Hemangiomas e Linfangiomas

Angiodisplasias
Helosa Campos
Angiodisplasias Hemangiomas e Linfangiomas

Heloisa Galvo do Amaral Campos Jos Hermlio Curado
INTRODUO Os hemangiomas e linfangiomas so anomalias vasculares que podem ser reunidas no grupo das angiodisplasias. So leses que apresentam como elemento comum a clula do endotlio vascular. A maioria das angiodisplasias so pequenas manchas de nascimento e no inspiram cuidados, algumas podem regredir ao longo dos primeiros anos de vida. Porm, a involuo das leses vasculares ocorre durante a infncia, em um grupo especfico, os hemangiomas com proliferao de clulas do endotlio vascular. As leses vasculares que no apresentam proliferao celular so consideradas malformaes do tecido vascular, cujas clulas endoteliais apresentam ciclo celular normal. Podem ser divididas em malformaes capilares, venosas, arteriais e linfticas; a associao de um ou mais destes elementos no incomum. A nomenclatura encontrada na literatura variada. A classificao que adotamos define as anomalias vasculares mais freqentes, permitindo um diagnstico correto e uma orientao teraputica especfica para cada tipo de leso.1 Classificao A classificao adotada considera aspectos clnicos, histolgicos e de evoluo para definir as angiodisplasias mais freqentes:1 1. Hemangioma Hemangioma Plano Superficial Profundo Hemangioma Tumoral Fragiforme Tuberoso Cavernoso Linfangioma 2. Sndromes Hemangiomatosas Estudos da cintica celular das clulas endoteliais demonstraram que as leses vasculares podem ser divididas em dois grupos distintos:2 a) leses que apresentam proliferao celular e; b) leses que no Pgina 1 de 21
Pitta GBB, Castro AA, Burihan E, editores. Angiologia e cirurgia vascular: guia ilustrado. Macei UNCISAL/ECMAL & LAVA; 2003. Disponvel em : URL: http://www.lava.med.br/livro
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Angiodisplasias apresentam proliferao celular. Os hemangiomas fragiformes e tuberosos so leses que apresentam proliferao de clulas do endotlio vascular. Os hemangiomas planos, cavernosos e os linfangiomas so malformaes formadas por tecido vascular maduro com ciclo celular normal. O aumento de volume apresentado pelas malformaes decorrente do processo de dilatao progressiva dos vasos, determinada ou acentuada por alterao local de fluxo que pode ser desencadeada por trauma ou por variao hormonal. HEMANGIOMAS Hemangioma plano Na literatura mdica internacional denominado Port Wine Stain. Os hemangiomas planos so malformaes do tecido vascular e representam um aumento da rede vascular da rea comprometida, principalmente dos capilares da derme. No h proliferao celular, os vasos que infiltram a derme so maduros e as clulas endoteliais apresentam ciclo celular normal. Clinicamente so manchas vermelhas ou cor de vinho localizadas na pele, bem delimitadas e com contornos irregulares, presentes desde o nascimento. Situam-se em qualquer localizao na superfcie corprea e podem estender para as mucosas. Os hemangiomas planos superficiais so claros, cor de salmo (figura). Os planos profundos so mais escuros, arroxeados (figuras 2).
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Figura 1b - Hemangioma plano superficial.
Figura 2a - Hemangioma plano profundo, visvel desde o nascimento.
Figura 1a - Hemangioma plano superficial.
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Figura 2b - Hemangioma plano profundo, a mesma paciente na adolecncia.
