capitulo Leontina da Conceicéio Margarido Hanseniase ™ INTRODUGAO Hansenfase € moléstia infectocontagiosa, de evolucae rdnica, granulomatosa, causada pelo Mycobacterium leprae, que acomete, inicialmente, o sistema nervoso peritérico p: depois acometer a pele (grupo naa contagiante, p (Figures 55.1 e 55.2). Na maioria dos doentes brasileiros tam- bem compromete outras 6rgaos e sistemas, exceto o sistema nervosa central (grupe contagiante ~ multibacilar).Tem cura e nao deixa sequelas quando diagnosticada e tratada na fase 1 A moléstia de Hansen interessa a qualquer especialidade médice, devido a9 comprometimento de varios Orga0s e sis: temas, assim como dovido as incapacidades inestéticas e fun ionais Aléin de acometer ricos e pobres, éadas as constantes parte movimantagdes das p do mundo. fas, pode ocarr m qual) © Figura 95.1 Hanseniase indeterminada (inicial). Micylas hi ppocrémicas discretas, apontadas pelas lecias. Diagnose diferencia xotaliaparetisica (quando ma vege esapular ou meralaparestéic, na © Figura 55.2 Area dormente, leve hipocromin MH grupe in determinado (di fase, evolu: para cura, sem sequela, muito precace). Doente tratado, nest ™@ TERMINOLOGIA E HISTORIA Esta moléstia tam ve 0 Brasil, adotaram a terminologia Molésti de hansenose ou hanseniase porque o termo an. 6 altamente estigmatizante tanto para o doente quanto para sua familia e a sociedade. A propésito, até na irea 1ucos Se interessam pelo seu estudo, se faz diagnéstico precace, sendo uma das causas para a rar ginalizagao ou exclusao, desde a epoca pré-bib ie. AMH é denominada em outrosidiomas como: kushta (hin dus), leprosy (inglés), lépre (francés), aussatz (alemao),judaan (arabe), prokaza (russo}, mafing (eninés) ¢ raibyo (jepones) A MH nao era conieci¢a na épaca de Moisés, pois no Ve Iho Testamento nao canstam descrigées da moléstia. A palavra ‘Lepra’, utilizada na Septuaquinta traducao graga ca bialiaho braica (Levitico 13:2-7), corresponde & “tsara’ath' e signéica impuro, desonra, vergona, desgraya, que desagradava coisas, animais © pessoas, condenando-as a destruicio ou expulo para “fora do acampamento ou dos muros das cidades’, O ter dleriva do grega “lepros’, quo significa deseamasio n 6 donominada “lepra’. Muitos pat 1269NFESTACOES. C108 8 eniin éa caracteristica da hansentase. Possivelmente,algumas referencias do Nove Testamento da biblia refiram-se a molés- Ua, pots com certeza existia na 6poca de Jesus Cristo, Hipderates (460 a.) usu, pela primeira vex na medici ha, a termialogia “lepra” quande desereven manchas brancas na pele ¢ nos eabelos, porém, em nenhum momento, expde as sequelas neuromusculares caracteristicas da moléstia de Han: sen, certameate, nip se reeriu A MH, e sin, a0 Wek Pelas tradigdes orais, essa moléstia jé era referida 6000 aC, antes da nossa era. As descrig6es do Levitico na biblia referer-nadesde 1400 3. As descrigdes mais antigase precisas da MH proven da i dis, 600 anos AC (Tratado Médico Indiano de Sushrate Semhita denomina‘a “Kushta’).Jé descreviam dois grupos principais, * Vat Rakto: # Arun Kushta: caracteristicas da stual MH virchowia- na (MHY). Esses doentas eram tratados com 0 oleo de chaulmoogra (Hidnecarpus wightione). ces prodominantemente A Afvioa © a india constituem, aparentemente, 0 berge da Mli, A possibilidade de origem multifocal da moléstia 120 pode, a pricri,ser afastada. A moléstia pode ter sido transmiti= ‘daaos euipcios pelos hebreus peregrinos, 05 chineses.a mencionam desde 1100 a, e tambérn des: © LaiPing: hanseniase nowal, © Lai-Fon: hanseniase virchowiana A moléstia atingiu 0 Mediterraneo, provavelmente, atra- vvés dos sollados de Alexandre Grande, ao retomnarem €as, ‘campanhas na India, em 326 a. Aretaeus 150 dC. deseroveu- -a na Grécia. No primeiro século de nessa eve, Celso descre ve fielmente 2 elofantiasis graceorinm, No inicio co primeira séeulo, quando os soldados de Pompeu voltaram da Siria edo EEgito, levarcma moiéstia para Iti, No Ill elV séculos a mo- leéstia a estava dissemineda na Italia. 0 imperador Constanti- no (274-337 dC) adlquirin a MH curante a guerra, Os movimentos dos leginnsrins romans diseominsran a moléstia en: praticemente, toda a Buropa- no pais de Gales, Alemanha, Bataves, Suissa, thas Britinicas, Espenha, ‘A moléstia fo} muito prevalente na Europa entre os anos 1000 © 1403 d.C. Os vikings, s8culo XI, vindos da Inglaterra, contaminaram os escandinavos, Entre os coentes famasos também sie citados:o rel Bal- duino IV, cognominadooreileproso”(dinastia Anjou), 1174, faue sucedoy ore: Amauei de Jerusalém. Hi quese observar: até os nossos dias, a moléstia de Han- sen ocorre em qualquer camada social, mas predomina nas mais destavorecidas, Nos sécalos Xe Xlll a moléstia existia em expansdio vio Jenta e era verdadeira parsiemia em toca a Europa. A endarnia se alastrou especialmente através dos saldadas das Cruzadas dos comerciantes. Voltaire dizia: "De tudo gue obtivemios ¢ adquirimos nas Cruzadas,a lepra’ fola daca coisa que conser- vanios’. Na Furopa dessa época, s6 na Franga, haviam cerca de Emil Teprosdtios” e 15 mil doentes Na lad» Média. os doentes foram considerades jmpuros pela Igreja epela sociedad, sendo condenecos aviverem “Io- prosirios” (ou coldnias) fora dos muros das cidades, A moles tia oi considerada “cblera divina”;assimsendo, os einones da Igreja, 05 reisIranceses e os gevminicos fizeram dispositives para o isolamento eompulsoria das doentes; estes passaram 4 ser considerados mortos (sic mortuas mundo, vivus in ate Tratado de Dermatclogia| ternam Dro} exelutdos da sociedede; proidides a compor sociedad; deveriam vestirse com véus pretos; no poderia Uusar as fontes de agua etc, No séeulo XI! 9 molést: atingiu sua mdsima incidéncia Europa. Durante a grave ‘peate negra” do séeulo XW, origina da india, morreram mais de25 milhbes de pessoas; alguns a tores consideram os doentesdlehansenfase mais protegidos dl epidemias, mesmo em condigdes lamentivels de vida e higiene [hipergamaglobulinemia constants seria fator de resisténeial, A partir do séeulo XVI entrou em declinio progressive & “naturalmente” interpretouse que teria sido resultado do) isolamento dos doentes, mas estes tinhar permnissao para) jesmolar nas viles, ¢ que favarecia aigum contato, As crianjas: nascidas nos “leprosirios” eram imediatamente retiradas da. Selo matemo.e encaminhadhs aos “preventérins" ~ casas para) veceber e cuidar dos filhes éos daentes, a verdade, 0 isolamento dos doentes, mesmo zbsoluto, hndo resalveu o problema docentigin ou nao diminulu a ene ‘mia em neabum pais. Chaussinand acredits que 0 maior responsével pelo de cliaio da moléstia de Hansin na Europa tenha sido seu an- tagonismo com a tuberculsse. Teria havido fendmeno de Imunizagio eruzada &,assien a pessoas que age morreram de, {uberculose, muito mais conagiante que a MH ¢ que se esten- dea largamente pelo continente, tornaram-se resistentes ao, bacilo de Hansen, Louis XII), rei da France, ordenou o feckamento dos “ie- proséries" franceses no fim do século XVIL. A moléstia per sistiu por longo tempo, em especial no leste de Europa e na Escandinavia, onde suzgem es conhecimentos modernos 1, Bacteriologia: 1873 Hansen descobreo agente etio- ligico Micobacterium feprae, 2. Clinicas descrigéas de Daniclesan e Baek 3. Patologia: trabalhes de Virehow, Atualmente restar algins focos da moléstia no licoral imeditertineo, na Espanha, Portugal, lia, Grécia, Turquie Riissia meridional Fol razida paraas Américas pelas conquistas espannolas ® portuguesase, ania, pelosescravas vindos da Attica, Na América do Norte, em 1775, 0 tréfico de negros foi o principal responsdvel pele disseminae3e da moléstia na Loui- siana - Frida, No México, fundou-se o primeiro hospital de So Léearo em 1521 05 chineses ¢japoneses bramrespensivels pela propaga- ‘0 da moléstia em tnda cnsta do oceano Pacifico e na Oceana No Brasil (segunda a ONS 2004-2005, como maior com ficiente de daentes/10 mil éxentes) esto cerca de 20% dos doentes americanos; aqui predominando os doentes multibae cilares ~ contagiantes. Conhecimento cientiico da Moléstia de Hensen (NH) — principais fatos histiricos Daniobsen Béoct rolzam ess cinco do Mi “rat deb spadalsthed ou elephants dis Gi (Garhord Anmaver Halich Hansen descobio que MEAN covs0do pea Myrobactoen ippoe, 3 ‘isola dewemole o onigena pos dace sopezidode de eng Faced ‘ottgano & aprinosd fox Hayooh on 1923 rrETA foibeg, A ceiewale o letia do fol Natal de texiséncio munsiigta oo bell de Hansen com base nas reeposos a> anigene de Misa Hayashi fen doetias com Mi, em seus conihs = nc ‘onkaos los, Beh pore os cosefenrdes de 1048. leome teviado polidade, de Rotel, E, 08 6 especial de ticle elopling © a: otis Faget descobe 0 ofiiéncia do volonento xpecico do molésia come silfera irjldvel renin Shepard inicio estudes micibislbgeos de bac de Hansen com inculapsex ne pais do comurdongo. Viede fac a prietta dosciio de sions smocicamnntcna 6 sufona ‘Shesen demons uilidede da ladonide pow a ‘e062 pol imnocorpleos) fees ila os inculgtis ds Laces de Hansen 1a pale de eamndangs exiodcs plo (Xe rinecemizodss FETE) chime 21 Stews wicom os trocegoes de books de Hansen no tau: Dasypus eovencichs TEER Sombusiono avilercio 2 rola do etiede da boas PIETIM 0 cola de Schworn Cale, ST, eo, estatelecem 0 genone do back de Fence Ying, DB demorstc a inpaténcia eos lisideos da parede bactit ™ BACILO DE HANSEN (MYCOBACTERIUM LEPRAEML) Acreditave-se que essa moléstia fesse hereditéria. Em “1868, Gerard H. Armauer Hansen (1841-1912), em Bergen, ‘sa Noruegs, Wdentificon sou agente como uma micobaceéria. E, ‘pela primeira vez, se descreve moléstia humana ceusada po: ‘miccbactéria, Assim, 0 Ml também é denominado bacilo de Hansen (BIN. Nove anos depots da descoberta de Hansen, descreve-se -que a tuberculose era causada por outra miccbactéria (Kock). Admite-se, ainda hoje, que 0 reservatério natural do BAL ‘seja 0 homem, embora exisiam descrigbes de bacilos de Han- n om animals silvestres (tatus, macacos) naturalmente ta jos ¢ em musgos nas costas da Noruega, ete. icrobiologia ‘Taxonomia do bacilo de Kansen (BE): Bees bactériaapresenta a soguints claselicagso: Classe: Schizemysetes Ordem: Actinomycetates Familia: Myeobacteriaceae Genero: Mycobacterium Espéci: leprae 4 morfologia do BH 6 a de bastonete rto ou levernent= -ato,com 1.0 a8,0 micra de comprimento por G2 a 0.4 ra de largura. Nas preparacbes para exam bacterioscip- a) micrasoSpio comum, os BH podem ser vistos isolados, Jadoo ou em agrupamentos comapactos chamsadoe “glo. ; nests, os bacils estio fortemente unis por material gelatinase [gleia] e dispostos de modo semelhante a cigartos colacados paralelamente em um maro. £ a fnica bactéria que presenta esse tipo de disposigao, ‘Afinidades tintoriais: Ceralmente é Grams; e, corado pelo método Zielh-Neelsen, & Alcool-acidorresistente (BAAR): piridina sensiveise tom atvidade DOPA oxidase ~ Pelo método de Zieh-Neelsen, os bacilos vidvels slo vis: tos em forma de bastonates, slides ov intagros, que se corsm uniformemente em vermelho. As falhas de coloracio no corpo, badilar identificam bacilos mortos. 2 ‘A mieroscopia sletronica veritica-s> que sua parede term duas camadas, uma interna cletrodensa e outra externa elé- tron transparente; e, abaixo dela, a membrana plasmética. A cépsula dessa micobactéria, que corresponde em parte 3 ca mada elétron transparente, 6 constitufda de dois lipides, um 6 dimicocorosato de ftisceral,« 0 outro. glicalipidio fenslico (PGL-1}, que contém um grupamento trissacaridico que é es~ pecifica do Mycobacterium leprae Na parede bacterlana hd dcklos micélleos, avabinagatac- tam e peptidaglican, também existentes en outras micobac~ térias. 0 glicolipidio fendlico é especifico do Mycobacterivm leprae. No citoplasma do BH hé varios constituintes, entre eles tums enzima difeniloxidase, que é especitica e capa de oxidar (6 isomero D da di-hidroxifenilalanina (DOPA), Assim, 0 bact- lo de Hansen é impar entre as micobactérias patogéaices por apresentar essa atividade dopaosidase. Estruture do genome do Mycobacterium leprae (Ml) Nos ilsimas anos houve corsiderdvel progresso relative a0 estudo da sequéncia genémica do hacia de Hansen, que esti totalmente sequenciado ¢ oxganizado; pode-se compara- slacam 0 genoma do M, tuberculbsis (Tabela 55.1). 0 geaoma do MI é constituido por 1.605 genes com proteinas codilicadas, 50 genes para moléculas RNA estéveis; mais da metade dos genes funcionais do genoma do M. tuberculosis inexiste n0 MI € foi substituida por varios genes inatives ou pseudogenes. B impressionante a grande quantidade dos chamacios ge- ines de degradagio no M, leproe. Em apenas 49,5% de geaoma cexister genes com proteinas codificadas, eem 27% varias en zimas dos genes cocilicados sao substituidas por pseudogenes reconecidos (estruturas inativas interpretadas como partes funcionais do bacilo da tuberculose} (0 MI parece ter dispensado os genes normalmente neces- “sivins para a multiplica¢So ex.viun eassumido nicho ecoldgice {inico, com faixa limitada de hospedeiro. ssa heranga genética empobrecida eliminou genes reguladores e pattes inteitas do ‘set1 melabolisme, em especialaquelas envoivicas no eatabolis mo, mas os genes essencials paraa formagao da parede celular foram preservades, mantendo elementos necessicios para sia sobrevivencia no homem e em outros animats.. E, assim, os genes funcionais viivels do MI ainda tém ea pacidade de adaptar essa bactéria ao parasitismo intracelular ‘esobreviver longo tempo, a suliciente para infectar e multipli- ‘ear-se na célula de Schwann do nervo peritérico, Muitos genes estdo desligados, mas passiveis de reativacio. Fxistem poucas copias de rRNA tipo bacterizno; e, os tR- Nas narmais, Paortanto, esse bacilo simplificado, com intensa reduce de seu genoma, tomou-se muito exigente e dependente dos proditos metabolicns das células do hospedetro. Essa estra- tura pode explicar caracteristicas bacterioldgicas untcas do BBE: como o excepcional creseiment lento @ sua incapacidade = CAPITULO 55, a Hanser rialOSA F INFESTACOES I PARTE 5 AFECGOES INFECC para maltipicar-se nos meios de cultura ou meios sintéticos, ois ocorte répida perda de ATP ngo suplementivel, justia a inexisténcia de vacina.