ANORMALIDADES DEL SISTEMA GENITOURINARIO

Presentado por : Dra. Lilian Acosta. Asesor : Dr. Jos Sorto.

objetivos
Describir la anatoma normal del sistema genitourinario Explicar los mtodos de diagnostico prenatal durante la gestacin. Analizar las principales anormalidades genitourinarias en el recin nacido. Explicar el tx y las recomendaciones indicadas para las patologas que se describirn. Analizar el pronstico de sobrevida y de secuelas esperadas en el recin nacido.

APARATO URINARIO
El aparato urinario normal est compuesto por dos riones, dos urteres, una vejiga y una uretra.

La funcin del aparato urinario es la de mantener el balance de fluidos y electrlitos, mediante la excrecin de agua y varios productos de desecho.

RIONES

URETERES

VEJIGA URETRA

LOS RIONES
Glndulas que producen la orina.
Situados, a ambos lados, en la parte alta del abdomen, en el retroperitoneo.

Tienen un polo superior y un polo inferior. El rin derecho est algo ms bajo que el izquierdo.

Miden 10cm de longitud, 5cm de ancho y 2.5 de grosor. Est recubierto en el exterior por la cpsula renal, formada por una membrana fibrosa. En su interior se encuentra el parnquima renal, que se dispone alrededor de un espacio denominado seno renal.

GLOMERULO

TCP TCD

CORPUSCULO RENAL

CAPSULA DE BOWMAN

ASA DE HENLE

Hilio renal
Hendidura por donde penetra la vena y la arteria renal. Seno renal:
Pelvis renal Clices. Vasos. Nervios Grasa.

En el parnquima renal podemos diferenciar dos zonas:

Una ms oscura formada por las pirmides de Malpighi que constituyen la mdula renal. Otra zona ms clara que se encuentra entre la pirmides y por fuera de stas formando la corteza renal.

En las pirmides se encuentran unas estructuras llamadas nefronas, que componen la unidad estructural del rin. Donde se produce la orina, por el intercambio de sustancias entre la sangre y el lquido que se va a excretar.

ARTERIOLA EFERENTE

RED DE CAPILARES

POLO VASCULAR

POLO URINA RIO

TCP

ARTERIOLA AFERENTE

El vrtice de cada pirmide es la papila renal, a donde va a desembocar la orina formada en las nefronas.
La orina sale a travs de unos pequeos conductos llamados clices renales menores que estn situados en el seno renal. Estos conductos se van uniendo de 2 a 3 formando los clices renales mayores, que a su vez se renen en la pelvis renal para continuarse con el urter.

LOS URTERES
Son dos conductos de unos 25 - 30 cm. de largo y 2 cm. de dimetro, que descienden por el retroperitoneo para finalmente desembocar en el interior de la vejiga urinaria por el meato uretral.

LA VEJIGA URINARIA
Es un rgano que sirve de reservorio para acumular la orina entre una miccin y otra, que se realiza de forma voluntaria. Est situada en la parte anterior de la cavidad plvica, en el hombre delante del recto y en la mujer delante del tero. Cuando est llena, el globo vesical puede ocupar parte de la cavidad abdominal. Tiene una capacidad de 250 cm3 aproximadamente.

Los urteres desembocan en su pared posterior e inferior.

La parte superior presenta un vrtice llamado uraco, que es una especie de ligamento que sale de la parte anterior de la vejiga y llega hasta el ombligo de la pared abdominal (es un resto embriolgico del cordn umbilical).

En su interior se forma el trgono vesical o base de la vejiga, que es una zona ms lisa con forma de tringulo que esta delimitada por tres orificios, los dos meatos ureterales y el orificio para la uretra.
El resto de la vejiga presenta una mucosa ms plegada y se conoce como cpula vesical.

LA URETRA FEMENINA
Mide unos 3 4 cm. Se dirige desde la vejiga hasta desembocar en el exterior por el meato uretral, situado en la vulva, unos 2 cm. por detrs del cltoris.

LA URETRA MASCULINA

Es un conducto que va desde el cuello de la vejiga urinaria hasta el meato urinario, que desemboca en el glande del pene.

La uretra atraviesa varias estructuras recibiendo diferentes nombres, uretra prosttica al atravesar la prstata, uretra membranosa al atravesar el perin (msculo del suelo pelviano) y uretra esponjosa al atravesar el cuerpo esponjoso del pene.

Mtodos de Dx prenatal
Las malformaciones del aparato urinario constituyen la patologa ms frecuentemente diagnosticada en la etapa prenatal. Su incidencia estimada es de aproximadamente un 0.65% en recin nacidos

Mtodos de Dx prenatal
Actualmente, el diagnstico de la funcin renal fetal se puede realizar en forma indirecta durante las primeras evaluaciones ultrasonogrficas al objetivar el volumen de lquido amnitico y la presencia de la vejiga urinaria.

