OBJETIVOS

Analizar el origen y los procesos morfogenticos involucrados en el desarrollo y la diferenciacin del Sistema Osteomuscular. Explicar su funcionamiento en la organizacin corporal y Deducir la patognesis de las principales malformaciones.

FUNCIONES
SOPORTE CORPORAL PROTECION A RGANOS ESPECFICOS HEMATOPOYESIS INSERCIN MUSCULAR CAPACIDAD DE DESARROLLO Y CRECIMIENTO MOVIMIENTO

SOMITE:

Sitio de fusin de las clulas de las crestas neurales (Neuroectodermo) durante la Neurulacion.
DERMATOMO

Clulas derivadas del nudo primitivo Mesodermo paraaxial

TUBO NEURAL (parte dorsal)
GENES HOX GENES DELTA-NOTCH FACTORES DE TRANSCRIPCIN: FORKHEAD FOX C1 Y C2

Somita epitelial

Wnt

Ventromedial

Dorsolateral

Shh

Esclerotoma

Dermatoma (dermiotoma)
Borde medial de clulas mesenquimales que se propagan inferiormente

Miotoma

EMBRIN 18 DAS

EMBRIN 22 DAS

EMBRIN 26 DAS

El esqueleto axial est formado por:

Crneo Columna Costillas esternn

vertebral

Se lleva a cabo en tres etapas:

o
o o

Precartilaginosa o mesenquimatosa [4-5 SDG] Cartilaginosa [6 - 7 SDG] sea [8 SDG 25 aos]

ETAPA Precartilaginosa o mesenquimatosa

Las clulas mesenquimatosas de los esclerotomas estn agrupadas en tres zonas distintas:
1. 2. 3.

Alrededor de la notocorda Rodeando al tubo neural En la pared corporal

Y cada esclerotoma est formado por dispersas clulas agrupadas

DISCO INTERVERTEBRAL IV Nervios Art.Intersegmentarias

CENTRUM

Art. Intercostales

En un proceso tardo, la notocorda :

Desaparece

en la zona en la que est rodeada por cuerpos vertebrales Se ensancha en el espacio entre las vrtebras para formar:

NCLEO PULPOSO ANILLO FIBROSO

DISCO INTERVERTEBRAL

Compuesto por capas de fribrocartlago que proviene de la mitad rostral del esclerotomo

ETAPA cartilaginosa

Aparecen centros de condrificacin en cada vrtebra mesenquimatosa;

centrum cartilaginoso

ETAPA sea
Aparecen centros de osificacin.

Centros de osificacin PRIMARIOS (periodo embrionario) Uno en el centrum Uno en cada mitad del arco neural

La osificacin es evidente en la 8 SDG

Articulaciones costovertebrales (3 5 aos) Articulaciones neurocentrales (3 6 aos)

Centros de osificacin SECUNDARIOS (despus de la pubertad):

Uno para el extremo de la apfisis espinosa Uno para el extremo de la apfisis transversa Dos epifisis anulares

Borde superior Borde inferior

Etapas:
CARTILAGINOSA (periodo embrionario: 4- 8 SDG) SEA (periodo fetal: 9 - parto)

Las clulas mesenquimatosas en la pared corporal forman las apfisis costales que dan lugar a las costillas en la regin torcica. Al tiempo que comienza la osificacin de las vrtebras, las costillas se separan de ellas. Las costillas NO derivan del mismo tejido en su totalidad:

La cabeza, el cuello y el tubrculo proceden del esclerotomo ventromedial. El cuerpo deriva de la porcin ventrolateral del somita adyacente debido a la segmentacin de los somitas a medida que se forman las vrtebras.

Existen doce pares de costillas que se dividen de la siguiente manera:

7 verdaderas 5 falsas 2 flotantes

Se origina como un par de bandas cartilaginosas de mesnquima en la zona ventrolateral de la pared corporal, llamadas barras esternales. Estadios en el desarrollo del esternn:

Condrificacion conforme se desplazan hacia medial. Segmentacin en elementos craneocaudales. Fusin y osificacin superoinferior.

MALFORMACIONES
De la columna vertebral

Espina bfida Sndrome de Klippel Feil hemivrtebra

De las costillas Costillas supernumerarias Del esternn

Esternn hendido

MALFORMACIONES DE LA COLUMNA VERTEBRAL

ESPINA BFIDA
Es un defecto en el que las mitades de los arcos vertebrales (habitualmente en las vertebras inferiores) no se fusionan. Puede ser :
Oculta (cerrada) Qustica (abierta)

Meningocele Mielomeningocele mielosquisis

 ESPINA BFIDA OCULTA

Deriva de un fallo de la fusin en la lnea media del arco

vertebral posterior, d eL5 o S1.

