Doena de Parkinson

A Doena de Parkinson (DP)* foi descrita em 1817 pelo mdico ingls James Parkinson. Os sinais cardinais da DP so tremor, rigidez, acinsia e instabilidade postural. (/)
A Doena de Parkinson (DP) dita idioptica, isto , sem causa definida, mas outras formas de parkinsonismo, como os casos genticos ou secundrios a outras doenas ou exposio a substncias, e mesmo os chamados parkinsonismos atpicos podem existir, acometendo pessoas de todas as idades e sexos, mas com prevalncia maior em pessoas acima de 60 anos de idade.

 um desequilibro do sistema nervoso central que afecta

milhares de pessoas.

Porque no contagioso e no tem que ser relatado

pelos mdicos, a incidncia da doena frequentemente subestimada.

A doena pode aparecer em qualquer IDADE.

 caracterizada por quatro sinais essenciais:

Rigidez Tremor Bradicinsia Instabilidade postural

- um dos distrbios que mais acontecem aos idosos. - Afecta milhares de pessoas e pode surgir em qualquer idade. - O risco de a desenvolver aumenta com a idade - Os homens so mais afectados do que as mulheres - Ocorre em todas as partes do mundo.

Epidemiologia
A prevalncia estimada em cerca de 85 a 187 casos por 10.000 habitantes. A faixa etria em que ocorre com mais frequncia situa se entre os 50 70 anos, com pico nos 60 anos. A incidncia nos homens maior do que nas mulheres (3/2)

Aspectos relevantes na Doena de Parkinson Os corpos de Lewy so considerados a principal Caracterstica patolgica da DP

Podem ser encontrados em outras doena degenerativas Ou Em indivduos assintomticos

Os corpos de Lewy so incluses citoplasmticas Eosinoflicas constituidas por vrias estruturas de natureza Protica encontradas

Etiopatogenia Diversas causas tm sido propostas para explicar a origem da doena de Parkinson. disfuno ou morte dos neurnios produtores da dopamina no sistema nervoso central. Actualmente h 5 linhas de raciocnio no que se refere etiologia da doena de Parkinson.
Aco de neurotoxinas ambientais Produo de radicais livres Anormalidades mitocondrias Predisposio gentica Envelhecimento cerebral

1 Aco de Neurotoxinas Ambientais Esta hiptese baseia-se primariamente no achado de que a substncia 1-metil-4-fenil-1-2-3-6tetradropiridina (MPTP, constatado em 1976 aps um surto de parkinsonismo em utilizadores de uma determinada remessa de herona nos EUA), destri selectivamente neurnios dopaminrgicos da SNc (substncia negra compacta)

2 Produo de radicais livres

O metabolismo normal da dopamina produz radicais hidroxila e perxido de hidrognio, os quais na presena de depsitos de ferro no crebro, poderiam resultar em neutroxidade por interferncia na cadeia respiratria celular.
Apesar de evidncias de que a SNc se encontra sob stress oxidativo na DP, no se sabe se isto seria o evento primrio ou secundrio a algum outro mecanismo.

3 Anormalidades mitocondriais
J se falou do papel da NADH Co Q1, redutase na respirao celular. Acrescenta-se a isso que a inibio desta enzima leva a produo excessiva de radicais de perxido. Nesse caso, uma deficincia gentica ou secundria na cadeia respiratria poderia gerar produtos de oxidao e desencadear uma srie de processos que levaria a toxicidade celular.

4 Predisposio gentica A participao de factores genticos poderia contribuir para a degenerao celular atravs de vrios mecanismos e entre eles: - susceptibilidade geneticamente determinada a toxinas ambientais; - defeito capaz de gerar toxinas endgenas e/ou dificultar a sua remoo.

5 Envelhecimento cerebral
Estudos neuroqumicos e histolgicos, mostram que a SNc particularmente sensvel ao envelhecimento em relao a outras estruturas cerebrais. A fase pr sintomtica da DP no maior que 5 anos; a perda neuronal na SNc de cerca de 45% na primeira dcada da doena, enquanto que em indivduos normais era de apenas 4,7%.

Estudos anatomopatolgicos revelaram que a poro da SNc que mais sofre de degenerao a regio dorsal, enquanto na DP, a regio mais afectada a ventro lateral, cujos neurnios projectam para o putmen.

