Caso Clnico: Atresia pulmonar

Julianna Moura R2 Pediatria HRAS Jussara Velasco R4 UTIP HRAS Orientador: Dr.Jorge Afiunne INCOR-DF

www.paulomargotto.com.br

24/4/2008

Histria Gestacional
Me 32 anos; G1 P0 A0 C0.
Sorologia positiva apenas para Chagas. Pr-natal 10 consultas. Eco gestacional 18 semana: gestao tpica, gemelar, monocorinica, diamnitica 1gemelar sem anormalidades; 2 gemelar: bito fetal (houve reabsoro). Evoluiu com DHEG no 3 trimestre, sem necessidade de medicao ou internao. 38 semana: US com dilatao de cavidades direitas. 39 semana: ECO fetal com IT acentuada.

IT: PSVD =90mmHg

Eco fetal: concluses

Dilatao acentuada das cavidades direitas FOP no restritivo, com fluxo D-E Valva tricspide apresenta regurgitao de grau acentuado com presso sistlica do VD estimada em 90 mmHg Valva pulmonar espessada (anel mede 8 mm) com provvel estenose valvar Valva artica sem disfuno (anel mede 10 mm) Canal arterial com fluxo aorto-pulmonar Boa funo biventricular Ausncia de derrame pericrdico

Conduta? Em discusso

Histria Clnica do RN
Em 28/01/08:
Parto cesreo a termo; IG: 39 semanas e 3 dias. (InCor-DF). PN 2640g (<p10); Estatura 48cm (p25-50); PC 35cm; Apgar 9 e 10. Transferido para UTI cardiopediatra.

Exame fsico
FC 141bpm; FR 45irpm; PA 86 x 72 (M 76)mmHg SpO2 entre 70 e 80% (ar ambiente) BEG, corada, hidratada, taquidispnica AR e Abdomen : sem alteraes ACV:
Ictus visvel e palpvel no 5EICE, na LHCE. Bulhas palpveis na BEE baixa com frmito palpvel. RCR em 2T. T1 hiperfontica. P2 normal. SS 4+/6+ regurgitao na AT. SS+/6+ BEE alta. Pulsos normais

Ext.: frias, com perfuso cianticas. SNC: normal para a idade.

adequada,

algo

RX Trax na 2 hora de vida

ECG na 2 hora de vida

*: Ritmo sinusal, PR 133ms, FC 145bpm, QRS 115C, SAD e SBV

Ecocardiograma

Ecocardiograma

Ecocardiograma

Ecocardiograma
Atresia pulmonar com septo interventricular ntegro. Valva pulmonar trivalvular e imperfurada (anel mede 9mm). Anel da valva tricspide medindo 11mm com regurgitao tricspide de grau acentuado.
A PSVD estimada em 120mmHg

Presena de CIA tipo ostium secundum (7mm) com fluxo no restritivo. AD com dimenso aumentada em grau acentuado. VD com hipertrofia acentuada da poro trabecular. Disfuno sistlica e diastlica de VD. Canal arterial (4mm) na extremidade pulmonar conectado APE, com fluxo contnuo E-D.

Conduta? Em discusso

FISIOPATOLOGIA
Atresia da valva pulmonar (ausncia de fx antergrado)

Presso do VD

Reg. tricspide Fistula Coron-VD

Shunt D-E pelo forame oval (1) AE e VE

Shunt E-D pelo PCA (2) (Fx pulmonar canal dependente)

Caractersticas anatmicas:
Local da obstruo:

Atresia membranosa: 75%

Atresia muscular: 25%

 1 dia de vida: Iniciado prostaglandina E1 (PGE1) 0,01mcg/kg/min Estvel hemodinamicamente; saturao perifrica acima de 90%, em ventilao espontnea 5 dia de vida:
CIRURGIA CARDACA
Blalock Taussig modificado a direita (instalado um shunt de 3,5mm conectando o tronco braquioceflico direito artria pulmonar direita) e Ligadura do canal arterial.

