Prezado colega: A Academia Brasileira de Neurologia est lanando o NeuroAtual, um boletim eletrnico com a sntese dos artigos mais

recentes e relevantes em Neurologia, com o objetivo primordial de permitir a atualizao dos neurologistas brasileiros. Os coordenadores dos Departamentos Cientficos da ABN esto selecionando os artigos da respectiva rea de atuao. Os artigos das reas descobertas, isto , sem um Departamento Cientfico constitudo na ABN, tais como os de Semiologia Neurolgica, Neoplasias, Neuropatologia, Histria da Neurologia, etc. sero selecionados por mim. O contedo de NeuroAtual ser renovado continuamente e as atualizaes sero enviadas por E-mail aos membros da ABN e inseridas no portal da ABN. A idia inicial era de disponibilizar todos os artigos na ntegra, tambm no portal da ABN. Entretanto, por questes de direitos autorais, isto no vivel. Como os artigos selecionados so dos peridicos mais importantes da literatura mdica, sugiro que procurem-nos numa biblioteca local ou regional. Para os que tiverem acesso Internet, possvel a obteno gratuita e na ntegra da maioria deles; para isso, acesse os seguintes endereos: Pub Med (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi) Peridicos CAPES (http://www.periodicos.capes.gov.br/) ScienceDirect (http://www.sciencedirect.com/science/journals) MedBioWorld (http://www.medbioworld.com/cgibin/displaycontents.cgi?table=med&type=Journals&filecode=(M)%20Neurology) 5- Free Medical Journals (http://www.freemedicaljournals.com/htm/index.htm) 6- Scielo (http://www.scielo.br/scielo.php/script_sci_home/lng_pt/nrm_isso) 7- Health InterNetwork (http://www.healthinternetwork.org/) Se, por qualquer razo, estiver tendo dificuldades na obteno do artigo, solicite-o em PDF para o coordenador do seu Departamento Cientfico ou para mim. Osvaldo M. Takayanagui Diretor Cientfico da ABN otakay@rnp.fmrp.usp.br 1234-

RESUMO DE ARTIGOS
Neurocardiogenic syncope. Grubb. Engl J Med, 352: 1004, 2005 A sncope neurocardiognica ou vasovagal a causa mais comum de sncope reflexa, caracterizada por um sbito colapso do sistema nervoso autonmico para manter a presso arterial e, s vezes, do batimento cardaco suficiente para manter a perfuso cerebral e a conscincia. As outras condies neste grupo incluem a sndrome do seio carotdeo e as sincopes situacionais que ocorrem aps a mico, defecao e tosse. A sncope responsvel por 3,5% de todos atendimentos emergenciais. A sncope neurocardiognica pode ser desencadeada por permanncia prolongada em posio ortosttica, exerccios vigorosos em ambientes quentes, medo, emoes ou dor intensa. A perda da conscincia habitualmente breve, de 30 segundos a 5 minutos, e pode, ocasionalmente, ser acompanhada de movimentos similares a crise convulsiva (sincope convulsiva). A recuperao rpida e praticamente sem quadro ps-ictal. O diagnstico exige a excluso de doenas cardacas ou neurolgicas; a presena de sopros na ausculta cardaca ou de anormalidades no exame neurolgico requer uma investigao mais aprofundada. Contudo, na ausncia de anormalidades semiolgicas, a presena das caractersticas sugestivas na anamnese suficiente para o diagnstico clnico de sncope. A realizao do teste de inclinao do leito ou tilt-table testing, o nico de comprovada utilidade,

est indicada nos casos duvidosos. O teste considerado positivo para sncope neurocardiognica se induzir queda da presso arterial que reproduza os sintomas do paciente aps inclinao passiva da mesa num ngulo entre 60 e 70 graus. A especificidade de um teste negativo de cerca de 90% (falso positivo em 10%). A conduta depende de alguns fatores. Nos casos de ocorrncia apenas em condies excepcionais, a conduta deve ficar restrita orientao para evitar as situaes desencadeantes, aumento da hidratao (2 litros/dia), maior ingesto de sal, posicionamento corporal, movimentao isomtrica dos membros (fechamento das mos ou cruzamento das pernas acompanhados de contrao mantida da musculatura desses segmentos). O tratamento medicamento da sncope neurocardiognica est indicado apenas aos pacientes com episdios recorrentes, sbitos e imprevisveis, sem sintomas prodrmicos, particularmente queles com traumatismos freqentes ou cuja atividade profissional envolve riscos de queda e de morte. Embora uma variedade de substncias tenha sido testada, como beta bloqueadores, corticosterides, vasoconstritores, inibidores da recaptao seletiva de serotonina e escopolamina transdrmica, no h evidncias cabais de seu benefcio atravs de estudos randomizados e controlados. Reaching beyond the midline: why are human brains cross wired? Vulliemoz et al. Lancet Neurol, 4: 87, 2005. Por que cada metade do corpo controlada pelo lado oposto do crebro? E porque h cruzamento de fibras no quiasma ptico? Hipcrates (460-380 aC.) foi o primeiro a inferir que a crise convulsiva seria desencadeada pelo lado oposto do crebro. Filogeneticamente, o cruzamento da linha mdia do trato crtico-espinhal (TCE) ocorre apenas nos mamferos e mais evidente nos primatas e em poucos outros animais que necessitam de preciso de movimentos nas extremidades, configurando uma emergncia mais recente na evoluo. No homem, cerca de 75% a 90% das fibras do TCE decussam e de forma assimtrica: as fibras originrias do hemisfrio cerebral esquerdo cruzam em maior nmero e mais rostralmente que as do hemisfrio oposto. Conseqentemente, o lado direito da medula espinhal maior que o esquerdo, independentemente da dominncia manual. Qual seria afinal a razo para o cruzamento de fibras do TCE e das vias pticas no quiasma ptico? Segundo a hiptese do histologista espanhol Santiago Ramn y Cajal, o comportamento de fuga viso de um estmulo agressor seria mais rpido e eficaz com o cruzamento de fibras. Esta idia sedutora e permanece atual. O artigo expe, ainda, as conseqncias clnicas do cruzamento anormal de fibras presente em algumas doenas neurolgicas congnitas, em que ocorrem movimentos em espelho, caracterizados por movimentos involuntrios de um membro, espelhando os movimentos voluntrios do lado oposto, particularmente na mo e no antebrao. Finalmente, debatem a base molecular do processo de desenvolvimento da decussao de fibras. Este artigo contm boas ilustraes coloridas. Uncrossed cortico-muscular projections in humans are abundant to facial muscles of the upper and lower face, but may differ between sexes. Fischer et al. J Neurol, 252: 21, 2005. A paralisia facial central pode ser diferenciada da perifrica pela movimentao da fronte. De acordo com o conceito clssico, os msculos da parte inferior da face recebem inervao principalmente de projees do hemisfrio oposto e os da parte superior recebem projees adicionais do hemisfrio ipsilateral. Contudo, a variao interindividual do grau de comprometimento da parte superior da face na paralisia facial central levanta dvidas sobre esta explicao. Utilizando estimulao cerebral magntica transcraniana focal, os autores quantificaram as projees crtico-musculares cruzadas e no cruzadas para 6 msculos faciais de 36 indivduos sadios. Constataram que as projees cruzadas crtico-bulbares para o msculo frontalis eram to potentes quanto para os da parte inferior da face. No havia tambm diferenas significativas na inervao homolateral para os msculos da parte inferior e superior da face. A latncia era virtualmente simtrica para projees cruzadas e no cruzadas, sugerindo vias oligossinpticas e, portanto, no mediadas atravs de conexes calosas ou de interconexes polissinpticas cruzando de volta a linha mdia no tronco enceflico. A abundante inervao crtico-muscular ipsilateral para os msculos tanto da parte superior como da inferior da face coloca em dvida o conceito fisiopatolgico clssico da preservao da movimentao da parte frontal na paralisia facial central. Alerta, contudo, que no possvel excluir a possibilidade de maior quantidade de influxos sub-crtico-bulbares para os msculos da parte superior da face, o que poderia se constituir numa possvel explicao fisiopatolgica. Curiosamente, os autores constataram diferenas na inervao homolateral entre os sexos: as projees do lado esquerdo para o esquerdo eram mais abundantes no homem e as do lado direito para o direito nas mulheres, com possvel relao da maior expresso facial aos estmulos emocionais na mulher que no homem. Viral encephalitis. Kennedy. J Neurol, 252: 268, 2005.

