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Mineralcorticoides (Aldosterona).
Zona Fascicular: Sntesis de glucocorticoides
(Cortisol) .
Zona Reticular : Sntesis de androgenos
(Testosterona).
Es una enfermedad suprarrenal que se caracteriza por la progresiva destruccin de la corteza suprarrenal.
Las glndulas adrenales, en la parte superior de los riones y son responsables de la secrecin de las hormonas, como la adrenalina, el cortisol, la DHEA y otras que se requieren para el manejo de estrs.
Segregan el cortisol para mantener el cuerpo pasando por debajo de largos perodos de estrs, inflamacin o infeccin.
Se deben a una atrofia idioptica de la corteza suprarrenal, causado probablemente por procesos autoinmunes.
El resultado de destruccin de la glndula suprarrenal por granuloma (Ej. la tuberculosis), tumores, una hemorragia o necrosis inflamatoria.
Hipoadrenocorticismo pueden tambin resultar de la administracin de frmacos que bloquean la sntesis de corticosteroides (Ej. ketoconazol) Esta enfermedad puede coexistir con la diabetes mellitus o hipotiroidismo en el sndrome de deficiencia poliglandular .
Dficit de mineral corticoides. La prdida de sodio y agua por el hipoaldosteronismo reinante, crea una situacin de hipovolemia caracterizada por hipotensin arterial.
La hipotensin ortosttica es ms marcada en la insuficiencia suprarrenal primaria que en la secundaria, y es el resultado de un descenso en la expresin de los receptores catecolamnicos vasculares.
Tambin aparecen sncope, taquicardia, palpitaciones, vrtigo y avidez por la sal. En reposo el pulso es normal, pero mnimos esfuerzos o emociones desencadenan taquicardias desproporcionadas.
La DHEA funciona como precursor de las hormonales sexuales masculinas y femeninas (andrgenos y estrgenos).
Los niveles de DHEA tambin se pueden reducir de forma drstica por un determinado tipo de drogas, entre las que se incluyen la insulina, los corticosteroides, los opiceos y el danazol.
(8) 1. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/druginfo/natural/patient-dhea.html
Autoinmune Infecciosa (TBC, hongos, HIV) Metstasis (pulmn, mama, colon, estmago, linfoma) Infarto o hemorragia suprarrenal Drogas Otras
CRONICA
- debilidad generalizada - anorexia - prdida de peso - manifestaciones gastrointestinales - hipotensin ortosttica - deshidratacin - hiperpigmentacin
hiperpigmentacin de la piel.
Buscar la causa
IMPORTANTE: Ante la sospecha clnica NO se debe esperar la confirmacin bioqumica para iniciar tratamiento
Reemplazo corticoideo
Reemplazo mineralocorticoideo
Pautas de stress
AGUDA
- deshidratacin, hipotensin, shock - dolor abdominal (abdomen agudo) - fiebre - astenia y debilidad severa
traumatismo) Metstasis Drogas Postquirgico de Enfermedad de Cushing Postadrenalectoma Suspensin brusca de corticoterapia crnica Stress en paciente con insuf. adrenal inapropiadamente reemplazado
Hidrocortisona 300 mg
Hidratacin parenteral Control hemodinmico Deteccin y tratamiento de desencadenante
Sndrome de Peutz-Jeghers
Introduccin:
Peutz en 1921 y Jeghers en 1949 describieron este sndrome que lleva su nombre. Sndrome que pertenece a la familia de sndromes familiares de poliposis hamartomatosa
sndrome de Cowden.
SNBC.
Definicin
Enfermedad congnita Autosmica dominante Mltiples plipos hamartomatosos Pigmentacin melnica 1 de cada 120.000 Individuos
Etiologa
Enfermedad congnita
nico gen pleiotrpico
Mutacin en la lnea germinal del gen STK 11 ubicado en el brazo corto del cromosoma 19 13.3
Carctersticas Clinicas:
Pigmentacin mucocutnea: Lesin que se observa a edad temprana (lactancia). Ubicacin periorificial (boca, nariz, ano, genitales), palmas de las manos y pies. Lesiones de color marrn a negro verdoso. Tienden a desaparecer durante la pubertad, con excepcin de la bucal.
Plipos hamartomatosos:
Plipo: masa tumoral que protruye hacia el lumen intestinal.
Plipos hamartomatosos:
Otros tumores: Los paciente con este sndrome tienen mayor probabilidad de presentar: Ca. de mama.