Epidemiologia. Hemangiomas planos incidem em 0,3 a 0,6% das crianas. Ocorre no sexo masculino e feminino com igual freqncia. As leses esto localizadas 80% no segmento ceflico, 8% em tronco e perneo e 16% em membros; o hemangioma plano pode ser extenso e comprometer vrias regies do corpo. Evoluo. Esto presentes desde o nascimento e, durante a infncia, as manchas so planas (Figuras 2). A partir da segunda dcada de vida tornam-se progressivamente mais escuras e podem apresentar nodulaes na superfcie e hipertrofia das estruturas comprometidas principalmente nas reas apendiculares da face como plpebra, nariz, lbio e pavilho auricular (Figuras 3). A hipertrofia progressiva resultante da dilatao dos capilares que infiltram a derme. Quando o hemangioma plano localiza-se na cavidade oral pode ocorrer hipertrofia de gengiva. Pode haver comprometimento sseo de maxilar e mandbula.
Figura 3 - Hemangioma plano que durante a segunda dcada de vida apresenta hipertrofia de lbio inferior.
O diagnstico do hemangioma plano clnico. Tratamento Laser: O tratamento mais indicado para os hemangiomas planos a fotocoagulao seletiva dos capilares que infiltram a derme; feito atravs do raio laser3 (Figura 4). A especificidade necessria para um tratamento efetivo sem seqelas s obtida por aparelhos que apresentam raios com o mesmo comprimento de onda da oxi-hemoglobina, porm com um pulso curto o suficiente para evitar danos para as estruturas adjacentes. O Flash Lamp -Pumped Pulsed Dye Laser (Candela Corporation) emite raios com comprimento de onda que varia entre 585nm a 600nm. Este comprimento de onda absorvido pela oxihemoglobina e tambm pela melanina da derme, produzindo calor, mas a curta durao do pulso, de 360 a 450 s, limita a transferncia do calor para reas adjacentes fotocoagulando seletivamente os vasos.
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nessa faixa etria a sedao da criana, s vezes necessria. A aplicao do laser com anestesia local bem tolerada pelas crianas maiores. Nos aparelhos mais modernos existe acoplado ao laser um jato de nitrognio lquido que promove analgesia local. O incio precoce do tratamento pode evitar o processo de ectasia progressiva. Cirurgia: A cirurgia reparadora est indicada para correo de deformidade de plpebras, nariz, lbio e da face decorrente da dilatao progressiva dos capilares. As nodulaes que surgem a partir da segunda dcada de vida devem ser removidas. Hemangiomas Tumorais Os tumores vasculares que apresentam volume so os fragiformes e os tuberosos, ambos com proliferao de clulas endoteliais, e os cavernosos, caracterizados por tecido venoso malformado, dilatado.
Figura 4a - Hemangioma plano, antes do tratamento.
Hemangiomas Fragiformes e Tuberosos Tambm denominados como hemangioma capilar, juvenil ou strawberry. So tumores vasculares que apresentam proliferao de clulas endoteliais mediada por fatores estimuladores de angiognese (Figura 5).
Figura 5 - Hemangiomas proliferativos: massas de clulas do endotlio vascular.
Figura 4b - Hemangioma plano, aps aplicao do "flashlamp-pumped pulsed dye laser".
O tratamento no deixa seqelas mesmo quando realizado nos primeiros meses de vida;
Epidemiologia. Representam 70% dos tumores vasculares da infncia; a incidncia maior nas meninas, com uma taxa de 3:1. Os primeiros sinais da leso so detectados no primeiro ms de vida em 90% dos casos. Pgina 4 de 21
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Angiodisplasias Apresentam a seguinte distribuio: 73% no segmento ceflico, 23% em tronco, 8% em membro superior, 5% em membro inferior e 6% em perneo. O hemangioma visceral pode ocorrer 1%, geralmente associado a leses cutneas. Os hemangiomas fragiformes e tuberosos so maiores que 5 cm de dimetro em 33% dos casos. Os ferimentos ocorrem em um tero dos casos. Podem apresentar componente superficial e profundo, avanando da pele para o subcutneo e raramente para estruturas mais profundas. Evoluo. Os hemangiomas fragiforme ou tuberoso se desenvolvem aps o nascimento; raramente so congnitos. Ao nascimento, em dois teros dos casos observa -se um sinal que pode ser uma pequena mancha vermelha, uma veia superficial na pele ou at uma rea mais clara. No final do primeiro ms 90% das leses j surgiram e encontram-se em fase de crescimento muito rpido como tumores cor de vinho distendendo a pele que se torna brilhante e frgil. Nesta fase de grande celularidade o hemangioma pode ter consistncia firme. A extenso da leso j est definida ao final do 3 ms. At os 6 7 meses ocorre aumento progressivo do volume em ritmo mais lento. H uma fase de crescimento proporcional ao da criana dos 7 aos 12 meses. No segundo ano de vida inicia a fase lenta de involuo que ir se completar em torno dos 7- 10 anos. Hemangioma fragiforme So pequenas leses que se originam a partir de um broto angiognico. Apresentam tendncia circular e raramente ultrapassam os 5 cm de dimetro. Podem ser nicos ou mltiplos (figura 6).