 um artigo de reviso, listando os principais vrus causadores de encefalite aguda e descrevendo os quadros clnico-laboratoriais mais freqentemente encontrados. Discute com maior profundidade a encefalite herptica, a causa mais importante de encefalite viral. Enumera causas de encefalite infecciosa no virais e apresenta um esquema de conduta prtica (algoritmo) frente a um caso suspeito, com a recomendao da introduo precoce de aciclovir.

Viral encephalitis: a review of diagnostic methods and guidelines for management.Steiner et al. Eur J Neurol, 12: 331, 2005. um excelente artigo de reviso sobre encefalite viral, preparado por um grupo de pesquisadores e baseado nos dados publicados, classificando-os de acordo com os graus de evidncia em relao aos critrios de diagnstico e s medidas teraputicas. A encefalite viral uma emergncia mdica. Os autores debatem com grande profundidade detalhes da amamnese, dos exames fsico geral e neurolgico e dos exames complementares fundamentais para o diagnstico de encefalite viral, assim como para o diagnstico diferencial. Discutem o papel dos exames de neuroimagem, do PCR, da cultura viral, dos testes imunolgicos no LCR e de histopatologia para o estabelecimento diagnstico. Alm da apresentao dos vrios procedimentos teraputicos, incluem duas tabelas finais muito interessantes avaliando os procedimentos diagnsticos (LCR, provas imunolgicas, PCR, EEG, neuroimagem, cultura viral e biopsia cerebral) e teraputicos (aciclovir, ganciclovir, pleconaril, corticosterides e descompresso cirrgica) de acordo com a classe de evidncia e nvel de recomendao.

Infectious causes of multiple sclerosis. Gilden. Lancet Neurol, 4: 195, 2005. A noo de que a esclerose mltipla possa ser de natureza infecciosa no recente. As principais teorias envolvem um processo infeccioso ou uma imunopatologia desencadeada por vrus e, possivelmente, um componente autoimune. Um vrus poderia se reativar aps vrios anos de latncia e destruir oligodentrcitos, tal como ocorre na leucoencefalopatia multifocal progressiva e poderia iniciar um processo imunopatolgico levando desmielinizao, tal como ocorre em animais infectados por linhagens de vrus da encefalomielite murina de Theiler, coronavrus e lentivrus. A evidncia mais importante favor da causa infecciosa da esclerose mltipla a constatao, em mais de 90% dos casos, de elevada concentrao de IgG no crebro e no LCR, confirmada pela presena de bandas oligoclonais. Praticamente todas as doenas neurolgicas com elevada concentrao de IgG, com bandas oligoclonais, so inflamatrias e a maioria de natureza infecciosa. Se a esclerose mltipla for uma doena infecciosa, pode ser resultante de um processo imunopatolgico induzido por vrus ou, ento, autoimune. At o presente momento, vrios agentes infecciosos foram investigados: Chlamydia pneumoniae, herpes vrus 6 (HHV-6), vrus Epstein-Barr, HTLV-I, seqncias de retrovrus endgeno, coronavirus e vrus JC. Embora no tenha sido estabelecido um elo convincente com quaisquer deles, o recente desenvolvimento de novas estratgias e tcnicas laboratoriais pode permitir melhor investigao de vrus latente na etiologia da esclerose mltipla. A busca de uma causa viral deve prosseguir. Tuberculous meningitis: many questions, too few answers. Thwaites et al. Lancet Neurol, 4: 160, 2005. Excelente artigo de reviso sobre as dificuldades no diagnstico e tratamento da meningite tuberculosa. As anormalidades neurolgicas so resultantes de 3 processos: a) exsudato inflamatrio afetando principalmente a base do crnio que pode obstruir o trnsito do LCR e causar hidrocefalia; b) formao de tuberculomas e c) vasculite que pode acarretar infarto cerebral. O diagnstico apresenta limitaes pela baixa sensibilidade da colorao pelo Ziehl-Neelsen, da cultura e do PCR no LCR. Entretanto, a anlise mais meticulosa de um volume maior de LCR (> 5 ml) eleva a possibilidade de um resultado positivo. O esquema teraputico recomendado apresenta variaes, diferindo de pas para pas, e essa heterogeneidade conseqncia da escassez de estudos clnicos controlados. H incertezas quanto ao nmero e tipo de medicamentos e durao total do tratamento. Os autores incluem os resultados de um trabalho prprio em que constataram que a administrao concomitante de dexametasona reduziu a taxa de letalidade embora no de seqelas nos sobreviventes. Entretanto, a indicao de corticosterides nos indivduos co-infectados com o HIV questionvel, principalmente naqueles recebendo drogas antiretrovirais. The neuropathogenesis of AIDS. Gonzlez-Scarano et al. Nat Rev Immunol, 5: 69, 2005. Excelente reviso sobre o mecanismo fisiopatolgico da demncia associada ao HIV. A maioria do HIV que invade o SNC cruza a barreira hematenceflica no interior de moncitos infectados (teoria do cavalo de Tria)

