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ABORDAGEM DOS DISTRBIOS DA ADRENAL

Luiz Augusto Casulari Roxo da Motta


Servio de Endocrinologia
Hospital Universitrio de Braslia
Universidade de Braslia
Lacasulari@unb.br
Fone - Fax: 61-3280228

Escola Superior de Cincias da Sade


9ESCS)/SES/DF
www.paulomargotto.com.br

Controle secreo hormonal da Adrenal


Hipotlamo

CRH

Hipfise
cortisol

+
Adrenal

ACTH

Vias de sntese esterides adrenais


Colesterol
17 a hidroxilase

17, 20 liase

Pregnenolona

17 OH Pregnenolona

Progesterona

17 OH Progesterona

Deoxicorticosterona

Corticosterona

11- Deoxicortisol

DHEA

Androstenediona Testosterona

Estrona

Cortisol

ACTH
Aldosterona

Glomerulosa

Fasciculada

Reticulada

Estradiol

Vias de sntese esterides adrenais


Colesterol
17 a hidroxilase

17, 20 liase

Pregnenolona

17 OH Pregnenolona

Progesterona

17 OH Progesterona

Deoxicorticosterona

Corticosterona

11- Deoxicortisol

DHEA

Androstenediona Testosterona

Estrona

Cortisol

ACTH
Aldosterona

Glomerulosa

Fasciculada

Reticulada

Estradiol

Hipersecreo Aldosterona

Hiperaldosteronismo primrio:
Caracterstica: reteno de sdio, aumento volume
extracelular, supresso renina, caliurese aumentada
Final: hipertenso arterial, hipocalemia e alcalose
metablica
Prevalncia: 10 % de hipertensos
Mulheres 2:1 homens
Idade: 30 a 50 anos
Causas: adenoma (50%); hiperplasia cortical (40%)

Hipersecreo Aldosterona

Hiperaldosteronismo primrio:
Caracterstica:
Hipertenso (moderada e benigna)
hipocalmico (<3,5 mEq/l: afastar uso de
diurtico)
>30 mEq/24 h excreo urinria de K
Hipotenso ortosttica e ausncia de
taquicardia reflexa na manobra de Valsalva

Hipersecreo Aldosterona

Hiperaldosteronismo primrio:
Clnica:
Hipocalemia: desnimo, fraqueza muscular (simula
paralisia peridica), cimbras e parestesias.
Nefropatia hipocalmica: perda ao ADH poliria,
nictria e polidipsia
<K diminuio secreo insulina DM
Cardaco: hipertrofia VE, arritmias, alargamento QT,
achatamento de T, presena de onda U

Hipersecreo Aldosterona

Hiperaldosteronismo primrio:
Diagnstico:
Atividade renina plasmtica diminuda
Aldosterona alta
20 a 30% hipertensos essenciais: renina baixa e
aldosterona normal.
Aldosterona normal (pp HA idioptico): testes de
supresso:
1) sobrecarga de sdio e fludrocortisona: <
aldosterona normais, mas no HA
2) relao aldosterona:renina > 30 HA primrio
Retirar hipotensores para avaliar (risco): substituir
por prazosin e/ou metildopa.

Hipersecreo Aldosterona

Hiperaldosteronismo primrio:
Importncia diagnstico diferencial: adenoma x
hiperplasia
1) tratamento diferente: adenoma = cirurgia;
hiperplasia - espironolactona
Adenoma: deambulao 2 horas: aldosterona no se
altera
Hiperplasia: elevao acentuada tecido
hiperplsico hipersensvel ao angiotensingeno
TC escolha: 80 a 90% de diagnstico
TC no mostra tumor: cateterismo bilateral
dosagem de aldosterona.
2% dos casos tumor bilateral

