ANOMALIAS DEL RETORNO VENOSO Y ATRESIA PULMONAR

PRESENTADO POR: LAURA AREVALO JANCO PEREZ MAICOL PEREZ INSTRUMENTADORES QUIRURGICOS

Es una forma de cardiopata congnita en la cual la vlvula pulmonar no se forma de manera apropiada.

La vlvula pulmonar es una abertura en el lado derecho del corazn que regula el flujo de sangre desde el ventrculo derecho (cmara de bombeo del lado derecho) hacia los pulmones.

En la atresia pulmonar, se forma una capa slida de tejido donde debera estar la abertura de la vlvula y dicha vlvula permanece cerrada. Debido a este defecto, la sangre del lado derecho del corazn no puede viajar a los pulmones para ser oxigenada.

CAUSAS
Como sucede con la mayora de las cardiopatas congnitas, no hay una causa conocida para la atresia pulmonar. La afeccin est asociada con otro tipo de cardiopata congnita llamada conducto arterial persistente (CAP).
Las personas con atresia pulmonar tambin pueden tener una vlvula tricspide con un desarrollo deficiente. Igualmente, pueden tener un ventrculo derecho subdesarrollado y vasos sanguneos anormales irrigando el corazn.

La atresia pulmonar puede ocurrir con o sin la presencia de una comunicacin interventricular (CIV). Si la persona no tiene esta comunicacin, la afeccin se denomina atresia pulmonar con tabique ntegro (APTI). Si la persona tiene ambos problemas, la afeccin se denomina atresia pulmonar con comunicacin interventricular y es una forma extrema de tetraloga de Fallot. Aunque ambas afecciones se denominan atresia pulmonar, realmente son anomalas diferentes.

SINTOMAS
Los sntomas generalmente se presentan en las primeras horas de vida, aunque pueden tomar hasta varios das. Coloracin azulada de la piel (cianosis) Respiracin rpida Fatiga Hbitos alimentarios deficientes (los bebs pueden cansarse mientras los amamantan o sudar durante las alimentaciones) Dificultad respiratoria

DIAGNOSTICO
El mdico utilizar un estetoscopio para auscultar el corazn y los pulmones. Las personas con un conducto arterial persistente presentan un soplo cardaco caracterstico que se puede escuchar con este instrumento. Radiografa de trax Ecocardiografa Electrocardiograma (ECG) Cateterismo cardaco Oximetra del pulso que muestra la cantidad de oxgeno en la sangre.

TRATAMIENTO
Generalmente, se emplea un medicamento llamado prostaglandina E1 para ayudar a que la sangre se movilice (circule) hacia los pulmones. Este medicamento mantiene un vaso sanguneo abierto, llamado conducto arterial persistente (CAP), entre la arteria pulmonar y la aorta.

Otros tratamientos abarcan:

Cateterismo cardaco para reparar el problema Ciruga a corazn abierto para reparar o reemplazar la vlvula o para colocar un tubo entre el ventrculo derecho y las arterias pulmonares (pulmn) Reconstruir el corazn como un slo ventrculo (para algunos pacientes) Trasplante de corazn.

La ciruga puede ayudar en la mayora de los casos. Sin embargo, el pronstico del beb depende de: La calidad de los vasos sanguneos que irriguen el corazn Qu tan bien est latiendo el corazn La cantidad de filtracin de las otras vlvulas cardacas Los pronsticos pueden variar debido a las diferentes formas de esta anomala. Al beb le podran realizar nicamente un procedimiento con un solo catter o podra necesitar tres o ms cirugas y tener un solo ventrculo funcional. El pronstico es difcil de predecir sin conocer todos los detalles acerca del estado del paciente.