e replica nos macrfagos e clulas microgliais. A morte neuronal a conseqncia neuropatognica chave da demncia associada ao HIV. Como os neurnios no possuem, em sua superfcie, CD4 ou co-receptores, a apoptose neuronal deve ser resultante de agresso indireta atravs dos macrfagos e clulas microgliais infectados e possivelmente por protenas virais. O artigo inclui ilustraes coloridas de excelente qualidade. Diagnosis and management of acute myelopathies. Kaplin et al. The Neurologist, 11: 2, 2005. As mielopatias agudas representam um grupo heterogneo de doenas com diversas etiologias, caractersticas clnicas e de imagem e prognstico. A mielite transversa um prottipo desse grupo em que um processo imunomediado agride a medula espinhal, acarretando graus variveis de paresia, distrbios sensitivos e disfuno autonmica. A mielite transversa pode fazer parte de uma doena neurolgica multifocal (p. ex. esclerose mltipla), de uma afeco multissistmica (p. ex. lupus eritematoso sistmico) ou uma entidade isolada e idioptica. Este artigo de reviso apresenta os critrios diagnsticos, caractersticas clnicas e laboratoriais e um excelente algorritmo de conduta para investigao etiolgica; discute tambm as opes teraputicas e medidas de reabilitao. The frequency of intractable seizures after stopping AEDs in seizure free children with epilepsy. Camfield & Camfield. Neurology, 64: 973, 2005. Interessante artigo relatando estudo de base populacional onde os autores avaliam a ocorrncia de epilepsia refratria, aps suspenso de drogas antiepilpticas (DAEs) em crianas com diagnstico prvio de epilepsia. Foram avaliados pacientes includos na coorte de Nova Esccia, com diagnstico de epilepsia realizado entre 1977-1985 e que tinham no mnimo cinco anos de seguimento. Das 367 crianas includas, 71% teve suas crises controladas em 1-4 anos e as DAEs foram suspensas. Destas, 70% permaneceram sem crises e 30% tiveram recorrncias. Das que apresentaram recorrncia, 3 desenvolveram epilepsia refratria (1%) sendo que duas foram submetidas a cirurgia da epilepsia. Apesar deste tipo de recorrncia ter sido relativamente raro na coorte em questo, os autores relatam no ter sido possvel predizer este tipo de desfecho e postulam que nestes casos possivelmente o desfecho seria o mesmo ainda que no fosse suspenso o tratamento. The latest on infantile spasms. Rikonen R. Curr Op Neurol, 18: 91, 2005. Artigo de reviso com enfoque especial no tratamento e de novas causas de sndrome de West. Inicialmente so avaliados os estudos envolvendo o uso de ACTH, esterides oral e vigabatrina, que so divididos entre classe I (ensaio clnico prospectivo, controlado, randomizado) a classe IV (evidncias atravs de estudo no controlado). Um nico estudo classe I demonstra superioridade do ACTH sobre esteride oral. Estudo recente, controlado, realizado na Inglaterra, demonstrou eficcia semelhante do uso de prednisolona 40 mg/dia ou prednisona 2 mg/kg em comparao ao ACTH. A vigabatrina, apesar do efeito colateral de perda do campo visual, continua sendo a droga de escolha para S. West relacionada a esclerose tuberosa. No existem estudos classe I ou II demonstrando eficcia de qualquer opo de tratamento em longo prazo. O autor concluiu que com base nos dados disponveis na literatura atual no possvel recomendar um tratamento especfico para S. de West. Tambm chama ateno para novas possibilidades etiolgicas no West sintomtico: mutaes do gene ARX, mitocondriopatias (mesmo com lactato inicialmente normal), esclerose tuberosa e autismo (mutao do gene TSC2) e alteraes do desenvolvimento cortical raras tais como displasia do quadrante posterior. Meta-analysis: high-dosage vitamin E supplementation may increase all-cause mortality. Miller et al. Ann Intern Med 142: 37-46, 2005 A suplementao com vitamina E tem sido estudada em vrios ensaios clnicos para preveno de doenas crnicas. Os autores realizaram uma meta-anlise destes estudos, focando seu interesse na mortalidade por todas as causas. A pesquisa foi no MEDLINE e no banco de dados Cochrane de estudos randomizados. Dezenove ensaios clnicos preenchiam os critrios de incluso, sendo o nmero total de participantes de 135967. Observou-se que o uso de vitamina E, principalmente em altas doses esteve associado ao aumento de mortalidade. Em 8 ensaios com suplementao em baixas doses, no houve um risco significativo, porm nos 11 ensaios testando o uso em altas doses, o risco de morte foi significativamente aumentado, a razo de risco foi de 1.04 (IC, 1.01 a 1.07; p= 0.035). Na anlise de dose-resposta, a mortalidade por todas as causas progressivamente aumentou a partir de doses acima de 150 UI/d.

Na discusso, extensa e rica, os autores relatam vrios ensaios clnicos com efeitos adversos da vitamina E. Baseando-se no estudo, a suplementao de vitamina E em altas doses no est justificada. Os autores terminam sua discusso chamando ateno de que a suplementao freqentemente associada sua inocuidade e que seu uso deve ser desencorajado at que evidncias de sua eficcia sejam documentadas por ensaios clnicos apropriadamente desenhados. Vitamin E and donepezil for the treatment of mild cognitive impairment. Petersen et al. N Engl J Med 352: 1-10, 2005 Os autores seguiram pacientes com comprometimento cognitivo leve do tipo amnstico por 3 anos, em estudo duplo cego randomizado para receberem 2000UI/dia de vitamina E, 10 mg de donepezil ou placebo. Verificando primariamente a evoluo para Doena de Alzheimer provvel ou possvel, e como medida secundaria, cognio e funo. Foram acompanhados 769 indivduos (idade media de 72.9 +- 7.3), a progresso para demncia ocorreu em 214, com 212 classificados como tendo DA provvel ou possvel (73 no grupo placebo, 76 no grupo de vit E e 63 no grupo de donepezil). A razo de progresso foi de 16% ao ano. Nos 3 anos de acompanhamento no houve diferena na progresso de CCL para DA entre os 3 grupos de tratamento. Foi executada anlise a cada 6 meses, verificando-se que no houve diferena entre vit E e placebo, em nenhum ponto do ensaio. O risco de progresso para DA foi significativamente menor para o grupo tomando donepezil nos primeiros 12 meses (p=0.004), o que foi confirmado pelas medidas secundrias. A presena de alelo E4 foi o maior fator preditor de progresso para DA, com 76% dos casos de evoluo para DA entre os portadores (p<0.001). Entre os sujeitos portadores de um ou mais alelos E4 da apolipoproteina E, houve beneficio com o uso do donepezil nos 3 anos de seguimento. Concluindo, a vit E no apresenta benfico para pacientes com CCL, enquanto o uso do donepezil apresentou um alentecimento na evoluo para DA num perodo de 12 meses. Como colocam os autores, este tratamento pode ser discutido com o paciente. Memory dysfunction. Budson et al.. N Engl J Med, 352:692, 2005. A viso tradicional de memria como um conceito simples no mais se sustenta, visto que diferentes mtodos de pesquisa tm demonstrado que, ao contrrio, a memria composta de sistemas complexos e distintos. Disso resulta que uma doena nica, como a doena de Alzheimer pode comprometer mais um aspecto que outro. O melhor conhecimento dos tipos de memria proporcionar um diagnstico mais especfico de seu distrbio e uma indicao teraputica mais eficiente. Isso tem uma importncia crescente medida que surgem novas estratgias teraputicas, farmacolgicas ou no. O artigo de Budson e Price uma excelente reviso conceitual de memria e seus distrbios, ricamente ilustrada com grficos e figuras didticas. Os autores discutem de uma forma clara os conceitos de memria episdica, semntica, de procedimento e de trabalho, demonstrando correlaes neuroanatmicas, e discorrem sobre os principais distrbios desses sistemas de memria, correlacionando com etiologia. Family-based association between Alzheimers disease and variants in UBQLN1. Bertram et al. N Engl J Med, 352:884, 2005. A doena de Alzheimer, como outras doenas neurodegenerativas, resulta da interao de defeitos genticos com fatores ambientais, ambos pouco conhecidos. O trabalho de Bertram e cols. demonstra um distrbio gentico localizado no cromossomo 9, envolvendo o gen codificador denominado ubiquilin 1 (UBQLN1), provavelmente associado a um risco aumentado de DA. Os autores avaliaram 19 polimorfismos de nucleotdeo-nico em trs genes no cromossomo 9, em 437 famlias com DA (1.439 sujeitos), e observaram uma associao significativa entre DA e vrios polimorfismos de nucleotdeo-nico no UBQLN1. Concluem que seus achados sugerem que variantes genticos no UBQLN1 no cromossomo 9 aumenta substancialmente o risco de DA. Mild cognitive impairment is related to Alzheimer disease pathology and cerebral infarctions. Bennett et al. Neurology, 64:834, 2005.Achados patolgicos de doena de Alzheimer ocorrem na maioria dos casos de demncia vascular e patologia cerebrovascular um achado importante em muitos casos de DA. O trabalho de Bennett e colegas pretendeu examinar o quanto pessoas com Comprometimento Cognitivo Leve apresentam de patologia de DA, de infartos cerebrais e de doena de corpos de Lewy. Examinaram os crebros de 180 religiosos participantes do Estudo das Ordens Religiosas autopsiados, particularmente nos