Quadro Clnico

A DP uma doena crnica de carcter progressivo. Os sintomas costumam ter incio insidioso e assimtrico.
Um incio abrupto de sintomas faz com que devamos considerar mais um quadro de parkinsonismo de outra espcie que no a Dp.

 Podemos dizer que a diminuio de uma substncia chamada dopamina, causada pela morte de neurnios de uma determinada rea cerebral chamada substncia negra, leva dificuldades progressivas de movimentao tais como.

tremor de repouso, lentido dos movimentos - bradicinsia rigidez muscular instabilidade postural.

Pode apresentar tambm sintomas relacionados a outros sistemas neurolgicos como, por exemplo, alteraes do comportamento e da cognio.

 Rigidez
Aumentada nos msculos, a menos que seja facilitada por medicamentos anti-parkinson, a rigidez estar sempre presente, e pode aumentar durante o movimento. A rigidez pode originar dor, especialmente nos braos e ombros. A rigidez parkinsoniana plstica ou crea, sendo diferente da rigidez elstica caracterstica de leses do sistema piramidal. Acomete um segmento, um hemicorpo ou ambos os lados, acometendo todos os msculos indistintamente. Um sinal presente quando movimenta o brao o sinal de roda dentada. A rigidez compartilha com o tremor oposto de manifestaes iniciais da doena na maior parte dos casos.

 A rigidez pode estar ausente na fase inicial da doena.

O tremor o sintoma que normalmente as pessoas identificam com a doena de Parkinson, mas de facto mais de 25% dos doentes apresentam apenas um tremor muito ligeiro ou mesmo nenhum.
Quando est presente pode ser mais intenso num s lado do corpo. Alm de afectar os membros, pode envolver a cabea, garganta, cara e os maxilares.

 O tremor parkinsoniano mais tpico observado durante o repouso, diminuindo ou desaparecendo quando se inicia o movimento. O tremor pode manifestar - se na manuteno prolongada de uma postura.

O tremor acomete preferencialmente os membros, podendo acometer o segmento ceflico (bater de dentes)
Uma das formas de sensibilizar o doente quando este sinal est presente, fazer com que se abstraiam com clculos mentais.

 Bradicinsia ou lentido do movimento.

Caracterizado por atraso em iniciar os movimentos causados pela demora do crebro em transmitir as instrues necessrias s partes apropriadas do corpo.
Quando as instrues so recebidas, o corpo responde lentamente em envi-las para fora.

Este sinal serve mais para diferenciar o parkinsonismo de outras alteraes motoras. Corresponde a uma lentido dos movimentos especialmente os automticos, havendo pobreza geral da movimentao.

 A mmica pobre (hipomimia ou amimia) sendo o fcies inexpressivo ou congelado. A fala montona e sem modulao (fala monocrdica) e no fim da frase o doente pode repetir palavras ou slabas (palilalia) A escrita modifica se estando presente a micrografia. Ainda estar presente a dissinergia oculoceflica, na qual o doente, ao dirigir os olhos para um determinado lado, no acompanha com a cabea o movimento dos olhos.

 Uma forma de avaliar a bradicinsia, consiste em pedir ao doente que faa movimentos repetidos e sucessivos, como abrir e fechar o punho, ou tocar o dedo indicador contra o polegar ou mesmo bater o calcanhar contra o solo.

H uma tendncia de que com a repetio dos movimentos estes se tornem mais lentos e de menor amplitude, podendo at ter perodos de completa interrupo

 Instabilidade Postural Este sinal algumas vezes colocado como fazendo parte da rigidez muscular.

Deve se perda de reflexos posturais. Os doentes assumem uma postura muito caracterstica:
Cabea em ligeira flexo Tronco para a frente Flexo moderada da perna sobre a coxa e do antebrao sobre o brao, com exagero da pina digital nas mos. Tronco flectido ventralmente A imagem lembra a de um esquiador.

 O doente adopta uma postura encurvada. Uma vez que perde a capacidade de fazer rapidamente uma correco da sua postura, a tendncia cair para diante ou para trs
Outros sinais que podem estar presentes:
Exagero dos reflexos axiais da face (particularmente o orbicular das plpebras) Sialorreia (que geralmente se traduz em bradicinsia) Hiperssecreo sebcea (fcies empomadada) Edema de membros inferiores Quadro de inquietao muscular (acatisia) O dfice cognitivo quase uma constante nos doentes de DP.

