SNDROME DE SANFILIPPO

INTRODUO

uma das mucopolissacaridoses enzimtica especfica para digerir

Deficiencia

GAGS
Doenas

de Depsito Lisossomal

GLICOSAMINOGLICANOS
Polissacardeos

no-ramificados Glicdeo aminado (GlcNac ou GalNac) Quatro grupos de GAGs: DS, HS, KS e CS. So polinicos (SO3- e COO- ) Comportamento hidroflico

O QUE CAUSA ?
Deficincia

de uma das enzimas especficas

No

h quebra de GAGs
nos lisossomos

Acmulo

O QUE CAUSA ?

AS MUCOPOLISSACARIDOSES
Tipo

I ou Doena de Hurler-Scheie Tipo II ou Doena de Hunter Tipo III ou Doena de Sanfilippo Tipo IV ou Doena de Morquio Tipo VI ou Doena de Marateaux-Lamy Tipo VII ou Doena de Sly

MUCOPOLISSACARIDOSE MPS III

Afeta

o Sistema Nervoso Central variantes de doenas sulfato

Quatro

Heparan

HEPARAN SULFATO
HSPG

Resduos

de cido glucurnico e cido alfa-L-

idurnico
Ampla

atividade biolgica

MPS III-A
SGSH

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MPS III-B
NAGLU

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MPS III-C
HGSNAT

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MPS III-D

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CARACTERSTICAS CLNICAS
Deteriorao

mental

Agressividade

Hiperatividade
Regresso

neurolgica

Hepatoesplenomegalia

moderada

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CONCLUSO A sndrome caracterizam-se pela presena de atraso no desenvolvimento, envolvimento do sistema nervoso central e problemas fsicos. O principal foco para tratamento a TRE, para resgatar a atividade de quebra dos GAGs, impedindo o acmulo.

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REFERNCIAS
CARTILHA MPSIII.pdf [ PORTAL NEUROLIPIDOSES ] www.neurolipidoses.com.br [SINDROME DE SANFILIPPO] themedicalbiochemistrypage.org

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Docente: Renato Sampaio Discentes: Sara Rezende e Suyene Rocha Disciplina: Bioqumica Curso: Tecn. em Produo de Frmacos. 2 Perodo - Noturno

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