TRANSTORNOS HEMATOLOGICOS EN PEDIATRA

M. I. P. Jorge Israel Zarco Armenta

DEFINICION
La anemia es un sndrome de etiologa mltiple caracterizado por la disminucin de las cifras de Hb por debajo de los valores normales relacionados con edad, sexo y lugar de residencia del paciente.

INTRODUCCION
Forma mas comn. Disminucin del hierro disponible para la eritropoyesis.

APORTE

DEMANDA

BIOMETRIA HEMATICA

BIOMETRIA HEMATICA

Hierro Procedente de la madre: 80 mg/kg. Al ao de vida: 40 mg/kg.

Requerimientos:
< 1 ao 1.5 mg/kg/da 12-18 meses 1 mg/kg/da 18 meses 0.5 mg/kg/da

Fuentes de aporte
Carnes

Pasa
Uvas

Huevos
Duraznos

Manzanas

Ciruelas

Causas de la deficiencia:
Aporte inadecuado por dietas pobres de Fe
Incremento en las demandas por gran aumento en la masa corporal propio de los pequeos. Infecciones repetidas que condicionan deficiencia en el aporte calrico.

CUADRO CLNICO
Determinadas por la anemia Palidez de tegumentos Taquicardia Disnea Palpitaciones Soplo Astenia y Adinamia Secundarias a hipoferremia Pelo delgado y quebradizo Atrofia de las papilas lingales Uas frgiles, quebradizas y aplanadas, cncavas y con manchas blanquecinas en la superficie. Las debidas al padecimiento desencadenante

DIAGNOSTICO
Clnico Antecedentes de importancia:
Lactante con alimentacin no complementada con Fe. Productos pretermito. Cuadros infecciosos de repeticin. Productos de gestacin mltiple. Madres anmicas en el momento del nacimiento. Madres con antecedente de polimenorrea o hipermenorrea.

LABORATORIO
BH
Hb disminuida. Volumen Globular medio disminuido.

Frotis
Microcitosis Hipocroma Clulas en tiro al blanco Clulas en punta de lapiz

LABORATORIO
Hierro srico < de 50 g/dl. Transferrina > 175 g/dl. ndice de saturacin < 16 %. Ferritina < 10 g/dl.

TRATAMIENTO
Corregir al causa primaria.

Reponer los depositos.

Restablecer los niveles de hierro.

TRATAMIENTO
Gluconato ferroso sulfato ferroso fumarato ferroso.
< 15 kg dosis: 5mg/kg/da > 15 kg dosis: 2.5mg/kg/da En lactantes se adiciona en solucin con el bibern iniciando con 3-4 gotas al da (incrementar 1 gota cada 2-3 das hasta llegar a 10 gotas en 1 o 2 biberones segn la tolerancia.

CONCEPTO
Sangrado cutneo equimtico o petequial asociado a descenso de plaquetas (<150 000/dl).

Mas frecuente en el nio que en el adulto Enfermedad aguda Auto limitada (en la mayora de los casos) Destruccin mediada por anticuerpos. El reposo y la no prescripcin de salicilatos influyen en su curso. Remisin espontanea en el 90 % de los casos.
El 10% de los casos va a la cronicidad con una mortalidad del 1%.

Causas de trombocitopenia
Por destruccin Sx de consumo primario Por consumo asociado de plaquetas y fibringeno

Por produccin defectuosa

Desordenes congnitos o hereditarios Desordenes adquiridos Por secuestro Hiperesplenismo hipotermia

FACTORES DE RIESGO
POSTINFECCIOSA
Infecciones de vas respiratorias Infecciones bacterianas Sarampin, rubeola

Posterior a vacunacin o a aplicacin de mltiples medicamentos.