Mtodos de Dx prenatal
Debido a que las principales malformaciones renales y del tracto urinario son de naturaleza obstructiva o se presentan como lesiones qusticas, la evaluacin ultrasonogrfica prenatal es un mtodo no slo sensible sino tambin especfico en la deteccin precoz de las patologas que lo afectan.

Mtodos de Dx prenatal
La precocidad del diagnstico permite tratamientos derivativos en obstrucciones de las vas urinarias en fetos con riones funcionantes.

Mtodos de Dx prenatal
Se ha podido visualizar los riones fetales a partir de la semana 10. La va transvaginal es ms sensible , con la va abdominal, la que slo puede identificar los riones a partir de la semana 12.

Mtodos de Dx prenatal
Inicialmente los riones se visualizan en el abdomen fetal como masas ecognicas bilaterales, de ubicacin paravertebral y de apariencia similar al pulmn.

Mtodos de Dx prenatal
La demostracin ultrasonogrfica de la funcin renal puede evidenciarse al observar la vejiga a partir de la semana 11 en un 78% de los casos, siendo identificable en un 100% a partir de la semana 16. Se estima que el flujo urinario es de 2.2 ml/min a las 22 semanas hasta 22 ml/min a trmino.

Mtodos de Dx prenatal
La vejiga normalmente se vaca cada 30-45 min, por lo que su visualizacin puede variar segn el momento del examen. Los urteres normalmente no se visualizan a la ultrasonografa.

Mtodos de Dx prenatal
La evaluacin del lquido amnitico provee importante informacin en la evaluacin de la funcin renal. Un volumen de lquido amnitico normal a partir de las 16 semanas de gestacin en general indica una buena funcin renal en al menos un rin.

Mtodos de Dx prenatal
Uropatas Obstructivas

La obstruccin de las vas urinarias presenta una gama de presentaciones clnicas en el feto dependiendo del lugar de obstruccin, el momento del desarrollo fetal en que se produce sta, el grado de estenosis y la persistencia de la lesin.

Mtodos de Dx prenatal
Uropatas Obstructivas

Las localizaciones ms frecuentes de obstruccin son la unin urtero-plvica, la unin urterovesical y la uretra.

Mtodos de Dx prenatal
Uropatas Obstructivas

Dependiendo del lugar de obstruccin, las vas urinarias por sobre sta se dilatarn produciendo pielectasia, dilatacin ureteral o megavejiga.

Mtodos de Dx prenatal
Valvas Uretrales posteriores

La presencia de valvas uretrales posteriores es una patologa que afecta nicamente al sexo masculino con una frecuencia de 1:5000 hombres, representando la causa ms comn de obstruccin vesical.

Mtodos de Dx prenatal
Valvas Uretrales posteriores La tipo I es la ms frecuente y se produce por una hipertrofia de los pliegues mucosos situados en la parte posterior de la uretra cerca dela desembocadura de los conductos eyaculadores.

Mtodos de Dx prenatal
Valvas Uretrales posteriores

La tipo II consiste en una proyeccin membranosa digitiforme del cuello vesical, la cual no produce obstruccin.

Mtodos de Dx prenatal
Valvas Uretrales posteriores La tipo III se produce por una canalizacin anormal de la membrana urogenital, encontrndose una membrana con una pequea perforacin en el trayecto uretral.

Mtodos de Dx prenatal
Valvas Uretrales posteriores

Al examen ultrasonogrfico se observar oligohidramnios, dilatacin uretral proximal asociado a una gran dilatacin vesical con paredes musculares gruesas . Asimismo, puede observarse dilatacin de las vas urinarias supravesicales, encontrndose hidronefrosis entre un 60- 90% de los fetos afectados
.

Mtodos de Dx prenatal
Valvas Uretrales posteriores

Un 20- 25% de los fetos con valvas uretrales posteriores presentan otras malformaciones gnito-urinarias: criptorqudea , hipospadia y duplicacin uretral Otras malformaciones asociadas incluyen anomalas cardio-vasculares, hipoplasia traqueal, escoliosis y ano imperforado
(
.. (51)

Mtodos de Dx prenatal
Valvas Uretrales posteriores

El pronstico de esta enfermedad, al igual que las otras uropatas obstructivas, depender del grado y duracin de la obstruccin y el consecuente dao renal o hipoplasia pulmonar secundaria. Se estima una mortalidad fetal del 30-50% de los casos y, a pesar de un tratamiento precoz, 30-50% de los nacidos vivos requerirn transplante renal.

Obstruccin de la unin urteroplvica

La estenosis u obstruccin de la unin urteroplvica es la malformacin ms frecuente del tracto urinario, constituyendo la causa ms frecuente de hidronefrosis fetal y neonatal.