* A diversidade genétiea limitaca do ML menor go que. Wu M, caberculosis, parece nao influenciar sua virulent Aina ndo se consegulu cultivaro BH em meios de cultura, Tempo de multiplicagéo do BH pelas IEcnicas de inoculacio No cocim plantar de alguns eamuadongos imenacompe. tentes (Shepare, 1962) ou naqueles icradiados e timectomi- zados (Rees et al.) ov tos camundonges atimicos (nude mice) (Colston eat.) ocorre depois do 12 a°14 dias. Os baeilos tam- bém se reproduzem em talus do género Dasypusnovencinctus © em macacos Cercocebus sp © Mangebey sp." Utilizanlo-se a técnica de Shepard, verifica-se que o baci= lo de Hansen se multiplica nos camundongos durante period Ge seis 2 8 cito meses, # depois atingem platé com posterior eoréscimo do seu nimero davido 3 imanidade celular desses anima Com essa técnica, também foi possivel verificar o tempo ‘em que permanecem vidveis fora do organismne humans, que & de 36 horas, em temperatura ambiente, e cerca de sete a nove dias em temperatura de 36,7 °C, com 77.6% de umidacle mé- a, A téenice de Shepard também possibiltou: Apesquisa de novasdrogas com atlvidadeantt-hansénica © Avalicrse as drogas sio hactericidas ou bacteriostiticas * Veritioay se us bactlos sao tesistentes aes varios medi ementos ullizados, Agrande quantidade de bacilos obtida de tatusinfectados e doentes faciitou os estudos sobre os oonstituintes de sua parede, das substancias protelcas do seu citoplasma, de seus sistemas onzimeticos, e torneceu material para as experiman- es com vecinas come aquela que tem sido testada na Vene- ‘zuela por Comit,que utiliza obactla de Hansen morto eo BCG, 0 BCG, cassicaments,¢ conhecido comme capaz de estimu lar a IMC. gencticamente determinada, devido aos antigenos ‘omuns da perede das micobactérias. Fusado em alguns pat ses, inclusive no Brasil As proteines1HISP18 e rH#SP65 estio em estudos e parecendo serem tte’s para avalarimunidade mediadh poresulas (IMC), Parece que o antigeno 85 (35 Kda) - DNA ou BCG trans- fectado com genes de M. leprae pose astimular a IMC espoci Fica2* Vrlas fatores impediram 0 progresse do conhecimenta ‘em base biolégica sobre o Bacilo de Hansen (BHi), em especial falta de cui in vier Embora seja un dnico patizeno, indus vérias respostas linico-lahoratoriais,diretamente depencdantes dx resposta imunocelular do hospedeire, O BACILO DE HANSEN E SEU NEUROTROPISMO. Dentre todas as micobactérias conhecidas, 0 Mycobacte ‘ium leprae & 0 éxico com eapscidade para invadiv a eélula de Sehwenn do Sistema Nervoso Feriférico (SNP). 0 bacilo de Hanson & a tiniea micobactéria com cepec lade ou habilidade para invadir o sistema nervoso peritérico [SUP], Esse neurotrepizmo peculiar do bacilo de Hansen 6 € escrito nos tratailos da india (600 aC.) e também desde os Tenorho de genre ep Srery 3779 Protwirars codifizadas | 495 ‘Genes com proteinas codificadas Ino} Lene, Peendoene ao oo ite Deeclade de goottbe/gonl 2097 Hla de compet do gee S 10H Madio deconia de oy compyineto de gere (bp) Drimeiros trabalhos de Danielssen e Béek (1848), quando de ‘monstraram as sequelas neuremaseulares da moléstia © comprometimento neural de moléstia de Hansen team tnantido o estigma deste as antigascivilzactes. A disponibile dade do genonia do bacilo ¢ as eaahecimentes da hase mole cular ds infeceao do Ml no nervo peritérico sio fundamentals para compreensier a patogénese do nervo (Figuras 55.2, 55.3, 55.4.0 55.5), Quanto mais precace for a identificagio do dano neural melhor serd a prevencao das incapacidades 40 selecionar a célula de Schwann como “nicho" preferi= do, o Ml adquiri vantagem sigaificativa de sobrevivencin Na ceélula de Schwann o bacila permanece prategide’ dos mecanismos de defesa do hospedeiro, * Como a célula de Schwann aio tem capacidade fegeet tice prollsional ela & Incapax de destruir patogenos. Assim, permite ao bacilo multiplcar-se continutamentte. = Painda,a barreira sanguinea do nervo limita @ acesso_ de varios medicamentos na eélula de Schwann, habli- ‘tando-a irrestitamente paraa multiplicagao do baclo de Hansen, 1 Figura $5.3 Prova éahistamina (Aiagristca): (A) incompleta nna rea dormente e hipocromica (famuiselite neural = MH ine al} (B) completa na pele normal EEE cb kdeFigura 55.4 Colerario de Zell-Neelsen Baclos slcoolacidor resistente,isolados, agrupados e em: (A) globias; (B) bastonetes coravios uniformemente cerrespandem 2 baci integros (vis tis}; (6) falhas de coloragaiw no corpo bacilar eorresponden: a bacilosfragmentades ou granulosos (inwisveis) ssas “vantagens” tomam a eélula de Schyrann a hospe- dein ideal, na qual o bacilo pode persistir no sistema nervoso perifrico e desencadear a lesdo neurologica Na MH indeterminada, inicial, ocorre ramuscalite neural sa pele, Eimportants notar que os espessamenios de troncos nourals ororrem ert iodasas formas e gruposda Mil {emespe- al, tardiamente),independentemense do estado iminaléyico cdo doente. A invasio da célula de Schwann e consequente ano neural deserminam perda sensitive etardiamente, lesdes motbras, responsiveis pelas devormidadese incapacidades da oléstia [Piguras 56 255.80 559 268). cl que © bacilo seja levado para a céluls de Sch ‘ann pelas macrifegos. Dutra possibilidade € que 0 bacilo possa ser transportado para a célule neural via cepilares in- traneurais, Os estudos recentes através das culturas de tecides nou- als in vito @in vb pelacéiula neural ‘Ainvasao da cla de Schwann 6 etapa fundamental, que desencadria perda sensitiva e motors, 0 conhecimen-0 das bases moleculares éa invasio do BH ‘2 celula neural € mportente para o desenvolvimento de me: dicasbes que previnam precocemente as neuropatias espect eae a tatus estabeleceram predilegio do BH In vivo: as células de Schwann exister como “unitlades de cAlulas axonais' de Schwann, com fendtipos mielinizantes ‘enzo miclin‘zantes, Em: amhos ns casos, as unidades celulares xomais de Schvam sto completamente eavolvdas por kami faa basal, que & fator caracteristica para diferencfé las de ma r6figos,fibroblastos e células epiteliais O Mi, embora sem habilidade locomotora, tem competin G2 para atravessar o endotéiio e tecio conectivo, e através da limina basal inyadir a cBluta de Schwann ~ in viv, Recentements foi demonstrado que o simples cont ‘Mina unidade celular axonal de Schwann ésuliciente pa ele soja absorvide, al lal Figura 55.5. Hanseniase ¢imorla tubereubide (tiagnistico tardio) (A) Manehas hipocrémieas. (B) a) prova de stamina vina incompleta nas iiculas (apontadas pelas seta) (6) Nerve grande auricular es ppessido (entre setas);(Paueibacila nao contagiante). completa ra pele normal b) prova de histJOSAS E INFESTACS ‘BES INFECC cc wr Figura $5.6 (A) amiotrofia do primeira interdsseo dorsal da méo (diagndticotardio) (B) I. amiotrafia dos inter6sseos dorsais; I garva ulnar na m0 anestésica, note bolha hemornigica no 4 dedo, pos-queimadura (diagndstico tardic) PARTE SAF © Figura552 (A) |.sequelas neuromusculares muito tardias Togicn: I, nero com infttrado raacrofagien eI. baclosde Hanson igolades eer globias nos macréfagos.(B) Sequelas neuromusculares a ‘muito tardias: am Reema 1w Figura $88 (@) ¢ ) Uitrasonograine otograia neurociningca correspondente:nervo muko espessalo. Davo neural tr ado de Dermaioiogiaigura 55.9 (A) € (B) Ultrassonografia» fotografie nousocr m PAPEL DO GUCOLPIDIO FENOLICO, POLT, DA, PAREDE CELULAR DO Mi PARA ENTRAR NO- NERVO PERIFERICO- Atinica micabactéria com PGl-1 e capacidade neurotrépi 2 € obacilo de Hansen. Os liafdios do BH sdo as “chaves’ pare sua entratla nacélula de Schwann.” Aespectfica afinidaded 4 determinada pelo PGL-I. Recente que © glicolipidio fendlica (PCL-1) de Mi é 2 chave para entrar na célula de Schwann unindo-se ao receptor destroglicana e laminina-2 da membrana basel. Es ses estudlos salientam a imporcancia dos lipidias na biologia 2 inlecgo micubsetoriana e sugerem possivel estratégia pare preveniro dano neural da hanseniase." Na parece ce todas ax micob os micélicos, Ipidios, arabinomananas, LAM, entre ou No Bi, além dos elementos comunsa todas as micobactérias existe 0 PGL-1, que ¢ trissacarideo distintamente antigenice ‘Existeate unicanrente no BH. Por isso, esta € a iui Sea reurotrepica 0 PCL+1 é estrutura lipidica espectiica do Ml, responsi ‘el pala rosiotBnsia 8 age dostridora do macrétago & 8 ago fixagio do BHI pelo neve porter mente, demonstou-se Soduladora. E utiizado yara anilise sovoldgie ‘omplemento, Existem airs no MI proteinas catidnicas, aceptoras de Serosinas e colagenase, Talvez explicando a formacio de Seelageno IN1 como fo} demonstrado por Junqueire, Tedesco Pesrciese e cols (1990), nos espessamentos dos nervas ena sa tardia © PGL-1 é reagente itil para diagndstico sorolégico, ain rio utilizado na roting; os titules de PGL-1, pelo mStedo Slo baixes nos cantatos des doentes: rnais clevados nos doentes inicials (indeterminados); nuuitoaltosnos di © grupo de Anura Rambulikana demonstrou que a melé de laminina al 2 presente na membrana basal da célula Schwann ser: 1 especifico do M wunito ocorre no complexo destroglicana, fa da micobactéria ma cé ue promove & ua de Schwann a correspondente: nervo espessatio cum vasodilata;zo reacional da MH Dano neural-ardio. (Gentleza de &. A Sernik, Radiologia, ACFMUSP) © grupo catbosflico da laminin alfe 2, da membrana ba sal da célula de Schwann, do sistema nervoso periférico, 6 6 receptor de PGL-1 Isso sugere que « contato inicial da Mi com al4mina basal vento fundamental para o process rece agir coma barrel eviamente a eélula de Schwann de invasio. Assim, a lamina basal op: ra de protegio para a bactéria, como se pensou p: cess de hnva mas, 2 contri‘, els factlta a miecczo © 0 p Slo bactoriana pelas propriedades de seus componentes es 1 PAPELDA LAMININA ~ 2 NA LAMINA BASAL DA CELULA DE SCHWANN Alaminina existe em pelo menos 12 formagies ou cont ‘guragées igus (laminina 1 a 12), cada uma com distribuirae i Unidade celular rstrita no tecido, 9 maier complexe axonal de Sehwann. As lamininas slo grandes gltcoproteinas hoterotrimévicas, compostas de exdelas alfa, beta e gama, que vidas no conjunto estéo ia mina basal e ‘anges celu haves ‘Alaminina «2 € composta de tevido restrto de caceia 02 ce mais frequentemente distribuda em cadeias 1 ¢ 1. & muito provivel ue a cadeta at ea moiéaula de laminine-2sefa a ves yonsévelpelainteraciodoMi coma eéluls de Schwann do SNP. ‘A immportante carasterstica das viriae lamininas de 6a dela € 0 modulo de lamininas ~ tipo G pare sua extremidade carboxtlica. A cadela 2LG da superficie celular intermedia es pecificamente a unio do BH & porgio carboicrato da destro- glicana preseate na laminina-2 da membrana basal da célula de Schwann. Existem outros receptores na célula de Schwann, pois a a doM este, une-se auuma glicoproteina de 25 kDa éo nervo periféron OPGL-1 une-se Acadeia 2 da mina basal da unidade aso nal da céluba de Schwann pela sus porgao trssacari Existem cinco médias de deminio G na famine basal cSlulade Schvtann;0 PGL-1 temitris areas de adertncies em or de 261, 2LG4 © 2 LG5; poréin ‘ podeaderir-se em todo lominio 6, (Figura $5.10 4 eB)” 2ESTACOE: 5. AFECGOES INFECCIOSAS EINE Pag A, Ligara $5.10 (A) Ultram croscopia. A: Mle Mycobacterium leprae em coniato com célula de Schwann, Ml (eeprogusae aucorizada pelo attor} Tem sido conceito que ¢ longo tempo de permanéncia do Mi na célula de Schwann do SNP pode comprometer a funcio ‘neural antes mesmo dea resposta imune celular ser estimulada, A célula de Schwann também pode ser forte primétia da infevedo pelo Ml, parmitino continua liberasdo de hacilos na circulaglo e a subsequente cisseminagtio bacteriana no SNP e outras partes do corpo, Esses eventos poder permitir a per sistincla da infeeso ou recidiva, que é observada nos doentes multibacilares, © papel do PGL-t © outras proteinss de unio da laminina-e2 na parede celular do Mle a via celular da lami vina-2-destroglicana na infeoeie neural pode ter implicagsies significantes para 0 desenvolvimento de novas estratigias terapSuticas para bloguear a “unido’ do bacilo na unidade axonal da celia de Schwanr @ PREVENIK o ano neural TES que a resposta imune celular comece a agir e ageave a ones. 2 Grupo de Tapinos* esti estudando @ anticorpoespeci- (0 BrbB2 (trastuzumab] que inibe a unide do Ml com a lamin ra a2 dacélala de Schwann (CS); ea ativacio do ErbB2 e Erk? nas células de Schwann primer'amente huumanas efetivamente impede a desinielinizagz0 nos modelos in vivo. in vitro, B IMUNIDADE CELULAR ESPECIFICA CONTRA BH 0 estado imunitario individual das pessoas (imunidade celular especitica contra o tacilo de Hansen-BIl) pode ser avaliado através do teste intradérmica de Mitsuda-Hayashi (2919), Acvidéncia dessa resposta imune celular permitiaque Rotbers,* (1937) desenvolvesse a tearia do Fator Natual (FN) de resisténcia ao BH, que existe em 80% da poplaga. A mar gem Kansen Anérgica (Rotbery' 1984), que existe em 20% da populago corresponde as pessoas que sempre respondem hegativamente a0 antigeno de Mitsu." iodo de Dermaiclagia ip (chwann cell besa lamina) TE} Conplco deste & _ ee se vorrair Mi Teprae cellwal Mycobacterium leprae ‘EG membrana base; B= laninina da membrana basal. (B) M= Mycobacterium leprae dentro da cla de Schwann Ramaldone 4 oO O teste deMitsuda-Hayashi ni 6diagndstico; serve apenas para ajudar nacclassificacio e pare estahelecer pragndstico. Teste de Mitsuda A inuunidade celular, de maneira geral, est@ conservadana ansenfase, mas a imunidade celular especifiea 20 Myeahacie: rium leprae pode estar altorada, O teste de Mitsuda é reagio que avalia a integridade des: $2 imunidade eclular especifica de um individuo a0 badilo de Hansen. 0 teste € realizado rotineiramente utilizando-se o antigeno de Mitsuda integral, preparado a partir de néditlos virchowianos triturados ¢ filtradas, ¢ em que os bacilos si0 ‘mortos porautoclavagem. Esse antigeno preparado a partir de. matorial humano é denominade antigeno H (iumano), para lliferenciar daguele que utiliza material de tatus infectados experimentalmente, que € chamado de antigeno A [A do es. pankol “armadillo’). Em geral, as preparacdes utilzadas na britica posstem cerca de 40 ou 60 milhes de bacilos por mi Apés ainjesdio ntradéemica de 0,1 mi doantigeno de Mite suda pode ocorrer uma reaco localizada apés 48 01 72 ho- sas semelhante a reagiio 4 tuberculina, denominacla reacio de Fernanclez cujo significado é discutivel. Depois de 28. 