Vias de sntese esterides adrenais


Colesterol
17 a hidroxilase

17, 20 liase

Pregnenolona

17 OH Pregnenolona

Progesterona

17 OH Progesterona

Deoxicorticosterona

Corticosterona

11- Deoxicortisol

DHEA

Androstenediona Testosterona

Estrona

Cortisol

ACTH
Aldosterona

Glomerulosa

Fasciculada

Reticulada

Estradiol

Hipersecreo hormonal Adrenal


Sndrome de Cushing

Excesso de ACTH:
Caracterstica: hiperplasia adrenal bilateral
Causas:
1) adenoma hipofisrio: Doena de Cushing
2) Secreo ectpica de ACTH: neoplasia noendcrina (pulmo, timo e pncreas)
ACTH independente:
Causas: tumor benigno ou maligno adrenal
Iatrognica: uso de glicocorticides (+ freqente)

Hipersecreo hormonal Adrenal


Sndrome de Cushing

Clnica:
Obesidade centrpeta
Giba dorsal
Fcies de lua cheia
Estrias purpreas no abdomen, mamas, ndegas
Hirsutismo, acne, equimoses
Hipertenso arterial sistmica
Oligo e amenorria impotncia
Hipotrofia e fraqueza muscular
Alteraes psiquitricas - labilidade emocional
Virilizao: carcinoma adrenal

Hipersecreo hormonal Adrenal


Sndrome de Cushing

Laboratrio:
Hiperglicemia: intolerncia glicose e
diabetes
Hemograma: eritrocitose e leucocitose
(eosinopenia e linfocitopenia)
Cloreto e potssio baixos
Osteoporose: densitometria ssea

Hipersecreo hormonal Adrenal


Sndrome de Cushing

Diagnstico Laboratorial:
Perda de ritmo circadiano do cortisol
Aumento excreo cortisol livre urinrio
Ausncia de supresso do cortisol pela
dexametasona:
1) teste triagem: 1 mg Dexa s 23 horas cortisol s
8 horas: < 5 mcg/dl (ou <1,5 ?)
2) comprovao: Dexa 0,5 mg 6/6 horas por dois
dias sem supresso cortisol = SC
3) localizao: 2 mg 6/6 horas por dois dias:
supresso origem hipofisria
no supresso: tumor adrenal ou ectpico

Testes dexametasona
DXM 1 mg 23 horas

Hipotlamo

Hipfise
Dexametasona

Adrenal

CRH

Cortisol >5 mg
Ou > 1,5 mg (?)
Cushing

Tumor hipfise
ACTH

DXM 2 mg 6/6 h

Cortisol >5 mg
Tumor adrenal
< 5 mg D. Cushing

Hipersecreo hormonal Adrenal


Sndrome de Cushing

Diagnstico por imagem Doena de Cushing:


Tomografia computadorizada ou ressonncia
magntica da sela turca: adenoma em 70%
30%: microadenoma pequeno para ser demonstrado
por imagem:
cateterismo seio petroso demonstrar lateralidade
da secreo do ACTH.
Diagnstico por imagem tumor adrenal
TC, RM ou ultra-sonografia
Diagnstico tumor ectpico: Raio X ou cintilografia
com indio (111)-octreotdeo (receptor de
somatostatina)

Insuficincia hormonal Adrenal

Insuficincia adrenocortical primria crnica


Doena de Addison
Insuficincia adrenocortical secundria
1) insuficincia hipofisria
2) ps adrenalectomia por tumor adrenal
3) ps uso prolongado de glicocorticides

Insuficincia hormonal Adrenal

Insuficincia adrenocortical primria crnica


Doena de Addison
Causas:
1) doena auto-imune: adrenalite auto-imune (+):
auto-anticorpos contra enzima 21-hidroxilase
(tiride, paratireides, gnadas, ilhotas pancreticas
e mucosa gastrintestinal: sndrome poliglandular)
2) infeco: blastomicose, tuberculose (+)
3) doenas granulomatosas
4) metstase
5) hemorragias

Insuficincia hormonal Adrenal

Insuficincia adrenocortical primria crnica


Doena de Addison
Clnica: insuficincia glicocorticide (< mineralocorticoide)
Destruio > 90 % tecido adrenal
Fadiga, apatia, fraqueza muscular
Anorexia, perda de peso
Nuseas, vmitos, dores abdominais
Hipotenso arterial sistmica
Hipoglicemia (em geral, em jejum)
Diminuio da libido
Rarefao plos axilares e pubianos
Hiperpigmentao cutneo-mucosa

Insuficincia hormonal Adrenal

Insuficincia adrenocortical primria crnica


Doena de Addison
Laboratrio (1):
ACTH e atividade renina plasmtica: aumentados
Cortisol: normal ou baixo (VN 8 h = 8 a 30 mcg/dl)
< 8 mcg/dl com clnica pode ser diagnstico
> 18 mcg/dl: no insuficincia
8 a 18 mcg/dl = dvida
Estresse: infeco, cirurgia, trauma: > 18 mcg no
insuficincia; < 10 mcg/dl muito provvel.