FISIOPATOLOGIA
Complejos glucoprotecos de la membrana celular plaquetaria

Factor de riesgo

Produccin de IgG

Opsonizacin

Fagocitosis por macrfagos esplnicos

PRESENTACION CLINICA
Desarrollo sbito de un cuadro de hemorragia.
Petequias, aparicin centrifuga, sitios de mayor presin, equimosis, sangrado espontaneo, etc.

No hay manifestaciones de enfermedad inicial. La presentacin clnica de pende de la cantidad de plaquetas en sangre circulante. Cronicidad
Inicio lento Sangrados intermitentes

DIAGNOSTICO
Clnico
SIN FOCO INFECCIOSO CONFIRMADO

Laboratorio
BH
Plaquetas: 10 000 20 000

AMO
Aumento de la masa total de megacariocitos

TRATAMIENTO 1
PRESENTACION HABITUAL
Sangrado leve en piel y mucosas Sin compromiso sistmico

Evolucin satisfactoria en plazo de semanas 1.- Corroborar trombocitopenia. 2.- Excluir causas relacionadas. 3.- Evitar frmacos que influyan en la funcin plaquetaria. 4.- Reposo Absoluto.

TRATAMIENTO 2
Sangrado o purpura y trombocitopenia < de 10000:
Inmunoglobulina IV: 1 gr/kg/da Prednisona: 2-4 mg/kg/da hasta que se observe el incremento de plaquetas.

Sangrados que amenazan la vida:

Transfusin de plaquetas e inmunoglobulina:1 gr/kg IV (con o sin metilprednisolona: 3 mg/kg/da).

TRATAMIENTO 3
PTI Crnica
En trombocitopenia < 10 000 se sugiere ESPLENECTOMIA (en nios de 3-8 aos nios de 8-12 aos sin datos de sangrado pero con trombocitopenia < 30 000).

IMPORTANTE
En caso de que no responda a esplenectoma, NO DAR TRATAMIENTO Si las plaquetas se mantienen > 30 000 y sin sangrado. Solo se establece manejo si hay sangrado activo y bajo indicaciones precisas.

LEUCEMIAS
Grupo de neoplasias malignas de los leucocitos, de causa indeterminada, capaces de infiltrar cualquier parte de la economa.

EPIDEMIOLOGIA
Mas comn entre los 3-7 aos de edad. Predomina en el sexo masculino: 1.5:1 Incidencia estimada. 4/100 000 Agentes predisponentes: Qumicos, fsicos y biolgicos. Insecticidas, fumigantes, radiaciones ionizantes e infecciones virales.

FISIOPATOLOGIA

Mutacin en una clona o grupo celular

CLASIFICACION
Linfoblstica tpica

LLA L1

Linfoblastos pequeos y homogneos.

Linfoblstica atpica

LLA L2

Linfoblastos grandes y pequeos.

Similar al linfoma de Burkit.

LLA L3

Linfoblastos vacuolados.

LLA L1

LLA L2

LLA L3

CUADRO CLINICO
Datos de hipercatabolismo:
Palidez de tegumentos (65%) Fiebre (60%) Equimosis, hematomas (50%) Dolor y ataque al edo. general.

Sangrado espontaneo Poca actividad Fatiga Caquexia Artralgias

EXPLORACION FISICA
Datos de anemia y purpura.

Dolor esternal y/o tibial

Ataque al estado general

Ausencia de adenopatas

Esplenomegalia

DIAGNOSTICO
Sospecha por clnica. Biopsia de medula sea.
Histopatolgico.
Hipercelularidad, disminucin de los megacariocitos, infiltracin con mas de 25% de los linfoblastos.