 Sinais de alerta:
Quedas precoces Progresso muito rpida Sinais piramidais ou cerebelares Estridor larngeo Incontinncia emocional Palilalia Demncia Inibio do msculo elevador da plpebra

 As quedas ocorrem geralmente em fases mais avanadas da doena Quedas frequentes e de incio precoce sugerem outro quadro, como a paralisia supranuclear progressiva (PSP) O mesmo ocorre em doentes que tm paralisia do olhar conjugado, principalmente do olhar vertical para baixo, que no ocorre na DP.

 A DP uma doena que evolui geralmente de maneira lenta, principalmente em doentes mais jovens. O Parkinsonismo da metade inferior, atribuda aos doentes que apresentam uma tpica marcha parkinsoniana, com pequenos passos, com festinao e bloqueios, no entanto isentos de qualquer outro sinal parkinsoniano. No se trata de DP, sendo que corresponde ao comprometimento de estruturas profundas prximas aos ncleos da base ou devido a leses vasculares lacunares, hidrocefalia, encefalopatia. Este distrbio no apresenta resposta satisfatria a levodopa

Sinais piramidais ou cerebrais: No so encontrados na DP, excepto se houver leso paralela de outra origem. A atrofia olivopontocerebelar isolada ou familiar o quadro que de imediato deve ser lembrado em caso de sinais cerebelares com parkinsonismo. Doentes muito jovens (abaixo dos 30 anos) com sinais piramidais e parkinsonismo, devem ser suspeitos de apresentar uma degenerao plido piramidal.

Estridor larngeo Este sinal pode ocorrer, e uma degenerao estriatonigral. Incontinncia emocional So manifestaes de comprometimento bilateral das conexes aferentes suprasegmentares do tronco cerebral, de natureza vascular na maioria das vezes. Pode significar um parkinsonismo secundrio a lesoes vasculares mltiplas.

Demncia Pode surgir e at confundir se com outras manifestaes neurolgicas (doena de Alzheimer, degenerao crtico basal, doena de Creutzfeldt Jacob, hidrocefalia, doena de Huntington juvenil entre outras.

Inibio do msculo elevador da plpebra Apraxia da abertura dos olhos. No parece tratar se de um fenmeno aprxico mas uma dissinergia do mecanismo de inibio e desinibio orbiculares dos olhos e dos elevadores das plpebras.

Como feito o Diagnstico

O diagnstico diferencial nem sempre possvel.

Hughes e colaboradores em em 1992, realizaram um estudo clnico patolgico, onde avaliaram a preciso do diagnstico clnico da doena de Parkinson idioptica, onde concluiram que 20% dos doentes que tinham o diagnstico clnico de DP, apresentavam na verdade outro diagnstico anatomopatolgico. Por outro lado, tambm doentes que tinham o quadro clnico de DP atpico apresentavam exame anatomopatolgico caracterstico de DP.

Diagnstico Diferencial
Em primeiro lugar, deve pensar se em condies no parkinsonianas e em seguida nas categorias conhecidas de parkinsonismo.
Tremor essencial Tremor Senil Tremor Rubral Depresso Artopatias

Condies no parkinsonianas

Condies No Parkinsonianas

- Tremor essencial
- Distrbio monossintomtico diferenciado do tremor parkinsoniano por ser mais rpido;

pela tendncia em se acentuar com os movimentos voluntrios e por desaparecer com o repouso

Tremor Senil - Corresponde ao tremor essencial agravado com a idade avanada. - Pode manifestar se em repouso, alm de poder predominar na cabea.

Tremor Rubral um termo inadequado pois no h evidncias de que a leso do ncleo rubro produza qualquer distrbio motor alm do atribudo interrupo de fibras do brachium conjuntivum que atravessam o referido ncleo.

 Devido proximidade da leso do ncleo rubro criou se a expresso tremor rubral, costumando estar nas projeces das fibras dentarubrotalmicas.
Trata se do tremor associado ataxia cerebelar no qual, qualquer aco resulta em movimento rtmico, compassado, grosseiro e violento (tremor de aco)

 Depresso

Pode levar pobreza de movimentos, s alteraes de postura, diminuio dos movimentos associados automticos e a ligeira rigidez. Artropatias
Certas artropatias levam rigidez podem simular quadro parkinsoniano, especialmente se a coluna vertebral acometida. Como ex: espondilite anquilosante. As mos deformadas pela rigidez parkinsoniana, pode ser confundida com as alteraes causadas por artrite reumatide