30 diss pode ocorrer uma segunda reacao, dita tardia ou de Mitsuda, ue se caracteriza, quando positiva, pelo aparecimento no los ‘lca injecdo de um néctulo que pode ulcerar au nao, A intensidade da reagio, que esti relacionada 20 tam sho do nédulo, ¢ medida em cruzes. De acordo com a Ongani= ‘zagdo Mundial da Satide, reagdes de 3 a 5 mm cocrespondem a(#). de5 a 10mm. (+4), 6, quando uleerado com mats de 10 mm (4). As reagdes positivas ocorrem nas formas elinicas «ta hanseniase que apresentam algum grau de imunilade ce. lulerespecifia 20 bacilo de Hansen e & negativa quando essa jmuidade esta ausente (Figura 55.112" Em contates de doentes com hanseniase, uma reagio positiva indica que o individuo no ficaré doente ou, se fica,wo de Mit sua apés quatm semaras:néduloeritematoso, erosada Teste de Mitsuda positien +++ ‘cwluird pare 2 forma tubereuloide. Se, por autre lado, a res ‘posta a0 antigeno for negation, sese deente pormtiré & Livre ‘nultiplicagdo os kacilos nos mocréfagos e desenvolvers han- -senfase do grupo contagiante. Admite-se que mais ée 90% dos individuas em qualquer ‘comunidade apresentam algum grau de positivicads da rea- ‘clo de Mitsuda Esse fato se chserva mesmo em paises onde a Eanseniase nic é eadémica, O teste de Mitsuels tem valor apenas prognésticoe auxilia ‘sa classificaricda doenca, mas em uma situagio ele pode aj “G5 np diagnosiico de excluszo da doenca. essa situacdo ocor quando se suspoita de hansenfase em pessoa que apresenta 0 tipo “eritema nodosc’, mas sem autrn tipo de lesio nce ou neural aparente, Nesse case, a reasio de Mitsuda, do positivs, exclui a possiblidade da meléstia porque ° sma nodoso $6 ocorre no grupo clinien multibacilar, em esse teste énogativ. EVOLUCAO E RESPOSTA AO TESTE DE MITSUDA, Aevolucioda infeccan e da molistia élenta e insidiosa,e linads, total ou parcialmente pelo genoma do hospedel- \) € também pela quacrtidade de bacilos recebidos na 10. Assim, as respostas imune- cculares do hospedeiro ‘oxpressar-se em diferentes manifestages elinica-pato- = espectruis e polares, Essa condisso pode ser demons pelt respostad injecio do entigena de Misua-Hayashl, “varia entre o polo de maior resisténcla: Mitsuda- Hayashi yo +#+ (coente paucibacila, nfo contagiante, cubercu- pola, corr ausénicia ou raros becilos), ao polo de anergia lor Mitsuca-Hayashi negative ~ (doente mulibscila, ante, vitchowiano polar, com numerosos bacilos); en- s exltemos hd o grupo intermed rio: éenominada ¢i- ‘ou"borderline"®"**" Teoria da Polaridade de Ravello, sbereuloide polar ce maier resisténcia ao BH; pauciba- ‘virchowieno poler de anergia a0 hacilo; multibacilar \dimor‘o; pauci ou multibacilan No Brasil predominam doentes multibacilares (conta- ghinws). Portanto, trata-se de moléstie de alta imporsaneia fen nosso mele; constitando-se grande problema de satide piblica, Admite se ser o homem 0 ~eservat6ri natural do baci, embera jf se tanh relatado o encontre dessas micobactérias fem musgos da Costa do Marfir: ¢ da Noruega; e, ambém, em tatus e macacos naturalmeate iniectades. Epidemiologica- ‘mente, esses achados parecer: ndo desempenbar papel im- portantena cadeia de transmissio. (© contgio ocorve principalmente de individuo para indi- vido, lemiologia A moléstia de Hansen (MF) continua sévio problema de sae piblica; & encdémica em varias éreas do globo e se ca- racteriza especialmente, pelas manifestagies. neuroligicas fe dermatolégicas gue acarretam; e, apés longa evolugao, por deformiéades ¢ mutilagbes que tarto contribuem para a es tigmatizacio de seas doentes. infelizmente, o diagnistco da doenca tom sido feito tardiamente em nosso meio. 0 dacnte, cm geral, percorre varios médicos (em med, oto}, com as quetxas especificas da moléstia (parestasia, neurite, init, ar~ tralgia efou artite até mancas ou placas na pele) e, nem smasm se aventa ahipétese de wanseniase No Frasi, apenas 20 ¥% (em media) dos doenies so dag nosticados com a moiéstia na fase iniciak cerca de 70% j apresentam algum grau Ge incapacdade fisia a0 serem rxt- ‘eiculados. Un doente maltibacitay, virgen tratado de maneiza adequade, embora infectando muitas pessoas, produ cerea de cineo novos doentes por ano. Calea- Jarse que apenas 1/3 dos doentes brasleirosesteja matvicu- lado (4 diagnosticado), e muitos fazem tratamento irregular ou 0 abanconam, facilitando a disseminaeao de bacilos re sistentes as medicagfes atusis e aumentando a problemi canacional. A moléstia de Hansen acorre em qualquer faixa social perm predomina nas camadas socioetondmleasmaie desfavorecidas Em 1991 a Organizagio Mundial da Satide (OMS) props comometa paraos paises endémicosa eiminacio da MHlcomo problema desatde plies, até one 2000, objtivanda previe lencia menor que um doente por 10 mil hebitantes. Em 1997 aaprevaléncia de doentes ce ME no Brasil ora de 5,43/10.000, considerada a sogunds maior prevaléacia do mundo, em ni mnero absoluto de daentes,e era precedida pols india Desce 20022 OMStem evidenciado no Brasil a maior taxa ‘mundial de prevaléncia da MH, 20 segundo lugar‘em nimero de doontes rogstratios e de nows doentes diggnosticadas x0 rmunado, Em 2003, ¢ Brasil matriculou 77-154 doentes novos, © que representou 85% dos coentes americanos © 16% dos doentes do munso. Em agosto de 2006 a OMS demonstra ocoeficiante de pre- valencia de India de 2,4 doentes por 10 il pessoas. enquanto no Brasil € de 46 por 10 mil ksbitantes. Em alguns estados brasleiros esse niimero & maior, a exemplo de Mato Grosso do Sul-MB, com 30,19 doentes por -0 mil. Brasil ultrapossou ainciaem niimero absolato de doen- tesdehanseniase 14 muitas criancas (84 16% dos doentes) ¢ a maioria pertence 20 grupo contagiante da moléstia atamento ou nde m CAPITULO 55, Peal : TaareOFS a PARTE 5 AFECCOES INFECCIOSAS F INFESTAC Organizaséio Mundial da Satide |OMS) Em agosto de 2012, a OMS publeou a situago munéial a MH (Tabela $32) e reforgou a estratégia global de imple Imeniar ag ages nas paises endémicos para diagndstico pre~ 2 rodurdo de pelo menos 35% de taxa de doentes novos com grau 2 de incapacidades, no periedo de 2011 a 2015 em comparacdo aas indices do ano de 2010, Desde 2006 ¢ 2007 Indi ¢ Ural tiveram dec'inio muite lexto do ntimere dedoen tes, em comparapie coma Indonésia que apresentou melhora ignifcative de seus indices epidemiodgicos. Em 2011 esses ltd paises apresentaram 83% dos novos doentes detectados rnp mundo: india = 58%; Brasil = $89; ¢ Indonésia = 99% A OMS clemonstrou que 69,75% dos noves casos detectados eram multibacilares, contagiantes. 0 Brasil tom amaior prevaléncia rsundial da Mt Tabela 55.2 Coeficiente de provaléacia di moléstia de Hansen em paises encémicos, segindo a Organizagéo Satide, 2005-2006. Naree ee Cicer cher cron} {Tax0/ 100 Agel 3770 (28) 2998 72.11 Bos| 72908 1,6) 49-206 28. Rapsblee Core 952 (24) az (i471 scene epithe 6891 (1,5) 7165 13,5) Dencerdica do Cm inde DSTA 367 143.0401 Necembique $514184) 5106 31,1) Mezerbrve 6810134) 5907 (29.8 Nepal 7 549 (3.1) 8086 (32,9) Bepblee Unda da 5.420().6) 5279 [1541 Teel 982.601 45) 395 Siluacdo epidemiolégica de Hanseniase no Brasil em 2010" Coeficiente geral de detec;o, 2010: = 34.898 casos novos, sendo 246° (71%) em menares de 15 anos de ida. © Coeficiente geral dedeteesio © Coaficionte de detaegio < 15 anos 5/100 milhabitantes, Quetta significance no eoeficlente de ceteccae em todas as regiies geografices de 4.0% ao ano ¢ 31,5% no pe iodo em média nos iltimos dez anos. Bm 2011" havia 29.690 doontes em cratamento, que! correspond a 1,54 caso pars cada 10 mil habitantes ¢ foram: detectados 33.955 casos novas dle hauseniass, cveficiente de: doteccdo geral de 176/100 mil habitantes: parm, consida amos que esse mimero no representa @ nossa real situacie (Figura $5.12) Figura $5.12 SVS ~ Secretar de Vigilancia em Safide, Ministe rio da Satie - Brasil ‘AMA, considerad entre as doongas neglgenciadas, tem sido erroneamentecorrelscionada 20s niveis de pobreza, pois 86 ocorre evolucao da infeega para doznca quando a imun= dade mediada por células & deficiente e especificamente 20: bavilo de Hansea, Ainda nio se evidenciow redugto significativa das taxes anuais de deteccto; certamente, dovido a endemia oculta, falta de diagnéstico precoce, em especial no Brasil, anée o niimers: de doentes contagiantes 6 muito alto, 0 grande nimero de criangas com MH representa ende- mia nde controlads. Fm 2011% foram regstrades 2420 ca 0s novos de htanseniase em menores ée 15 anos de idade = cocficiente de deteayo desse grup etirio de 5,2 por 100 mal hhabitantes.** 0 exame de todes os contatos intradomiciliares € de grande importéncia para diagnose precoce da m: também pare a identificacio do fnco, mas sé tem cide resliza do.em 598% des doontes matriculadas.* Quando se compara o indice atual com as de 1997, ve rifca-se nitida diminuicdo dos nimeros totais de doentes, provavelmente, devido 4 “alta administrative” e ‘os doentes que abandonaram o tratamento, ¢ outtas como desconsiderar os doentes sequslacos at O bactlo é neurotrépicn, porcanto ae shes da moléstia so no sistema nervosn periférico, a seguir euromusculares, articulares, cutineas, oftalmoligicas, mas © diagnéstico nao tem sido feito por muitos dinicos, neuro= logistas, reumatologistas, dormatalogistas, entre outros, per anifestemitindo que muitos doentes jd apresentem algum gra de ineapacidade no momento do diagndsties, ‘As medidas de vigikdncia enfatizam naumenta do percen- tual de exame de contatose avaliagdo dograu de incapacidade fisica no diaydstico e quando da alta, ‘Tem havida mimera significativo de “recidivas" da Ott Em 5/5/2011 o Ministéria da Saiide SINAN/SVS demonstrout 1.373 doentos recidivadas (604 no nondeste » 269 ne sudeste) Maiores causas da recidiva primsria (doente por bacilo resis tente ao medieamento) e secundaria: tratamento irregular errupyio do tratamento, cassificagao hncorreta, em espe do doente multibacilar Meta do Ministétio da Sadde brasileiro até 2015 Eliminagio da Hansenfase como Problema de Sarid Pi bilica: < (amenos) de 1 caso por 10 mil habitantes. | Matera qualidade dos servicos ixvegrados e situagoes com indices endmicos baixos, © Fortilecer vigilincia, distribuicae de drogas, informa: G40, educacin, cormnicagin, eapacitaraa profiss onal e ambiental, e dispoaibilizar rede referéncia eficiente, # Prewngiio de Incapacidades e recbilitagio fisiea e psi quidtrics * Expandir atendimento para popukigo no benelicia da/marginalizada, * Reduzir estigmas e discriminacae aos doentes e fart Jia, purtind legalnente os infratores, = Alcangar nivel adeqaado de priorilade como problema de satide, 4 Aceitacdo, participasio ¢ envolvimenta dasociedade, # Deteccio preeace « tratamento adequado. Busca ativa e passiva dos contarar tes, Consideramos que as principais causas dessa e1 sentinuamente em evolusia si: diagnistico e tratamento ‘Sedios, deficit do ensino ca moléstia nas eseolas da area da ide: medicina, eniermagem, fisiotorapiae auteas, Défieit ios sgramas piblico-assistenciais, déticit de integracao entre las da diea médica e dos servigos puiblicas de satide, nico de "Caso pela Organizarao dial da Saide Apresenta um ou mais das eritérios listados a seguir, com sem histiria epidemiolégiea, que requor tratimento qui apico espectlica = lesio (lesdes) de pele cam alteracio de sensibilidade (ié.cisestesia: hipo, hiper ow anestesia térmica); es pessamento de nerco(s) perifirisa(s) acompanhada de alteraciia de sensibilidade; e ksciloscapia positiva para bacilo de Hansen, = 114 que se salientar que se pode diagnosticara moléstia de Hansen ANTES que ocorra disestesia (érmtea; ao 5e verificar rea "dormente’, sam alopecia ou com mn cha na pele deve ser realizada a prova da histamina ‘ou prova da unhada de Becheli. TRANSMISSAO, Sbacilo de Hansen se multiplica, em especial, na célula de n dos nervos perifériees, mas também na rauseulasra -striada. Na pele dos doentes multibaslares encantramos baclos nos misculos eretores clo palo, nastoliewos pilosos, nas glandulas sudoriparas, na média muscular das arteriolas, en: dotelio dos pequenas vasossanpuineos, nomiisculo dartico do escroto, € no miisculo liso da iris, Também existem bacilos nas ss hothas dos secrecdes rasals, mucosa nasal, erasies,fleers doentes multibacilares e em estados reaeionais. As vias de eliminagao dos bacilas, sob 0 ponto de vista epicemiolégico, so especialmente as vias aére reas da pole efou mucosas erosadas, le qualquer Area do te _guento, itclusive genttais dos doentes baciliferas [multbaci- lates virgen de terapeutice ou os com tratamento irregular). 0s baclos também podem ser eliminalas pela leite mae lero [445 bilhdes de BH por mamada}, suor, essarro, secre oes vaginais ee : Possibilidades eventuais da transmissio por artespades, particularmente através de picadas, par melo de fomites ou transfusdio sanguinea sto consideradas ja que o bacilo de Han: sen pode permanecer vidvel fora do organismo humane até nove dias, mas nao h pare que iss0 ocorra. 0 bacilo de Hansen é bacilo de alta infectividade e baixa nde € viruléncia, Portento, addmite-se que multas pessoas se infectam em reas endémicas, mas somente a mi: nnoria evolu para doenga.** Nav ind evidenctas dle que fatores racials tenham infiuén= cia pa maior ou menor sustetibilidade dos individuos & intec- (gio. A frequéncia ea hansenfase é igual em ambos 0s sexos, ‘mas predomina a forma virchawiana nos homens (2:1) e isso pode ter alguma relagao com fatores hormona’s?* A principal forma de contagio da daenca ¢ injer-humana, € 0 maior risco esté relacionado com a convivénch donieiliar com doente bacilifero sem tratamento (Figura 55.13), superiores © -vidncias epidemialdgicas subsstanetais eee Pal Conceal Pec contagiante a Figura $5.13 Moléstia de Hansen: pat (MIL ‘lho (HI, nao contagiante), contagiante), © Quanto mais intimo e prolongade foro raniato, maior seri a possibilidade de se adquirir infecc%o, No foco familiar promfscuo, 0 risco de contagio € de para trés contatos. Nos contatos eventual, 2 a5 Uoentes. Relativamente a populayao em geral, © riseo de contigio varia de acolo com a prevaléncia de doentes bacliferos. apenss 50% dos doentes novos consegue-se descobrir os elas epidemioldgicos essenciais ao enfoque profikitica da problema, ou seja, 0 doente contagiante. Nos demais, o cantata response Forson'esfm PARTIES. AFECCOES INFECCIOSAS E INFESTA vel pela in‘eegao nde é descoberto. Admite-se queo contato for- tito com doente contagiante, baciifer, possa infectar. ‘ls portas de entrada dos bacilos: especialmente as vias aéreas sutperiores e areas da pele e/>u mucosas erosadas. Fe- lam a favor desta porta de entrada as inoculagGes humanas acidentaisatrarés de tatiagens ou por intermedio deescoria- Bes ou Incisdes com objetos de doeates mnultibacilares Alguns autores ad:nitem que os bacilos também possam, inyadir 0 erganismoatravés das mucosas das vias aéreas supe- riotes, mas nao hé muitas evidéncias para que isso realmente -Admlte-se que o periodo de incubacao do BI seja de dois a cinco anos. Arevolusio da infoegiio ¢ as man festagéies clinicas e histo- lbgicas da hansentase, conceito espectral, dependem da resis téneia natural, "Fator N" (FN) de Rotberg,1937 [FMLSP), que 80 expre:sas por reeposta pasitiva (M1) ae toste do Mitsnda, indicam boa imunidade celular; 80% das pessoas nascem com FN e algun dia tero Me; pessoas com M+ abortam a infecgio fu os com negatividade lempordica, desenvolvem formas nao contagiantes da moléstia ou quando infectadas com carga ba- tilar alta evoluem para o grupo contagiante, até o grupo sub- polar dos virchowianos. Na Margem Hansen Anéraica (MIA = Rotberg,1985);" cerca de 20% & eonstitutda por pessoas Mitsuda nagativo, mas sb uma parte (suscetivel} fica doente e evolu para as formas contagiantes. A maioria da populagio é resistente a infeceao pelo BH, ssa resisténcia pode ser avaliada pela reagio de Mitsuda, que consiste ma injegdo intradérmica de suspense de bacilos mor 105 pelo calor {4 loitura do teste é tardia, aps quatro semanas. Quando positiva, surge nédulo eritematoso que indica resistencia a0 BH. A postividade 3 reacio de Mitsudia aumentacoma idade e corte em 80% da populagao adult" A resgao de Mitsuda positiva representa o desenvolvi- mento de imunidade constitucional, celular, apés estimulo pelo proprio Mycobacterium leprae ou outtas mlcobactécias, Historia natural da hanseniase pois pessoas de paises nilo endémicos também podem terres: postas pasitivas a esse teste, ™ EVOLUCAO NATURAL DA MH Quando o bacilo de Hansen penetra no organismo huma= ro verifica-se que a Infecg2o pode evaluir de varias maneiras (Esouema 55.1) (Pigura 55.14} 1.0 individuo tem resisténcia natural e abortaré a in- lecgao. 