crtices frontal mdio, temporal superior, temporal mdio, parietal inferior e entorrinal, alm de hipocampo e substncia negra. Prximo do bito, 37 tinham CCL, 60 no tinham comprometimento cognitivo e 83 tinham demncia. Quase todos tinham alguma patologia de DA, 35,2% tinham infartos cerebrais e 15,6% tinham doena de corpos de Lewy. Em termos de critrios neuropatolgicos para DA, pessoas com CCL foram intermedirios entre os grupos sem comprometimento cognitivo e o com demncia. Pessoas com CCL tambm foram intermedirios entre os outros dois grupos com relao aos nveis de infartos cerebrais. Para os autores, seus dados sugerem que CCL pode ser a manifestao clnica mais precoce de doenas neurolgicas demenciantes no idoso.

Attention Deficit-Hyperactivity Disorder. Rappley MD. N Engl J Med, 352:165, 2005. Trabalho de reviso, bsico, porm completo, sobre o Transtorno do Dficit de Ateno-Hiperatividade (TDAH), que o distrbio neurocomportamental mais encontrado em crianas (3 a 7%), persistindo em boa parte delas na idade adulta. A autora resume inicialmente os principais dados sobre conceito, diagnstico e etiopatogenia. A caracterizao clssica do quadro, que amplamente salientada na literatura mdica e psicolgica universal, implica na incapacidade para dirigir e manter o foco da ateno, modular o nvel de atividade e moderar a impulsividade nas reaes, o que resulta em comportamentos inadequados para a faixa etria e o nvel do desenvolvimento, afetando intensamente o convvio familiar, escolar e social. Destaca que o diagnstico efetuado numa base puramente clnica, obedecendo aos critrios diagnsticos do DSM-IV R (4a edio, 2000) e de acordo com as observaes constantes de questionrios aplicados a pais e professores. Cita brevemente a etiopatogenia, que se baseia em alteraes dos neurotransmissores, sobretudo dopamina e noradrenalina, nos circuitos fronto-estriatais, existindo tambm uma predisposio gentica e alguns fatores pr e perinatais valorizveis, alm de alguma influncia ambiental. Enfatiza a possibilidade de o quadro vir associado com co-morbidades, principalmente distrbios da linguagem, da aprendizagem, transtorno tipo desafiante-opositor e outros tipos de distrbios do comportamento. Entretanto, o principal enfoque do trabalho relativo ao tratamento e polmica que existe quanto ao emprego de medicamentos estimulantes, isolados ou em combinao com terapia comportamental, ou ainda, de terapia comportamental apenas. A autora descreve em maiores detalhes o tratamento com metilfenidato, mas tambm se refere s outras opes teraputicas possveis, de acordo com a ocorrncia de co-morbidades. Tambm lembra a importncia de um ambiente escolar especificamente preparado e orientado para lidar com crianas com TDAH e conclui que o tratamento medicamentoso bem conduzido indispensvel, devendo-se reservar a terapia comportamental para aqueles casos em que existem conflitos familiares ou co-morbidade com outros transtornos do comportamento.

The congenital muscular dystrophies in 2004: a century of exciting progress. Muntoni F et al. Neuromuscul Disord, 14:635, 2004 Os autores descrevem os principais aspectos relacionados nova classificao da distrofia muscular congnita (DMC), doena autossmica recessiva, que a segunda forma de distrofia muscular mais encontrada em crianas, aps a distrofia muscular de Duchenne. Nos ltimos 10 anos, avanos contnuos no campo de gentica molecular permitiram estabelecer inmeras correlaes genotpico-fenotpicas dentro deste grupo extremamente heterogneo de distrofias musculares de incio precoce ao nascimento ou nos primeiros meses de vida. A primeira destas correlaes foi estabelecida em 1994, quando foi identificada a forma merosinanegativa de DMC, causada por mutaes no gene da laminina alfa-2 (merosina), em 6q2, a qual se associa a alteraes difusas da substncia branca cerebral, a dismorfismo facial e falta de marcha independente. A partir da, novas correlaes clnico-genticas foram identificadas e a classificao das formas clnicas da DMC permanece em aberto com a incluso a cada ano de novos subtipos. Os autores descrevem as particularidades clnicas e genticas de cada um dos subtipos j identificados, os quais podem apresentar comprometimento muscular isolado ou associado a comprometimento do Sistema Nervoso Central e/ou a alteraes oculares. Tais subtipos, alm da forma merosina-negativa (DMC 1 A) so a forma de Ullrich,

