UNIJORGE - FONOAUDIOLOGIA

Docente: Juliana Rocha Discentes: Girlene Melo Jssica Alves Juliete Figueiredo Larissa Ceclia

 Dandy-Walker uma malformao cerebral congnita

envolvendo o cerebelo (uma rea na parte de trs do crebro que controla o movimento) e os espaos cheio de lquido em torno dele.

Foi descrita inicialmente por Dandy e Blackfan, em 1914, quando observaram um caso de grande dilatao cstica no quarto ventrculo, com deslocamento anterior do vermis.

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Dilatao cstica do quarto ventrculo; Fossa posterior ampla;

3. 4. 5.

Hipoplasia do vermis cerebelar; Hidrocefalia; Atresia dos forames de Luschka e Magendie;

P.s: Estas caractersticas podem aparecer isoladas ou associadas.

Entre 1 em 25 mil a 1 em 35 mil nascimentos;

Exceto por ser mais comum em meninas ,no h um grupo especfico de maior risco na populao. Prevalente em filhos de casais consanguneos; Pode ocorrer na prole de mes com idade acima de 35 anos, pela maior chance de ocorrncia de anomalias cromossmicas numricas.

A doena pode ser diagnosticada no perodo pr natal ou durante a infncia, e mais raramente, em adultos.

Ao de alguns agentes teratognicos, entre os quais infeces e diabetes materno, alm de persistncia de tecido embrionrio e leses vasculares. Tambm tem sido descrita como parte de vrias sndromes cromossmicas, com caractersticas clnicas diversas.

 1. 2.

Ocorrem na primeira infncia: desenvolvimento motor lento; progressivo alargamento do crnio.

Em crianas mais velhas: 1. Aumento da presso intracraniana; 2. Vmitos; 3. Irritabilidade; 4. Convulses; 5. Sinais de disfuno cerebelar; 6. Instabilidade; 7. Falta de coordenao muscular; 8. Movimentos bruscos dos olhos; 9. Aumento da circunferncia da cabea; 10. Abaulamento na parte de trs do crnio; 11. Padres respiratrios anormais.

No h tratamento especfico ou cura. Quando necessrio, so tratadas complicaes associadas, como quando h hidrocefalia obstrutiva e colocado um dreno intracraniano para reduzir a presso e o acmulo de lquido, ou administrao de anticonvulsivantes, se for o caso.

O tratamento cirrgico da SDW permanece ainda hoje uma controvrsia.

A sua mortalidade em torno de 22% a 24%, devido em parte as anomalias cerebral e visceral associadas.

Com antecedncia ou de forma preditiva, no. No perodo pr-natal, o ultrassom morfolgico pode detectar algumas das alteraes do sistema nervoso central. Aps o nascimento, a ateno ao desenvolvimento neurolgico permite identificar alteraes iniciais que justifiquem o estudo por neuroimagem.

- Sndrome de Dandy-Walker - Carlos Umberto Pereira Professor doutor do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe (UFS) - Aracaju - SE.
- http://www.dandy-walker.org - Antonia Paula Marques de Faria, mdica geneticista da Unicamp,especialista em Gentica Clnica pela Sociedade Brasileira de Gentica Mdica