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Figura 6 - Hemangiomas fragiformes na face.
Hemangioma tuberoso So leses que se originam de vrios brotos angiognicos, caracterizando tumores com limites irregulares; podem atingir grandes extenses e causar destruio (figura 7).
Figura 7 - Hemangioma tuberoso extenso em membro superior.
A maioria dos hemangiomas fragiformes e tuberosos so pequenas leses que no 16/05/2003 Pgina 5 de 21
Angiodisplasias necessitam de interveno na sua evoluo natural, a regresso espontnea ocorre naturalmente sem comprometimento esttico permanente significativo4 (figuras 8 a 9).
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Figura 9a - Hemangioma tuberoso na face, presena da leso com tonalidade brilhante . Figura 8a - Hemangioma fragiforme em ponta nasal, leso exuberante ao compoletar um ano de idade.
Figura 9b Hemangioma tuberoso na face, aspecto rendilhado da involuo espontnea, liberando progressivamente a pele normal. Figura 8b - Hemangioma fragiforme em ponta nasal, aps involuo espontnea.
Cerca de 15% destes tumores apresentam situaes clnicas alarmantes que exigem interveno teraputica. Os fatores que determinam a necessidade de interveno so: a) leses extensas e deformantes; b) obstruo de vias areas ou digestivas;
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Angiodisplasias c) obstruo parcial ou total de viso; d) comprometimento do dbito cardaco; e) ferimentos de difcil cicatrizao; f) plaquetopenia. Os ferimentos so a maior causa de interveno no primeiro ano de vida. So mais freqentes nos hemangiomas extensos em lbios, nas dobras da regio cervical e no perneo. Ocorrem espontaneamente e atingem a superfcie vinhosa e infiltrada da epiderme. Os ferimentos podem ser refratrios ao tratamento tpico e quando atingem vasos de maior calibre na derme pode haver sangramento. Deixam seqelas definitivas (Figura 10).
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Figura 10b - Hemangioma tuberoso em regio geniana, crescimento rpido do tumor.
Figura 10a - Hemangioma tuberoso em regio geniana, surge a mancha nos primeiros dias de vida.
Figura 10c - Hemangioma tuberoso em regio geniana, ferimentos de dificl tratamento.
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Figura 11a - Hemangioma tuberoso em raiz da coxa, presena de ferimentos.
Figura 10d - Hemangioma tuberoso em regio geniana, seqelas cicatriciais que persistem aps involuo.
A situao de emergncia j se manifesta em torno dos 3 a 6 meses de idade, fase de maior ndice de proliferao celular. As opes teraputicas para interveno imediata so: a) corticoterapia; b) interferon-alfa. Corticide: O tratamento dos hemangiomas de crescimento rpido com corticide sistmico foi estabelecido desde 1976 para conter os hemangiomas em fase de proliferao.5 A resposta ao tratamento efetiva em 30-50% dos casos mas pode ocorrer efeito rebote com a retomada do ritmo de crescimento aps a interrupo da terapia. O tempo de tratamento deve ser curto apenas para conter temporariamente o crescimento e acelerar a cicatrizao dos ferimentos, impedir obstrues de viso ou respirao, ou seja, contornar de forma temporria a complicao que o hemangioma pode causar (figuras 11 a 13).
