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PRIAPISMO
J. GOMES, P. VENDEIRA, M. REIS
Servio de Urologia. Hospital de S. Joo. Porto.
RESUMO/SUMMARY
PRIAPISM
Priapism is a rare disease, characterized by a
prolonged erection unrelated to sexual stimulus or
desire. There are two distinct types of priapism
with different ethiologies, pathophysiology,
treatment and complications. A better
understanding of these two clinical entities brought
about, in recent years, some progress in their
treatment. The authors make a retrospective
analysis of the 17 cases of priapism diagnosed in
this centre in the last twelve years. From this
experience they review the standard approach to
this disease, both diagnostic and therapeutic.
Key words: Veno-oclusive priapism, Arterial priapism, Conservative
treatment Surgical approach.
INTRODUO
anatomia peniana
O pnis constitudo por trs estruturas cilndricas,
dois corpos cavernosos e um corpo esponjoso, envolvidas pela fscia de Buck, tecido celular subcutneo e pele.
Os corpos cavernosos so responsveis pela ereco
peniana. So constitudos por uma tnica externa bilaminar
fibro-elstica pouco extensvel (tnica albugnea), que
envolve o tecido erctil. Este formado por um esqueleto
de fibras de colagneo, fibras elsticas e msculo liso, as
trabculas, que delimitam espaos lacunares
intercomunicantes (alvolos) revestidos por clulas
endoteliais1.
A principal fonte de irrigao do pnis so as artrias
Recebido para publicao: 3 de Dezembro de 2001
421
J. GOMES et al
nosas e helicneas o factor determinante do fluxo sanguneo peniano. A contraco e relaxamento deste msculo o evento final responsvel pela flacidez e tumescncia do pnis, respectivamente. A concentrao intracelular de clcio livre a chave reguladora deste tnus.
Esta concentrao modulada por mecanismos eletromecnicos e farmacomecnicos. Nos primeiros os nveis de
clcio livre sarcoplasmtico esto dependentes do potencial de membrana e actividade dos canais de clcio voltagem-dependentes (tipo L). Os segundos envolvem a produo de inositol 1,4,5-trifosfato (IP3) que abre os canais
de clcio do retculo sarcoplasmtico permitindo a sada
de clcio por aco do gradiente de concentrao. O complexo clcio-calmodulina activa a quinase da cadeia leve
de miosina, que por sua vez responsvel pela fosforilao
da subunidade reguladora desta cadeia (CLM 20) induzindo o estabelecimento de pontes com os filamentos de actina
e desencadeando a contraco3. Uma vez estabelecidas
as pontes entre as molculas de miosina e actina ao nvel
do sarcmero, as fibras musculares mantm uma
tonicidade basal praticamente sem dispndio de energia.
A flacidez do pnis mantida pela actividade intrnseca
do msculo liso, pela actividade tnica das terminaes
noradrenrgicas e por aco da endotelina 1 e
prostaglandina (PG) F2a, produzidas localmente pelas clulas endoteliais.
As terminaes nervosas parassimpticas condicionam a libertao local de acetilcolina, PG E1, polipeptdeo
intestinal vasoactivo (VIP) e NO. As duas primeiras actuam
a nvel pr-sinptico modulando a libertao de noradrenalina das terminaes simpticas. Libertado pelas terminaes nervosas parassimpticas NANC e pelas clulas
endoteliais (possivelmente por aco da acetilcolina), o
NO difunde-se para as clulas musculares lisas adjacentes, onde activa a enzima guanilcclase que catalisa a converso de guanosina trifosfato em guanosina monofosfato
cclico (GMPc). O GMPc activa a protena quinase (PK) G
(I e II) com activao das bombas de clcio da membrana
celular e retculo sarcoplasmtico e consequente diminuio do clcio livre intracelular. A PKG tambm responsvel pela activao dos canais de sdio-potssio adenosina
trifosfatase (Na + -K + -ATPase). A consequente
hiperpolarizao da membrana celular leva ao encerramento
de canais de clcio voltagem-dependentes (tipo L). O VIP
e a PG E1 (Alprostadil - Caverject) actuam numa via paralela (adenosina monofosfato cclico - AMPc) de relaxamento muscular. No entanto, para alm do GMPc ser mais
potente, a activao da PKG I o sinal fisiolgico principal da ereco e no pode ser substitudo pela cascata do
AMPc2.
FISIOLOGIA DA ERECO
O pnis um rgo vascular. A ereco peniana uma
resposta hemodinmica resultante da interaco de mecanismos psquicos, endcrinos, neurolgicos e miognicos.