causada por mutaes nos genes do colgeno VI, a forma com espinha rgida (gene da selenoprotena), DMC forma 1C (gene da protena fukutina-relacionada), DMC forma 1D (gene da protena LARGE ou acetilglucosaminiltransferase-like), a forma de Fukuyama (gene da fukutina), a forma msculo-culo-cerebral (gene da O-manose -1,2-N-acetilglucosaminiltransferase) e sndrome de Walker Warburg (gene da Omanosiltransferase). H ainda uma srie de pacientes com fentipos aparentemente especficos, porm sem defeito gentico identificado at o presente momento, na sua maioria com merosina normal ou, mais raramente, com deficincia secundria de laminina alfa-2, como, por exemplo, a forma 1B. Os autores enfatizam que a nova classificao da DMC foi recentemente enriquecida pela descoberta de que um dos principais mecanismos para explicar a fisiopatogenia de algumas formas de DMC est relacionado glicosilao anormal da protena alfa-distroglicana que um importante elo de ligao da membrana da fibra muscular com a matriz extracelular. Analisam em detalhes estes defeitos da glicosilao, assim como as demais formas de DMC geneticamente identificadas ou ainda em estudo. um artigo indispensvel para quem deseja se atualizar neste assunto e trabalha em neurologia infantil, abordando com maior ou menor freqncia as doenas neuromusculares em crianas e a sndrome da criana hipotnica. Continuous EEG monitoring in the Intensive Care Unit: an overview. Hirsch LJ. J Clin Neurophysiol, 21:332, 2004. Os avanos tecnolgicos associados ao EEG, permitem o registro do EEG contnuo, associado ou no ao vdeo, aplicados a pacientes com quadros crticos em UTIs. Isto propiciou verificar que as crises eletrogrficas sem manifestao clnica, so muito mais freqentes que o suposto e indicativas de um pior prognstico. Outra observao feita pelos autores que ocorrem um nmero muito maior de crises eletrogrficas sem manifestao clnica durante o registro que crises clnicas. Os fatores causais associados a crises eletrogrficas so coma, infeco SNC, tumor cerebral, neurocirurgia recente, e descargas epileptiformes peridicas. O EEG contnuo tambm mostrou-se til no acompanhamento da atividade eltrica cerebral de fundo (AECF), monitorando quadros isqumicos ou de sedao anestsica. A deteco de alteraes na AECF em quadros isqumicos em curso, permitindo a interveno atualmente exeqvel e ter em um futuro prximo aplicao de rotina. Hallucinations in Parkinsons disease: a follow up study. Maindreville AD et al. Mov Disord 20:212-217, 2005. Alucinaes, principalmente de natureza visual, afetam aproximadamente dos pacientes com DP. Se forem includas as chamadas alucinaes menores, que so sensaes de presena ou passagem de vultos, esta prevalncia aumenta. As alucinaes ocorrem em geral num contexto de cognio preservada e parecem ser crnicas e recorrentes. Entretanto, poucos estudos investigaram o curso de longo prazo deste sintoma. O objetivo do presente estudo determinar se a prevalncia e o tipo de alucinaes permanece estvel no intervalo de um ano em pacientes com DP e identificar fatores preditivos do incio das mesmas nos pacientes que no as apresentavam. Para tanto, foram seguidos prospectivamente 141 pacientes com DP. Dados demogrficos, clnicos e teraputicos foram registrados. Trs tipos de fenmenos alucinatrios foram pesquisados na data base e aps um ano: 1) alucinaes menores/iluses, incluindo a sensao no visual de presena humana, sensao de passagem breve de animal ou pessoa e iluso visual; 2)alucinao visual complexa; 3)alucinao auditiva. A presena de distrbios do sono graves, sonolncia diurna e transtornos oculares (incluindo catarata, doena retiniana e glaucoma) nos trs meses anteriores a data de incluso no estudo tambm foram pesquisadas. Aps analises estatsticas apropriadas, os autores concluram: a prevalncia de alucinaes de quaisquer tipos na avaliao inicial era de 41,7% e aps um ano de 49,6%. A nica mudana significativa foi o aumento de alucinaes menores de 29,1% para 40,2%. No grupo de pacientes que apresentavam alucinaes, estas ocorreram ao menos uma vez por semana em 67% deles e menos freqentemente nos demais. Em 33% dos pacientes com alucinaes , dois ou trs tipos delas ocorreram em combinao e 73% dos pacientes tinham crtica preservada em relao aos fenmenos alucinatrios. Alucinaes raramente iniciaram-se ou cessaram durante o perodo de estudo, sendo que o tipo menor desenvolveu-se em 20% dos indivduos e cessou em 9% deles. Levando-se em conta todos os tipos de alucinaes, 26% dos pacientes iniciaram o quadro entre a primeira e a segunda avaliao e apenas 17% remitiram o quadro. Se o grupo que iniciou suas alucinaes durante o perodo de estudo for comparado com o que permaneceu sem alucinaes durante todo o ano de seguimento, identificou-se vrias diferenas, porm nenhuma relacionada com o tratamento antiparkinsoniano: entre os que tiveram aumento de suas medicaes dopaminrgicas, apenas 12,5% desenvolveram alucinaes, enquanto que 16,9% dos que permaneceram com doses estveis ou menores tambm o fizeram ( diferena essa no significativa). Regresso logstica