Evoluo
Retorna a UTI intubada e sedada. Instabilidade hemodinmica no POI: expanses com cristalide e drogas vasoativas (Epinefrina e Norepinefrina). Manteve boa saturao de O2 aps suspenso da PGE1. Sinais de ICC = taquicardia, presena de B3, ritmo de galope: iniciado Dobutamina.

Eco POI (5 dia de vida)

Shunt sistmico-pulmonar com fluxo contnuo, sem sinais de obstruo, gradiente mximo 28 mmHg Valva tricspide com regurgitao de grau acentuado e PSVD estimada em 120 mmHg Regurgitao artica de grau discreto Disfuno diastlica do VE (alterao do relaxamento) Boa funo sistlica biventricular qualitativa CIA tipo ostium secundum com fluxo no restritivo AD e VD com dimenso aumentada em grau acentuado Ausncia de derrame pericrdico

Evoluo 7- 9PO (13-15dias de vida)

2 tentativas de extubao sem sucesso. Desconforto respiratrio progressivo. Atelectasia pulmonar. 15dia de vida (9DPO): reintubada. Dificuldade de desmame ventilatrio.

Eco 11PO (17dias de vida)

Semelhante ao realizado no POI. Shunt sistmico-pulmonar OK, hiperfuncionante. IT acentuada. Disfuno diastlica do VE e boa funo biventricular. CIA OS com fluxo no restritivo. Cmaras direita com dimenses aumentada em grau acentuado. Ausncia de derrame pericrdico.

Hipteses
ICC por IT acentuada? Fluxo pulmonar aumentado (shunt hipefuncionante?) Anemia? *Infeco descartada at o momento

Evoluo 11- 30PO (17- 36dias de vida)

Piora clnica (fenmenos vasomotores e hipotermia) e laboratorial (hemograma com leucocitose e desvio e aumento da PCR = SEPSE. Terapia emprica com Imipenem + Vancomicina. Hemocultura positiva Klebsiella pneumoniae (sensvel ao Imipenem). Eco 11PO (17 dias de vida): idem ao anterior; ausncia de trombos ou vegetaes.

Evoluo 11- 30PO (17- 36dias de vida)

Resoluo do processo infeccioso. Desmame da ventilao mecnica. 28PO (1m 4d): extubada. Desconforto respiratrio e sinais de ICC. 30PO (1m 6d): reintubada. Manteve ICC descompensada.

5 dia de vida: Pr-op

22 dia de vida: 16 PO BT

Conduta? Em discusso

Cateterismo Intervencionista
42PO (1m 18d) VE dilatado; contratilidade preservada. Aorta a E sem alteraes. BT a D prvio com bom fluxo. Art. pulmonares confluentes e de bom calibre; valva pulmonar imperfurada. VD com hipertrofia acentuada IT acentuada e AD muito dilatado.

Cateterismo Intervencionista
Valva pulmonar perfurada com cateter de radiofreqncia. Dilatao inicial com balo de angioplastia coronria, seguida de valvoplastia pulmonar n 6 x 20mm. Angiografia: anel pulmonar de 5 mm. Gradiente final VD - TP de 20mmHg. Ventriculografia D de controle: bom fluxo antergrado para as APs; tendo competio com o fluxo do BT para APD. Aparente diminuio do fluxo regurgitante atravs da valva tricspide.

Cateterismo

Cateterismo

Cateterismo

Cateterismo (ps-valvoplastia)

Cateterismo (ps-valvoplastia)

Evoluo
Melhora progressiva do quadro geral sendo possvel desmame do ventilador. 4PO Cate (1m 22d): Extubada; ainda com sinais de taquidispnia moderada. 25PO Cate (2m 12d): Alta para enfermaria (ICC compensada e dificuldade de ganho ponderal).

Eco 16 e 33PO Cate

Valvotomia pulmonar efetiva com fluxo direcionado para APE e BT pervio com fluxo para APD. Gradiente VD-AP 50mmHg (16 po) e 36mmHg (33PO) e regurgitao pulmonar de grau moderado.

2m 16d: RX Trax 12/04/08

Evoluo
Recuperao nutricional: Peso atual 3160g
2m 21d (33PO Cate): ALTA acompanhamento ambulatorial. MDICA,

Conduta? Em discusso

OBRIGADA!