Es clnicamente asintomtica La mdula espinal y los nervios raqudeos son normales,

gracias a lo cual no existe dao neurolgico.

Se observa hipertricosis localizada sobre las apfisis espinosas

de las vrtebras afectadas

Radiografia de la regin cervical, lumbar y sacra. Ecografa (intrautero) 10 - 12 SDG

 ESPINA BFIDA QUSTICA Deriva de un completo fallo de fusin del arco posterior en la unin lumbosacra.

MENINGOCELE
o contiene LCR y meninges

MIELOMENINGOCELE
o contiene una parte de la mdula espinal o Asociada a menudo con o Meroencefalia (ausencia parcial del encfalo) o Craneolacunia (desarrollo defectuoso de la bveda craneal)
Cuando se trata de un Mielomeningocele lumbosacro Parlisis de esfnteres anal y/o vesical que conlleva a anestesia en silla de montar

o Ecografa o Amniocentesis a-FP

MIELOSQUISIS
o Es consecuencia del crecimiento excesivo de la placa

neural, lo que conlleva a un fallo en el cierre del neurporo dorsal durante la 4 SDG

SNDROME DE KLIPPEL FEIL

Es la fusin anormal de las vrtebras C1 y C2 o C5 y C6 debida a transformaciones homeosecuencia, y que puede asociarse con:
Escpula elevada hombro de Spengel) Anomalas cardiacas Espina bfida Costilla cervical Hemivrtebra

Quienes lo padecen presentan signos caractersticos: Cuello corto Lnea de implantacin dl cabello baja Limitacin de la movilidad cervical (inclinacin lateral y rotacin) El nmero de races nerviosas cervicales y los agujeros vertebrales son pequeos

HEMIVERTEBRA
Es un trastorno caracterizado porque solo se desarrolla un lado de la vertebra, como consecuencia del fallo en la aparicin de uno de los centros de condrificacin con el consiguiente fracaso en la formacin de la vertebra.

MALFORMACIONES DE LAS COSTILLAS

COSTILLAS SUPERNUMERARIAS O ACCESORIAS

Se deben al desarrollo de las apfisis costales de las vrtebras:
CERVICALES: costilla cervical Presentes en 0.5 al 1 % de la poblacin Se articula con C7 y su extremo anterior se une a la 1 costilla Causa del sndrome de <<salida torcica>> LUMBARES: costilla lumbar

MALFORMACIONES DEL ESTERNN

ESTERNN HENDIDO
( PECTUS EXCAVATUM)

Es una depresin cncava en la regin inferior del esternn, debida al crecimiento excesivo de los cartlagos costales que desplazan en direccin posterior dicha regin.

Es el defecto ms frecuente de la pared torcica . No tiene relevancia clnica

DESARROLLO DEL CRNEO

Neurocrneo Cartilaginoso
Condrocrneo
H. Occipital= C. Paracordal + C. derivados del esclerotoma de somitas occipitales Cuerpo del Esfenoides= fusin del C. Hipofisiario alrededor de la hipfisis en desarrollo H.Etmoides= fusin de trabculas craneales Ala menor del Esfenoides= Ala Orbitalis Porcin petrosa y mastoidea del Temporal= cpsulas ticas

 Neurocrneo Membranoso
Formacin de la Bveda Craneal Suturas (articulaciones fibrosas de tejido conjuntivo denso) Anterior: BREGMTICA Fontanelas Posterior: LAMBDOIDEA
Moldeado del crneo fetal

ES REDONDO GRANDE EN PROPORCIN AL RESTO DEL ESQUELETO SUS HUESOS SON FINOS REGIN FACIAL PEQUEA

 Viscerocrneo Cartilaginoso
Estructuras cranofaciales Arcos farngeos 1 H. del odo medio: martillo y yunque 2 H. del odo medio: estribo H. Temporal: Apfisis Estiloides H . Hioides: Asta menor y porcin superior 3 H.Hioides: Asta mayor y porcin inferior 4 Cartlagos Larngeos excepto la epiglotis

 Viscerocrneo Membranoso
Intramembranosa OSIFICACIN
PROMINENCIA MAXILAR H. TEMPORAL ARCO CIGOMTICO PROMINENCIA MANDIBULAR PLANO MEDIO DEL MENTN CNDILO MANDIBULAR

Endocondral

Ausencia de la bveda craneal acompaada de defectos extensos en la columna vertebral.

