Fibrose cstica I. O que ?

*A fibrose cstica (FC), tambm conhecida como mucoviscidose, uma doena gentica de carter autossmico recessivo; Ou seja o pai e me so portadores do gene e vo ter quatro crianas, 1 filho no portador do gene fibrose cstica, os 2 filhos com o gene portador e 1 filho portador da doena fibrose cstica. * comum na raa branca e atinge igualmente ambos os sexos;
Cerca de 5% dos indivduos da raa branca apresentam um gene anormal responsvel pela fibrose cstica, mas o trao recessivo e a doena desenvolve-se somente quando o indivduo apresenta dois genes anormais.

*crnica e progressiva, que atinge vrios rgos e sistemas do organismo. A resposta vai ta junto com o slide a seguir. *O paciente portador dessa doena apresenta secrees mucosas espessas e viscosas, obstruindo os ductos das glndulas excrinas, que contribuem para o aparecimento de trs caractersticas bsicas: doena pulmonar obstrutiva crnica, nveis elevados de eletrlitos no suor, insuficincia pancretica com m digesto/m absoro e conseqente desnutrio secundria. O prprio tpico j explica o esquema.

Slide da figura: do menino Est em ingls: aqui vai a traduo com a explicao A)rgos afetados por FC Seio nasal: sinusite( infeco) Pulmes:espesso, acmulo de muco pegajoso,infeco bacteriana, alargamento das vias areas Pele: Glndulas sudorparas produzem suor salgado Fgado: bloqueio do ductos biliares Pncreas: bloqueio dos ductos pancreticos Intestino: No consegue absrover totalmente os nutrientes

rgo repodutivos: ( masculino e feminino) complicaes

B) Via area normal Airway wall: parede das vias areas Airway lined with a thin layer of mucus: vias areas forradas com uma fina camada de muco

C) Vias areas com FC Thick,sticky mucus blocks airway : mucos espessos e pegajosos que bloqueiam as vias areas. Widened airway: arlagamento das vias areas Bacterial infection: infeco bacteriana Blood in muus: presena de sangue nos mucos

Qual a fisiopalogia?

Fibrose cstica: uma abordagem clnica e nutricional: Atualizao disponvel em:<http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1415-52732008000600011&lang=pt> Acesso em:28/01/2012