2. Ainfeccao evolui pera doenga subelintca, que regride ‘espontaneamente, 3. Evolui para hanseniase indetsrminada, MHL 4. Amaiariados doentes (70%) com MHI pode tambern ‘uar-se espontaneamente: niimero de doentes (30%) com Ml] evoluem com manifestagdes espectrais, conforme descrigao abaine: 6, Parag forma ou tipo tuberculoide polar (Tp): aqui # doente, depois de organizar granuloma tubereuloi- de no nerve efou na pele, estimulade pelos bacilos ile Hansen, expressa seu fator genético, natural, de ddefesa celular 2 sua resposta ao antigeno de Mitsuda tomarse de 3+, ulcerada, Neste forma hayera elatoracao de bos resposta imune celular, no qual as células CD4 sao numerosas @ se dispdem junto com os macréfagos ma area cen- tral, enquanto na periferia esti localizadas as célu- las CD8. Nao ocorre multiplicaeo dos bacilos, que na scande maioria serio eliminados. Surgiré granuloma tuberculoide ea pesquisa anti-PGL-1 ser com titulos halses. 7. Grupo tuberculaidecubpolar ou dimorf tubereuloide 8 Du, para o grupo dimorfo-dimorfo, ¢imorfo vircho- wiano ou virchowiano subpolar, conforme as carac: terfsticas imunolégieas do individuo ¢ a carga becilar Infeceo pelo BH oenca sub dinica 1 Gia 70%) 4 ‘espontanes 1 Esquema 55.1 Evolugio (histéria) natural da MIL cles espontinea io de Darmatalegifra 55.14 Leora dotator N ~ Rotoerg, 1937 ¢ 1900." rN fora or Hest Antics 2C8H sor ones HN racer 180%, gtioad toe rocebida na infersiio. A reagcio de Mitsuda € negativa, mas pode ser temporariamen-e, pois as doentes inclut dos niesse grupo nasceram com fator natural (FN) de Rotberg; quando a carga bacilar duninuir eles pode ae organizer granuloma tuberculcide e, entio, passa ‘clo a reagir positivamente aoantigeno ée Mitsu. Para a forma ou tipo virchowiano polar (¥Vp}: se © doente niio tiver resisténcia e pertencer a margent Hanson onérgica de Ratherg, a reagio de Mitsuda sempre sera nogativa e os bacilos se raultiplicam I: ‘yretente nos macréagos de tabs tecidos exceto no sistema nervaso central caracterizando a forma gra ‘yee contagianteda moléstia, hansentase virchowiana polae. Seo individue receber carga baclar alta na infecedo e & Smunichide celular espectfica estiver temporarizmente ne: ‘sativa, haverd evolucao para p grupo intermediatio entre as Sormas polares; dimorfa (D) que, 3s vezes, se caracteriza por cmanitestagnes muito semellintes aw tipo tuberculolde (TTS ‘eu DT) ow 3 forma virehowiana (D¥} ou equidistantes entre ‘esdois polos (DD); este &0 grupo imurolagicamente mas ins- ‘Svc, pasaivel de reagbes. Nosses eaves, a regio do Mitsu fsode ser fracamente positiva ou negativa, © 0 individuo apre- -sentari imunidade celular gue sera tanto maior quanto mais seixime estiver do polo tubesculoide [Na hansentase ocortem os dois tipas de resposta imunu- “Sica: Thi e TH2, Os bacilos introduaidos no organistre sia Sgocitados pelos macréfagos diretamente, ou apresentades ‘Ser celulas: Langherans, Schwann, queratiadatos e eudote- #5. No tipo tuberculoice os bacilos agockades induzen nes ‘S2cr6iagos as citoquinas (LI, IL12 e TNE, que atuam sobre a ppopulagi linfocitaria Thi, quo indazer as citoguinas 112, (5 ea TNE; responsaveis pela respesta imunocelulan.® No tipo virchowiano ascitoguinas prods pelos ma- “ssofagns atusam sobie a subpopulaciin Th2 coma producto de juinas, 114, 1.5, 1L6, d8, [L109 que sdo supressoras da at~ “dade macrofigica » quo estimulam linfScitos B e mastécitos. fa-se nos virchowianos imuadefieléncta celular especi ‘dos macrofagasna destruigad tos BES Mitsuda . by Teste Mitsuda negati a 5 2056 | Reudawned P a ° Mitsuda negative temporétio: 5 Seiinfectados poden i F | evoluir pf doencado t A | indeterminado a0 Ws i T 80% v o i R a d © ow | 0 Criangas ‘aolescentes Resistencia noo revelada pelo teste deMitsuda ™* susceptivels 20 BH iis ea (Mitsuda_positive ‘Aptos a abortar a in {INC estimulada por: 8H, ‘utras micobactérias, BCG, ..) adultes velhos rcienis, MC 7, guess arene opbaest nes A forma vitchowiana apcesenta niveis elevacos de ant: corpos especificos para a glicolipidio fendlico 1 (anti-PGl-1), antigeno especitica da parede celular do BI (granulowas macrofagicos, em que um pequeno nimero de céllas CD4 ve tispde junto com as células CDB ie maneira difusa) e se dis- sions dae tocidas, caracterizando a seminam pola grande forma grave e contagiante da moléstia (MEW polar). Em relagio aos antigenes leucocitatios humanes (HLA) fem algumes pepulsedes, a hanseniase tbereuloide (MT) fest ligada aos antigenos HLA, DA2 ¢ DR3,enquanta a hase nniase virchowiana esta associada ao HLADQL? [Bm tese, varios fatores poderiam eventualmente influen- car a resposta imunitra na hanseotase, mas nao hi eviden cias clinieas que comproven ess> lato. Pelo que se sabe até agora, doentes com hanseniase e autras doengas que causam Uepressiio imunaldgiea, inchioive a Aids (Imunodeficiéncia Humana Adquiriela) nao apresentam altecagérs na evelugiia dda doenca basis, nem sua resposta & terapéutin i CIASSIFICAGAO DA HANSENIASE Em um compéndio mnédico indiano do ano 300 a, 0 “Sushmita samita’,j& havia releréncia 8 hanseniase sob dias formas: una com nédulos e ulecragbes, © outa com aneste sia e deformidades. Danielsen e Boeck, em 1848, publicaramo primeira livro sobre asenlase, a0 gual a doensa € classifica dda também em duas formas: uma nodulare outva anestésica Hansen, que descobriu o Mycobacterium leprae,» Loofl, em 11905, discorddam da denominagiio de forma anestésiea parque imuitats venes o paciente exibia inéculas com distirbios sensit- vos, e dividiram a deengs emtuberosa e em maculomestésica, Neisser, em 1903, classificou hanseniase em ts formas tuberasa, “cutanae e nervorun", |A primeira tentativa para una classificayto, que fosse adotauda internacionalmente, fl fetta pela “Leonard Wood Me- moral” na conferéncia realizada em bianita em 1931. Nessa ‘orasigo, foram definidos trés tipos da moléstia: cuzinea, vew ral e mista, No Coagresso Internacional de Lepra do Caito, nag altoragdies na Claesifieagsio de ‘om 1938, foram feitas carituo 93NFESTACOES fa AFECGOES INFECCIOSAS “ARTE 5 Manila, em que a denominacée “cuténea’ foi substituida por lepromatose"; 9 tipo misto foi eliminade, e 0 tipo neural fo: subeividico em neuromacular simples, neuromacular tuber culoidee neuroanestesico. A lorma tuberouloice jé havia sido reconhecida em 1905 por ladassoin, efol assim denominada por Darier, em 1923. Depo's da Segunda Grande Guerra Mun- dial, realizou-se 0 Congresso Internacional em Havana, em 41948, em ue foi adatada a classificagio sul- americana em gue havia um grupo indeterminado e dois tipos polares: tw boreuloide elepromatoso, Essa classificarao & baseada no estado evolutivo, imunida- de especifica revelada pelo teste de litsida, bacloscopia e his topalologa, comaexisténcia de um grupo indeterminade e dois, tinos polares,tabereuloide e lepromstos» descritos por Rabello, Jr em 1937, Resseatia-se esta classificaydo da inclusio de wn ‘gnino que néo se enquadrava em nenhuma das manifestactes, descritas¢ designeda como intermediar.a ou bordetine. No Congresso de Havana em 148, e¢m Madri, em 1953, esse grupo foi assimilado ea densa passou a ser dividida em dois tipos polares tuberculoide e lepromatoso, mutuamente incompative's, ¢ dois grupos instéveis: indeverminado e d) rmorfo ou borderline. Essa clessiticagan concinua Sendo a of cal, porgve nexhum outro congresso internacional se dispés amodifieéla Classificagéo de Havana ¢ Medri |. ois tipes polares: tuberculcide lepromatoso (vir chowiano) HL, Dols grupos: inicial (indetet deriine). minado) dimorla (bo Em 1962, ¢ depois, em 1966, Ridlay e Jopling propuse- ram uma clessificago para ser utilizada nas pesguisas Nossa lassificago a doenca é considerssla espectral ¢ tem dots t= pos polares imanologicamente estivels: o talerculotde poler (Tp) e @ virchowiano polar (V¥p},e cois grupos: indetormi nado (Inicial), ¢ 0s interpolares, imunologicamente instiveis: tuberculoide secundirio (TTS), 0s boraerlines ou dimorios tu- berculoides (DT), dimorfo-dimorfo (D9), dimorio virchowia- no (DV) e0 virchowiane subpolar (VY). Clossificacdo de Ridley/Jopling 1. Dois grupos polaces (estivels}: Tuberculoide polar e virchowiano polar. I Dois grupos (instivets estaveis}: © Inicial - indeterminaéo 4 Intarpolares-> dimorfos/borderlines: + (tuberculoide subpolar,dimor’o tuberculoide, dimorfo-dimorta, dimorfo-virchowiano, vir chawiano subpolar. ‘A Onganizagio Mundial da Saiide (OMS) propés também dlassificagao pars fine operacionsis abjetivande a utilzacio das esquemas multicerépicos no tratamento da MH, Nessa classificegio, os doeates sio divididosem Paucibacilares (PB), nos quals eStdo inclusos aqueles com baclescopia negativa, abrangendo todes os suberculbides, ¢ indeterminados; e 0s Multibacilares (MB) com haciloscopiz positiva, dos quals fa- zem parte tadas os virchowlanos e dimortes. Fé dois grupos de doentes [Classificarda da Organizagio Mundial da Sadde (OMS) para fins operacionais} 1. Grupo pancibacilar: doentes n3o contagiantes, com poucos bacilos e acometimento neural © cutaneo {paucibacilates). (Figura $5.15 ¢55.16) anceniaseinicial (manchas hipoctOniieas conan cra com slerese de 2 Figura 55.15 Hanseniase indeterminada (Inicial). Nao cont gante, Paucibaclar {© Figura $5.16 (A) Dré-trtarvonto [B) Pés-trstamento, sequela atrofia de pele, ad eter Ea: Jodo de Dermatologic2. Grupo multibacilar: éoentes contagiantes, com mui tosbueilos em todos os tecidos acometicos (exeato no SNC}, portante, também com muitas lesdes eutaneas (Giguras 55.17 € 55.18). 1 Figara $5.17 Hanseniase dimorf: milkiplas placas, com a borda mais espessada, eritemato-acastanhadas, dispostas sime tuicamente Moléstia de Hansen: virchowiana. Contagiants. Diagn6s ico muito trio. Cara, mas com muites sequelas, ad eiemum, Classificagiio da OMS Dois grapos: 1. paustaclar * Ivicial> indeterminado = wherealai IL mulibaclar: dimorfos/éondertines = virchowiane, B Figura 55.18 ME virchowana, lm RESUMO ~ CLASSIFICAGAO SIMPLIFICADA Ber eer Disa es « bacios ou senESTACOES 6 AFECCOES INFEC partes Manifestagées clinicas As primelras manifestarbes elasies clinicas da MH ovo ein exclusivamente no Sistema Neurolégico Periferica (SNP) Em geral, passam despercedidas ¢ antecedem os sinais cutir eos. No iricio, sio sensitivas: ocorre porturbnsio da sensi bilidade térmica, em seguida, doleross e, finalmente, tat, Os ramtisculos neurais (componentes mais distais do SNF} sio 0s primeires a sezem afetados; nstak-se a ramusculte perifér a. A seguita infeccdo progride nadirego proximal acs rames secundarios ¢, finalmente, aos toncos neurais periféricos, aque se tornam edemsciados, dolormses a palpacao ou percus- sto (sinal de Tinel+). Essa inflamarao ocorre, prineipalmente, préxima as articulapées e proveca graves perturbacbes na cir ‘culagio neural, agravanda a isquemia coms consequente dises- tesia grave ou pera da fun; Pertanto, ocorrem alterasées sensitivas e motoras (paresias ou paralisias) a8 quais se se- guem: amiotrofias, retrapdes tencineas e fizagies articulares, (gars). Os importantes nervos mistos (sensitiva-motores) afstados so: ulnar (garra ulnar; lipo on anestesia nos IV @ ¥ dedos), median (garra do medians; hipo ov anestesia nos 1°, 28 3° dedos); fibular e o tibial (h po ou anestesia plantar; os ois fatores- sensitixo emetor —conjugam se na fisiopatole- gia da Gcera plantar} trigémeo e facial LesGes neurais 0 Mycobacterium leprae tem tropismo especial para os nervos periléricos. Ha comprometimente neural en todas as ‘manifestagées clinicas da hanseniave, 4s lesbes neurais podem ser somente ramusculares ou, além dos filetes nervosos, também podem ser lesados os ner~ vos superticias e os troncos nervosos mais profuncos. Quando © comprometimento ¢ ramuseular, as altoragées sip essencialmente senshives ea primeira senstbllidade a ser alterada é a térmica, seguida pela wensibildade doloresae, ft rnalmente titi ‘Apés.a lesdo dos ramiscules narvnsos, que so as primet: ras estruturas anctOmicas a serer alteradss, 2 doenga pro- gride em diregio proximal afetando os mamas secandrios © degois os troncos neurais perifiricos. Estes podem se tornar espessados e dolorosos & palparaoe/ou percussaa. Quando 0 lotal do nervo ¢ percutidy, ¢ daente tem sensagzo de ehogue, ‘que se irradia parao territério correspondente a0 mesmo (si: nal de Tine) ‘A lesao dos troncos neurais determina alteragées sensi: tivas, motores e autondmicas. s lesdes motoras levam a pa resias ou pavalisias com ¢ cortespendente fragqueza muscular, amiotofias, retracbes tendineas o fimgies articulares (gar ras), As alteragves simpaticas se traduzern por distirbios vas culares e da sudorese. Entre os distiirbias mais importantes lestio os sensitivas, que impedem que o paciente se defenda ddas agressies softidas pelas suas nos e pés durante a vida livia Sempre bavers altoragSes sensitivas precedende az ou: tras tranifesiagdes neuroiégicas.* No segmento vefilico os nezvos comprometidos s20 0 tr g6meo, responsivel pela sensibilidede da comes. da face, 6 facial, ao qual est subordinada toda a musculatura da mimics dda fate. 4s loses do nervo facial podem ser completas, unt Jaterals ou bilaterats ou sonents provoear lesbes do museule orbicular das pélpebres levando aolagoftalm. Nos membros superiores so comprometides cam fre quéncia os importantes nervos mistos, ular ¢ medianc, e, ais raramente, 0 nervo radial. As lesées do nerva ulnar pro: duzem paresias ou paralisias de quase toda a masculatura in- trinseca das mios e garra ulner, hipo ou anestesia da bord Interna das maos edo 4 2 5° dedos, anidrose ou hipo-hid:ose nessa dtea, e distrbios circulatdrios cutineos. As alteracbes do nerve mediano, que na maioria das vezes sao secundérias as lestes do ne-vo ulnar, se traduzem por paresias ou pavali- sias das mtisculos intrinsecos nao inervados pelo nerve ulnar hhipo ou anestesia da bord externadas miose das seus 18.25 €3° dedos, e alteracdes da sudorese e vascularizacio euténes nessa drea. (Figura 55.19} 4s lesdes concomitantes dos nervos ulnar » mediane le vam a uma deformidade da mo denominada “mo simiesca ‘outipo Aran Duchéne.O nervo radial é responsével pela iner- varie de toda amusculatura extensors da mo ¢, quando lese do, produ unt tipo de paralisia ronhecida como "mio cala’, (Os nervos comprometidos nos membros inferiores s30 © fAbalac e o ublal posterior. 