As fantasias sexuais e estmulos audiovisuais, gustativos
ou olfactivos, integrados ao nvel do hipotlamo, desencadeiam impulsos cerebrais para os centros medulares
(T11-L2, S2-S4) que activam o processo de ereco
psicognica. A ereco reflexognica despertada por
estmulos tcteis dos rgos genitais com arco reflexo ao
nvel do centro sagrado da ereco. Habitualmente estes
dois mecanismos actuam sinergicamente. As ereces
nocturnas so mediadas centralmente, ocorrendo durante
o sono REM (Rapid Eye Movement), aparentemente para
garantir a oxigenao do tecido erctil1.
A rea Pr-optica Medial e o Ncleo Paraventricular
do hipotlamo, a Substncia Cinzenta Peri-aqueductal e o
Ncleo Paragigantocelular so os centros implicados na
regulao central da ereco peniana. Esta regulao central do processo erctil envolve vrios transmissores, incluindo a dopamina, serotonina, noradrenalina (NA),
oxitocina, hormonas adrenocorticotrfica e estimuladora
dos melancitos, xido ntrico (NO) e cido gama-aminobutrico, actuando como facilitadores, inibidores ou
com ambas propriedades dependendo dos receptores estimulados2.
O tnus do msculo liso trabecular, das artrias caver422
PRIAPISMO
Policitemia
Talassemia
Mieloma mltiplo
Nutrio parentrica total
Dilise
Vasculite
PRIAPISMO
O priapismo uma entidade clnica definida como uma
ereco prolongada involuntria (superior a seis horas),
no relacionada com estmulo ou desejo sexual, e no aliviada pela ejaculao. Tem origem em alteraes dos mecanismos que controlam, iniciam e mantm a
detumescncia do pnis6.
uma patologia rara, embora mais comum que o assumido tradicionalmente. Estudos recentes revelam uma incidncia global de 1,5/100000 pessoas/ano (2,9/100000/ano
acima dos 40 anos)7.
Etiolgicamente, o priapismo classificado em
idioptico ou secundrio (Quadro I). So reconhecidos
actualmente dois tipos distintos de priapismo, com causas precipitantes, fisiopatologia, tratamento e complicaes diferentes (Quadro II)8,9:
Arterial
Dor
Indolor
Rigidez peniana
Tumescncia parcial
Potencial de resposta
Tratamento emergente
Tratamento electivo
1. Priapismo veno-oclusivo (isqumico, de baixo fluxo), desencadeado por uma obstruo drenagem venosa
do pnis.
2. Priapismo arterial (no-isqumico, de alto fluxo),
resultante de um fluxo arterial contnuo e aumentado para
o espao lacunar.
Na abordagem de um doente com priapismo essencial distinguir entre estas duas entidades clnicas (Figura 1).
O exame clnico e a gasometria do sangue cavernoso per423
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Isqumico
> 36 h
confirmao por
Ecodoppler
Hidratao
Analgesia
Trat. conservador
Aspirao/
Aspirao/
Alcalinizao
Irrigao
Irrigao
Hipertransfuso
Angiografia e embolizao
selectiva
shunt caverno-
fenilefrina
esponjoso distal
Laqueao cirrgica
inj. intracavernosa
DOENTES E MTODOS
Os autores procederam anlise retrospectiva de todos os casos de priapismo observados no Hospital S. Joo,
nos ltimos 12 anos. Os doentes so divididos em dois
grupos de acordo com o tipo de priapismo diagnosticado,
veno-oclusivo (grupo 1) ou arterial (grupo 2). A abordagem teraputica no grupo I (Quadro III) foi sistematizada,
com tentativa inicial de tratamento conservador, incluindo puno e aspirao dos corpos cavernosos em todos
os doentes, associada a irrigao com soro fisiolgico na
presena de cogulos ou hiperviscosidade sangunea,
seguidas, na ausncia de contra-indicao, da injeco
intra-cavernosa de agentes simpaticomimticos (mximo
de cinco injeces de 10-20 microgramas de adrenalina a
IDADE
1
2
3
4
5
6
39 A
62 A
32 A
33 A
30 A
28 A
7
8
9
6
41 A
48 A
27 A
30 A
10
11
43 A
70 A
10
12
13
10
45 A
43 A
41 A
46 A
Etiologia
provvel
Doenas
associadas
T. Evoluo
horas
Tratamento
resolutivo
Complica
o
aguda
Complica
o
Tardia
36
72
30
8
48
>36
Shunt D
A+A
A+A
Shunt D
Shunt D
Hematoma
-
72
24
48
96
Shunt D
A+A
Shunt D
Shunt P
Disf. Erctil
?
