Anemia Aplsica

A Anemia Aplstica ou Aplsica ocorre quando a medula ssea produz em quantidade insuficiente os trs diferentes tipos de clulas sanguneas existentes:glbulos vermelhos, glbulos brancos e plaquetas. O termo Anemia pode ser reservado apenas para a deficincia de gl bulos vermelhos, enquanto que a diminuio de leuccitos seria chamada deleucopenia e a diminuio de plaquetas de trombocitopenia. A diminuio das trs linhagens celulares pode ser chamada de aplasia de medula.

Causas
Uma das causas pode ser de ordem auto-imune; em determinadas situaes no se determina a causa.J em outras ao se questionar o paciente averigua o uso anterior de algumas drogas -se tais como cloranfenicol ( 1 em 40.000 pacientes que usam esta medicao desenvolve anemia aplstica), carbamazepina, fenitona, quinino, benzeno; A radiao tambm pode estar envolvida: acreditase que Marie Curie tenha vindo a falecer em funo disso; Pode-se ter ainda como gnese desta anemia, infeco por vrus, exemplo de 2% de pacientes com hepatite aguda viral podem cursar com aplasia de medula.

Sinais e sintomas
Portadores desta patologia podem ter sangramentos pela trombocitopenia,sejam micro sangramentos na forma de hematomas na pele ou sangramentos profusos; anemia tambm pode acontecer e graves infeces, podendo chegar a quadro de septicemia.

Diagnstico
O exame laboratorial deve-se iniciar por hemograma, incluindo contagem de reticulcitos; mielograma e bipsia de medula ssea devem vir logo em seguida sendo a hipoplasia(diminuio de clulas) da mesma e substituio por tecido gorduroso um achado importante para o diagnstico. Dosagem de vitamina B12 e cido flico para diferenciar de anemia megaloblstica ( nesta estas duas substncias esto diminuidas), sorologias para infeces virais. Dosagem deHLA ( dosagem de antgeno de histocompatibilidade) para avaliar possveis doadores.

Diagnstico Diferencial
       
anemias aplsticas hereditrias, especialmente aanemia de Fanconi; malignidade; lpus eritematoso sistmico; septicemia; AIDS; malria. deficincia de vitamina B12 e cido flico. Mielodisplasia

Tratamento
Apenas 25% dos pacientes possuem doadores compatveis (HLA) e para estes o tratamento baseia-se no transplante de medula ssea; Ento, hoje em dia, o tratamento mais utilizado a imunossupresso do sistema imununolgico, pois acredita-se que ele o responsvel por suprimir a hematopoiese (produo sangunea), geralmente se usa um esquema combinado de trs drogas:imunoglobulina anti timoctica, ciclosporina e corticide.

Tratamento de suporte
Deve-se utilizar toda vez que necessrio a transfuso seja de plaquetas ou de hemcias juntamente com profilaxias antibioticas, pois as infecoes resultam a maior causa de mortalidade nesta doena.

Seguimento
Exames laboratorias como hemograma, funo renal e heptica devem ser feitos semanalmente; e sorologias a cada seis meses.

Critrios de cura
Dependendo da intensidade da Aplasia Medular (Moderada ou Grave), devem seguir -se diversos caminhos em base resposta do paciente : Grave: Se o paciente refratario ao tratamento imunosupressor, a unica soluao e a mais eficaz o transplante de medula ossea, feito preferencialmente de um doador cosanguineo, ou no caso da ausencia deste, de doador externo. Ao recorrer ao transplante, o paciente passa por tratamentos quimioterapicos e radioterapicos, no objetivo de eliminar o risco de rejeiao e de GVHD. Moderada: No caso do paciente responder bem ao tratamento imunosupressor (Corticosteroides, Ciclosporina e ATG) e nao necessitar mais de transfusoes, o paciente deve continuar a imunosupressao devido ao fato que o mecanismo auto-imune ainda existe e pode voltar a atacar as clulas tronco hematopoiticas e por isso deve estar sob controle clinico.

Referncias

http://www.projetodiretrizes.org.br/