HIDROCEFALIA

DEFINICIN
El trmino hidrocefalia deriva de las palabras

griegas "hidro" que significa agua y "cfalo" que significa cabeza. La Hidrocefalia es una acumulacin anormalmente elevada de lquido cfaloraqudeo en el cerebro y el encfalo Lo que determina en general un aumento de la presin dentro de la cavidad craneal y consecuentemente los sntomas asociados.

DEFINICIN
El lquido cefalorraqudeo (LCR) forma parte

del contenido intracraneal y tiene funciones mecnicas y biolgicas que lo hacen indispensable para el buen funcionamiento del SNC

DEFINICIN
En la hidrocefalia el aumento del LCR va

ms all de los lmites fisiolgicamente permisibles, dentro del sistema ventricular y/o del espacio subaracnoideo, debido a una alteracin de su dinmica natural.
Esta situacin conduce a un grave y

progresivo deterioro neurolgico del paciente

EPIDEMIOLOGIA
La prevalencia est estimada en 1%-1,5%. La incidencia de la hidrocefalia congnita es ~

0,9-1,8/1000 nacimientos Los ndices publicados varan entre 0,2 y 3,5 cada 1000 nacimientos

CLASIFICACIN
Segn su patogenia
Comunicantes (No obstructiva) No comunicantes (obstructivas)

Segn su etiologa
Malformativas Inflamatorias

Hemorrgicas Infecciosas
Tumorales

CLASIFICACIN
Segn su comienzo
Congnitas Adquiridas

Neonatales/tardas Segn Segn su evolucin

Agudas, subagudas y crnicas

Segn el nivel de obstruccin

Mono, bi, tri y tetraventricular

Clasificacin Segn su patogenia

1. Obstructiva (no comunicante):
Es producida por un bloqueo proximal a las

granulaciones aracnoidales (GA). En la TC o la RM, se observa dilatacin de los ventrculos proximales al bloqueo

2. No obstructiva (comunicante):

la circulacin del LCR est bloqueada en las cisternas circunpedunculares, la reabsorcin del LCR est entorpecida a nivel de las GA hay hiperproduccin de LCR.

1. Malformativas

Clasificacin Segn su etiologa

Estenosis Estenosis de acueducto Malformacin Malformacin de Chiari de Chiari Dandy-Walker

2. Inflamatorias

Hemorragia intraventricular del del prematuro prematuro

<34 semanas >90% incidencia Origen Origen en la matriz germinal en la matriz germinal

Hemorragia Hemorragia subaracnoidea del adulto

Clasificacin Segn su comienzo

Congenita Las causas congnitas no malformativas son mltiples, entre ellas enumeramos las fetopatias, la toxoplasmosis congnita y la infeccin por citomegalovirus. Las hidrocefalias secundarias a lesiones destructivas isqumicas son raras. Adquirida A. infecciosa (es la causa ms frecuente de hidrocefalia comunicante) B. poshemorrgica (2da causa ms frec. de hidrocefalia comunicante) C. secundaria a lesiones ocupantes D. posquirrgica: 20% de los pacientes peditricos presenta hidrocefalia permanente despus de extirparles un tumor de la fosa posterior. Puede tardar hasta un ao. E. neurosarcoidosis F. "ventriculomegalia estructural": es asintomtica y no requiere Tx. G. asociada a tumores medulares.

Clasificacin segn su evolucin

Hidrocefalia aguda

Aumento de PIC Dilatacin ventricular Reduccin de PPC Edema Herniacin Coma En nios distensin de crneo

Hidrocefalia crnica Engrosamiento Engrosamiento aracnoideo aracnoideo

Dism de vellosidades Reduccin de PPC Lesin isqumica
Cortical Subcortical

Hidrocefalia ex vacuo
Dilatacin de los ventrculos que se debe a una prdida de tejido cerebral (atrofia cerebral) Generalmente, como parte del envejecimiento normal, pero acelerado o acentuado por ciertas enfermedades (p. ej., demencia senil similar a Alzheimer, sndrome de Jakob-Creutzfeldt).

ataque cerebral (stroke) una lesin traumtica.

Hidrocefalia normotensiva.
Trastornos de la marcha, deterioro cognitivo e incontinencia urinaria

Sindrome de Hakim Adams

Hidranencefalia
bveda y las meninges intactas Cavidad llena de LCR Crecimiento del perimetro craneal

infartos de la arteria cartida interna Tambin pueden ser infecciosas

Dx diferencial

4 ventrculo aislad
pacientes que tienen una derivacion de los ventriculos laterales de larga evolucin

hidrocefalia secundaria a una infeccin

1. cefalea 2. parlisis de los pares craneales bajos: dificultades de la deglucion 3. ataxia 4. reduccin del nivel de conciencia 5. nuseas o vmitos 6. tambien puede ser un hallazgo casual (algunos hallazgos "atpicos", como la reduccin del campo de atencin, pueden estar relacionados)

FISIOPATOLOGA
Normalmente el LCR, se produce en el plexo

coroideo de los ventrculos cerebrales, a un dbito estable cercano a los 21 ml /h tanto en el nio como en el adulto; no existen datos del periodo neonatal. Esta produccin no esta influenciada por las variaciones fisiolgicas de la presin intracraneal ( PIC) y solo disminuye con niveles muy elevados de PIC.

FISIOPATOLOGA
Hipotticamente existen 3 teoras: 1. Hiperproduccin de LCR Es debida casi exclusivamente a los tumores del lexo coroide (papiloma o carcinoma). La hiperproduccin de LCR por s sola produce una hipertensin intracraneal e hidrocefalia, pero tambin pueden contribuir la compresin en las vas de drenaje y la formacin de adherencias por microhemorragias. Rara vez la hipervitaminosis A puede explicar una hiperproduccin de LCR.