TRATAMIENTO
Primera Fase (Induccin) 6-24 semanas Eliminar clulas neoplsicas Prednisona, vincristina, , adriamicina, L-asparginasa. Segunda Fase (Consolidacin) 2-3 semanas. Profilaxis de la infiltracin del SNC. Metotrexato, hidrocortisona, citosina. Tercera Fase (Mantenimiento)

2-3 aos Mantener libre de blastos al organismo

Ficha de Identificacin
Nombre Edad

GASM 4 aos Masculino

Sexo

Lugar de residencia Estado de Mxico Informante Expediente

Madre 878754

Cama
Ingreso

477
16/Abril/2012

ANTECEDENTES HEREDO-FAMILIARES
Madre de 28 aos de edad, niega beber y fumar, as como enfermedades crnicodegenerativas. Padre finado a los 34 aos de edad por evento cerebro-vascular, fumaba y tomaba ocasionalmente. Abuelo materno finado por IRC como complicacin de la DM 2. Abuela materna con DM 2. Abuela paterna finada por tumor cerebral.

ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLOGICOS

Originario y residente del estado de Mxico, casa propia construida de materiales perecederos, Vive cerca de domicilio en donde se manejan desechos industriales adems de quemar cable para extraer cobre, hacinamiento y zoonosis positivas, hbitos higinicos buenos, alimentacin regular en cantidad y calidad, esquema de vacunacin completo.

ANTECEDENTES PERINATALES
Producto de gesta 2, antecedido de un aborto, control prenatal con medico ginecobstetra particular, se realizo 4 USG reportando normalidad, con administracin de cido flico, sulfato ferroso y aplicacin del toxoide tetnico durante el embarazo, naciendo por parto eutcico, respiro y lloro al nacer obteniendo un apgar de 8/9, Capurro de 38, talla de 51 cm y peso de 3200 gr, sin problemas al nacimiento, ablactacin a los 4 meses.

ANTECEDENTES PERSONALES PATOLOGICOS

Varicela al ao con 4 meses, traumticos, quirrgicos, infecciosos, alrgicos y transfusionales interrogados y negados, al igual que el resto de las enfermedades exantemticas. Antecedente de sinovitis y artritis activa un mes antes de su ingreso

PADECIMIENTO ACTUAL
Inicia hace 40 das con dolor en el MPI tipo punzante con irradiacin hacia la ingle y muslo del mismo lado, constante, que no revierte con analgsico (diclofenaco), agregndose mas tarde fiebre no cuantificada la cual remite con metamizol y que posteriormente llega a la imposibilidad para deambular por lo que es llevado al hospital general de Xilotepec donde es ingresado con el diagnostico de artritis sptica y es manejado con dicloxacilina, con lo que remite la sintomatologa inicial. ALTA

PADECIMIENTO ACTUAL (Continuacin)

Estando con dolor a la deambulacin, se agrega al cuadro, epistaxis en 3 ocasiones de moderada intensidad y presentando palidez de tegumentos es llevado a pediatra particular el cual prescribe Hemosin K y sulfato ferroso con lo que es controlado el cuadro de hemorragia. Hace 25 das presenta dolor lumbar que mejora con el reposo, en donde se le realizan exmenes de laboratorio (BH, antiestreptolisinas y factor reumatoide). ALTA

PADECIMIENTO ACTUAL (Continuacin)

Despus de 10 das de reposo en donde se muestra asintomtico, el da 15 /04/12 refiere nuevamente dolor lumbar, fiebre de 38.6C, abdomen globoso, doloroso a la palpacin, sin fiebre ni diarrea, por lo que la madre le medica con butilhioscina sin obtener resultados favorable, en la noche del mismo da presenta miccin purulenta por lo que es trado a esta institucin para su adecuada valoracin.

EXPLORACION FISICA
Paciente activo, reactivo, , normocfalo, pupilas isocricas y normoreflecticas, cavidad oral con adecuada hidratacin, pabellones auriculares sdp, cuello central sin presencia de adenopatas, ruidos cardiacos de adecuada intensidad y frecuencia, campos pulmonares bien ventilados, sin adenopatas en regin inguinal, abdomen con perstasis disminuida, MPI con leve limitacin del movimiento de extensin; resto de la EF SDP.

A. M. O.