0 fibulsr é responsavel pela iner= vacio de toda @ musculatura da loja anteralateral da perme que produz 2 dorsiflexdo do pé. Quando lesado provoca 0 “pe ‘caido™ e, como € um nervo misto, também causa alterapbes da iad ns face lateral da perna, no darso do ps, edishir Dies autondmicos.” Allesio do nervo tibial desencadeva paralisia dos miscu: los intvinsecas do pé ("dedes em garra’), hipo ow anestesta plantar, ¢ aleracdes simpaticas vasculares cuténeas © das ‘glandulas suloriparas As alteragdes sonsitivas e matoras desse nerve conjugam- se na fisiopatoiogia da ileers plantar (mal perfurante plan tar), que é uma das incapacidades mais graves causadas pele hanseniase. 1 FiguraSS.19 Hlarseniase tuberculoide 1. Placa eritemato-acas tanhiada de limites preciso 2. Amiotrofia de primero interdsseo dorsal 3. Resposta pasitva a0 antigeno de Mirsuda- Hayashi ‘As manilestagdes neuroligicas t8m algumas caracter cas proprias nas diferentes formas da doensa, Nos doentes tuberculoides as lesdes neurais saomais pre coees, intensamente agressivas e assimstrieas-e, mulas vezes, So mononeurais.©? Os granulamashuberciloides dastroem as fibrasnervosas @ pode ocorrer na vigéncia do reagio tipe I de malbors iraw fnocelulat; necrose caseoss no interior dos nervos afetados,, quando ocorrem verdadleiras tumoragdes que chegan mesmo a fistuizar através da pele. E Impropriamente chamada d a nectase caseosa do nerva & ‘abscesso de nervo' fo de Dermatolog{As lesdes neurais dos doontes virchowianos sho extensas, simétricas e pouco intensas nos primeitos anos da moléstia Gronicamente, as fibras neryosas vio sendo Lentamente com primidas pelo infltado liafo-histccitirio com baciles, e€ por {sso que aslesbes elinieas vao se manifestar tardiamente ‘Quando acorrem intereorréncias agudas (reagées tipo | out} o pracesso destrutiva é mais rapido Nos doentes do grupo dimorfa (bore timento neuroldgico, om g intenso, devido & tnistincia dle algem graw de imuntiade celular espectfica com tm 0 Mycobacterium leprae. Nesta situagio, ba destruigao d rnervs pelos granulomas de maneita generalizada." As leses neuroldgicas podem preceder as manifestagdes ‘cutineas mats evidentes, Muitas vezes, também, 0 comprometimento neurolbgica vai evoluindo insidiosamente, sem dor ou outras mauitesto- ‘ios agndas, caracterizando.a chamada ‘neurite silenciosa’, ine) 6 comprome: Lesées culdineos, Hanceniase indeterminada E aprimeira manifestagio da doenga ese caracteriza pelo aparecimento de méculas ou areas cireunseritas com dist bios de sensibilidade, sudorese e vasomatores Podem ocorrer alopecia parcial ow cotal, As miculas po dem: ser bipocrémicas ou eritemsto hipocrdmicas, com erite ‘ma marginal ou diiso. (Figure 55.20) {0 quads histapatologieo é constituide por infikrato lino, Zistoctuirlo petianexial inespecifico ou poqueno infiteado de «élulasmononucleares peri-vascular ouemtomodeiletes ner~ 050s, is vezes invvadindo-os e muitas vezes delaminando-0s, Em raras ozasiées, é possivel observar bacilas em peque: ‘no ndimero, no interior dessesiletes. Oteste de Mitsuda pode ser positive ou ne (0 aspecto geral das lesies poste suger a evolugio do oente, E,assim, se 0 nimera dessaslesdes for pequeno eas al feracdes sensitiv forem bem acentuadas, élnem possivel que aaresisiéneia imune celular aos becilos tenta sido estimulada & dente poder curar-se espontaneamente ou evolu para a forma tubercaloide, Se, a0 contrario, o dente apresentar mui tas lesdes maculosas de limites pouen precisos, nas quatls 05 Aistirbios de sensibilidade sao discretos. a imunidade celular provavelmente 6 baixa ou nula, ea evolu vortante, Se nai tratado ser para as formas dimorla ou virehowwians, ‘Os nervos periéricos, superfiiais ¢ profandos na Mtl nunca estio espessads Hansentase luberculoide aracteriza-se por mic tas, bi pocrimicas, eritematosas e/ou acastanhad Fegulares ou irregulares formando lesbes eireulares, cireinaéas ou geogrrificas."* Em geral sao dnicas ov em pequeno némero, com dis tribuigdo assimétrica. Podem localizar-se em qualquer lugar dda pole. Os distirbios sensitives nas lesbes eutaneas sio bas tante acentuados, assim como as alteragdes da sudorese ¢ va- Somotoras. Pode haver alopecia parcial ou total. Em algumas focasibes, peguenos nervos espessados parecem emergir das plaeas e consttuern o quo se denoinina de lesio tuberculoide em raquete” (Os tronicos nervosos podem tanibém ser acometides em pequeno mimero, de maneira assimétrica, e causar incapad- ddades precocemente. ‘A bacloscopia nas lesdes & negativa e o quadro histopa- twl6gico se earacteriza, na maioria das vezes, pela presenca de granulomas de células epitelioides com células ghgantes na Sua porgao centrale um manto de infécitos na periferia, Bsses granulomas, que as vezes chegam a tocar a epiderme, eavel ver ¢ invaclem os filetes nervosos, destruindo-os, Em cortes Sseriados 6 possivel sedetectar bacilos no interior dos meses. Nos troncos nervasos esses granulomas, além. de exerver agio ‘compressiva, destioem as fbras nervosa. 1 teste de Mitsuda é fortemente positivo Essa form clinica tem tendncia & cura espantanea. Hs uma variedade de hanseniase tuberculoide, que cos- ‘uma acometer criangas pa faiva etdnia de dots a quatro anos: & fue si0 contatos de doentes da forma virchowiana a hansenta- fe. Basa variedate, denominada hanseniase tuberculotde (noc= har da infincia,se caracteriza por pequenas papelas ounéaalos castanlos ov de tom eritemat-acastantiados, tinicos ou ein pe- as ou placas bem delimita {com contornos lores,{quero ndimern stovalizam-se em eral na face ot nos nebo = Naa hdevidéneasctinicas le comprometimento neural Abacloseopiaénepativa ee aco histopatolagico se ex racteriza por qrarulomastuberedlotds co tips lupo, sent possivel o encontra de un: on outro bacila na seuinteror O trate de Mitsiala post forte (3+), Devesse salintar que papuias, ndulos ou placas carac- terisias la hanseniase cubereloite (nocular) da Infancia, ‘cm ou sem ramnseaites news (anestéscas} ocorven na linfnciaedevem sor tratalas. Maios doentes quetiveramesse Aliagndstco,considerados MAT da infinia, que outrora nfo ¥evebiam tratamento, evoiuitam com sequels ncuromscala ros (gars eparalisits) CO COES INFFCCIOSAS € INT? * Hansenfose virchowiana 3 —_Aprasenia poimoifiomo multe grande de Z _Inicaimente, so manchas muito diseretas hipocrdmics, iniltipls © de limites imprecios, is vezes observivels so. uent= en ulfereaces i ldcncias de Luz. Insidioss e progres sivamente, turranrse eritomalcsss, eritemslo-pigmentades, winhusas, exitomste-copricas, ferruginosas, e espessades, Aps tempo varidvel, podem surgi lesbes sélidas: papuloses, Papwlonodularcs, naiultces, plaras isoksdas. agrupedes efoxt contluentes, simetricamente distbuidas, em geral poupencio rogifes axiares inguinsis, perikeaise coluna vertebral. (Figu ras 55.21 58.22) Tovidla Ainiltrago perienenial, acorns progressiva aloe sia de cilivs e superclins, [earacterizandio « ‘madarase”) ¢ de antebragas, parnas e ccs, As pvelhas Proquentemante esto espessadas, eit graUs varisvels, mult Teves com abduns sw ledos ouent rosario. Hil viechowiana, Espessamment digusa atten lu-viokiceo scastarhclo, pipulas nddulos. Desasamente da prt mide nasal Quando as lesdes su muito rumerosas na face @ hé con: serapio des cabelas, esta assume o aspects classicamente Hescrito como "facies leonina"** A alopecia da barba, to higode e éo couro cabeludo & rara fem nossa meio, embora acerrs infitrade especifio coma baci lus nessas regis 1 Figura 55.22 Papuiase aulps a@lorgadacoluna verlebra A bcllascopia nes lesdes ¢ sempre positiva, com muitos bactlos isoladasem globias grandes e miltiplas O tesue de Mitsuda & negativ, © eomprometimento difass obserado na pele também ocorre em outs tecidos extrentinens © Sistema nervosy periférico (SNU}: 1) hacilo & neuro lr6pico, sortanta o SNP & zeomelide ances di pole, Na honsenfese muledbacilar ecorce infiltrayde dfusa e sine triea dos tronaus nervosos » ratros superlicias com os correspondentes distirbios sensitiws do po perilér= co; canlienente, ocormetn disturbs motores e trficns, un especial nas nos, nas pernas nos pés. A pes sa de seasibilidad, om especial ent duentes com NII inieal ou com espessamentos disczetas dave ser mais cuidadosa, pots 6 dawnte cestamia ter apenas algunas “ilhas" de h poestesia térmica, $6 tardiaerente 0 doent> lord anestasia ¢, apo algans anns, depois da insta de tbrase nawal ele tréanestesia em lava 2 em bots = Nariz: Oearve rinite egneeifee precare jor inlltrags| ils, As veres no hansenomas; lardlamente pauiera scorer ulveracao, perlurigioe desabamento do sept saga. © Mucosa oral: Deorre inflracio dfs com on son le: sies papalosas ¢/ouneriularesnes labias, ingua, galato ‘ole, palate dure, Gvula, perideinaela (ae poly dente va), coun BE na fase ativa da moléstia (Figura. * Laringe: Initraco da opiglate, cordas vorais flsas « ‘apbras artteneeyigloLieas. Nas lases avancadas pode ‘tore obsirugdo mecinics da Fenda glélica cora con. seguente athnia, dispneia e asliia (esse quads tor nouse raro desde o adventa das sulfone). © Olhos: Além da madarose (imisuiggo nu wuséncia de ¢ superdiios) acorre, princiamente, esos mento neural da edmea na itise no earpo elicr; 0 lan bo esclerocorneano #0 malsacometide. (Figura 55.21) Nas fases avangacas, queratite pontunda, aumento da vascularizacdo, nédulos, & complicagio mais grave indeciclite aquta oucrénica ncarre na vigénicla dos es- tals reacionais ¢ nip adequadamente tratados pode- ro evoluir para uvelte o cegueiea2”* Fyentualmente, ‘corre glauconia. 0 lagaftalno seguidlo de eonjantivite fe queralite sio secundirios ao espessemento especit codo nereo fnoale trigeren.pala Eepjuntiviteespecificn. (B) A dirita sequelas neuromusealares = Linfonodos: Linfoadenomegalia cervical, axlar, supra troclear, mas principalniente inguinofenurais; pars -hepiticos, iliacos internos = externes. = Figado e base: Ocorre hepatomegalia e esplencmega: lia, come também acometiment espeetiica ga suprar~ ronal, As vezes muito intenzo, pordin som alteragioe funeionais importantes, pois os granulomas viscerais io pouco destrutives.'*!5" GENITAIS ‘As lesdes especiticas também acorvem nos genitais,e ds variodas, 3 semelhonsa do restante lo togume! ura demionstrou, através de microscopia eletrAnica, ba ‘pa epiderme. Também se demanstrou, om trabalhes mais Dacilos nas secregdes genitas. (Figuras 55.25 € 55.26) = Tosticulos: Inicialmente, a infilteagio & marginal (in poténcia sewual) , a seguir, medular (esteriidade, Figura 55.23 (A) A esquerda: MHV contagiante, Espessamento papuloso de serimucoss ila lingua. Diagnéstico taro, (B) A dieita:evoiugao tardia de MHV: enantema,atrofa da ples edvula, ap6s reagio necretkzante ila, nteaso espessamento © enarema do fF Figura 55.24 (A) A exquerda Mil vithowians, Espessamento rsco extemnatoso,papuloso, difiso.Rarsfagso de superos ees. ginecomastia). Tardiamente, em especial assuciada a Feagbes, ocorre atrofia testicular 1 Medula 6ssea: Alteracies na hematopoese, com ane- mila, Baclloscopla posttva 9 puacao medular2* Alteragies bsseas: Rarelacies, atrofia e absorcio em ‘sepocial, nas mae © nos pes, Ocorre ostelte rarsfacen te por trauma repetido, déticit de. ferigaao sanguinea, endarterite(principalmente pés-reacao poll ~eritema, nnodoso}; bacilos nos ossos entre as tabsculss emedula ‘6ssea; osteopornse generalizada por atvoliatesticulr & Ldohicit de testosterona epor desiso.A asteomielite pode ser por complicagao de ileoras erénicas. Atrofia da esp) nha nasil anteriae (queda da pirinnide nasal) ocorve por alrafia do processo alveolar masilar,com afrouxamento ow perda das dentes incisives superiores.® cada nas art pode acor heoformagio dssea, caracteristica da artropatia de Charcot (Figura 58.27) Devide a insensibilidade ¢ maior forga evlagie da -cotavela ot tornezela ou nor pECCIOSAG & INFESTACOES PARTE 5 AFECCOES IN: Figura $5.25 (4) Espessarrento rapuloso na gland. (BY Na ‘holsa eserotal eno corpo peniana. Obscrve linfeadenomegalia in guitofemora 1 Figura $5.26 Hansenfase dimorfa -lesévs foveoiares no dorso damage na bolsa escratal Artropatie de Charcot - neoformagéo éssea = Miisculos: Amiotrofies de misculos interésseos no antebrago (menos frequentes) e loja anterior da tibia, 7 Ha variedades de hanseniase virchowiana, como Figura 55.27 Clinica: sumentode volume fa artieulaedo, que aquela om que predomina ainfiltrasde difusa ne tegn- a0 ser movimentada auve-se crepitagia. RX: neaformagio dasea mento, outa em gue as lesies nodulares so as mais emolvende a artculac PEE Toto ds Sernaoteginfequentes, e outra em que quase niio se v8 so na pele e nem hansenomas, mas frequentemente estd sujefta a reagdes tipo eritema nadloso com muitas articular manilestags que costumam apareeer mesmo antes de o individuo iniciar 0 tratamento, Na articulagdo detecta-se granuloma especifico com ba dilos na sinovia e também sao encontrados no liquide sinowial. (Figura 55.28) Outras variedades da moléstia de Hansen virchowiana: 1. Variedade histoide: se carscterisa dares miltiplas, consistenes, perdacentes, seme Ihantes a queloides A bacilascopia€ rica e 0 quadro histopatologico apresenta um infitrade exaberante de histiocitos fustformes e com pouca ot nenhuma vacuolizasao e grande quantidade de bacilos inte- gros Admitiu-se, no inicio, que ess: variedade ocor esse somente em casos resistentes a suilfona € que estivessem reativardo, mas hoje ela tem sido obser: vada em doentes também virgens de tratamento, 2, Hanseniase de Liicio ¢ Al: apresan- {@ espessamento com iniiltragio difusa sera nédulos, que no deforma sua fisionomia e por isso também & chamada de hiansenfase “bonita. Bé alopecia difusa & total, precocementena face, nas membros, ne piibis, & 05 bacilos so muito numerasos em todos os tecidos. Nesses doentes 0 compromotimenta visceral & bas- lesdoe no- Quando ocore carga basilar muito alts no endotélio vas- cular, os doentes desenvolven importante vasculite leucocito & Figura 55.28 Aruite especitica de peguenas e médias artic des (Sinovite). Note flcera traumntiea (anestisiea) no darso do Siax ps esauerdo, léstica de vasos pequenos e médios, desencadeando extensas ¢ importantes areas necr6tico-ulcerativas (reag3o que é cha mada de fenémeno de Litcio)* que compromete a vida dos doentes. Nessa vatiedade, essa reaction chamada fenémeno de Liicio ocorre por excesso de bacilos integros no endotélio vascular. Desevita no Méxice, pensou-se, no inicio, que sta ocorréncia estivesse restrita a esse pals, mas dapois foi sendo observade, raramente, em outros paises onde 2 endémica® Hanseniase dimorfa ‘A maloria dos doentes se enquadra nesse grupo clinic, que apresenta conjunto de manifestagées que ow s40 muitos semelhantes & forma tuberculbide (DT) ou bem parecidas eam a forma virehowiana (DY) ou, ainds, so realmente interme= didias entre as formas polares (DD) nas quais se observer lesdes muito catacteristicas etambém, is veses, bizarras. AMHDT se caracteriza por lesdvs com aspecto tubercaloi= ie, centro de lesdo deprimido ou at8 aparentemente aormal, mais numerosas do que no tipo tuberculoide pola, dispostas assimetricamente no tegumento, e ha comprometimento de varlos troneos nervosos causando, com frequéne,incapaci- dades assimétricas, (Figura $3.29) A haciloscopia é muitas vezes negativa e o quadro histo- patoldgico exibe granulomas tubesculoides incompletas, que nAo ciiegam a tocar a epiderme, O teste de Mitsuda é em goral racamente positivo. A MHDV spresenta lesdes que nao sa0 Lie polimorfas comoas formas virchowianas, predominando as placas foveo- lares, uniformemente espesssdas @ nédulos com tonalidade pardacenta ou ferruginosa; sia mumorosas distribuindo-so por todo tegumento. As lesdes e alopecia, muitas vezes,tém lim: tes externos meldetinidos, imprecisos, tornam-se eonfluentes (Figura 55:30); 0 comprometimento neural se asserelha a0 que ororre na forma vitchowiana, mas podem ocorrer incapa- Cidades graves devidas as reagbes frequentes nesse grupo, em especial apds reacdes tipo 1 Algunts doentes com hansenfase DV podem soirer rages ipo ENH. A bacttoscopia é sempre positiva eo quadro histopa- ‘olégico mostra ingiltrado granilomatose denso, com macrofi- 105 elinfécitos, alguns agvupamentos da células epitelioides parados da epiderme por fina fatsa de tecido con)untivo. © Figura 55.29 MA dimaria-tuberculolde. Nao contagiante, Pi is a cs eritematosas « eritemato-acastaniadas, delimitadss excerna nents, com 9 centro deprimiu, dispostas asstmeteicamente = caPTuo ssyerns euriineos e fh 0 infiltrado se localiza ao vedor dos © ates nervosus pravocando a delaminago do seu perinero ‘2 Nuitos bails Solados ¢ em glebias sto evitenciades no In- terior dos macréfagas e nervos. 