Figura 11b - Hemangioma tuberoso em raiz da coxa, cicatrizao aps corticoterapia.
Figura 12a - Hemangioma tuberoso extenso em plpebra superior, com grande volume e obstruo do campo visual.
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Figura 13b - Hemangioma tuberoso extenso em face, recebeu corticoterapia sistmica; aspecto tardio da mesma criana em pr-operatrio para correo de seqelas.
Durante o tratamento o paciente deve ser monitorizado quanto aos efeitos colaterais associados a alteraes no equilbrio hidreletroltico, alteraes de crescimento e alteraes imunolgicas. Interferon-alfa: A ao do interferon-alfa em um paciente com hemangiomatose pulmonar foi relatada por White et al em 1982.6 Desde ento vrios relatos confirmam a ao efetiva do interferon para conter hemangiomas em proliferao, mesmo nos casos em que a corticoterapia no foi efetiva (figuras 14 a 16).7
Figura 12b - Hemangioma tuberoso extenso em plpebra superior, a mesma criana aps um ms de corticoterapia sistmica, com diminuio do volume e liberao da viso.
Figura 13a - Hemangioma tuberoso extenso em face, grande volume e obstruo do campo visual.
Figura 14a - Hemangioma tuberoso comprometendo plpebra superior, antes do tratamento.
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Figura 15b - Hemangioma tuberoso em regio de partida, aps seis meses de tratamento com interferon-alfa.
Figura 14b - Hemangioma tuberoso comprometenco plpebra superior, a mesma criana, aps trs meses de tratamento com interferon-alfa e grande melhora do volume da leso.
Figura 16a - Hemangioma tuberoso extenso em face, com ferimentos, antes do tratamento.
Figura 15a - Hemangioma tuberoso em regio de partida, leso volumosa antes do tratamento.
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Figura 16b - Hemangioma tuberoso extenso em face, com ferimentos, aps tratamento com antibiticos, cuidados locais e interferon-alfa.
Figura 17a - Hemangioma fragiforme em regio frontal, antes da cirurgia.
Os pacientes recebem doses subcutneas dirias de 3 milhes de unidades por metro quadrado de superfcie corprea; o tempo de tratamento pode variar de meses at 1 ou 2 anos de acordo com as circunstncias especficas de cada caso. A freqncia da administrao da droga e a dose devem ser reavaliadas com exames para controle de toxicidade. As alteraes txicas causadas pelo tratamento com interferon costumam ser transitrias e revertem, se detectadas precocemente, com interrupo da administrao. Os efeitos colaterais observados na prtica clnica so neutropenia e aumento das transaminases sricas e a monitorizao clnica e laboratorial necessria durante todo o tratamento. H relatos recentes na literatura sobre toxicidade para sistema nervoso central. Portanto, a avaliao neurolgica antes do incio do tratamento e o acompanhamento durante o tratamento fundamental para a deteco precoce de qualquer sinal ou sintoma. Cirurgia: A cirurgia precoce pode ser indicada desde que no promova cicatrizes e deformidades permanentes (figuras 17 a 19).
Figura 17b - Hemangioma fragiforme em regio frontal, mesma criana, aps resseco de toda a leso.
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Figura 19a - Hemangioma fragiforme em regio geniana, antes da cirurgia.
Figura 18a - Hemangioma tuberoso em nariz, antes da cirurgia.
Figura 19b - Hemangioma fragiforme em regio geniana, mesma criana, aps resseco de toda a leso.
Figura 18b - Hemangioma tuberoso em nariz, a mesma criana, aps resseces parceladas.