Obstruccin de la unin urteroplvica

Esta enfermedad afecta mayoritariamente a hombres en una relacin 5:1. En la mayora de los casos la obstruccin se debe a un desorden de la musculatura lisa en la unin urtero-plvica que impide un acuado flujo urinario.

Obstruccin de la unin urteroplvica

La afeccin es unilateral en el 70% de los casos. En un 27% de los casos se encontrarn otras malformaciones Urinarias: agenesia renal contralateral, megaureter bilateral obstructivo e hipospadia. Asimismo, en un 19% : anomalas cardiovasculares, defectos del tubo neural, atresia esofgica, ano imperforado, displasia congnita de caderas, enfermedad de Hirschsprung y sndrome adrenogenital.

Obstruccin de la unin urteroplvica

El pronstico en las afecciones unilaterales en general es bueno y no requieren intervencin prenatal. La presencia de oligohidramnios es un signo ominoso, ya que implica una afeccin renal bilateral. Asimismo, la presencia de ascitis sugiere una obstruccin severa que comprometer irreversiblemente al rin afectado.

Obstruccin de la unin urteroplvica

Como tratamiento de la hidronefrosis secundaria a la obstruccin urtero-plvica se ha intentado la descompresin de la pelvis renal mediante una derivacin pielo-amnitica con resultados controversiales.

Hidronefrosis
La dilatacin de la pelvis renal en grado moderado (pielectasia) o grado severo (hidronefrosis) constituye una de las anormalidades fetales que con mayor frecuencia se diagnostican en la etapa prenatal.

Hidronefrosis
sta puede producirse por cualquier anormalidad del tracto urinario bajo el nivel de la pelvis renal, incluyendo obstrucciones, reflujo vsico-ureteral o alteraciones musculares de las paredes del tracto urinario.

Hidronefrosis
La dilatacin plvica en sentido anteroposterior de menos de 5 mm es considerada normal. Dilataciones entre 5-9 mm pueden ser fisiolgicas, aunque tambin se asocian a anormalidades cromosmicas.
Una dilatacin plvica de 10 mm o ms es considerada patolgica, ya que en un alto nmero de casos se asocia a obstruccin.

Hidronefrosis
El pronstico y el tratamiento de un feto con hidronefrosis dependen de la etiologa de la lesin, el grado de hidronefrosis y el compromiso renal asociado.

Ureterocele
Es l dilatacin qustica del urter intavesical. 1:4,000 RN vivos Mas frecuente en el sexo femenino : 6:1 Intravesical y exravesical Causa: proceso obstructivo en el extremo mismo de la desembocadura ureteral.

Ureterocele
El dx e sospecha prenatalmente Ecografia: imagen llamada en cabeza de cobra. Postnatal: ecografia y urografia intrvenosa (UIV) Sintomatolga en el lacante: IVU. CUMS /Cistografia miccional: 50% reflujo vesicoureteral.

Ureterocele
En cuanto al tx la tenencia acual en RN detectados prenatalmente es practicar endoscopicamente un orificio en el mismo lo suficientemente amplio para asegurar su drenaje y lo bastante pequeo para impedir que aparezca reflujo.

Sndrome de Prune Belly

Agenesia de la musculatura abdominal o sndrome de la trada a- ausencia de la musculatura abdominal b- Malformaciones urinarias c- criptorquidia bilateral

Sndrome de Prune Belly

Sndrome de Prune Belly

Generalmente se presenta en RN sexo masculino. 1: 80,000 Malformaciones urinarias: - Ureterohidronefrosis bilateral - Vejiga grande - Uretra posterior dilatada - Uretra anterior grande y flcida - A veces reflujo ureteral

Sndrome de Prune Belly. tratamiento

Gupo I
FUNCN RENAL MUY POBRE MUEREN POCO DESPUS DEL NACIMIENTO

Grupo II
URETEROHIDRONEFROSIS BILTERL IMPORTANTE CREATININA ALTA, FG BAJA DERIVAON URINRIATMPORAL: VESICOSTOMIA CUTANEA

Grupo III
BUENA FUNCION RENAL TX ES EVITAR LA INFECCION URINARIA CON PROILAXIS

Extrofia Vesical
Representa la falta de cierre de la vejiga y de la pared anterior abdominal La vejiga est abierta en el hipogastrio Se asocia a epispadias 1: 30,000 Forma ms grave: extrofia cloacal --exteriorizacin del intestino a la piel con ausencia del recto y el ano

Extrofia vesical
diagnostico

Sospecharse prenatalmente por la ausencia repetida de la cavidad vesical. el aspecto del RN establece el Dx tx: urgencia neonatal anes de las 72 hrs. cierre de la plaa vesical y e la pared abdominal