Colestasia y sindrome ictrico

Dr. Rodrigo Castillo Pealoza.

FUNCIONES DEL HGADO

Digestin Detoxificacin Biosntesis Energa del Metabolismo Otras Funciones

SISTEMA BILIAR
Formado por clulas epiteliales (35% de la masa heptica). Va de conductillos biliares que se van fusionando a conductos ms grandes (canalculos) y luego al conducto biliar comn (coldoco). El coldoco drena al duodeno (el esfnter de Oddi regula el paso de bilis al duodeno).

FUNCIONES DEL HGADO. Secrecin de Bilis Composicin

Sales y cidos biliares Lecitina (fosfolpido) Colesterol Bilirrubina (pigmento biliar) Sustancias detoxificadas NaHCO3 Funcin: Emulsionar grasas para su absorcin a nivel del intestino.

Circulacin enteroheptica

FUNCIONES DEL HGADO. Digestin Bilis

Esencial para la digestin de lpidos. Secrecin contnua por los hepatocitos. Concentrada y rica en cidos biliares y colesterol. Conductos biliares: Secrecin de agua y bicarbonato desde las clulas epiteliales, determinando una bilis ms diluda. Almacenamiento y concentracin en vescula biliar. Excrecin al duodeno durante la digestin mediante contraccin vesicular por accin de la colecistoquinina, cuya secrecin es estimulada por la presencia de grasas en el duodeno

Circulacin Enteroheptica I

c. Biliares secretados en bilis a duodeno 95% reabsorbidos en leon Sangre Vena porta Sinusoides hepticos Hepatocitos extraen ac. biliares de sangre sinusoidal Resecretados hacia el canalculo biliar Bilis .......

Circulacin Enteroheptica II

Cada molcula de sal biliar es reutilizada 20 veces en 24 h Insuficiencia heptica o patologa leon distal puede alterar este equilibrio. El nivel de ac. biliares en plasma es un indicador de enfermedad heptica.

Bilirrubina
Producto de la degradacin de la Hb. Se metaboliza en el hgado (conjugacin) y es excretada por la bilis y las heces. 80% excretada por las heces. 20% reabsorbida al plasma y reciclada por el hgado (circulacin enteroheptica) o excretada por los riones.

Catabolismo de la hemoglobina

BIOTRANSFORMACIN DE LA BILIRRUBINA

BIOTRANSFORMACIN DE LA BILIRRUBINA

Bilirrubina

Mono y digucornido de bilirrubina

ELIMINACIN DE LA BILIRRUBINA

Bilirrubina conjugada La mayor parte se elimina por va biliar Intestino Pigmentos fecales

Una escasa cantidad de los conjugados se elimina por va renal

ELIMINACIN DE LA BILIRRUBINA

Circulo enteroheptico Desconjugacin en intestino Por la b-glucoronidasa Reabsorcin

B-glucoronidasa

Ictericia

Pigmentacin amarilla de la piel y de la esclera del ojo, cuando la bilirrubina se acumula en la sangre > 2,5 mg/dl aprox. Se presenta por un desdoblamiento del Hem demasiado rpida para que el hgado los procese, por una enfermedad heptica o por una obstruccin de los conductos biliares.

Ictericia

Bilirrubina directa: Ha sido conjugada con el cido glucurnico a nivel heptico. Bilirrubina indirecta: Est unida a la albmina en el plasma.

Hiperbilirrubinemias NC

Conjugacin y excrecin

Ictericia

1- Ictericia preheptica: Producida por una hiperbilirrubinemia no conjugada (hemlisis) superior a la capacidad de depuracin del hgado. Bi indirecta : Bi directa: normal. Urobilingeno en orina: Generalmente. 2- Ictericia postheptica: Producida por una obstruccin extraheptica (coledocolitiasis) que hace que la bilirrubina conjugada vuelva a la sangre y no pase al intestino. Bi directa: (Suero y orina) Bi indirecta : Urobilingeno en orina:

Hemlisis

Acoluria

Pleicolia

Obstruccin

Coluria Acolia

3- Ictericia heptica: Es un estado intermedio entre las dos anteriores. Puede ser debido a toxinas o infecciones como la hepatitis vrica. Bi directa: (Suero y orina) Bi indirecta : Urobilingeno en orina:

Heptica

Coluria

Hipocolia

a) Aumento de la produccin de

CLASIFICACIN DE LAS ICTERICIAS SEGN SU FISIOPATOLOGA

bilirrubina: Ictericias hemolticas. b) Alteracin de la captacin y el transporte intreheptico de la bilirrubina: Sindrome de Gilbert. c) Trastornos de la conjugacin de la bilirrubina:

Sind. de Gilbert? Najar.