Tumor intraventricular con hidrocefalia

FISIOPATOLOGA
2.

Reduccin de la absorcin de LCR Es la causa de la mayora de las hidrocefalias. El aumento en la resistencia creada por el obstculo lleva a un aumento proporcional en la presin del LCR para mantener la absorcin. Estas hidrocefalias se clasifican segn la localizacin del obstculo: no comunicantes, cuando el obstculo es ventricular y comunicantes cuando el obstculo esta mas all de los ventrculos, como en los problemas de taponamiento en los sitios de absorcin que determinan una hidrocefalia tanto interna como externa.

La obstruccin puede ser debida a varias patologas: Un estrechamiento malformativo en las vias de pasaje del LCR (estenosis del acueducto, malformacin de Chiari, etc.) Lesin expansiva que origina una comprensin intrnseca o extrnseca de las vas de circulacin de LCR (tumor, quiste, hematoma, etc.). Proceso inflamatorio hemorrgico o infeccioso que lleva a una fibrosis sobre la va de circulacin de LCR.

FISIOPATOLOGA
3. Obstruccin en la circulacin de LCR. Un aumento en la presin de las venas corticales que originan un

aumento del volumen vascular intracraneal. El aumento de la PIC hasta niveles suficientes para mantener la circulacin de LCR contra esa presin venosa anormalmente alta. Las manifestaciones clnicas dependen de la complianza de la bveda craneana El aumento de la presin venosa sinusal puede ser de origen orgnico o de origen. La gravedad del aumento de la resistencia a la circulacin de LCR y la rapidez en la aparicin de la perturbacin hidrodinmica influyen en el cuadro clnico, existiendo hipertensiones subagudas con diferentes grados de sufrimiento cerebral crnico.

Clnica
Signos de hipertensin intracraneana Abombamiento de la fontanela anterior, separacin de las suturas craneanas, la piel del crneo es fina y brillante.

macrocefalia es el signo mas evidente y frecuente est presente en todas las hidrocefalias crnicas en los menores de 2 aos y se define como un crecimiento del crneo mayor de 2 desviaciones Standard

Signo de Parinaud o un estrabismo interno son la traduccin de un dao del tectum del tallo cerebral

En el lactante y recin nacido

Clnica
Signos de hipertensin intracraneana aguda es mas frecuente en el nio Se instala rpidamente y se traduce por cefalea, vmito, alteracin de la conciencia y de los nervios oculomotores. En los casos graves aparecen signos de sufrimiento del tallo cerebral, como crisis tnicas por herniacin de las amigdalas cerebelosas, bradicardia, alteracin del ritmo respiratorio, convirtindose en una urgencia neuroqururgica.

Despus de cerradas las suturas, aparecen cefaleas progresivas, a veces se acompaan de dolor abdominal matinal, nauseas y vmito en proyectil. Aparecen adems alteraciones del comportamiento, disminucin en el rendimiento escolar y a veces alteraciones en la memoria.

En el nio

Clnica
Sndrome de hipertensin intracraneana hidrocefalia aguda o subaguda vrtigo se puede acompaar de acfenos El vmito edema papilar Alteraciones visuales como la diplopa

Otros sntomas mas inquietantes anuncian una deterioro fatal por herniacin cerebral
crisis paroxsticas de hipertona en opisttonos Alteraciones del tono muscular

alteracin de la conciencia evoluciona rpidamente hasta el coma

En el adulto

Clnica
Ocacionalmente la hipertension intracraneana evoluciona de forma crnica con signos que pueden pasar desapercibidos:
Alteraciones psiquitricas (apata,

irritabilidad, dficit de atencin y memoria, hipomana). Crisis epilpticas (generalizadas y en relacin con alteraciones circulatorias). Alteraciones endocrinas (hipopituitarismo). Sndrome piramidal bilateral. Disminucin de la agudeza visual.

En el adulto

Diagnostico
Evaluacion neurologica clinica Rx Ultrasonido TAC RM

TRATAMIENTO DE LAS HIDROCEFALIAS

Toda enfermedad es PROCESO y no un ESTADO.

DERIVACIN LUMBOPERITONEAL

Mediante un sistema valvular llamado SHUNTS derivan el LCR desde el espacio subaracnoideo del canal medular a nivel L3-L4 hasta el peritoneo. Este tipo de derivacin se indicar en las hidrocefalias no obstructivas o comunicantes con ausencia de reabsorcin de LCR por las vellosidades aracnoides.

VENTRICULOSTOMAS

Consiste en la realizar una ventana en el suelo del tercer ventrculo para permitir que salga el LCR hasta las vellosidades aracnoides y de esta a los senos venosos. Esta ciruga se aplica en hidrocefalias no comunicantes.

DERIVACIN VENTRCULO PERITONEAL

Del ventrculo lateral derecho hasta el peritoneo, donde dicho liquido ser reabsorbido por lo mesos del peritoneo. Este tipo de derivacin est indicada en hidrocefalias obstructivas. Existe otro tipo de ciruga alternativo que garantiza la derivacin asptica del LCR desde las cavidades ventriculares o el espacio subaracnoideo lumbar, hacia una bolsa recogida. Son lo llamados DRENAJES NEUROLGICOS EXTERNOS.

PRONSTICO
VARIABLE

Anomalas asociadas.

Desplazamiento de la lnea media.

Circunferencia ceflica > 50 cm.

Grosor parenquimal < 10 mm.