Resumo
As doenças pulmonares intersticiais (DPIs) da criança constituem um grupo heterogêneo
de doenças raras que têm sido definidas e classificadas de acordo com as experiências e
as pesquisas em adultos. Entretanto, os pneumologistas pediátricos vêm observando que
o espectro clínico é mais amplo nas crianças, e que muitas destas doenças evoluem e
respondem ao tratamento de forma diferente. Além disso, provavelmente devido a estágios
diferentes de desenvolvimento e maturação pulmonares, novas formas clínicas têm sido
descritas, principalmente em lactentes, ampliando a classificação nessa faixa etária. A
compreensão de que nem a definição nem as classificações estabelecidas se aplicam
inteiramente ao grupo pediátrico tem motivado a realização de estudos multicêntricos com
o objetivo de estudá-las melhor, unificando as estratégias diagnósticas e terapêuticas.
Fizemos a revisão atualizando a conceituação das DPIs no grupo pediátrico, considerando
as particularidades desse grupo na utilização do esquema de classificação dessas
doenças para adultos e revendo o histórico dos esforços para uma melhor compreensão
do problema com os estudos multicêntricos. Foram ressaltadas as diferenças na
apresentação clínica, procurando realçar os novos conhecimentos sobre as doenças
recém descritas nas crianças pequenas. Alertamos também para a necessidade de ser
seguida uma rotina padronizada de investigação laboratorial, radiológica e de
processamento das biópsias à luz desses conhecimentos. É importante lembrar que, do
grupo das novas doenças descritas, as alterações genéticas do surfactante devem constar
também do diagnóstico diferencial das DPIs dos adultos, podendo se apresentar nesse
grupo como uma das doenças classificadas como idiopáticas.