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F 61 CORDOBA, VERACRUZ
DEFINICION
Enf. autoinmune inflamatoria crnica de etiologa desconocida con manifestaciones clnicas muy diversas.
EPIDEMIOLOGIA
Relacion: 9:1
EPIDEMIOLOGIA
Prevalencia mundial
40/100,000
6-124/100,000
70-91/100,000
ETIOPATOGENIA
De causa desconocida.
FISIOPATOLOGIA
CUADRO CLINICO
>90% casos:
fotosensibilidad 30% alopecia 27% trastornos de la coagulacin 20% fenmeno de raynaud 17%
pleuritis 45%
eritema malar 42%
convulsiones 15%
ulceras en la boca o la nariz 12%
DIAGNOSTICO
1. Eritema malar
fijo
plano
Eminencias malares
2. Lupus discoide
3. Fotosensibilidad
Rash cutaneo
4. Ulceras orales
No dolorosa
5. Artritis no erosiva
6. Serositis
pleuritis
pericarditis
7. Afectacin renal
Proteinuria
> 0.5 gr/dia o 3 +
Cilindros hematicos
Glomerulonefritis Lupica
Estudio histologico
I. Normal II. Glomerulonefritis mesangial (mesangiopata). III. Glomerulonefritis focal y segmentaria. IV. Glomerulonefritis difusa mesangiocapilar (glomerulonefritis lpica clsica). V. Glomerulopata extramembranosa. VI. Glomerulonefritis esclerosante.
Organizacin mundial de la salud (OMS)
8. Afectacin neurolgica
Convulsiones
Psicosis
9. Alteraciones hematologicas
ANEMIA HEMOLITICA
leucopenia trombocitopenia linfocitopenia
4,000/mm3
100,000/mm3
1,500/mm3
AC Anti DNA nativo anl 1) Nivel srico anl de AC anticardiolipina IgG IgM 2) Pba (+) para anticoagulante lupico 3) Pba serologica para sifilis falso (+) x 6 meses
ESTUDIOS DE LABORATORIO
TRATAMIENTO
AINES En manifestac. musculosquelticas o serositis leves ANTIPALDICOS: En manifestaciones cutneas y como coadyuvante de los esteroides en afeccin sistmica. H i d r o x i c l o r o q u i n a : dosis mx. 6,5 mg/kg/da. Cloroquina: 3,5-4 mg/k/da.
CORTICOIDES Terapia inicial En manifestaciones que no ponen en peligro la vida (serositis, artritis, alterac. hematolgicas, exantemas): dosis bajas: 0,5 mg/kg/da de prednisona o equivalente preferiblemente en una dosis matutina.
En manifestaciones graves pero que no ponen en peligro la vida de forma inmediata (nefropata, afectacin neurolgica, anemia hemoltica): dosis altas, 1-2 mg/kg/da en 1 a 3 dosis.
En enfermedad grave con importante riesgo vital (hemorragia pulm., afectacin neurolgica grave, insuficiencia renal rpidamente progresiva): 1) Bolos (pulsos) intravenosos de metilprednisolona: 20 mg/kg mx. 1 gr en 3 das consecutivos
CORTICOTERAPIA EN DESCENSO Y DE MANTENIMIENTO Terapia inicial: mantenerse x 4-8 semanas. Mejora clinica y de los parmetros analticos y serolgicos: iniciar descenso lento y progresivo, con estrecha monitorizacin para evitar recadas.
Inmunosupresores Metotrexato, "como ahorrador" de corticoides: 10-20 mg/m2/semanal Azatioprina: 1-2 mg/K/da Ciclofosfamida Oral: 1-2 mg/K/da IV: 500-1000 mg/m2/mes
PRONOSTICO
La supervivencia de los pacientes con LES ha mejorado de forma notable en los ltimos 20 aos. As, se ha pasado de una supervivencia de menos del 50% a los 5 aos a alcanzar casi el 90%.