identificou trs fatores, todos presentes na primeira avaliao, que eram, independentemente, preditivos para a presena de alucinaes na segunda avaliao: desordens graves do sono, distrbios oculares e escore axial > 2 (calculado levando-se em conta sintomas de comprometimento axial na UPDRS parte III). Os autores concluem que h uma relativa estabilidade na presena de alucinaes numa populao de parkinsonianos ao longo de um ano e que talvez um estudo longitudinal mais prolongado pode trazer um aumento desta prevalncia. As ditas alucinaes menores so as mais lbeis. Comentam ainda que o papel facilitador das drogas dopaminrgicas no incio das alucinaes bem conhecido, entretanto a relao entre o tratamento e o incio das alucinaes complexo, no sendo necessariamente associadas com doses mais altas de medicao. De fato, o presente estudo no encontrou correlao entre mudanas no tratamento dopaminrgico e as alucinaes. E embora prejuzo cognitivo seja um fator importante para risco de alucinaes na DP, ele no foi um fator preditivo no presente estudo. O valor preditivo dos distrbios do sono apontaria para a importncia da patologia extranigral na DP, assim como os sintomas axiais predominantes. Quanto ao papel dos distrbios oculares como fator preditivo de alucinaes, os autores sugerem que haveria um aumento de atividade sensorial especfica a nvel cortical, com reduo do limiar para o incio das alucinaes. Leitura sugerida: no mesmo volume Mov Disord 20:130-140, 2005, h um interessante artigo de reviso, Repeated visual hallucinations in parkinsons disease as disturbed external/internal perceptions: focused review and a new integrative model, de Diederich NJ et al. Genetic testing in Parkinsons disease. McInerney-Leo A et al. Mov Disord 20: 1-10, 2005 Este artigo uma breve reviso sobre gentica na DP e discute aspectos sobre a utilidade e possveis implicaes clnicas e ticas dos testes genticos para diagnstico sintomtico e pr-sintomtico da DP. Historicamente, a DP era comumente vista como uma condio idioptica ou desencadeada por fatores ambientais. Entretanto, h vrios relatos de famlias com DP que demonstram claramente um padro de herana mendeliana. At o momento desta publicao, nove loci genticos haviam sido relatados e quatro genes patognicos identificados: alfa-sinuclena, parkin, DJ1 e PINK1. Famlias com alteraes nestes genes ou stios relacionados demonstram padres recessivos ou dominantes de herana e podem ter sintomas tpicos ou atpicos, com idade de incio da segunda sexta dcadas de vida. Testes comerciais para mutaes parkin e alfa-sinuclena esto atualmente disponveis. Assim, os autores prevem que os mdicos, e particularmente neurologistas, sero crescentemente abordados para informaes e referncias a respeito de testes genticos em DP. Desta forma, devero saber quando tais testes podem trazer resultados significativos, como interpret-los e tambm estarem atentos s conseqncias emocionais e sociais de tal testagem. Os 11 loci genticos que haviam sido reportados at o momento da publicao so designados PARK1 at PARK11, respectivamente. Dois destes loci na verdade no existem (a famlia originalmente designada PARK4 na verdade PARK1 e PARK 9 na realidade no um locus de DP). Entre os nove loci remanescentes, quatro genes foram identificados (vide nota da traduo): PARK-1(alfa-sinuclena), PARK-2 (parkin), PARK-6(PINK1) e PARK-7 (DJ-1). Alm disso, quatro genes adicionais foram identificados em doenas hereditrias cujos fentipos apresentam similaridades clnicas com parkinsonismo: demncia frontotemporal com parkinsonismo ligada ao cromossomo 17 (FTDP-17), distonia parkinsonismo ligada ao X (XDP) e duas das ataxias espinocerebelares (SCA -2 e SCA-3 ou doena de Machado-Joseph). Tambm foi identificado um gene para a distonia dopa-responsiva (doena de Segawa). Embora o nmero de indivduos com histria familiar claramente consistente com herana mendeliana seja relativamente pequeno, em comparao com o nmero de casos espordicos de DP, a identificao dos fatores genticos contribuindo para a doena nestas raras famlias nos d importantes pistas para o entendimento da etiologia da DP idioptica. Os autores apresentam ento uma interessante tabela com as caractersticas clnicas e tnicas para todos os loci at ento conhecidos e descrevem as particularidades dos genes cujos produtos gnicos j so identificados. Aps discutir sobre testagem gentica em doenas neurodegenerativas, usando como modelo a experincia em doena de Huntington, os autores ponderam que o diagnstico da DP ainda essencialmente clnico. Visto nosso conhecimento ainda muito limitado sobre a ocorrncia e significncia das mutaes PARK, eles recomendariam testes pr-sintomticos apenas para famlias nas quais um membro afetado tenha sido previamente identificado como portador de mutao especfica autossmica dominante com penetrncia alta ( alfa-sinuclena), pois neste caso o risco do indivduo portador da mutao pode ser estimado. A pesquisa de parkin apropriada apenas para diagnstico de indivduos com sintomas em idade muito precoce e somente se o resultado for auxiliar no diagnstico clnico. Sempre que a testagem gentica for oferecida, vital que

seja acompanhada de aconselhamento e medidas educacionais num centro altamente especializado, dentro de guias ticos bem definidos. (Nota da Traduo: aps a publicao deste artigo, tambm o produto do locus PARK-8 foi identificado como sendo a dardarina ou LRRK2- leucine rich repeat kinase 2).

Molstias Neuromusculares Clinical evaluation and management of myasthenia gravis. Keesey. Muscle & Nerve, 29 (4): 484, 2004. Este um excelente artigo de reviso sobre Miastenia Gravis, que aborda todos os aspectos de interesse e especialmente: variantes clnicas, diagnstico diferencial, susceptibilidade gentica, anticorpos, tratamento. Quanto ao diagnstico diferencial lembra das formas congnitas que simulam a forma adquirida e que, embora raras, devem ser lembradas, j que implicam em tratamento distinto. Promove atualizao do leitor quanto a forma com a presena de anticorpo anti- MuSK, dita miastenia soronegativa, alm de abordar vrios outros anticorpos que podem estar presentes na miastenia. Faz uma tima reviso do tratamento usual, alm de situar o leitor quanto ao uso de novas terapias tais como a imunoglobulina endovenosa e o micofenolato mofetil. Refere-se ainda indicao de timectomia e ao estudo multicntrico em andamento. O autor sempre faz referncia aos estudos controlados ou no que corroboram a indicao de cada modalidade teraputica. Conclui pela perspectiva futura de estratgia de tratamento que dever regular com maior especificidade anticorpos ou clulas imunes especficas. Leprosy and the peripheral nervous system: basic and clinical aspects. Ooi et al. Muscle & Nerve, 30(4): 393, 2004. Este artigo importante por promover atualizao sobre este tema que embora j muito conhecido dos especialistas brasileiros, requer conhecimento renovado dada a sua freqncia em nosso meio. O autor faz uma reviso sobre a patognese da agresso ao nervo tratando de aspectos modernos da estrutura do Mycobacterium leprae e da clula de Schwann; segue fazendo reviso das diferentes formas clnicas e abordando aspectos teraputicos, que nem sempre so de domnio dos neurologistas. Faz ainda uma reviso dos aspectos eletrofisiolgicos enfatizando a presena de desmielinizao no incio do processo, e a leso axonal que se segue, alm do papel da eletroneuromiografia no auxlio ao diagnstico diferencial com a neuropatia txica induzida pelo uso da talidomida, j que esta costuma se portar como uma neuronopatia sensitiva. Conclui pela necessidade do maior entendimento sobre a estrutura molecular do agente agressor que levar ao tratamento mais eficaz. Lewis-Sumner syndrome and multifocal motor neuropathy. Verschueren A et al. Muscle Nerve 31:88-94, 2005. Estes autores franceses de Marselha tentam verificar as diferenas e semelhanas entre a sndrome de LewisSumner: Mononeuropata Mltipla Sensitivo-Motora com bloqueio de conduo (MADSAM) e a sndrome de Parry-Clarke: Mononeuropata Multifocal Motora com bloqueio de conduo (MMN). desta maneira estudam 13 pacientes com MADSAM e 20 com MMN no perodo de 1989 a 2000. Em todos consideram os critrios eletrofisiolgicos de desmielinizao propostos pela Academia Americana de Neurologia e os de bloqueio de conduo parcial motora sugeridos pela Associao Americana de Eletrofisiologia. Realizaram bipsia de nervo sural em 7 pacientes com MADSAM e em 3 com MMN. Em todos avaliaram os ttulos de anticorpos anti-GM1 e em 12 com MADSAM e 11 com MMN fizeram exame do LCR. A mdia de idade de incio foi semelhante nos 2 grupos. O incio dos sintomas nos membros superiores foi mais freqente nos pacientes com MMN (16), ficando restrita aos membros superiores em 11nste grupo. J nos enfermos com MADSAM o acometimento dos 4 membros foi mais freqente do que em 2 membros superiores isolados. Os nervos medianos e ulnar foram os mais envolvidos nos 2 grupos e 4 pacientes com MADSAM tiveram acometimento dos nervos cranianos no tendo nenhum dos enfermos com MMN acometimento destes nervos. Alteraes da sensibilidade objetiva s foram encontrados em pacientes com MADSAM. A frequncia da presena do bloqueio de conduo motora e o aumento da latncia da onda F foram estatisticamente semelhantes nas duas sndromes. As amplitudes dos potenciais de ao sensitivas foram sempre normais nos pacientes com MMN enquanto reduzidas em todos os pacientes com MADSAM nos mesmos nervos motores acometidos e em alguns casos tambm em outros nervos clinicamente normais. A bipsia do nervo sural foi normal nos pacientes com MMN e alterada em 4 enfermos com MADSAM, caracterizando uma neuropatia desmielinizante sem infiltrado inflamatrio. Quarenta por cento dos pacientes com MMN tinham aumento significativo dos nveis de anticorpos anti-GM1, sendo as taxas deste anticorpo normais em todos com