COMPLICACIONES
Retraso del crecimiento y desarrollo Convulsiones Accidente cerebrovascular Endocarditis infecciosa Insuficiencia cardaca Muerte

PREVENCION
No hay ninguna forma de prevencin conocida. Todas las mujeres embarazadas deben recibir cuidado prenatal de rutina. Muchos defectos congnitos se pueden descubrir en ecografas de rutina. Si el defecto se detecta antes del nacimiento, algunos especialistas mdicos (como un cardilogo pediatra, un cirujano cardiotorcico y un neonatlogo) pueden estar presentes y prestos para ayudar en la medida de lo necesario. Esta preparacin puede significar la diferencia entre la vida y la muerte para algunos bebs

Malformacin en la cual no existe conexin directa entre ninguna de las venas pulmonares y la aurcula izquierda

Es una cardiopata rara, teniendo una incidencia de 1,5 - 3 %

DIVIDEN EN:
Supracardacos (45% de los casos) vena imnominada, cava superior o en la unin de sta con la aurcula derecha Cardacos (25% de los casos) La conexin es habitualmente al seno coronario

 Infracardacos (25% de los casos) Habitualmente las venas pulmonares drenan en el sistema portal y en el ductus venoso Mixto (5%) en los cuales parte del sistema venoso pulmonar drena en un territorio y parte en otro Ej: El tipo ms comn es el drenaje del pulmn izquierdo (usualmente la vena lobar superior) en vena vertical izquierda y las restantes en el seno coronario.

Anomalas asociadas
CIA

En todos los enfermos operados en las primeras semanas (drenajes obstructivos), est presente el ductus arterioso

ANATOMIA DE ESTA PATOLOGIA

siempre existe un foramen oval permeable o una CIA de tamao adecuado entre AD y AI. La AD siempre es ms amplia de lo habitual y su pared ms espesa, mientras que la AI es ms pequea

Debido a que ambas circulaciones, sistmica y pulmonar vuelven a la AD en todas las formas de drenaje anmalo, la supervivencia del paciente depende de la presencia de un cortocircuito derecho-izquierdo La obstruccin venosa casi siempre se compaa de hipertensin pulmonar a nivel sistmico

PRESENTACIN CLNICA Y CRITERIOS DIAGNSTICOS

Las manifestaciones clnicas de los drenajes anmalos totales dependen principalmente de la presencia y gravedad de la obstruccin venosa pulmonar

TIPOS DE OBSTRUCCION VENOSA

Obstruccin venosa pulmonar grave PRESENTA: cianosis Se puede presentar al ductus arterioso el cual permitir que la sangre circule

-pulsos arteriales dbiles en extremidades superiores e inferiores y con hipotensin sistmica -hepatomegalia discreta -Auscultacin cardiaca: el primer tono es normal y el segundo puede ser acentuado; el nico soplo puede ser un soplo sistlico leve debido a insuficiencia tricuspdea.

Obstruccin moderada Los pacientes con obstruccin moderada generalmente se diagnostican en el perodo de lactante por edema pulmonar e insuficiencia cardaca derecha entre 1 y 3-4 meses desarrollan dificultad respiratoria, sudoracin y hepatomegalia.

Ausencia de obstruccin La cianosis, habitualmente presente al nacimiento, puede desaparecer durante la semana de vida y volver a manifestarse ms adelante (2-3 semanas de vida)

Retraso de crecimiento
Pueden llegar a la adolescencia prcticamente asintomticos.

TRATAMIENTO
Manejo medico Desde que es diagnosticada se considera una emergencia quirurgica

El diagnstico de drenajes venoso pulmonar anmalo es indicacin quirrgica en todo neonato y lactante sintomtico: esta poltica debera conducir a una operacin en los primeros das o semanas de vida, frecuente-mente en el primer mes y como regla antes de los 6 meses

TECNICA QUIRUGICA
El principio del tratamiento es, en circulacin extracorprea Se busca realizar una anastomosis lo ms amplia posible entre la vena pulmonar comn o colector y la aurcula izquierda y ligar la conexin con la circulacin venosa sistmica

La comunicacin interauricular generalmente se cierra con parche para aumentar el volumen de la aurcula izquierda.

En el caso de drenaje al seno coronario el procedimiento consiste en ampliar su orificio hasta la CIA (abriendo el techo de manera que las venas puedan drenar hacia la AI) y cerrar con un parche la nueva comunicacin.