Se asocia a:
MEROENCEFALIA

Incompatible con la vida

ACRANIA

Osificacin prematura de las suturas craneales.

Etiologa

desconocida;

Implicacin a mutaciones en genes homeosecuencia Msx-2 y Alx-4 Medicacin materna con Antiepilpticos Mayor incidencia en sexo masculino El tipo de crneo deformado depende de la sutura afectada:

CRANIOSINSTOSIS

Sutura Sagital Crneo alargado, estrecho y en forma de cua. Denominada tambin Dolicocefalia; Meiocefalia.

ESCAFOCEFALIA

Cierre prematuro bilateral de la sutura coronal. Afecta a un 30% de los casos. El crneo es alto con forma de torre.

BRAQUICEFALIA

Es el cierre prematuro que afecta a la sutura coronal o lambdoidea en un solo lado de la cabeza. Conlleva a un crecimiento asimtrico de la cabeza.

PLAGIOCEFALIA

Cierre prematuro de la sutura frontal (metpica).

TRIGONOCEFALIA

 Cintura escapular
Cintura pelviana Huesos de las extremidades

TIPOS DE OSIFICACIN
OSIFICACIN INTRAMEMBRANOSA Tiene lugar en el mesnquima.

Se condesa y aumenta su vascularidad.

Se diferencian a osteoblastos que depositan matriz no mineralizada y fosfato clcico - se vuelven osteocitos. Aparecen lamina concntricas alrededor de los vasos sanguneos formando osteonas. Osteoclastos (clulas de origen hematopoytico) reabsorben el hueso.

Se diferencia la mdula sea por clulas mesenquimatosas.

OSIFICACIN ENDOCONDRAL Modelos cartilaginosos preexistentes. Centro de osificacin primario aparece en la difisis (al nacer casi todas osificadas). Clulas invasoras- clulas hematopoyticas. Centros de osificacin secundarios en la epfisis.

FORMACIN DE LAS EXTREMIDADES

Final de la 4ta SDG. Activacin de las clulas mesenquimatosas del mesodermo lateral somtico. Hoxb-8 centro principal para emitir las seales en el esbozo inicial. estructural axial Factor de Crecimiento Fibroblastico 10 (FGF-10) Ectodermo FGF-8 Informacin necesaria para formar la extremidad (Autodiferenciacin) Yema Relieve en la pared del tronco dado por una masa de clulas mesodrmicas inmersas en una matriz compuesta por una malla con fibras de colgeno, acido hialurnico y glucoprotenas cubiertas por ectodermo y con forma de aleta.

 Cresta ectodrmica apical (CEA)

FGF-2 Y FGF-4

Interaccin con el mesodermo subyacente para el crecimiento de la extremidad. Por debajo de la CEA se encuentra el mesodermo distal (zona de progreso) Las clulas mesodrmicas abandonan la zona de progreso mientras la yema crece formando asi estructuras oseas. CEA se fragmenta dejando epitelio engrosado (radios digitales) y partes interdigitales las cuales retroceden por muerte celular causada por protena morfognica sea 2 (BMP2). Mesodermo da lugar a la forma de las extremidades adems de generar molculas; Tbx-4 (inf) y Tbx-5 (sup).

FORMACIN DEL ESQUELETO

5ta SDG.
Condensacin de clulas mesenquimatosas en el ncleo central (parte proximal de la yema) obteniendo una matriz precartilaginosa BMP2 y BMP4 segmentacin.

6ta SDG condrificacin para formar modelos seos de cartlago hialino (proximal- distal) BMP3.
Cintura escapular y extremidad superior se forma antes que las inferiores.

8va SDG osificacin en huesos largos en difisis a partir de los centros de osificacin primarios (cerca del centro de la difisis) 7ma a 12va SDG.

 Clavculas primeras en osificarse mediante osificacin intramembranosa le siguen los fmures.

Centros de osificacin secundarios suelen estar presentes al nacer, aunque la mayora aparecen despus de nacer (epfisis). Durante el crecimiento la placa epifisiaria separa a la epfisis de la difisis y cuando finalmente de osifica se detiene el crecimiento.

MALFORMACIONES CONGNITAS
AMELIA
Supresin de la formacin de un esbozo de la extremidad al principio de la cuarta semana. (FGF-10)

FOCOMELIA Ausencia o acortamiento de los segmentos proximales de la extremidad.

POLIDACTILIA Presencia de un numero mayor de dedos de lo habitual en las manos o en los pies. Hereditario con patrn dominante.

SINDACTILIA
Mas frecuente. CUTNEA- fallo de involucin de las membranas entre los dedos.