MADSAM. O tratamento com Imunoglobulina endovenosa melhorou 75% dos pacientes com MMN e 67 % daqueles com MADSAM. Dos 8 pacientes com MADSAM tratados com corticosterides somente 3 no obtiveram sucesso. Os autores concluem que as duas entidades so distintas concordando com a maioria dos outros trabalhos. Entretanto apesar da fisiopatologia das duas no ser ainda bem esclarecida, acham que fazem parte de um continuum com a Polineuropatia Desmielinizante Inflamatria Crnica (PDIC) tendo muitas semelhanas entre os trs. A distino deve ser feita principalmente na instituio do tratamento, onde os pacientes com MMN s melhoram com Imunoglobulina endovenosa podendo at piorar com o uso de corticosteride. Cryptogenic polyneuropathy: clinical and neurophysiological findings. Lindth J et al. J Periph Nerv System 10: 31-37, 2005 Os autores verificaram a incidncia de Polineuropatia (PN) de causa desconhecida: Polineuropatia Criptognica (PC) em trs departamentos de Neurologia Suecos, em pacientes ambulatoriais de janeiro de 1993 a dezembro de 2001. Estudaram pacientes de 40 a 79 anos de idade. Excluram enfermos abaixo de 40 anos para no incluir formas hereditrias ainda no diagnosticadas e acima de 80 anos para excluir pacientes com processos degenerativos prprios da idade ou por ao de frmacos. As seguintes investigaes laboratoriais foram realizadas com resultados normais: hemoglobina, glicose de jejum. Vitamina B12, folatos, funes tiroidianas e renais e imunoglobulinas. Foram excludos todas as causas conhecidas de PN e aqueles com eletroneuromiografia do tipo desmielinizante para no incluir enfermos com neuropatias desmielinizantes inflamatrias e hereditrias. Assim tiveram 168 pacientes. Foram verificados os seguintes dados: idade, idade do incio dos sintomas, quadro clnico na primeira consulta, alteraes neurofisiolgicas A gravidade do quadro, variou de 1 : sintomas e sinais sensitivos e/ou motores mnimos sem distrbio funcional, at 5 que no deambulavam. Em 139 fizeram estudo da conduo nervosa e em 117 eletromiografia. A proporo de homens para mulheres foi de 2 para 1. O quadro clnico era leve em 90, moderado em 68 e 10 tinham grave PN. A idade mdia do primeiro sintoma foi 61 anos e quando feito o diagnstico era de 64 anos. O diagnstico foi realizado em menos de 5 anos em 82%, de 6 a 10 anos em 14% e mais de 10 anos em 4%. As parestesias distais foram os sintomas mais freqentes em 65%. Alterao do equilbrio ocorreu em 56%, dor em 51%, fraqueza distal em 44%. As alteraes proprioceptivas ocorreram em 81% e a abolio dos reflexos aquileus em 77%. A maioria dos enfermos tinha 2 ou mais sintomas (65%). O exame eletrofisiolgico foi do tipo axonal sensitivo e motor em 62 casos e misto (axonal e desmielinizante sensitivomotor) em 35. Em 21 casos as alteraes eram somente do tipo axonal sensitiva e em somente um era axonal exclusivamente motora. Os pacientes com fraqueza distal eram mais graves clinicamente e eletrofisiologicamente do que aqueles s com sinais e sintomas sensitivos. Os autores concluem ser importante o estudo das PN uma vez que as so os distrbios mais freqentes do sistema nervoso vindo aps as doenas vasculares cerebrais e o Herpes Zoster. Acham que a maior incidncia no sexo masculino fala a favor de fatores txicos ou ambientais crnicos como provveis determinantes das PC. Os pacientes com fraqueza distal e alterao do equilbrio estavam entre os mais graves. Concordam com a maioria, que as PC tem evoluo longa e atingem um plateau no mnimo aps 2 meses de evoluo. Concluem que as PC so de evoluo lenta do tipo axonal sensitiva motora ou somente sensitiva de leve moderada gravidade. O sexo masculino mais afetado e o quadro tpico de PN em pacientes acima de 60 anos com parestesias distais, alterao da propriocepo, reflexos aquileus abolidos e eletrofisiologicamente do tipo axonal

Differential diagnosis of chronic dysimmune demyelinating polyneuropathies with and without antiMAG antibodies. Isoardo G et al. Muscle Nerve 31:52-58, 2005. Os autores propem fazer o diagnstico diferencial da polineuropatia desmielinizante inflamatria crnica (PDIC) com a polineuroparia desmielinizante da gamopatia monoclonal IgM com anticorpo antiMAG (PNMAG). Devido dificuldade e ao custo elevado para realizao de teste anti-MAG tentam faz-lo atravs do quadro clnico e eletrofisiolgico. Desta maneira estudam os casos de polineuropatia desmielinizante crnica adquirida examinados no perodo de janeiro de 2001 a junho de 2002. Quarenta e nove pacientes so includos: 14 com PN-MAG e 35 com PDIC. Todos os pacientes com PN-MAG tinham ttulos de anti-MAG de 15000 a 100000 unidades Bohman. Em ambos os tipos houve predominncia do sexo masculino. A idade mdia de incio foi algo mais baixa nos pacientes com PDIC (68 para MAG-PN e 57 para PDIC). Somente os pacientes com PDIC apresentavam concomitncia de diabetes mellitus (10 enfermos).A forma sensitiva pura da polineuropatia foi mais freqente nos pacientes com PN-MAG do que naqueles com PDIC. Somente alguns pacientes com PDIC tiveram evoluo subaguda ou recorrente. Em todos os enfermos com PN-MAG a evoluo foi crnica sem surtos de melhora ou piora. O acometimento de fibras largas ou finas, a presena de

ataxia sensitiva e dor foi igual nos 2 grupos. O ndice de latncia distal motora nos nervos dos membros superiores estava bem mais alterado nos indivduos com PN-MAG e a amplitude dos potenciais de ao motora de nervos dos membros inferiores era menor tambm neste grupo. A reduo da velocidade de conduo motora e a presena de bloqueio de conduo parcial em 2 ou mais nervos foi igual nos 2 grupos. O aumento de protenas no LCR tambm no foi diferente nos dois grupos. Concluem que o tipo sensitivo puro ou sensitivo-motor de predomnio distal, a maior alterao do ndice de latncia distal motora e a queda da amplitude motora dos nervos dos membros inferiores so dados mais preditivos em favor da PN-MAG do que a PDIC.