0 teste de Nitsuda é sempre negative. Na variedade DD predominam as lesoes biz aquolas “em alvo" ou reticuladas,em que varias lesbe res coufluem e assimem esse aspect. ‘Muitas delas sao muito caracteristices desse geupo clini co, com aspecta te placas “esburacadas” ou “em queiio suigo" fem que-a area central da placa é hipocrdmica dwaparentemen= te normal, deprimidae bem delimitada, de maneira nitida, por dvea espessada, evitemato-pigmentar, os limites com a pele normal si0 imprecisos Hi também outras lesGes, nddulos e placas, sempre de tonalidade eritemiato-pigmentadas ou ferraginosas, O com prametimento neural éimportante nesses doentes, que in ologicamente so muito instéveis, e sofrem reagdes tipo 1 tom muita frequéncia. A bacilescopia ¢ positiva e, do ponte ilevista histopatolégico, as lesdes se caracterizam por grant Joma que nao toca aepiderme, constiuide por células epite- loides, linfocitos e alguns macrofagos de Virchows filetes neivosos estio Irequentemente envolvides pelo snfiltrade macroligico. 44 sempre bacilos dentro éos macréfagos e dos ramuisct losnearais.0 teste de Mitsuda ¢negative. im PARTE 5 AFECCOES INFECCIOSAS € INH i ESTADOS REACIONAIS NA HANSENIASE ‘A hanseniase & moléstia de evolugao crémica, mas est pode ser interrompida por ferdmenos inflamatéries agudos Du subagitdos,e so denomiinaios "reaghes”. Hs dois tipos principals de reardes: as reacties tipo |, que ocorrem nos doeates interpolares, que possuem algum tagiante. Lesbes liceas.lntorramen: 1 Figura $5.30 Ml dimorfa-virchoviana. ¢ foveolares, tipo “quevo suo’ erkemate te delimitadas, extemamente mal-definidas. Na foto esto com Awentes BEE ievoto deo: ren (piora) Rlnversa (mel cero (a 1 Fluxograma 58.2 Fluxograima das reagoes hansenicts grou de imunidade celular como ostuberculides subpl Gimorfos, eas reagées tipo 2, mediadas por imunocomples {que ocorrem nos virchowianos (subpokar e polar) e tam ‘nos dimortos virehowianos, ‘As manifestagoes cutaneas da reagao tipo M sae ds inaiias, frequentemente, “eritema nodoso hansénivo’= Reagdes tipo | fssas manifestagdes agudas ou subagudas ocorrem n ddcenves inerpolares, isto 6, ocorre nagueles com MH t euloides subpalares, dimorfos, eer alguns doentes dime nuit avangados, muito semelhantes aos virchowlanos eg ths ehssificagio de Ridley e Jopling sto denominados vie swianos subpolares. seas reagtes podem ocorrer antes de qualquer io, durante ou apés aalta medicamentoss ‘A reacao tipo Toile ser de piora ou de melhors A reayio tipo Ide piora também é denominada a0 de degradagio" (downgrading reaction ‘A reacdo tipo I de melhora também ¢ éenoi dda “reagao inversa” ou *reagio reversa? (reversal tion ja" A reagao tipo | de degradagio ou de piora cone, em geral, nos doeates virgens de trata ou naqueles que tomam irregularmente suas. medicag Js lesies existentes se tornam mais eritematoedematoss fe aparacem outras les6es novas, agudas, com as mestias ¢@ acleristicas em outtos lorais do tegumento e em pea nimer9; sao hipertérmicas, éolorosas, Essas reades pod também se constituit na primeira manifestagao mais evidem te da moléstia, quando antes o doente tinha apenas mil ractomicas, discretas, clinieamente indeterminadas, tornann-se eritematoedematosas e aperecem multiplas pap las, néduilos e placas também eritematosas em quase todo tegumento, com localizagdes caractersticas na face, em tor os olins da boca, na palma das moe e na planta dos pBs sas manifestagies aguelas também ocorrem nos ners Pode haver edema acentuado das extremidades & metimento de maior némero de nervos. Do ponto de vista hacilesedpico ocarre aumento da carga bacilas No eka imulomas do tipo t histolbyicu das les6es observamese bereuloide ¢ macrofigico, extensos, frowxos pelo edema int cextracelular e congestio vascular, O teste de Mitsuda tom se negative.‘A reagéio tipo | inversa ov reversa, ov de melhora corre, em geral, depos de trés ou guatto meses de mul- drogaterapia, porém, pode surgir tambem, antes e depois do fratamento. (0 quadro.cuténed ¢elizica é muito similar ao anterior, po- ém, quando se conhece o doente, previamente a esta react, foota-se que as placas toraant-se niais bem delimitadas, embo- a cami hiperterma, dar, eniteina e edema acentuados porque ‘ocorre melhor organizagiados granulomas tuberculoides, A cesposta da miellior crganizagso dos granulomas ocorre “caméin ou em especial nosnervos, e, portanto, ha nitensa rea ‘cao destrutiva dos nervos com consequentes paralisias net Somuisculares; As vezes, evalu com necimse easeasa do neva Jstulizagio através da pee. (Figutas 55.41, $5.52 ¢ 55.33) ABSCESSO NERVO- Do ponta de vista bact oseépicn, pela diminuisio da carga clay é dificil encontrar bacilos (0 quadr» histopatoldgico apresenta granulomas do tipo srculbide, mais ou meuis diferenciados, extensos, rouxos pelo edema intra e extracelular, € congestio vascular: O infil frado pode tocar aepiderme e é neles que se v8 cam mais fre- quéncia 2 uleeragiio das lesdes, D teste de Mitsuda torsa-se pasttivo,com 6 mm 011 mais Esta reagao fol denominada, quando foram dleseritos pela primeira vez, como pseudaexacerbagio por Lauro de Sou ims, e infiltracao agada por Taji e depois “reagio reversa [As reacdes tipo 1, que ocorrem antes ou durante 0 tra tamento, sfo idénticas do ponto de vista clinieo, bacilaseép ‘co ¢ histopatolgico ¢, portanto, elas devem representar um Imesmo fendrieno, o8 agja, ma reacta de hipersensibilidade ‘aantigenos liberados pela destruigao bacilar realizada ou pe Jas defesis do hospedeivo e/ou pela agso des medieamentos, ‘quando estio sendo utilizados. Reagées tipo 2- Ril Essas reagbes sae mediadas por ansicorpos « correspon demas wages tipa 3 de Gell e Combs. as sao denominads, também; de Britema Nodeso Han sénico (ENID, devido as céssices lesbes nodulares da pele (Ft gure 50.34)" 1 IL, A iret: Reset sipo L Fase agua, Places eritemato-edematesas, urticaiformes, bem delimitadas. MHD. A esquer tipo Linversa, Fise regressiva, 1 Figura 55.82 A esquerda: Rl ~ placas ne ccourd cabeludo, 0 dente tere neurite im- partante, der ocular ¢ fotnfobia uma semane antes éas lesbes cutneas da face e da couro AAPITULO 55g e 3 6 8 5 INFEK AFECeOE im PARIES 1 Figura $5.33 MILDT. Reacao tipo I (reagio reversa). Houve necrose casegsa do nerw> ulnar, com fistilizacso espontinea através a= pele. No pé e na pera: placa acastankads, fovea; bardes acestanhaddas e nerve com ne: dda placa. ARI pode ocorrer antes do inicio do tratamento especi fico, nas é mais fiequente durante o tratamento e comece a aaparecer ao revior do sexto més. Pode acorzer apos a alta me= dicamentosa, A RITsé ororre nos doentes com MHDY, MHY subpolar e MEN polar da classificardo de Ridley. Cerca de 60% dos virchowianos sofrem essasreagées que, no inicio, sv disctetas € podem anmentar progressivamente deintensidade. aseasa, fistula através dapele emergings Quande a reacdo & mnito frequente, com manifestegdes viscerais e/ou com les6es cutineas necrotico-ulceratives — considera-se quarlro grave; 9% desses deentes via aéxito btal Aevido as complicagbes viscerais diretamente relacionadas 3 reacao (Margarida, Leontina, 1992)” Asmanfestagdes dermatolégicas sp n6dulos efou plecas critemato-edematosas, isoladas e/ou coniluentes, Localizam- se em especial nas pernas, mas podem ocorrer em quaker parle do tegumento. Figura 55.34 Ril com ENH antes © depois slo tratamenta, iPa - 6hC Figura 35.35 Ricom ENH ~ nédulos eritematoedematosos, & Figura 85.36 (A) Iridociclte (B) Glaucoma, Cegueira, Madarose, © Fifgura 55.37 MHDY, Reagio tito I Na pele (eritema ni No cervical, trax ©im PARTE S AFECCOES INFECCIOSAS E INFESTACOES 4 Figura §5.38 NIIDT emreacio tipo | - Fase aguda Placa bem: -Aelimitada, eritemato-edematosa. Apresentava lacrimejamento constante por lesses no rama oftmica do nervo trigémeo, Podem ser esporddicas ou periddicas, e ha doentes em ‘que 0s surtos s20 subintrantes, estado considerado grave, neu- ral cutiineo e visceral, éenominado de “mal de reacio’ A rea¢iio tipoll desaparece quando os antigenos sao total- mente eliminados e admite-se que quando um paciente volta apresentar ENII dois anos aps a negativacio hcilosc6pi- «a pode estar havendo reexposicgo a antigens que estavam ‘encarcerados ou mesmo reaparecimento de bacilos, ou seja, recidiva éa moléstia (0 quadro clinica completa de RII (ENH) se expressa por febre, mal- estar, doresno corpo, aumento doloroso de linfo- nodos, placas e néduloseritematosos, que padem vlcerar (erl- tem nodoso necrotizante) ou ngo em varios segmentos do ‘corpo, neurite, arralgiae/ou artrite,irite e iridocidite Iridociclite (equivalente ao depésito de imunocomplesos naiis). Orquite ¢ orquiepididimite, hepatoesplenomegalia doforosa, e-algumas vezes ictericiae também trombose7!89=50" ‘Doentes com reagio tipo II, com lesdes necrético-ulcera- tivas na pele (99%) sio graves e também tém necrase extracu- tinea. Laboratorialmente pode haver leucncitose com desvio 4 esquerta ¢, as vezes, reagbes leucemoldes, aumento da ve- locidade de hemossedimentagao, da proteina C reativa, apa- recimento de autoantioorpos como o fator antinficteo (FAN), aumento de bilirubines, aumento de transaminases, hema- tivia e proteindria, Admite-se que as reagdes tipo 2 estejam ligadas a destruigao de bacilos com exposigio de antigenos, e estimulo produsio de anticorpos ¢ formagao de imunocom- plexos, Estes, por sua ze, fixam complemento estimular 4s migracio de neutréfllos que, através de suas enzimas, des- troem astecidos es vezes, até a parede vascular, prodzindo ‘asculites secunciévias. A intensidade desses fendmenos esté ligada A produgao da citoguina TNF-alfa (fator alfa de necrose tumoral) Histologicamente, 0 que se v8 em cortes de lesbes cuté- neas de ENH € inflltrado histioctirio de aspecto regressivo, com eélulas de Virchow (histscitos vacualados cor li no seu interior), baclos de aspecto granuinso ou asentes, suidagao de neutrétilos em grande quantiade, 3s ezes sa, com aveas denecrase-,algumas vezes agredindo os locais (insculite secundca). {0 mesmo quadro histl6gico que se observa m pele to nas vseeras. No figade, por exemplo,ointilteado hist rio eos neutréfilbs se localizam nos espagos porta pod vezes, comprimit eanaliculos biltares deseacadeando ict As estes reacionais se instalam em todos ns locaisonde ha filtradosinlamatdrios com bacies, com excecio do rim, as leséesglomerulares esti relacionadas deposiczo dei hocomplexos cireulantes ou antigeno“plantado” ou circ aque explicam as glomeraltes [insufieléncia renal) agudas também crénicas!*=% A reagio tipo I (essudato de polimorfonucleares, bacilos fragmentados, granulozos ou ausentes) NAO deve confundida como fendmeno de Licio (bacilos integros no dotélio vascular). Fendmeno de Liicio 6 maniestacao reacional que ocor- rena hansenfase de Licioe Alvarado, comum no México ems! América Central." 0 fendmeno de Liicio é vasculite leucocitocléstica de = sos pequenos e médios, com alta carga de bacilos integros mo endotélin vascular, Esta reagio aparece antes do tratamentay portanto, com muitos bacilos integros no endotélio vascular se traduz pelo aparecimenta de lesdes macalares equimticas (necréticas), quese ulceram formando ulceragdes superficiais com contornos jrregulares gue a cieatrizar io lugar 8 ica triz atrolica, Esses lesdes podem ccorver em pequeno niimero, desaparecendo sem maiores problemas, ou serem numerosas e acometer varias areas do tegumento, Nesses casos, 0 pacien= te se comporta como um grande queimado, sendo necesséria, para o seu tratamento, a reposicio de liquidos ¢ eletrolitos proteinas € monitorizacia para evitar infeceao secundaria, principalmente por Pseudomonas. Nos doentes com fendmeno de Litcio,apds 0 inicio do tre= tamento esse tipo de reario desaparece e da Iugarao apareci- mento do eritema nacioso comum. Histologicamente observa-se, além do infiltrado histiock tirio com grande niimero de bacilos viavels, os pequenos va sos da camada papilar e também os mais profunds, que es:30 com a seu endotélio cheio de bacilos # 3s vezes trombosados. HIV, Aids e Honseniase Nao se abservam resultados falso-positives na pesquisa do HIV pelos mitodos ELISA e Western-Blot, mesmo na vi- géncia de estados reacionais, Doentes cam Aids e hansentase, mesmo com niimero de linfécitos CD4 muito baixo,e com me nos de 200 células/ml, podem elaborar granuloma tuberculoi- dee aprasentar teste de Mitsuda positiv. Comportamentos diferentes dos doertes com Aids com hhanseniase, quanto & evolucao clinica, maior incidncia de fe- némenos reacionais, aparecimento de neurites ou respostas diferentes 3 terapéutica especifia, nao foram demonstrades. Jodo de DermatologiaDiagnéstico diferencial Feicariae ndvemirads YNCIL| Mécuinshipseticus “Porceriase ubsrcloidee Pinch Gordetine; Flas {8:55 citenobpgrerads, Ben expesserenie unforne ot “egula, ou citcineds F ee ites Pic & Beeson 1ose0 2/0 Tamotonigmente: dh, jstico com 01 sem poles, cope nécules tiso| —plocos aema fenciosas 1 nodose hansenien dscibmice, neroansmica de Veer pliteaba, scones porters, en poopie suranetcare, xentegrandoma, hisoplosmose New de Spe, Hsoplesmose, preudolaleme, rauntyena leomione. Eupsse acnefome. Faraco-Pite para a pesquisa de bacilos, Eventualmente pode-se usar colorasa pelo Sudo Ill para pesquisa de lipidios, Da mesma maneira que para a bacloszopla,o local esco- Ihido para abiépsia cutdnea deve ser ums lado expessade pi pula ou néulo, ou aborda de uma mancia ou placa por serem 0 locais mais tivo. No caso de bidgsa de nervos perifricos, quando neces sia, os nerves escahides devem ser somente sensitvos, cl acosso (om geral € 0 ram superficial do norvo radial eo nervo sural), ¢estarem comprometidas, 0 que pode ser evi- denciavel polacletrareuromiografa De maneira geral, na hanseniase se observa no grupo in- determinado, infitrsdo inespectfice, ¢ no tipo tuberculoide granulomas tuberculoides, ris ou menos diferenciados, No 0 virchowiano eacontramios granuloma macrofigico mo- n6tono, om pouces linfeitos e numerases bacilos no inte- ‘ior dos macréfagos Na lesdo virchowisna em tegressio so evidentes os macrsfgos vaciolados com nicleos pienétices ®-contondo no ses interorhacilas« grande quantidade delip. ios (clas tendo np seu interior bacios e grande quantide- de de lipidios ~cdlules de Virchow), No grupo dimorfo,amibes os tipes ce infilrado, send ahistopatalogla muito importante para a caractrizario das variedades da forma dimorta En algumas visreras pode ocorrer @ presen de infltra- dos expecitcos com bacilos ¢ até a formagio de granulomas epiteiviées em doertes com MHI dimorfa.""