SEA- sin formacin de hendiduras por la fusin de los huesos.

BRAQUIDACTILIA
Acortamiento de los dedos consecuencia de la reduccin de las falanges.(Dominante)

LUXACIN CONGNITA DE LA CADERA 1 de cada 1500 nacidos.

Cpsula articular muy laxa y subdesarrollo de el acetbulo y la cabeza del femur.

Desarrollo anormal del acetbulo- postura de nalgas. Laxitud articular generalizada- hereditario dominante.

Sistema Muscular

Formado a partir del mesodermo.

Excepto el iris y los msculos del esfago. Mioblastos derivados del mesnquima. MyoD gen regulador de diferenciacin migena.

Desarrollo del msculo esqueltico

Formado mediante transformacin epiteliomesenquimatosa de clulas precursoras migenas.

Originadas a partir de mesodermo somtico y del dermomiotoma ventral de los somitas. Alargamiento de ncleos y cuerpos celulares primera sealizacin.

Clulas musculares primordiales fusionadas para formar miotbulos. El crecimiento muscular adicional se debe a la fusin de los mioblastos con los miotubos.

Miofilamentos y miofibrillas.
Fibroblastos producen el perimisio y el epimisio

La mayora de los msculos esquelticos se forman antes de nacer. Miotomas. Epaxiales: Msculos extensores del cuello, y columna vertebral Hipoaxiales: Msculos escalenos, prevertebrales, genihioideo e infrahioideo.

Torcicos: Msculos flexores laterales y ventrales de la columna. Lumbares: Msculo cuadrado lumbar. Sacrocoxgeos: Msculos del diafragma plvico, msculos estriados del ano y de los rganos sexuales.

Msculos de los arcos farngeos.

Msculos de la masticacin, expresin facial, faringe y laringe. Msculos Oculares. Origen dudoso

Msculos Linguales. 4 Miotomas occipitales, el primer par desaparece. Los restantes forman los msculos linguales. Msculos de las extremidades. Procedente de mioblastos que rodean los huesos en desarrollo, procedentes de los somitas.

Desarrollo del Msculo Liso

A partir de mesnquima esplcnico que rodea el intestino primitivo. Mesodermo somtico proporciona musculatura para vasos sanguneos y linfticos. Msculos del iris, clulas mioepiteliales de glndulas mamarias y sudorparas; derivadas del ectodermo.

Presencia de ncleos alargados en mioblastos fusiformes. Lo mioblastos permanecen mononucleados. Cada clula adquiere una lamina externa circundante.

Desarrollo del msculo cardaco.

A partir de mesodermo esplcnico lateral. Miocardio primitivo da origen a mioblastos cardiacos. Fibras musculares cardiacas aparecen por diferenciacin y crecimiento de clulas nicas. Discos intercalados. Fibras de Purkinje: Clulas msculares con relativamente menos miofibrillas y mayor dimetro.

 Anomalas

Msculares
Msculares

Variaciones Tortcolis

Congnita

Msculo

Accesorio

Anomalas Musculares
Ms frecuente de lo que se detecta en general Cabeza esternocostal del pectoral mayor Palmar Largo. Trapecio. Serrato anterior Cuadrado femoral

 Sndrome de Poland: Ausencia de la cabeza esternal del pectoral mayor y sindactilia.

Ausencia de pectoral mayor asociado a ausencia de glndula mamaria y/o hipoplasia del pezn.

 Artogriposis Mltiple Congnita. Rigidez congnita de una o mas articulaciones, asociada a hipoplasia de los msculos relacionados. Sustitucin por grasa y tejido fibroso.

 Ausencia congnita del diafragma. Dificultad para respirar asociada a una expansin incompleta de los pulmones o de una parte del pulmn (atelectasia pulmonar) y neumona. Ausencia de los msculos de la pared abdominal. Asociado a extrofia vesical. Distrofia Muscular del tipo Landouzy - Dejerine .

Variaciones Musculares.
Residuales Forma Posicin Insercin

Tortcolis Congnita
Inclinacin lateral de la cabeza hacia el lado afectado y ligero giro hacia el lado contrario Rotura de fibras del msculo esternocleidomastoideo durante el parto. Hemorragia localizada, forma un hematoma. Necrosis. Acortamiento del msculo.

Msculo accesorio
Msculo sleo accesorio 6%.
El primordio del msculo sleo sufre una divisin precoz que origina un sleo accesorio. En algunos casos se pueden producir sntomas.

Dudas?..........

Observaciones?........
Donativos?....... No?.............

Gracias!!!!