Doenas do Neurnio Motor/Esclerose Lateral Amiotrfica Excluindo 10 % dos pacientes com esclerose lateral amiotrfica (ELA) que apresentam uma herana gentica em geral autossmica dominante, pouco se sabe sobre a etiologia desta doena. Acredita-se, no entanto, que esta se deva a uma interao entre mltiplos fatores. Os dois artigos resumidos a seguir analisam o possvel envolvimento de fatores genticos, no caso retrovrus herdados, e ambientais, como atividade fsica e trauma como causa de ELA. Detection of serum reverse transcriptase activity in patients with ALS and unaffected blood relatives. Steele et al. Neurology, 64 (3): 454-8, 2005. Desde o reconhecimento de que retrovrus podem causar sndromes semelhantes a doena do neurnio motor, se suspeita de seu envolvimento na etiologia da ELA espordica. A alta prevalncia de marcadores retrovirais (atividade da transcriptase reversa TR) j havia sido demonstrada em um estudo piloto (deste mesmo grupo) no soro de pacientes britnicos com ELA. Neste estudo o soro de 30 pacientes norte-americanos com ELA espordica, de 14 de seus parentes sangneos, 16 cnjuges e 28 controles sem relao familiar foram testados para atividade da TR. Observouse que esta foi detectada numa proporo maior de pacientes com ELA (47%) do que em controles no geneticamente relacionados (18 %, p=0.008). A prevalncia de atividade da TR nos cnjuges (13 %) foi semelhante dos controles no familiares. Uma surpresa foi que a prevalncia de atividade srica da TR em parentes sangneos (43 %) chegou ao nvel da encontrada em pacientes com ELA, sugerindo que esta se deva a um retrovrus endgeno herdado. Soccer, neurotrauma and amyotrophic lateral sclerosis, is there a connection? Piazza et al. Curr Med Res Oppin, 20 (4): 505-508, 2004. Este artigo de reviso motivado pelo achado amplamente divulgado e posteriormente publicado (Brain 2005;128:472-6) de uma incidncia 20 vezes maior que o esperado de ELA em ex-jogadores de futebol profissional italianos. Nele, os autores analisam a potencial relao entre a prtica de futebol e traumatismo cranio-enceflico, e entre trauma e o risco de desenvolver ELA. A possibilidade deste risco ser primariamente devido ao esforo fsico ou mesmo ao uso de frmacos (dopping ou no) desconsiderada pelo fato de que o acompanhamento de 6000 ciclistas italianos por 30 anos no demonstrou nenhum caso de ELA. Apesar de a fora mdia transmitida ao cabecear uma bola (500-1200 N) ser significativamente menor que a de receber um soco em uma luta de box (6300 N) e de que no se encontrem casos de demncia pugilstica em jogadores de futebol, h uma relao entre o nmero de cabeadas por temporada e baixos escores em testes cognitivos. Os autores sugerem que esta repetio de traumatismos leves seria capaz de desencadear a degenerao de neurnio motores em pacientes geneticamente predispostos.

Doppler Transcraniano O Doppler transcraniano (DTC) um mtodo relativamente novo, no-invasivo, que utiliza a tcnica do ultrasom para medir indiretamente o fluxo nas pores proximais das principais artrias intracranianas (pertencentes ao polgono de Willis), oferecendo informaes dinmicas da circulao cerebral. O primeiro artigo resumido representa a confiabilidade do mtodo para os neurologistas descrevendo os nveis de evidncia para o DTC pela Academia Americana de Neurologia publicado em 2004. O segundo artigo, mais especfico, traz inovaes ainda em carter de pesquisa, relativas ao possvel efeito teraputico da monitorao contnua da artria cerebral mdia com DTC durante a tromblise endovenosa (CLOTBUST).

Transcranial Doppler ultrasonography Report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Sloan et al. Neurology, 62: 1468, 2004 Este artigo descreve as principais indicaes clnicas do Doppler Transcraniano (DTC) embasado em estudos relevantes para classificao em nveis de evidncia, com intuito de criteriar a utilidade das informaes geradas pelo exame, sua importncia nas decises teraputicas e se o mesmo era prefervel em relao a outros mtodos diagnsticos. O DTC foi estabelecido como NVEL A nos seguintes tpicos: 1) identificao de risco de AVCi em crianas entre 2 e 16 anos com anemia falciforme; 2) deteco e monitorao de vasoespasmo aps hemorragia subaracnidea espontnea; 3) deteco de parada circulatria enceflica como exame complementar no diagnstico de morte enceflica; 4) investigao de shunt direito-esquerdo quando utilizado com agente contrastante. O DTC provavelmente til (NVEL B) em: 1) deteco de ocluso/estenose intracraniana; 2) estudo de vasorreatividade cerebral; 3) monitorao de tromblise cerebral no AVC agudo; 4) monitorao de procedimentos como endarterectomia carotdea e revascularizao do miocrdio; 5) deteco de sinais de microembolia cerebral; 6) deteco e monitorao de vasoespasmo aps hemorragia subaracnidea traumtica. O uso do DTC foi considerado possivelmente til (NVEL C) na anlise de estenose da artria cartida interna extracraniana. No h dados suficientes na literatura para utilizao de rotina do DTC na migrnea, trombose venosa cerebral e malformao arteriovenosa.

Ultrasound-enhanced systemic thrombolysis for acute ischemic stroke. Alexandrov et al. N Engl J Med, 351: 2170, 2004. Estudo fase 2, multicntrico denominado Combined Lysis of Thrombus in Brain Ischemia Using Transcranial Ultrasound and Systemic t-PA (CLOTBUST) randomizou 126 pacientes com AVCi secundrio a ocluso da artria cerebral mdia, com menos de trs horas de evoluo, para infuso de rTPA endovenoso com monitorao contnua da reperfuso pelo DTC (63 pacientes grupo estudo) ou rTPA endovenoso com DTC intermitente (63 pacientes grupo controle). Os principais pontos analisados foram a recanalizao completa identificada pelo DTC, recuperao clnica nas primeiras horas; independncia funcional e mortalidade aps trs meses. Os resultados demonstraram presena de hemorragia sintomtica em trs pacientes de cada grupo. Houve diferena significativa (p=0,03) a favor da monitorao contnua quando analisados a recanalizao completa ou a recuperao clnica nas primeiras duas horas aps a teraputica. No houve diferena significativa (p=0,20) na anlise de independncia funcional ou mortalidade aps trs meses do tratamento. Este o primeiro estudo randomizado que demonstra efeito teraputico do DTC como complementao da tromblise endovenosa em pacientes com AVCi. Na verdade esse estudo foi resultado da observao pessoal dos autores que utilizavam o DTC como mtodo de seguimento da tromblise e optaram por desenhar esse estudo inicial. Novos estudos esto sendo realizados para melhor definio da indicao do exame com esse objetivo.