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SNDROMES MIELOPROLIFERATIVAS E MIELODISPLSICAS

Chiara Padilha Costa

SNDROMES MIELOPROLIFERATIVAS
So englobadas nessa denominao: LeucemiaMielide Crnica Policitemia Vera Trombocitemia Essencial Mielofibrose idioptica Todas tm carter proliferativo , e geralmente evoluem de modo crnico, porm tem uma fase final que pode evoluir para agudizao

POLICITEMIA VERA
uma doena mieloproliferativa , que incide em pessoas idosas, acima de 50 anos, principalmente no sexo masculino Ocorre proliferao de precursores eritroblsticos So encontradas alteraes cromossmicas variadas Pode estar associada a mutao do JAK2

DIAGNSTICO CLNICO
Insidiosa Pletora Pode haver fenmenos tromboemblicos Hepato-esplenomegalia freqente Alteraes neurolgicas- aumento da viscosidade sangnea

DIAGNSTICO LABORATORIAL
Poliglobulia Hematcrito elevado Hb>18,5 e >16,5 Ht>49% e >45% EPO srica - diminuda

Excluir causas secundrias: DPOC, tabagismo, ca renal...

MEDULOGRAMA
Hipercelulariade da srie eritroblstica Fibrose costuma estar presente em grau varivel Freqente aumento de megacaricitos

TRATAMENTO
Flebotomia Hidroxiuria

PROGNSTICO

Pode evoluir para leucemia aguda , mielofibrose ou complicar com fenmenos trombticos ou hemorrgicos

MIELOFOBROSE PRIMRIA OU IDIOPTICA

Caracteriza-se por proliferao de fibroblastos na M.O. e depsitos de fibras de colgeno e reticulnicas

ETIOPATOGENIA

A proliferao fibroblstica provavelmente secundria proliferao de clulas hematopoiticas, principalmente megacaricitos

DIAGNSTICO
Inicialmente apresenta uma fase proliferativa com aumento das sries medulares Posteriormente ocorre uma fase aplsica Pode aparecer precursores granulocticos e da srie vermelha em sangue perifrico, denominado reao leucoeritroblstica No bao , fgado e linfonodos pode ocorrer a chamada metaplasia mielide , ocasionando hepato-esplenomegalia volumosa

MEDULOGRAMA E B.M.O.
O A.M.O. pode ser dry Na B.M.O. inicialmente evidencia-se hipercelularidade e aps apenas fibrose franca em meio a ilhotas de precursores hematopoiticos

TRATAMENTO
Sintomtico Transfuses Esplenectomia Talidomida?

PROGNSTICO
Tambm pode evoluir para leucose aguda O prognstico depende em que fase da doena o paciente se encontra, sendo pior na fase hipocelular

TROMBOCITEMIA ESSENCIAL
uma doena mieloproliferativa clonal que se caracteriza pela presena de trombocitose exagerada , geralmente >1.000.000 Acomete indivduos >60 anos de ambos os sexos

QUADRO CLNICO
Fraqueza Hemorragias Fenmenos trombticos Esplenomegalia e hepatomegalia, geralmente discretas

QUADRO LABORATORIAL
Leucocitose

discreta Trombocitose exagerada


Medulograma

Costuma ocorrer aumento de megacaricitos , com presena de macro e micromegacaricitos. A fibrose medular no costuma ser to marcada como na mielofibrose primria

TRATAMENTO
Paliativo Hidroxiuria / anagrelida AAS

PROGNSTICO

Pode evoluir para MF ou LMA

SNDROMES MIELODISPLSICAS
So sndromes onde ocorre uma hematopoiese ineficaz de uma ou mais sries. Podendo apresentar uma ou mais citopenias Geralmente ocorre em indivduos mais idosos Pode ser acompanhada de diversas alteraes cromossmicas

CLASSIFICAO
Anemia

refratria Anemia refratria com sideroblastos em anel Anemia refratria com excesso de blastos (M.O. com >5 e <20 % de blastos) Anemia refratria com excesso de blastos em transformao Citopenia refratria com displasia de mltiplas linhagens

M.O.
Ocorre

aumento da srie eritride com megaloblastose Dismegacariopoiese presena de micromegacaricitos e clusters de megacaricitos Disgranulopoiese pode apresentar granulcitos hipossegmentados ( tipo Pelger-Hut), pode haver basofilia, presena de blastos em maior ou menor quantidade dependendo do grau de evoluo

EVOLUO

um estado pr leucmico , sua evoluo depender dos fatores de risco que o paciente apresentar como: * porcentagem de blastos na medula * nmero de citopenias * caritipo * idade do paciente

TRATAMENTO
Suporte QT na agudizao T.M.O., dependendo do caso

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