*%9 Nos doentes ativose muito antigos de hansenfase vir wwiana e naque'es que sofrem mnitas teaySes tipo extema no oso hansético observa-se muitas wezes,o depdsito omvsrios ‘rgios como figado, ago, estomago, suprarrenas, tieoide e prineipalmente nos rns, de substinga amitokde derivada da proteina SAA, que existe normalmente no Soro, Esse tipo de amiboidose, dita secendéia, pode caasar insuficiéncia rene grave podendolevar’ morte. disgndstico da hansenfase, na classiticagao 1S € na caracterizaghe dos fendmenos rea. Exame ciologico Pelo mistude de Tainek pode-se observar emt esfregagos de lesGes da hansent:se virchowiana corados pelo corante de Leishman células €e Virchow e macréfages em cujo etoplasma se enconitram espagos claros em fom de bastonetes, multi ‘onais isolados oven agrupamentos, correspondentes aos bacilos de Hansen Esse exame no 6 utilizado na rotina® Reaedo em cadleia da polimerase (PCR) Pode-se detectar « Myeabacteriom leprae (ampliicagsio do seu DNA), em casis ie infecgio subelini Toots & Denacage imanifestagdes da hanseniase, & wim método lalboratorial utildade, na pritica, ainda nao esté estabelecida.® Reagio imane-histoqulmiea A reagio imuno-histoquimica & mais especifiea e sensivel que os métodos ckissicos para auxiliar a diag ME injcial ou do grupo paueibadiar, Sioutilizados os a pos contra antigenos «lo Mycobacterium leprae. 0 métadad pecitien 60 que utiliza glicoipidio-tendtico-t (PGLe1),p anticorpos contra prateinas ¢ carboidratos sao inespecl 0 anticoxpo anti-BCG tem sido usado por apresentar rurada com 0 Mycobacterium ieprae, mas seu indice de sitividade gira em torno de 60% nos poueibacilares, Un celente marcador de nerve é.0 anticorpo antiproteina $4 e evidencia nervos dérmicas ¢ o caracter‘stico neurotrops do infiltrado inflamatério da MEL Exomes sorolégicos Na hanseniase virchowiana ha, em geral,hiperga bbulinemia com predaminio de IgG. Durante os estados r nas tipo ENH, ess situacao esté relacionada eom a for de anticorpos, se exacerba com oaparecinextotanbemde ‘wanticorpos Em virios casos dessa forma clinica se obse aparecimento de anticorpos antilipidios que so respon: pelas falses reagtes positivns do VDRI- Hi una reacdo sltamente especifica que ovorre na seniase em que sia positividade € mais frequente na virchowiana e que & conhecida como Reagio ie Rubino, desuso. Ela esté relacionada coma sedimentagio de hema formotzadas de carveiro pelb soro do doente, fato que ‘corre na grande maioria das doengas.* 0 PGit-I (glcolipiio fendlico 1} éum constituinte da rede do Mycobacterium leprae, espécie-especifico dete pelo mérodo imunoenzimatico, reagao de aglutinagao anticorpos da classe IgM em hansenianos. A deterg20 des anticorpos correspond & canga bacilare os titulos sao al nos multibaclares e baixos ou ausentes nos paucibacila a especificidade da reagao 6 de 98% e a sensiilidade de 290% em doentes multibacilares, ¢ de 30 a 60% em pat bacilares Esse exame pode ser usado para monitorizaro tratamen= to insttuido, pois adimimuigao dos anticorpos correspondeaa clearance do antigeno, enquanto que a persisténcia de ttuios altos pode evidenciar resisténcia terapéutien. Em contiapas= til, 2 elevagio dos titulos em doentes cansiderados curadios diagnosticaria recidiva da MH, Alguns autores afirmain que sorologia podersaidentilicar individuos com doenga subclin a, ao detectar soropositividade nos cantatos de doentes de smpo multibae Assim, essa reagao vem sendlo estudada para sua possi ‘vel aplicagao no diagndstico da hanseniase, na investigasio de infecgao subelinica.no controle paciente maltbacilay ema Adetecyio de rcidivas, ainda carecens de matores estudos.2= Tratamento As drogas de primeira linha no tratamento da hansenfase 820 a dapsona, cofszimina ea rifampieina Dapsona 8 Di-Ammino-Ditenil-Sulfona (O08). Bh € apresentada’ ‘em comprimidas de 100 mg, e quando administrada por viaoral 6 quase completamente absorvida, Uma vez no organis: ‘mo, ela ¢ acetilads e ha indivicuos que sto geneticamente 14 ides ou lentos acetiladores, 3 bem distribuida nos tecidos, tem uma vida média de cerca se 28 horas, e é excretada pelo rim numa forma glicuronada. A DDS 6 uma droga essencial ‘niente bucteriostética e 0 seu modo de acao é competir-com 0 4cido paraminobenzoico por us enzima a di-hiéroptervato sintetase, impedindo a formagio de acide félico pela bactéria, “Tem sido demonstrado, em muitos paises, ¢ de maneira cres- ente, 0 aparecimento do resistaneia do Mycobacterium leprae a0 medicamento, tanto injeial como secundria, A dapsona, demodo geral, é bem tolerada, mas pode desencadear umn ni mero grande de efeitos colaterais tais como: quelsas gastroin- festinais, erupgées cutdneas, neuropatias, anemia hemolitica, -meta-hemoglobinemia, agranu octose, hepatites tSxicas, sin drome nefrotica, “sindrome da suliona” e até psicases, 0 efeito colateral mais comum 6a anemia hemlitica que, em geral, édiscreta e o niimero de hemcias tendea atingir os fiveis normats no decorrer do watamento, A anemia pode ser multo grave quando o individu apre- sentar deficiéncia da enzima glicose-6-fosfato-lesidrogenase. Aaanemia ovorre precocente e, por isso, é aronselhivel “epetir os exames homatolégicns a cada 15 dias no inicio do Eatamento e suspender a medicacio se a hemogiobina atingit 80 g/ml e 0 hematécrito for inferior a 32-34%, A metache- ‘mogiobinemia, quando aparece, em geral é discreta ¢ se ca- -acteriza por acrocanose. Esse 2feito pode ser eventualmente sontrolado com a adiinistragao de vitaminas do complexo B, Juntamente coma DDS.A agranulodtose é ara. A“sinéromeda ijona’ foi descrita por Lowe na década de 1940, mas atual- ate comecou a chamnar mais a atengio quando a dapsona ou a ser usade em outras doencas dermatolbgicas que 0 a hanseniase. Caracteriza-se essa sindrome por febre, ima airodermia que é acompanhada de aumento generalizada de fonodos, hepatoesplenomega ia com icterica, e plirpuia. fazimine E um corante rinsinofenazinico, apresentado en eipsulas 50 € 100 mg, £ uma suspensio microcristalina dissovida Seo, 70% € absorvida anos a administasao oral eo res te € liminado ras fezes, Sa meia-vids & longa, corea de dias, e sua excrecdo nels uriaa é muito neauera, senda a or parteeliminada pelo sor,pels gkindtias sehicoas “Fem agae baeteriostatca cor relagao a0 baeilo de liansen, enbém, segundo alguns, uma aio ant-inflamatsria, tanto utiliza no tratamento das reagdes tipo 2. Ainda no fot onstrada resisténcia do Mycobacteriumleprae citi A dose preconizada de dofasimina como monoterapia, no nent da hanseniase, de 100.mg por dia, mast relato te sugerindo que uma doseiiniea mensal de 1.200 mig to. ‘mesmo efeito. # uma droga bem tolerada, mas apresenta 3 efeitos indesejves, entre eles, a coloracdo que eausa pele, que adquire um tom cinzarizulado e que desaparece te cerca de um ano aps sua suspen, Pode haver também um resvecmento muito grande do ento, que adguire um aspecto itiésico. Os efeitos co. is mais érivs a clofaeimina esto relaconacos eam o ho digestivo. 0 paciente pode apresentar doves abla. ; nduseas e diarria, mas quando ests ingerindo doses altas do que 100 mg por di, © que acontece quando se thatar rea os tipo 2, esses sintomas podem se acca © aparecer vomitos, perda de peso, levanido A obstrugso intestinal parcial ou completa, Issa est§ relacionado com 0 depésito macica de cristais do medicamento na parede do in testino delgado. fompicine E um derivado piperazinico da rfamicina SV extraida do Streptomyces mediterranei, apresentado em cipsulasde 150 ¢ 300 mg. E uma droga que é rapidamente absorvida, principal- mente quando ingerida em jelum, Atinge tim pico de 7 ig/ml em duas a quatro horas, e tem uma vida mécia de trés horas, ‘Tem boa distribuisao nos tecidos e apesar de ser eliminada também pela urina, asua maior parte é eliminada pelo intes- tino. 4 rifampicina tem efeita altamente bactoricida contra 6 Mycobacterium leprae, ata inibindo a sua RNA pelimerase dependente de DNA. Ela era administrada contraa hanseniase, como monoterapia, na dose de 600 mg/dia antes deter sido demonstrada a resisténcia do bacilo de Hansen A mesma. £ uma droga também bem tolerada e os seus efeitos mais graves ocorrem quando ela ¢ administrada de maneira intermitente. Com aadministragao didria podem acorver erupgdes, hepatite e trombocitopenia, e quando administrada uma ou duas vezes por semana € possivel também @ aperecimento de uma sin drome semelhante & de uma gripe, “flu syadrome", com febre, coriza e dores no corpo, insuficiéncia respiratoria, choque, anemia hemolitica e insuficiéneia rexal por necrose tubular aguda, Na hansenfase, em que a droga & adininistrada men. salmente, pode ocorrer eventualmente a “sindrome anipal” e a Insuficténcia renal. A rfampicina pode interferir como efeito de outras drogis quando sdo usadas de maneira concomitante. Assim, ela diminut os niveis plasmaticos da dapsona, corticos- cumerinicos e também estrégenos com redugio da atividade de contraceptives orais Osderivados da rifamicina SV, a rifabutinae a rifapentine, ao 18m sido utilizadosna rotina do tratamento da hanseniase Eficnamida e protionamide J foram drogas consideradas de primeira linha no trata mento da hanseniase ¢ participavam da esquerna alternative para a poliquimioterapia preconizada pela OMS. Contudo, de- vido a sua toxicidade, principalmente quando associadas & ti- Fampicina, 0 seu isa na é mais recomendado. ‘Todas essis droges eram antes administradas isolada- mente, mas logo se notou clinicamente e depois se provou ex: perimentalmente a resisténcia do bacilo de Hansen a dapsona fe 2m sequida a rifampicina, Com relasao a dapsona, 0 niimera ée casos com baclos re- sistentes aumentou a ponto de assumir proporyoes alariman tes, tanto resisténcia secundaris, isto é 9s deentes comecavam a piorar devido a0 aparecimento de bacilos resistentes, como priméria, em que os individuos jé se contaminavam com baci- Jos resistentes, Essa situagio fez. com que a Organizagaio Mundial da Saui- ide, em 1982, recomendasse esquemas terapéuticos associan- doas drogas de primeira linha. Isso se tornou viével porque se verificox que a rifampicina, que é uma droga cara, administra dda na dose de 600 mg por més, possuia quase o mesmo efeito que quando era utilizada nessa mesma dase diariamente Os doentes foram divididas em Paucibacilares (PD), isto &, com 2 baciloscopia de rotina negativa, compreendendo ba- sicamente todos os indeterminadas e tuberculaides, « Multi- bacikares (MB), aqueles com a baciloscopia positiva, em que se enquadrava a maior parte dos dimorfose virchowianos LO 55 6 Tonos BELENESTACOES ‘OCIOSAS E Ni mt PARIES AFECCOES INF Isesquemasrecomendadas pela OMS (Mulkidrogatorapia (MDT), no Brasilcognominada Poliquimioterapia (PQT) estio com bases tia classificagao operacional: PB ¢ NB e sao 03 se- guint! Pevcibcilores = Dapsona100 mg/dia: autoadministrada + Rifampict nna 600 mg/més, supervisionada, Duragio do tratamento: 6 meses (em até 9 meses) Se houver recidiva, deve-se repetir 0 tratamento corn © mesmo esquema, porém se for constatada mudanca para.a forma maltibacilar,o esquema deve ser 0 corres- pondentea essa forma, ‘Muttibacilares * Dapsona 100mg/dia: autoadministrada + Clofazimina = 50 mg/déa auto- ailministrada e 300 mg/més suner- visionada » Rifampicina - 600 mg/més supervisionada, Duracao do tratamento: 12.2 18 meses; se necessi- caso o doente ainda apresente sinais de atividade nica ou laboratorial da moléstia, até 24 meses, Cao ocorta recidiva apés esse tratamento, o mesmo esquie- ma deve ser repetide, Dosagem pare ciianses a) Dapsona1-2 mg/kg/d, b) Clofizimna 1 mg/kg/dia ou 2 mg/ke/dias alterna- dos © 150 ma/més. ©) Rifampicna 10 mg/kg/més. A Multidrogaterapia (MDT) ou Poliquimioterapia (PQT) preconizada pela OMS** tem camo finalilade basica impe- dira instalacto di resisténcia becteriana, & rifampicina, que 4 uma droga altamente bactericida, destréia maior parte dos bacilos, inclusive as subpopulagées de mutantes resistentes dapsona e & clohzimina, restando a subpopulacto mutants Fesistente a ela. Essas bactérias mutantes resistentes a rifan- picina seriam desituidas pela sulfona e clofazimina, apés um periodo mais prolengado, Outras finalidades seriam: a) limitar o tempo de trata ‘mento; b) conseguir uma supervisio parcial do tratamento com a administracio mensal das drogas na Unidade de Savide; ‘} contatos mais frequentes do paciente com a equipe de sat dle viabilizando as ages de edueagio eanitéria © de prevencao de incapacidades; e d) conseguir com tudo isso aumentar a adesividade do domnte 2 serapéutica Com os novosesquemaso tempo de tratamenta ficou res trito a seis meses para os doentes paucibacilares, os quai em grande parte podem se curar espontaneamente, e dois anos 08 multibaciicres, Pace tempo de tratamento para os MB se deve ao fato deesses doentes, na sua grande maioria, rao apresentarem mak bacllos viiveisapds esse perfodo, o que toi demonstraco em p:squisas terapéuticas realizadas em muitos paises, Ultimamenie vem se admitindo que doentes que na ‘ocasido do