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ATRESIA BILIAR EXTRA-HEPTICA

Roteiro da apresentao
Embriognese do fgado e do aparelho biliar extra-heptico
Definio e epidemiologia Causas Sinais e prognstico Tratamento Caso Clnico

Embriognese do fgado e do aparelho biliar extra heptico

ATRESIA BILIAR EXTRA-HEPTICA


Incio da 4 semana: evaginao ventral da parte caudal do intestino anterior Fgado Vescula Biliar Ductos Biliares

Definio e epidemiologia Causas Sinais e prognstico

Tratamento Caso Clnico

Fonte: Embriologia Bsica - Keith L. Moore & T. V. N. Persaud

Embriognese do fgado e do aparelho biliar extra heptico

ATRESIA BILIAR EXTRA-HEPTICA


Essa evaginao o divertculo heptico, que penetra no septo transverso e vai crescendo.

Definio e epidemiologia Causas Sinais e prognstico

Tratamento Caso Clnico

Fonte: Embriologia Bsica - Keith L. Moore & T. V. N. Persaud

Embriognese do fgado e do aparelho biliar extra heptico

ATRESIA BILIAR EXTRA-HEPTICA


O divertculo cresce rapidamente entre as camadas de mesentrio ventral e divide-se em duas regies:

Ceflica (maior)
Definio e epidemiologia Causas Sinais e prognstico Caudal (menor)

Primrdio do fgado
Vescula biliar e ducto cstico

Tratamento Caso Clnico

Fonte: Embriologia Bsica - Keith L. Moore & T. V. N. Persaud

Embriognese do fgado e do aparelho biliar extra heptico

ATRESIA BILIAR EXTRA-HEPTICA


Regio ceflica do divertculo heptico Clulas endodrmicas em proliferao (seta cinza) Cordes hepticos Revestimento epitelial da poro intra-heptica do aparelho biliar Mesnquima do septo transverso

Definio e epidemiologia Causas Sinais e prognstico

Tecido fibroso Tecido hematopotico Clulas de Kupffer


Cresce da 5 10 semana

Tratamento Caso Clnico

FGADO

6 semana: incio da hematopoese


12 semana: incio da produo de bile

Fonte: Embriologia Bsica - Keith L. Moore & T. V. N. Persaud

Embriognese do fgado e do aparelho biliar extra heptico

ATRESIA BILIAR EXTRA-HEPTICA


Regio caudal do divertculo heptico
Vescula Biliar
Ducto cstico

Definio e epidemiologia Causas Sinais e prognstico

Aparelho biliar extraheptico

Ducto biliar (pedculo que liga ductos heptico e cstico ao duodeno)

O aparelho biliar extra-heptico , inicialmente, ocludo pelas clulas epiteliais (Fig. A). E o ducto biliar prende-se regio ventral do duodeno em formao (Fig.B).

Tratamento Caso Clnico


Figura A Figura B
Fonte: Embriologia Bsica - Keith L. Moore & T. V. N. Persaud

Embriognese do fgado e do aparelho biliar extra heptico

ATRESIA BILIAR EXTRA-HEPTICA


Posteriormente, o aparelho biliar extra-heptico canalizado pela degenerao das clulas epiteliais (Fig. A). E o ducto biliar passa a ocupar a posio dorsal do duodeno, devido ao crescimento e rotao do duodenal (Fig.B).

Definio e epidemiologia Causas


Figura A

Sinais e prognstico

Tratamento Caso Clnico


Figura B. Conformao final do fgado e do aparelho biliar extra-heptico.
Fonte: Embriologia Bsica - Keith L. Moore & T. V. N. Persaud

Embriognese do fgado e do aparelho biliar

ATRESIA BILIAR EXTRA-HEPTICA


uma ictercia colesttica do recm-nascido ou do lactente, causada pela obstruo ou pela ausncia congnita das vias biliares extra-hepticas. Pode ser classificada de acordo com a regio em que h obliterao: Tipo 1 (5%) : ducto coldoco Tipo 2 (3%) : ductos hepticos Tipo 3 (90%) : ductos hepticos direito e esquerdo

Definio e epidemiologia Causas Sintomas e prognstico Tratamento Caso Clnico

Fonte: http://www.webciencia.com/11_33vesicula.htm

Embriognese do fgado e do aparelho biliar

ATRESIA BILIAR EXTRA-HEPTICA

Definio e epidemiologia Causas Sintomas e prognstico Tratamento Caso Clnico

E de acordo com o momento em que h a obliterao:

Embrionria (20%): no h a formao dos ductos e frequentemente se associa a outras m-formaes (situs inversus, m rotao intestinal, poliesplenia ou asplenia, trissomia dos cromossomos 13 e 18)
Perinatal(80%): os ductos se obliteram aps o nascimento por uma reao inflamatria esclerosante decorrente de algum dano.

Embriognese do fgado e do aparelho biliar

ATRESIA BILIAR EXTRA-HEPTICA

Definio e epidemiologia Causas Sintomas e prognstico Tratamento Caso Clnico

Ocorre em aproximadamente 1:10.000-1:15.000 nascidos vivos, com pequena predominncia no sexo feminino (1,4:1)
Apesar de observada em todos os continentes, mais prevalente entre asiticos. Sendo que nos EUA acomete mais frequentemente a populao afroamericana, na qual a incidncia quase duas vezes maior do que entre caucasianos.

Embriognese do fgado e do aparelho biliar

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Definio e epidemiologia Causas Sinais e prognstico

Ictercia

Bilirrubina + Albumina

Bile

Fonte: http://saude.culturamix.com/doencas/ictericia

Tratamento Caso Clnico

Como no h a sada da bile para o duodeno, h acmulo de bilirrubina.

Embriognese do fgado e do aparelho biliar

ATRESIA BILIAR EXTRA-HEPTICA

Acolia fecal Colria

So fezes claras devido ausncia de estercobilina, que derivada da bilirrubina.

Definio e epidemiologia Causas Sinais e prognstico

Urina escura em consequncia da excreo renal de bilirrubina. Causada pela dilatao dos ductos biliares intra-hepticos.

Hepatomegalia

Tratamento Caso Clnico


Fonte:http://climed.epm.br/casos/caso0006/examescompl.php

Esteatorria

Diminuio da absoro de gorduras, devido a ausncia da bile no TGI.

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