 Miastenia grave: doença autoimune associada com alterações na junção neuromuscular

com a produção de anticorpos contra acetilcolina, ou seja, secreta acetilcolina, mas não possui
receptores suficientes, o que dificulta na despolarização muscular

-- ptose palpebral e diplopia, fraqueza muscular facial

-- fadiga e fraqueza oscilantes que melhoram após um período em repouso e com a

administração de acetilcolesterase

-- teste de tenilson ( edofrônio) melhoria rápida e teste do gelo

-- se amentar a duração da acetilcolina na placa motora irá compensar o numero de receptores

e melhorar a condição muscular

 distrofia muscular: condição hereditária, consiste na degradação muscular, levando a

fraqueza muscular

-- pode levar a uma parada cardíaca ou respiratória

-- distrofina tem a função de fazer a ancoragem do sarcômero na membrana plasmática, o que

da maior estabilidade para as unidades de contração, na distrofia terá uma disfunção na
produção dessa proteína gerando uma desorganização dos sarcômeros e degeneração do
musculo por conseguinte cicatrização desse tecido gerando tecido adiposo e fibroso, levando a
um aumento do volume do musculo, pseudo-hipermetrofia

-- fraqueza muscular, alterações posturais, tosse fraca, pseudohipermetrofia da panturrilha e

infecções respiratórias frequentes

-- aumento da cratinoquinase no plasma

-- d. de durchenne- surge por volta dos 2 a 5 anos de idade envolvendo o cromossomo x

--d. de Becker- ligada ao cromossomo x, tem evolução mais lenta e surge no final da infância,
hiperlordose

 hipertermia maligna- doença genética autossômica dominante de um gene localizado no

cromossomo 19 que codifica os receptores de rianodina, os quais estão localizados no reticulo
sarcoplasmático, que quando quando são ativados permitem liberar cálcio do reticulo e inicia-
se a contração muscular.

-- quando submetidos a analgésicos respiratórios o individuo tem uma sensibilidade de

re3ceptores de rianodina liberando muito cálcio e elevando o metabolismo muscular, o que irá
aumentar a temperatura corporal

-- taquicardia, taquipneia, rigidez muscular, aumento da permeabilidade muscular

(hiperpotassemia) e mioglobinuria

-- rabidomiolise, degeneração progressiva e rápida do musculo esquelético que induz a alta

liberação de mioglobina na urina, apresentando uma urina mais escura

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