diagnéstico apresentavam indices baciloscdpicos ‘muito altos precisevam, as veves, continuar-o sew tygtamento para além dos doisanose, por outro lado, aqueles ed indices bainos e lesdes incipientes podem pararcoma medicacio apés 12 meses. Isso, contudo, fica a critério do médico-assistente Os resultados terapeuticos com a MDT/PQT tém side muito bons ¢ foi observaio que apis nave anos do uso desses no- vos esquemas, 0 iilice ce recidivas para os doentes P3 foi de 1.07% aoano,e pars os MB foi de 0,72% ao ano. Um problema importante & que ui paciente MB ques cebe alta apés dois anos de tratamento continua muitas apresentando uacilos mortes no seu organism, 05 quai eliminados muito lentamente, cerca de 0,6 a 1,0 tnicade 1B por ano. Desta maneita, a parsisiéncia de antigenos pode & com que os doentes continuem tendo reagies tipo 2 (EI com todos os seus inconvenientes, inclusive ocorréncia neurites cue podem levar a incapacidades, Ahanseniase de ser uma doenga bacteriana para se toenar ume doenca sencialmente imunolégica. £ importante assinalar que q 60% dos doentes MB podem apresentar ENA de varios de intensidade durante oseu tratamento, Novas droges na hansenclogia Um esquema ideal para otratamento de hanseniase aquele em que todas as drogas que entram ne sua composi fossem bacteritidas Hé algum tempo, vém sendo utiliz: Adrogas que apresentam excelente atividada hactoricidacor 0 Myrobactertum leprae. Sto elas, @] Fluorquinolonas como ofloxacin, pefloxacin e 5) oxacin, O ofloxacin & a droga que ast sendo uullizada contra a hanseniase em expenmentac terapeuticas. Fla esté sendo empregada nia dose 400 mg/dia e é excretada pelo rim quase totalmer ni forma nio metabolizada, Os efeitos adversos hiusees, diarrela, cefaleia, insdna e outros, que ralmente nao impedem a administragio da droga, }) Charitromicina ~ ¢ um marrolieos, que & admin tiado na dose de500 mg/dia. Os efeitos adversos hauseas, vomitos e diarreia, que em geral nao im em sua administragzo, ©} Minociclina~ & uma totraciclina, que é& adminis nz dase de 100 mg/dia para o tratamento da hans= niase e possui propriedades lipotilieas responsavels por sua excelente aco terapeutica Os efeitos adversos mais frequentes sto pigmentagio ds pele € mucosas, ¢ disturbios gastrointestinals, Sio relatadas| exceprionalmente reagies graves tais como: hepatite, pam creatize, sindrome de Stewens-Johnson e necrilise epidérmica toxica Com relagao a atividarle bacterieida dessas dogas pode -se dizer, de maneite geral, que o efeito de uma dinica dose de vifempicina equivale a do ofloxacin administeado durante trinta dias, 8 da claritromicina e de minaciclina empregades ‘durante trés meses, Entre outras drogas que tém sido experimentadas contra ahanseniase, como a pirazinamida, a amexicilina mais 0 Acido chvuldnico, 0 brodimoprim mais a capsona, tioacetavons, so- mente 0 acide fusidico poder’ talvez ter a chance de compor novos esquemas para tratamento da hanseniase no Futuro, Aimumoterapia com 0 BCG e suspensées de outtas mico- bactéras como Myvobacterium leproe, Mycobacteriam vacous Iinterferon-gamac interleucina 2 tém mostrado resultados ir- cconclusivos Esquemas alternatives Asnoves digas bactericidas, o ofloxacin, a minocielina 2 a claritromicina devem fazar parte de esquemas terapauticos: alternativas, quando estes fare utilizados por médicos com FEE ccd de dermoiclogiaexperitneia na area ou em Centros de Referéneia do Minis Lério da Satie. Os esquemas alternatives utilizadas oficial- mente sto: a) Na impossibilicade de usar a dapsona Doentes PB: Riftmpicina 600 mg uma vez por mos e supervisionada, + clofazimina, 50 mg/dia ou 100 mg em dias akternados : Doentes MB: Riampicina, 600 mg uma vez por més, supervisionads, 2 clofizimina, 300 mg uma vee por més, supervisionada, mais 50 mg/ia ou 100 mg em dias alternados, autoadministrada, Para alta utilizar os mesmos critérios de cura quan- do da utilizacao da MDT/PQT/OMS. b)_Naimpossibilidade de utilizar a rifampicina Doentes PB: Clefazimina, 300 mg uma vez por més, supervisionada, mais dapsona, 100 mg/dia autoad: ministrada, Paraa alte, € necessaria auséncia de si- nals de atividadeclinica Doentes MB: Clofazimina, 300 mg uma vez par més, supervisionada, » 50 mg/dia. ou 100 mgem dias al- ternados, autoacininisirada, mais dapsona, 100 mg/ dia autoadministrada, associeda a uma terceira droga a exemplodo ciprofloxacino 1,5 g/més. Para a alta ha necessidade de negativago baciloscé- plea e austncia de sinais de atividade clinica, ©) Naimpossibilidade de se usar elofazimina. Esta situacao € lastante rare e, quando isso ocorrer, © paciente deve ser encantinkado para um Centro de Referéncia do Ministério da Sate ou a eritério médi ca, utilizaruuma éas novas drogas. }_ Na impossibilidade de se usar a rifampi dapsona Utilizar tanto para doentes P3 como MB, a clofazimi- nna, 300 mg por més, supervisionada, e 50 mg/dia ou 100 mg em dias aternado: Pare alta é neccssaria auséucia le sinais de ativida- de clinica, e pareos MB, também a negativagao baci loseipica Novas esquemas ROME: utiliza dos tiniea de rifampicin, 600 mg. oflo- xacina 400 mg + minacilina 100 mg, preconizado para tratamento de doentes PB com tnicalesto. Ha relatos do uso, em casos exeepzionais, da admi- nistracio mensaldo esquema ROM, 6 doses nas paui- cibacilares ¢ 24 nos multibacilares. Deve ser mais bem-avaliado, devido as caracteristicas peculiares do bacilo de Hansen Ofoxacina 400mg e rfampicins 600 mg por dia, durante sendo compatadas com o MDT/?QT por 24 ento de gestantes “Apesar ve se procurar restringir a ingestao de droges no io trimestre da gravides, a rifampicina, clofazimina spsona tém sido usidas no tratamento da hansentase, ‘relatos conchusivos zcerca de complicagdes para o feto te. Reativacéio e recidiva Denomina-se reativacio a ocorréncia de novos sinais durante 0 tratamento, Nesses casos, a terapeutica deve ser reavaliada e verificada a possibilidade de resistencia medica- mentosa. A recidiva correspondeao aparecimento de sinais de atividade clinica da hanseniase apés a alta por cura. Nessa si ‘tuag3o, 0 paciente deve reiniciar o tratamente, Tratamento dos estados reacionais Reagao tipo | Manter a medicagao especffica, Utilizar a prednisona na dose de 1 a2 mg/kg: média de 40 a 60 mg/dia (1 mg/kg/Aia) principalmente se houver neurite, ridaciclite, hepatite, artrite Adiminuigao do corticoide deve ser bem lenta. Analgésions ¢ anti-inflamatérios nio hormonais podem eventualmente ser empregados Reaciio tipo 2 Manter a medicasiio especilica, Reagbes | 96 e anti-inflamatérios nao homonais. Reagaes moderedas ‘on intensas: Talidomida administrada na dase de 100 a 400, ng/dia, A talidomida & uma droga teretogénica e nio pode ser usada em mulheres gestantes ou com possibilidade de gravidez, Hé uma recomendacdo absurda do Ministério da Saide recomendando nao prescrevé-la para mulheres em idade fértl. Recomendac3o antitica, pois nio se pode privar uma doente com MH e eritema nodloso da medicacao eleti- va para aliviar 0 set sofrimento, O que deve ser feito, antes da prescrigao, € excluir a gravidez. e administrar, quando necessério, anticoncepcional. Quando houver neurite, com- prometimente osteo- articulomascular nas mios devido a0 ENE (‘mio reacional"), iridociclites ¢ eventualmente orquie- pididimites devem ser atministrados os corticosteroites. Segundo alguns autores, a clofezimina teria uma atividade anti-inflamatéria e seria itil no tratamento das reagbes tipo 2na dose de 200 a 300 mg/dia, De qualquer modo, os seus eleltos antirreacionais sap muito menos evidentes do que com as demais drogas. Nos doentes com neurites intensas, tem sido itl pulsote- rapia com metilprednisolona endovenosa, 1 p/dia/3 dias. Ainda com relagdo as neurites, além da administrago dos corticosteroides, o nervo comprometido deveré ser man- tido em repouso, e isso poe ser feito através do uso de talas sgessadas, Se a corticoterapia nao for suficiente para tratar neurite, 0 paciente deveré ser submetido a Descompressio Neurocirirgica (NC) Outra indicacao NC descompressiva e associada a antidepressivos triciclicos é no doente com near te erdnica e com “délicits”sensitivas ¢ motores progressivas, portanto, nao controlados pelos corticosteroides. 4 infltragao perineural com lidocaina © dexametasona pode ser muito itil Em alguns doentes, cantrola o provesso definitivamente ou por algum tempo e deve ser realizada pelo dermatologista e/ou neurclogista treinado, 0 objetivo é ape- nas embeber ¢ trecho de nervo em maior sofrimento pela so- lugao, enunca fezer a tnfitragao tntraneural Nos estados de mal de reagio, reteima nodoso crénico ‘0x comn surtos subintrantes ha que se pesquiser: infeccoes sves: analgési- m CAPITULO 55 eS5 INFECCIOSAS E INFESTACOES: ARIES AFECOF bacterianas ou virais na orofaringe, infecsses dentirias, pax sasitose intestinal, tumores, doengas associadas e até stress cemocional, Ouitos aspectos da terepbutica A moléstia de Hansen € uma das principais causas de deformidades e invalide2. Ocorre em especial entre os vin te e quarenta anos de idade, e incapacita mais que acidente da indlistria, As deformidades sao primétias, serundérias ¢ mistas, (0 bacilo de Hansen, como fo1 exposto, € newrotrépico. A moléstia tem infeio no sistem nerwoso periférico, portant, toraa-se fundamental iniciar a prevengio das incapacidades © ais precocemente possivel. 0 que mantém o medo e o esti: ima da MII sAo as incapacidades ou deformidades. & incapa- Cidade impade a doente de desenvolver seu trabalho o4 suas atividades da vita dlaria, tamando-o dependente. 4 perda de sensibilidade impede o doente até de pegar pequenos objetos bu de abotoar Sua camisa. Lechat, MF acredita que eerea de 30% das doentes com diagndstico tardio desenvolvern inca- pacidades fisice. ‘As defarmidades primdrine slo causadas_ diretamen- te pela reac tecidual & presenga do Mycobacteriam leprae. Exemplo: perda de cflios, supereilios facie leanina, ginecamas: tia, desabamento da pirdmide nasal, mio em garra etc ‘As deformidades secundirias ocorrem devid & insensi- bilidade prévia, A exemaplo cle mal perfurante plantas, atrafia dos dedos ou dos artelhos, ilceras na cémea, artropatia de Charcot, entre outras. ‘0s nervos periféricos tén fibras nervosas sensitivas, mo~ toras e vegetativas, portanto e dano neural tem consequéncias Correspondents, ahestesia superficial: térmice, dolorosa et til; patalisias museulares; anicose, falta de secresao sebécea e xerodermia Deformidades comuns da molistio de Hansen Sequéncia de deformidades conforme esdo das diferentes fibras do sistema nervoso pe-iférico = Fibrassensoriais:hipoestesta.ilceras nasmaos e 105 ‘és, ileoras na eérnea, opacidadte na cémea. 1» Fibrasmotoras:fraqueza muscular ou paralisias, mao fem gata, pé cafdo, ¢ autres. = Fibras nervosas vegetativas: falta de sudorese (ani ‘drose) € de gordura ba pele, pele seca (xeroderma), semelhanite ao eczema craquel, ilcerss, atrofia et 0 déticit sensitiva, parcial ov completo, pode estar Limi tado is lesdes cutineas [MHT) e/ou do territério sensorial do tronco nervoso acometico, Nao existe paralisia de nervos profundos. ih glagnose € os tratementas precoces, na Fase iuietal da oléstia, so as armas mais poderosas pare prevengao das incapacidades. Quando a mcléstie é estiver polarizada ou tar diac as Incapactdades poder ser controladas pela orientacio ‘adequada, recomendando-se autocuidadas e exereicins ou fi- sooterapia, objetivando, em especial, os oltos, 0 nariz, as radios 08 pés. Nos doentes com inrapacidades fa instaladas hé que 58 indicar civurgias reabiitedoras. ‘Tabela 55.3 MalformagSes causadas pela mil ene Jes Inonine: queda de muscuiour, lak madarose [pedo ce cilos e supeclios, op do cornea, ilcoras corscias, perurasde a escbomento da giréride nasal, deform ‘yelhasIrGdes © clargomento dos Lule [Mée em gaa, mao cxida por leséc do nen {rao ne Bos) dleras, recbso1to dos dedon es Go netocarpo, cowauas, onforolas do mls infedena, ‘ invetssoos dats estes ploniars, pécoide(lesdo do new fi inverse do pe, gotta dos afl, ene dosarihos, deseronp de orquiekva Seo lorie, aricogse de Charcot no pli Fipereiaraions Ones CGinecomastia: Pafurorte do polato m TRATAMENTO PREVENTIVO DAS ICAPACIDADES Nahanseniase sempre id alguma lesdo dos nervos p ricos, nas termiinagées nervasas, nos ramos sensitivos ou troacos nervosos, Sio as agressdes wos troncos nervoso® & causam as deformidades na hanseniase perpetuando 0 este mae marginalizagao milenar. ‘Conforme expeste, devide ao comprometimento news caracteristico desta micobacter‘ose, seu alto potencial inca citente, em especial das mios, dos pés e da face, precisa s bloqueado ou impedidi, evitando o aparecimento de I ineapacitantes ott mesmo sua progressao quando ja existemtes “Tanto pare a preveng3o como para a reabilitaéo das = quelas,a educagdo ou a orientagao de rotina dos deentes ef Iiiares é imprescindivel para o sucesso terapeutico. ‘As secuelas da moléstia restringem ou impossibilitam fis camente o individuo em suas atividades didrias, dificultam s Integragio no meto social de forms produtiva, tanto pela pre pra ineapacidade como pelo estigma imposto pela sociedad: No Brasil, podemos estimar que, aprotimadamente, 20% desta populagio jéapresenta algun grau de incapacidade. Dest 1966, Becheli evidencia a obrigatoriedate ce tem ‘ean para os ctidatos gerals e prevensio de incapacidades quand jése estimava uma populasao de 11 milhoes de doen es senda que, aproximadaments, 4 nuilhes de individuns ‘eram portadores de alguma incapactdade fisica. "Aprevengio de ineapacidages fisicas na hanseniase ebjetivae a redusiio da morbiddace expressa pela ineidéncia e prevaléness dda doenga; redugdo dos danas causados pela doen, expressos pela gravidaule das incapacidactes lisicasou psteessociats. Para a efetiviiade eesies objetivos, se orientam asseguim tes atividades: detecgio precoce dos cases; tratamento inte= ‘gral; quimioterapia especitica; tratamento das intercorréncias jou complicagaes; reablitagio psicossocial; diagnésticn & reabiltacao tisica. Caidados fisinterdpicos, como massagens © exercicios, confecgao de terulas, de adaptagdes de calgados, érteses e pro- slodo de Dermatologic Edteses complementam as atividades que pracuram evitar que as incapacidades progridam. Acées simples de prevencdo de imcapactdade com técni- 2s autoaplicaveis: protego dos alhos com colirios e cremes especificos, quando da existéncia de lagoftalmoe ectrépio; brificacio com so-os ou equivaleate para 0 nariz; hicratacdo elubrificagao da pele xerodérmica com petrolatum (vaseline) fu azeites ou substincias graxentas, Massagens, exereicios, splines’ ou férules, quando existirem garras; adaptacao de fastrumentos de trabalho e da vida distia. A adaptagan dos calsados para pés insensiveis previne e ajuda no tratamento

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