Categorias de Parkinsonismo
Doena de Parkinson

Parkinsonismo Secundrio

Parkinsonismo Herododegenerativo

Parkinsonismo Plus

Categorias de Parkinsonismo

Doena de Parkinson

Parkinsonismo Secundrio: Causas: Infecciosas O parkinsonismo ps enceflico actualmente muito raro (encefalites virais, como na encefalite japonesa B e na AIDS) Medicamentosas bloqueadores de receptores

dopaminrgicos (haloperidol, pimozide, flufenazina, metocloperamida, cinarizina e flufenazina) e as depletoras de dopamina (reserpina, tetrabenazina, e alfametildopa)

Vasculares Mltiplos enfartes cerebrais principalmente em nvel dos gnglios da base, so destacados. Traumticas encefalopatia pugilistica Outros tumores (raro) e hidrocefalia de presso normal.

Parkinsonismo Herododegenerativo
Doena autossmica dominante dos corpos de Lewy.

Doena de Huntington quando de incio precoce, manifesta se mais por manifestaes hipotnicohipocinticas (parkinsonismo) que por hipotnico hipercinticas (coreia). A forma juvenil em 5% dos casos comea quase sempre entre os 5 e os 14 anos. Alm da ocorrncia familiar dos quadros de parkinsonismo e demencial, h tambm algumas alteraes de oculomotricidade, como a paralisia do olhar conjugado para cima e o atraso nos movimentos sacdicos.

 Doena de Wilson degenerao hepato lenticular, autossmica, recessiva, rara. Incio quase sempre antes dos 20 anos. A bipsia heptica demonstra cirrose, com o aumento do contedocobre

Doena de Hallervorden Spatz autossmica recessiva, rara. Tem incio na infncia ou na adolescncia com sinais motores piramidais e extrapiramidais. Nestes ltimos predominam as manifestaes distnicas associadas deteriorao mental. Aps os 20 anos (inicio tardio), pode manifestra se por Parkinsonismo.

Parkinsonismo Plus
Corresponde a um grupos de doentes que alm das manifestaes parkinsonianas apresentam anomalias neurolgicas adicionais., entre elas: Paralisia supranuclear progressiva apresentam distrbios de oculomotricidade, fcies de espanto, apraxia da plpebra, disartria/ disfagia. Atrofia de mltiplos sistemas requer o preenchimento de critrios clnicos e anatomopatolgicos para o diagnsticoclnico: sinais e sintomas parkinsonianos, autonmicos, piramidais ou cerebelares.

ESTUDOS REALIZADOS Em Portugal existem dois estudos epidemiolgicos de prevalncia que apontam para a existncia aproximada de 12000 doentes. A doena pode manifestar-se pela quinta ou sexta dcada da vida, e s excepcionalmente mais cedo. A sua incidncia aumenta com a idade constituindo esta, s por si, um factor de risco. previsvel, que o nmero de doentes venha a aumentar medida que aumenta a esperana de vida. Afecta ambos os sexos, com ligeira preponderncia para o sexo masculino.

 O estudo de gmeos revela que nos casos em que a instalao da doena precoce (DP juvenil) h uma forte componente gentica. nos casos em que a doena se instala tardiamente esta componente no existe. A vertente ambiental ganhou maior fora, quando em 1979 foi descoberto que um txico, o MPTP (1metil-4fenil1,2,3,6-tetrahidropiridina), provocava um sindroma parkinsnico em tudo semelhante DP.

 Txicos utilizados na agricultura e na indstria, como por exemplo, herbicidas e pesticidas, podem estar relacionados com a doena.

O conjunto de manifestaes da DP devido a uma perda de clulas numa estrutura do crebro muito pigmentada designada substncia nigra. O pigmento parece ser quimicamente semelhante melanina que responsvel pela cor da nossa pele e dos nossos olhos.

 Tratamento

Na abordagem teraputica da doena de Parkinson utilizada uma ampla variedade de medicamentos, incluindo a levodopa, a bromocriptina, o pergolide, a selegilina, anticolinrgicos (benzatropina ou tri-hexifenidilo), antihistamnicos, antidepressivos, propranolol e amantadina.

Nenhum destes frmacos cura a doena nem suprime a sua evoluo, mas facilitam o movimento e durante anos estes doentes podem levar a cabo uma vida funcionalmente activa.

 No crebro a levodopa transforma-se em dopamina.

Este frmaco reduz o tremor e a rigidez muscular e melhora o movimento.