Enfermedad de Crigler-

d) Alteraciones de la excrecin biliar:

A nivel celular: cirrosis hepatitis

CLASIFICACIN SEGN EL TIPO DE BILIRRUBINA PREDOMINANTE

ICTERICIAS CON HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA:

Ictericia hemoltica Sindrome de Gilbert Enfermedad de Crigler-Najar.

SINDROME DE GILBERT

Es la ms comn de las ictericias metablicas constitucionales. Producida por un defecto parcial en la conjugacin de la bilirrubina
(dficit de uridinfosfatoglucuroniltransferasa heptica)

Hay discreta ictericia asintomtica, con bilirrubina menor de 5 mg/dl (del tipo no conjugada) generalmente intermitente y que aparece o se intensifica despus

Sindrome de Gilbert

Crigler-Najjar syndrome

CLASIFICACIN SEGN EL TIPO DE BILIRRUBINA PREDOMINANTE

ICTERICIAS CON HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA: Sindrome de Dubin-Johnson Sindrome de Rotor. Colestasia:

Intraheptica Extraheptica

ICTERICIA POR HEMLISIS

Ictericia (discreta, no mayor de 4 mg/dl, de predominio no conjugada) Anemia (mayor o menor grado, segn severidad de hemlisis). Reticulocitosis. Eritroblastos en mdula sea. Acortamiento de vida media del G.R. (medido con Cr radioactivo)

TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA

Bilirrubina. Sustancia lipoflica, insoluble en agua. Necesita ser vehiculizada por la Albmina. Descopla la fosforilacin oxidativa en las mitocondrias cerebrales.

NEUROTOXICIDAD KERNICTERUS

SINDROME DE DUBIN-JOHNSON

Enfermedad familiar autosmica recesiva, con defecto en la excrecin de biliar de bilirrubina conjugada. Afecta ambos sexos. Discreta ictericia crnica fluctuante, desencadenada por stress, infecciones, embarazo y uso de ACO. Exmenes de laboratorio normales, excepto hiperbilirrubinemia conjugada..

COLESTASIA

Se le define como un trastorno en la formacin, secrecin o drenaje de la bilis en el intestino, como consecuencia de cambios bioqumicos, fisiolgicos o morfolgicos. Desde el punto de vista funcional, es la insuficiencia secretora del hgado, en la cual el flujo biliar disminuye debido a una falla en los procesos de transporte o una

CLASIFICACIN DE LAS ICTERICIAS COLESTSICAS

1. COLESTASIA EXTRAHEPTICA: - obstruccin mecnica del coldoco o

heptico comn.

2. COLESTASIA INTRAHEPTICA:
Colestasia Intraheptica obstructiva (conductos biliares intrahepticos). Colestasia Intraheptica canalicular o hepatocelular (afecta aparato excretor de los hepatocitos).

CAUSAS DE COLESTASIA INTRAHEPTICA OBSTRUCTIVA

1. Cirrosis biliar primaria. 2. Drogas (compromiso conductillar) 3. Colangitis esclerosante. 4. Colangiocarcinoma. 5. Atresias biliares intrahepticas.

CAUSAS DE COLESTASIA INTRAHEPTICA CANALICULAR O HEPATOCELULAR

1. AGUDAS:

Hepatitis viral colestsica Hepatitis alcohlica Drogas

2. CRNICAS: Drogas Hepatitis crnica activa Cirrosis macronodular Dficit de alfa 1-antitripsina 3. RECURRENTES: Colestasia del embarazo. Colestasia recurrente benigna (hereditaria)

CUADRO CLNICO DEL SINDROME COLESTSICO

ICTERICIA PRURITO ACOLIA COLURIA

XANTELASMAS Y XANTOMAS SINDROME DE MALAABSORCIN:

Esteatorrea Malnutricin Dficit de vitaminas liposolubles.

Evaluacin de Laboratorio del Sindrome Colestsico

Bilirrubinemia Colesterol Fosfatasas alcalinas G.G.T. Virus A-B-C Ac. Antimitocondria

Ecotomografa abdominal. TAC abdominal ERCP Colangiotransparietoheptica. Biopsia heptica.

TRATAMIENTO DE LA COLESTASIA

Va a depender de la causa. No todas los casos tienen terapia especfica Tratamiento del prurito: colestiramina (resina de intercambio Suplemento vitamnico (A, D. K) y calcio en colestasia crnica.

aninico que liga sales biliares en el intestino y aumenta eliminacin fecal)

Litognesis

Generalidades
Lat.: calculi pequeas piedras Concreciones en sistema biliar especialmente en vescula Mujeres 20% (estrgenos) Hombre 5% Tipos: colesterol 90%

Eventos en la formacin de clculos

PATOGENIA CLCULOS COLESTEROL

Diagnstico ecogrfico

Clnica

RIESGO EN CHILE CA VESICULAR CAUSA MUERTE EN LA MUJER CHILENA