Insuficincia hormonal Adrenal

Insuficincia adrenocortical crnica


Doena primria x central
Laboratrio (2):
Teste de estmulo do ACTH:
250 mcg EV de cortrosina:
1) atrofia camadas fasciculada e reticulada: presente
em ambas condies: no discrimina.
Estmulo prolongado: cortrosina EV por oito horas ou
IM por trs dias: cortisol > na central.

Insuficincia hormonal Adrenal


Insuficincia adrenocortical secundria

ps adrenalectomia por tumor adrenal


ps uso prolongado de glicocorticides
insuficincia adrenal (zona fasciculada atrofiada)
Recuperao: 4 a 6 meses em geral
Pode durar mais de um ano

Hiperplasia Adrenal Congnita


Herana autossmica recessiva
Deficincia:
21 hidroxilase:
1) virilizante simples ou parcial
2) perda de sal ou total
17 hidroxilase
11 beta hidroxilase
3 beta hidroxiesteride deidrogenase
StAR (proteina de regulao aguda da
esteroidognese (antes colesterol desmolase)

Deficincia de enzimas
Colesterol
17 a hidroxilase

17, 20 liase

Pregnenolona

17 OH Pregnenolona

Progesterona

17 OH Progesterona

Deoxicorticosterona

Corticosterona
Aldosterona

11- Deoxicortisol

Cortisol

DHEA

Androstenediona Testosterona

Estrona

Estradiol

Hiperplasia Adrenal Congnita


Herana autossmica recessiva
Deficincia:
21 hidroxilase:
90 % dos casos de HAC
1:10000 nascidos
Heterozigose: 1:50 da populao geral
1) virilizante simples ou parcial
2) perda de sal ou total (deficincia tambm de
mineralocorticoide)

Deficincia de enzimas
Colesterol
17 a hidroxilase

17, 20 liase

Pregnenolona

17 OH Pregnenolona

Progesterona

17 OH Progesterona

Deoxicorticosterona

Corticosterona
Aldosterona

11- Deoxicortisol

DHEA

Androstenediona Testosterona

Estrona

Estradiol

Cortisol

Cortisol baixo = ACTH alto > estmulo esteroidognese

Hiperplasia Adrenal Congnita


Deficincia 21 hidroxilase:
46 XX: exposio intra-uterina andrognios
Genitlia externa ambgua (pseudo-hermafroditismo
feminino)
Virilizao: pseudo-puberdade precoce
heterossexual
Avano idade ssea e crescimento linear aumentado
Hirsutismo, alteraes menstruais

Hiperplasia Adrenal Congnita


Deficincia 21 hidroxilase:
46 XY: exposio intra-uterina andrognios
Virilizao precoce: pseudo-puberdade precoce
isossexual (macrogenitossomia)
Avano idade ssea e crescimento linear aumentado
Idade adulta: supresso das gonadotrofinas pelo
hiperandrogenismo adrenal - infertilidade

Hiperplasia Adrenal Congnita


Deficincia 21 hidroxilase:
Laboratrio:
17 alfa hidroxiprogesterona elevada:
(valor normal: 100 a 150 ng/ml: idade e sexo)
Forma clssica: 15 000 a 60 000 ng/ml
Formas no-clssicas:
1500 a 5 000 ng/ml
Se no elevados: teste do ACTH (250 mcg EV):
Dosagem de !7 alfa-HOP aps 60 minutos:
Normal: < 250 ng/ml
Deficiente: > 1500 ng/ml
Heterozigotos: 300 a 1000 ng/ml

Muito obrigado
Luiz Augusto
E-mail: lacasulari@unb.br
Fone e fax: 61-3280228