Disf. Erctil
15
14
A+A
Shunt D
Infeco
Recorrncia
aps Shunt D
Uretrorragia
7
38
9
9
Aspirao
Shunt D
A+A
A+A
Hematoma
-
A+A: aspirao/irrigao + -agonistas; Shunt D: Shunt distal (caverno-balnico); Shunt P: Shunt caverno-esponjoso proximal.
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PRIAPISMO
cada 5-10 minutos, com monitorizao tensional e da frequncia cardaca). Perante o insucesso do tratamento conservador procedia-se interveno cirrgica. A tcnica
cirrgica escolhida dependeu exclusivamente da preferncia do urologista. No grupo 2, para alm da tranquilizao
dos doentes quanto gravidade da patologia, apenas um
tratamento lhes foi proposto.
RESULTADOS
No perodo compreendido entre 1989 e 2000, foram
observados no H.S.J. 13 doentes (num total de 16 episdios) com priapismo veno-oclusivo (Quadro III: doente n. 6
2 episdios; doente n. 10 3 episdios), com idades
compreendidas entre os 27 e os 70 anos (idade mdia 41
anos). O tempo mdio de evoluo do priapismo at ao
inicio da teraputica foi de 35 horas (7 96 h). O priapismo
revelou-se idioptico em oito doentes (dez episdios).
Medicamentos e drogas recreativas foram as etiologias
provveis em cinco casos (quatro doentes) e a metastizao peniana de um tumor vesical foi a etiologia encontrada no doente n. 2.
O tratamento conservador foi eficaz em sete dos
dezasseis episdios (taxa de sucesso global de 43,75%).
A puno/aspirao cavernosa foi eficaz, isoladamente,
apenas num doente (n. 10, 2. episdio) com priapismo de
sete horas de evoluo. A injeco intracavernosa de
-adrenrgicos foi tentada em 11 ocasies (as excepes
incluem os doentes n. 2, n. 6 2. episdio, n. 7 e n. 9
pelo tempo de evoluo e/ou resultado da gasometria cavernosa, e o doente n. 11 que apresentava cardiopatia
hipertensiva) revelando-se eficaz em 6 episdios (54,5%)
incluindo o doente n. 3 com trinta horas de evoluo.
A abordagem cirrgica foi necessria em oito ocasies
(sete doentes). O tempo mdio de evoluo neste subgrupo
de doentes foi de 46,25 horas (contra 11,7 horas no grupo
que respondeu ao tratamento conservador). A construo
de uma comunicao entre os corpos cavernosos e a glande
foi a primeira escolha, bem sucedida, em todos os doentes.
At 1997 foram realizados shunts a cu aberto (tcnica de
Al-Ghorab11 e a partir de 1998 optamos pela realizao de
fistulas caverno-esponjosas glandulares utilizando uma
agulha de bipsia 16-18 G (Biopty Gun), uma variao do
mtodo de Ebbehoj ou da tcnica de Winter11. Esta tcnica
revelou-se ineficaz apenas no doente n. 6 (2. episdio),
anteriormente submetido cirurgia de Al-Ghorab. Perante a
recidiva do priapismo procedeu-se realizao de um shunt
caverno-esponjoso proximal.
O follow-up foi possvel em onze doentes (o doente n.
2 faleceu trs semanas aps o diagnstico e o doente n. 9
no compareceu a qualquer consulta de seguimento), e
425
J. GOMES et al
DISCUSSO
O priapismo veno-oclusivo mais comum e de maior
gravidade. Tradicionalmente a forma idioptica era a mais
frequente, no entanto, actualmente, a maioria dos casos
nos adultos est associada injeco intracavernosa de
agentes vasoactivos usados no tratamento da disfuno
erctil. Esta forma de priapismo resulta de um bloqueio
drenagem venosa do pnis. No entanto, na maioria dos
casos a fisiopatologia responsvel pelo insucesso dos
mecanismos de detumescncia ainda no completamente conhecida. Quando atingida a capacidade mxima dos
corpos cavernosos d-se o bloqueio ao influxo de sangue
arterial das artrias cavernosas. No exame fsico, o doente
apresenta um pnis frio e doloroso, com rigidez dos corpos cavernosos, sem envolvimento da glande ou do corpo esponjoso. A estase sangunea condiciona acidose e
hipxia. A acidose induz o relaxamento e paralisia do msculo liso cavernoso impedindo a reverso espontnea da
ocluso venosa por contraco deste. A anxia e a
isquemia provocam a dor e a produo de transforming
growth factor - 1 que por sua vez estimula a produo
de colagnio e induz uma fibrose irreversvel do tecido
erctil ao fim de apenas 24-36 horas. As taxas de impotncia aps um episdio de priapismo veno-oclusivo atingem os 50%, dependendo da gravidade do sofrimento
isqumico (relacionado essencialmente com o tempo de
evoluo), da extenso da fibrose sequelar e da qualidade
preexistente dos tecidos ercteis1,12. Trata-se portanto de
uma emergncia urolgica, sendo a rapidez do tratamento
o principal factor de prognstico (melhor prognstico com
tratamento eficaz antes das 36 horas de evoluo). O bloqueio incompleto da drenagem cavernosa justifica a maior
tolerncia observada nalguns doentes (por exemplo os
doentes com anemia de clulas falciformes), mesmo com
vrios dias de evoluo12.
