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ALTERAES OSTEOMIOARTICULARES EM PACIENTES HEMOFLICOS

Alunos: Camila Oliveira, Fbio Correna, Jean Meireles, Lislewanir Correia, Kely Ribeiro, Marcelo Nonato, Roberto J. Braga.

Novembro 2010

LESES OSTEOMIOARTICULARES
So leses que comprometem os ossos (osteo), os msculos (mio) e as articulaes (articulares). Ocorrem por uma srie de fatores: atividades que precisam de movimentos repetitivos, traumas, fraturas, torses.

HEMOFILIA
A hemofilia uma alterao gentica e hereditria no sangue, caracterizada por um defeito na coagulao.

HEMOFILIA

O sangue feito por vrias substncias, onde cada uma tem uma funo. Algumas delas so as protenas chamadas fatores da coagulao, que ajudam a estancar as hemorragias. Esses fatores so numerados de I a XIII e trabalham como uma equipe, onde cada um tem seu momento de ao, passando instrues ao seguinte.

CAUSAS DA HEMOFILIA

A hemofilia causada por uma mutao, que uma mudana no material gentico no cromossomo estrutura em forma de fita que fica dentro das clulas humanas e que contm a informao gentica que passada atravs das geraes. O gene que causa a hemofilia est localizado no cromossomo X.

SINTOMAS DA HEMOFILIA

Os sintomas da hemofilia so os sangramentos, principalmente dentro das articulaes e dos msculos.

SINTOMAS DA HEMOFILIA
As pessoas com hemofilia grave tm hemorragias repentinas e sem causa aparente. As hemorragias espontneas geralmente acontecem nas partes do corpo onde h muita atividade e esforo, principalmente nas articulaes. Essas leses so chamadas de hemartroses.

HEMARTROSE
As hemartroses (hemorragias nas articulaes) causam uma dor insuportvel para os hemoflicos. Pequenos vasos se rompem e vazam dentro das articulaes, por isso elas incham.

Paciente com artropatia hemofilica no joelho

SINTOMAS DA HEMOFILIA
Outros locais que podem apresentar sangramento espontneo so: a pele, os msculos e as mucosas (revestimento que cobre os orifcios naturais, como a boca).

SINTOMAS DA HEMOFILIA
Manchas roxas na pele so chamadas equimoses. Se ocorrerem no tecido subcutneo (camada de gordura abaixo da pele) e nos msculos, gerando colees de sangue, so chamados hematomas.

Hemoflico acometido de uma hemorragia grave

SINTOMAS DA HEMOFILIA

Os sintomas dos sangramentos nos msculos e articulaes so: dor, edema e parada do movimento no local atingido.

importante lembrar que quando uma pessoa com hemofilia se machuca, no sangra mais rpido do que uma outra sem hemofilia, apenas fica sangrando durante um tempo maior e pode recomear a sangrar vrios dias depois de um ferimento ou de uma cirurgia.

AS HEMORRAGIAS
Hemorragia a manifestao clnica mais importante desta doena, e est diretamente relacionada ao grau de hemofilia apresentada pelo paciente, apresentando-se na clnica principalmente na forma de hemartroses, ou seja, sangramentos intra-articulares, entre outras manifestaes hemorrgicas.

HEMORRAGIAS
Na hemofilia severa ocorrem hemorragias espontneas, sem causa aparente ou frente a pequenos traumas, especialmente nas grandes articulaes e msculos. Pacientes com hemofilia moderada apresentam processos hemorrgicos frente a traumas moderados.

HEMORRAGIAS
Na hemofilia leve os sangramentos acontecem quando o organismo submetido a stress cirrgico ou procedimentos odontolgicos, sendo o diagnstico, por vezes, realizado na fase adulta.

TIPOS DE HEMOFILIA

Hemofilia A, que a mais comum e

representa 80% dos casos, ocorre pela deficincia do Fator VIII.


Hemofilia B - ocorre pela deficincia do

Fator IX.

Fator de coagulao

Os fatores de coagulao utilizados pelos hemoflicos so fabricados por laboratrios europeus e norte-americanos. Existem 2 tipos de Fator de Coagulao disponvel mundialmente: os feitos a partir do plasma humano e os fatores feitos sob engenharia recombinantes.

O Brasil compra os plasmticos e a nica maneira dos pacientes terem acesso aos fatores atravs dos hemocentros pblicos.

O tratamento feito com a reposio intra venal do fator deficiente.

Alguns concentrados de fatores so derivados do plasma, feitos a partir do sangue humano de doadores de sangue.

Referncias

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