico disminuido, una reduccin del pico de pulso de oxgeno.

Hemodinmica

La HAP se define como una PAP media > 25 mmHg en reposo o > 30 mmHg durante el ejercicio, por una PCP 15 mmHg y por una RVP > 3 mmHg/l/min (unidades Wood)

TEST DE VASORREACTIVIDAD Positivo; Descenso de PAPm > 10 mm Hg. Consiguiendo una PAPm < 40 mm Hg. con GC normal o elevado Tipos de Respuesta: Pacientes que empeoran: Sospecha de EVOP o HC. Contraindicacin para el uso de Vasodilatadores Test negativo: Tto Vasodilatador segn guas Test positivo: Utilizacin de Bloqueantes de canales del Calcio y confirmar respuesta en 3 meses

Va de administracin, vida media, rango de dosis, incremento y duracin de la administracin de las sustancias ms utilizadas en las pruebas de vasorreactividad pulmonar

Right Heart Catheterization With Acute Vasoreactivity Testing (iNO, epoprostenol, adenosine)
mPA 10 mmHg mPA < 40 mmHg

Non - responder Responder (<15%) and candidate for CCB (no RHF)
Consider p.o. Sildenafil Consider Inhaled Iloprost Consider s.q. Treprostinil
Consider Continuously-Infused Consider p.o. Bosentan

Hemodynamically-Monitored Trial of

Epoprostenol

Calcium Channel Blocker Therapy

Actividad fsica

Viajes/altitud

No est claro si la actividad fsica puede tener un impacto negativo en la evolucin de la HAP. Es conveniente evitar grados leves de hipoxia hipobrica que comienzan en altitudes entre 1.500 y 2.000 m.

Grado de recomendacin y nivel de evidencia para la eficacia en la hipertensin arterial pulmonar idioptica

TRATAMIENTO

Aprobacin e indicacin de los procedimientos teraputicos para la hipertensin arterial pulmonar por pases

Tratamiento anticoagulante oral

Factores de riesgo tradicionales de tromboembolia venosa: insuficiencia cardaca, la vida sedentaria, la demostracin de predisposicin tromboflica y de cambios trombticos en la micro circulacin pulmonar y en las arterias elsticas pulmonares

Diurticos

Los pacientes con insuficiencia cardaca derecha descompensada presentan retencin de lquidos que conduce al aumento de la presin venosa central, congestin de rganos abdominales, edema perifrico y, en casos avanzados, a la ascitis.

Recomendacin de clase I; nivel de evidencia C.

Digital y dobutamina

El uso de la digital en HAP y falla refractaria del corazn derecho depende bsicamente de la opinin del mdico. La digital se puede utilizar en los escasos pacientes con HAP y con fibrilacin o aleteo auricular para conseguir una frecuencia ventricular ms lenta.

Recomendacin de clase IIb; nivel de evidencia C.

Bloqueadores de los canales del calcio

Los efectos favorables clnicos y pronsticos del tratamiento con altas dosis de BCC en pacientes vasorreactivos con HAPI han sido demostrados en varios estudios. Los BCC ms utilizados en los ensayos clnicos publicados son el nifedipino y el diltiazem, y la eleccin de uno de ellos puede basarse en la frecuencia cardaca basal del paciente

Recomendacin de clase I; nivel de evidencia C para la HAPI.

Prostaciclina sinttica y anlogos de la prostaciclina Epoprostenol: mejora los sntomas, la capacidad de ejercicio y la hemodinmica en ambas enfermedades y es el nico tratamiento que mejora la supervivencia en la HAPI

Treprostinil

El treprostinil es un bencideno tricclico anlogo del epoprostenol El mayor aumento de la capacidad de ejercicio se observ en pacientes con mayor compromiso en estado basal

Rev Insuf Cardaca 2008; (Vol 3) 2:102-104

Beraprost sdico

El beraprost sdico es el primer anlogo de la prostaciclina qumicamente estable y oralmente activo. Se absorbe con rapidez cuando se toma en ayunas, la concentracin pico se alcanza a los 30 min y la vida media de eliminacin es de 35-40 min despus de una administracin oral nica

Iloprost inhalado

El iloprost es un anlogo de la prostaciclina qumicamente estable, preparado para su administracin intravenosa, oral e inhalada. Tras la inhalacin de iloprost se observ una reduccin del 10-20% de la PAP media, que se mantuvo durante 45-60 min

Iloprost intravenoso

La administracin intravenosa continua de iloprost parece ser tan efectiva como el epoprostenol, segn los resultados de algunos estudios pequeos en pacientes con HAP y HPTEC

Antagonistas de los receptores de la endotelina 1

El bosentn es un antagonista oral, dual y activo de los receptores ETA y ETB y es la primera molcula de esta clase de frmacos que ha sido sintetizada. El bosentn ha sido aprobado para el tratamiento de los pacientes con HAP en clase funcional III y IV de la NYHA en Estados Unidos y Canad.

Sitaxsentan - Ambrisentan

Antagonistas selectivos y oralmente activo del receptor ETA,

Recomendacin de clase no determinada en la actualidad; nivel de evidencia B.

Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 El sildenafilo es un potente y selectivo inhibidor de la GMP cclica de la fosfodiesterasa tipo 5 oralmente activo, aumenta la concentracin intracelular de la cGMP. En este momento se debe considerar el tratamiento con sildenafilo en pacientes con HAP en los que las terapias aprobadas no han surtido efecto o que no son candidatos para ellas.
Recomendacin de clase I; nivel de evidencia A.