A administrao de levodopa em pessoas com uma forma ligeira de doena de Parkinson pode lev-las a recuperar uma actividade praticamente normal, e inclusive algumas, que se viram obrigadas a permanecer na cama, podem voltar a movimentar-se por si mesmas.

 importante a prtica diria do mximo de actividades fsicas possveis

O seguimento de um programa regular de exerccios podem contribuir para que os afectados pela doena de Parkinson mantenham a mobilidade.

A fisioterapia e as ajudas mecnicas (como as cadeiras de rodas) podem ser teis para restabelecer um grau suficiente de autonomia.

 Uma dieta rica em fibras e uma ingesto adequada de alimentos contribuiro para combater a obstipao que pode ocorrer devido inactividade, desidratao e ao uso de alguns frmacos. Neste sentido til acrescentar suplementos dieta e tomar laxantes para manter a regularidade da funo intestinal.

Deve prestar-se uma ateno especial dieta porque a rigidez muscular pode dificultar a deglutio, e s vezes de forma grave, o que a longo prazo pode produzir desnutrio.

 Quem convive com portadores do mal de Parkinson deve tomar alguns cuidados, a fim de melhorar a qualidade de vida e a segurana nas actividades dirias:

Manter as reas de circulao, livres de mveis e de tapetes soltos.

Instalar luzes para circulao nocturna.

Eliminar divisrias de vidro no banheiro.

Manter o piso da banheira com tapetes antiderrapantes

 Fazer fisioterapia. Utilizar-se de tcnicas de relaxamento. Fazer caminhadas.

Utilizar sapatos macios e com sola de borracha. Elevar o p do cho a cada passo. Cortar os alimentos em pedaos pequenos e com-los lentamente. Engolir o excesso de saliva antes de colocar o alimento na boca.

 Cortar os alimentos caso aumente a dificuldade para mastigar ou engolir. Mastigar bem os alimentos e beber lquidos em pequenos goles. Procurar dormir deitado de lado, a fim de no se com a saliva. Manter programa regular de exerccios. No subir escadas ou subir a cadeiras para pegar objectos em lugares altos. Utilizar-se do corrimo da escada. engasgar

 Evitar usar roupas com botes ou fechos pequenos, que dificultem a manipulao.

Usar de preferncia sapatos com fecho de velcro.

Ao levantar-se da cama, apoiar bem os ps no cho, para ter impulso e ficar em p.

 Uma equipa finlandesa de investigadores descobriu uma protena capaz de travar o processo degenerativo associado doena de Parkinson.

O "factor neurotrfico [protena] travou a morte de neurnios e ainda regenerou alguns dos que j estavam lesados", afirmou ao DN um dos investigadores envolvidos, Mart Saarma. A linha de investigao publicada na revista Nature abre caminho a novas teraputicas.

 A doena de Parkinson caracteriza-se por uma perda significativa de neurnios dopaminrgicos (situados no interior do crebro, na chamada substncia negra), "incapazes de se dividir e que controlam a coordenao e os nossos movimentos", explicou Saarma, director do Instituto de Biotecnologia da Universidade de Helsnquia.

A sua morte no tem cura e a doena detectada quando cerca de 70% destas clulas nervosas foram destrudas. a que se manifestam os primeiros sintomas.

 Depois de ter sido induzida a doena em ratinhos, atravs de injeco de uma toxina, e de em algumas semanas o rato ter apresentado sintomas da doena, "testmos a protena e conseguimos que os ratos ficassem protegidos da doena. Ainda conseguimos restaurar alguns neurnios afectados", explica o investigador.

A doena afecta vinte mil portugueses e, perante o aumento da longevidade "prev-se que os nmeros tripliquem dentro de 50 anos, referiu a Dr Helena Coelho.
Fonte: Dirio de Notcias 05/07/05

 Actualmente, os frmacos ajudam os doentes a sentir-se melhor, mas no travam a doena".

Segundo investigadores da Finlndia e Estnia, a mdio prazo, ser possvel criar teraputicas neuro regenerativas e de restauro neurolgico.

Cerca de 25 mil portugueses sofrem da doena de Parkinson, cujo tratamento mdico, ou seja, com recurso a medicamentos. Porm, quando estes falham, o que acontece em cerca de 5 a 10% dos pacientes, a soluo passa por uma interveno cirrgica, que no a cura, mas sim uma reduo dos efeitos da doena.