O tratamento do priapismo veno-oclusivo inclui o
arrefecimento cutneo, eficaz (?) nas primeiras nove horas, a evacuao do sangue desoxigenado atravs da puno dos corpos cavernosos e a injeco local de simpaticomimticos -adrenrgicos (adrenalina, efedrina ou
fenilefrina) com o intuito de provocar a contraco da
musculatura trabcular, especialmente eficaz nas primeiras 24 horas1,12. A fenilefrina um agonista puro dos receptores alfa - 1. Tem uma aco rpida e uma semi-vida
curta, sem aco sobre os receptores -adrenrgicos, pelo
que os seus efeitos cardiovasculares so mnimos, tor426
PRIAPISMO
um Oncologista, uma vez que pode estar indicada a quimioterapia urgente. O priapismo veno-oclusivo o sinal mais
frequente de metastizao peniana (cerca de 40% dos casos)1. As neoplasias da bexiga, prstata, recto e rim so,
por ordem decrescente de frequncia, as fontes habituais
destas metastases. Habitualmente, o priapismo devido a
fenmenos de trombo-embolismo desencadeados pela infiltrao de clulas neoplsicas1. O diagnstico feito por
bipsia dos corpos cavernosos. O envolvimento peniano
representa geralmente um estadio avanado de um tumor
agressivo. O prognstico ominoso, com uma sobrevida
mdia de nove meses (variando entre 1 e 24 meses), dependendo da histologia do tumor e da resposta
hormonoterapia, quimioterapia e/ou radioterapia. Na grande maioria dos doentes o tratamento paliativo. O priapismo maligno a principal etiologia do priapismo clitoriano13.
O priapismo no-isqumico resulta de um fluxo arterial
aumentado e desregulado para o tecido erctil, sem alterao dos mecanismos veno-oclusivos. Na maioria das situaes, os doentes referem um traumatismo perineal ou
peniano nos dias precedentes, embora uma etiologia
neurognica e farmacolgica tenham sido propostas em
alguns casos14. O traumatismo responsvel pela rotura
de uma das artrias cavernosas, criando uma fstula para o
tecido erctil (fistula artrio-lacunar). Esta comunicao
livre com o espao lacunar ultrapassa o controlo fisiolgico das artrias helicneas, um dos mecanismos essenciais
na regulao da ereco. Inicialmente, o espasmo arterial
e a activao do sistema de coagulao minimizam a leso,
mas a vasodilatao associada s ereces nocturnas, frequentemente torna evidente o priapismo no dia seguinte
ao traumatismo. No entanto, um perodo de latncia de
alguns dias caracterstico desta patologia. A explicao
pode incluir o tempo de lse do cogulo, ou o facto do
traumatismo inicial provocar isquemia da parede vascular,
desenvolvendo-se a necrose e a rotura alguns dias depois14. No priapismo arterial no h anxia nem isquemia
tecidular pelo que os doentes no referem dor. Este facto,
associado pobreza de sinais fsicos, explica o atraso na
procura de assistncia mdica, bem como os erros de diagnstico por parte dos clnicos menos experientes. H
mesmo um caso descrito na literatura internacional de um
doente cujo diagnstico de priapismo arterial foi feito nove
anos aps o incio da patologia15. No exame fsico o pnis
apresenta desde uma tumescncia ligeira (figura 4) at um
estado de quase rigidez. O msculo liso trabcular encontra-se parcialmente relaxado, talvez pela libertao de NO
das clulas endoteliais provocada pelo stresse do fluxo
arterial turbulento e pela alta presso de oxignio, factores
reconhecidos como estmulo para a sntese e libertao de
J. GOMES et al
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