Tumor Marrom

R3 Gustavo Menna Barreto

Fisiologia eixo do clcio

PTH: Sangue Rim Ca++ Ca++ Fosfato: D 3 (calcitriol),

D 3 (calcitriol), Rim Intestino Fosfato: Ca++

PTH X Calcitonina
Fisiologia do clcio...

PTH
Estimula Osteoclasto

D3:

Primrio
Conceito: o resultado de uma secreo excessiva e inadequado de hormnio paratireideo. Descrito por von Recklinghausen al h 115 anos.

Causas:
adenoma solitrio da paratireide 80-90% dos casos adenomas hiperplasicos multiplos 4%, carcinomas : <1% NEM tipo 1 (tumores do pncreas, pituitria e paratirides) NEM tipo 2A(carcinoma medular de tiride, feocromocitoma, hiperplasia de paratirides

6%

Incidncia e Demografia:
Incidncia 100-150 casos\100.000\ano 4-5 dcada de vida , mulheres 3/2 Raro como doena ssea em pases desenvolvidos (exames de rotina de triagem). Pases subdesenvolvidos: mais frequente hiperparatiroidismo primrio e doena ssea avanada.

Manifestaes Clnicas (causadas pela Hipercalcemia)

Assintomtico (50-80%) Astenia,Confuso menta, Depresso Nefrolitase (20%)

Leso ssea(30%)
Pancreatite lcera pptica DOR

Diagnstico
Calcemia:> 10,4 mg/dl Total Ionizada Dosagem de PTH Calciria Fsforo Densitometria ssea Outras dosagens de interesse Marcadores de Metabolismo sseo cAMP

Aumento de fosfatase alcalina por tentativa de restaurar a destruio ossea pela neoformao

Achados Radiogrficos do Hiperparatireoidismo

RX
Osteopenia difusa Outras reas : snfise pbica, clavcula distal, lmina dura (osso na base dos dentes).

Cintilografia ssea
.

Diagnstico Diferencial:
Tumores de Clulas Gigantes e confunde facilmente mas, no apresenta as clulas mononucleadas tpicas do TGC e o tecido seja com freqncia mais fibroso do que no TGC. Principal distino a distribuio esqueltica. Hiperparatireoidismo costuma afetar ossos longos metfisrios Tumor de clulas gigantes : epfises Granuloma Eosinoflico Cistos sseos Aneurismticos Mieloma Mltiplo Metstase ssea

Achados histopatolgicos:

Clulas gigantes , Resposta fibroblstica, osteides pouco mineralizados

Tratamento
Tratamento do hiperparatiroidismo depende de sua etiologia:

Os tumores costumam responder ao controle da condio metablica. A maioria dos doentes so tratados antes de desenvolver problemas ortopdicos (maioria assintomtico no diagnstico).
Resseco da Leso: Risco de fratura Dor

estabilizao cirrgica

curetagem + cimento sseo

Hiperparatiroidismo primrio deve ser tratados pela remoo cirrgica do tumor da paratiride. Hiperparatireoidismo secundrio insuficincia renal crnica tratada com dilise, restrio de fosfato e suplementao de 1,25 (OH) 2D ou transplante renal.