O papel fundamental da cirurgia no tratamento dos hemangiomas ocorre aps involuo parcial ou total da leso e correo das seqelas. Os hemangiomas com proliferao celular sofrem involuo e neste processo as clulas endoteliais desaparecem e so substitudas por tecido fibrogorduroso exuberante. O comprometimento esttico com resqucio fibrogorduroso maior nas regies apendiculares como plpebras, nariz e lbios. Em regies aonde os ferimentos foram profundos ocorrem seqelas cicatriciais e hipotrficas. A correo das seqelas exige cirurgia plstica reparadora para harmonizar e diminuir os danos. Pgina 12 de 21
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Angiodisplasias Embolizao: Pode ser indicada principalmente para proporcionar condies de ressecabilidade em situaes extremas e controlar o sangramento intra -operatrio. Hemangioma Cavernoso Os hemangiomas cavernosos so malformaes do tecido vascular. Esto presentes desde o nascimento mas nem sempre so detectados clinicamente porque podem estar incipientes. Comprometem qualquer rgo do organismo e o aumento de volume decorrente do processo de ectasia progressiva. No h proliferao celular, os vasos que constituem as leses so maduros e as clulas endoteliais apresentam ciclo celular normal. A visualizao do hemangioma cavernosos possvel nas leses superficiais que comprometem pele e subcutneo (figuras 20 e 21). Quando localizados em estruturas mais profundas nem sempre possvel estabelecer o diagnstico clnico (figuras 22 e 23). Os hemangiomas cavernosos podem ser localizados, formados por novelos de tecido vascular dilatado, ou difusos, comprometendo extenses variadas, acompanhando e afetando a rede vascular normal.
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Figura 21 - Hemangioma cavernoso em dorso comprometendo tambm estruturas mais profundas.
Figura 22a - Hemangioma cavernoso regio temporal: a) tumor palpvel; b) esclarecimento diagnstico atravs da cintilografia com hemcias marcadas.
Figura 22b - Hemangioma cavernoso regio temporal, esclarecimento diagnstico atravs da cintilografia com hemcias marcadas.
Figura 20 Hemangioma cavernoso comprometendo principalmente lbios e cavidade oral.
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pode ser abrupto relacionado com trauma ou alteraes hormonais. Nunca regridem espontaneamente (figura 24).
Figura 23a - Hemangioma cavernoso regio geniana, notar aumento de volume local.
Figura 24a - Hemangioma cavernoso em face, comprometendo regio geniana, leses ainda incipientes, a) na adolescncia: evoluo lenta com aumento progressivo de volume.
Figura 23b Hemangioma cavernoso regio geniana, esclarecimento diagnstico atravs da cintilografia com hemcias marcadas, com concentrao do marcador na rea afetada.
Epidemiologia. A incidncia discretamente aumentada no sexo masculino em 1,4:1. O hemangioma cavernoso visvel ao nascimento em 60% dos casos. A localizao das leses no segmento ceflico em 70%, no tronco e perneo em 17% e membros em 27% dos casos. Evoluo. O hemangioma cavernoso apresenta crescimento proporcional ao da criana, mas
Figura 24b - Hemangioma cavernoso em face, comprometendo regio geniana, na adolescncia: evoluo lenta com aumento progressivo de volume.
Diagnstico. O diagnstico do hemangioma cavernoso clnico nas leses superficiais localizadas em pele e subcutneo. A leso amolecida e cede a presso digital por tratarPgina 14 de 21
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Angiodisplasias se de grandes lagos venosos, contidos por vasos de parede muito delgada e a palpao de fleblitos freqente. Nos casos de comprometimento mais profundo os exames de imagem so necessrios para esclarecimento diagnstico. A radiografia pode mostrar calcificaes e comprometimento sseo. A cintilografia com hemcias marcadas pode determinar a origem vascular de leses maiores que 2 cm de dimetro8 (figuras 22 a 23). A ultra-sonografia com doppler um exame no invasivo, pode determinar o carter vascular de um tumor, permitindo a verificao do seu componente arterial. A tomografia computadorizada define limites e extenso da leso. A ressonncia nuclear magntica pode definir a relao do hemangioma com os rgos adjacentes. A arteriografia pode diagnosticar o componente arterial das leses e permite a abordagem teraputica com embolizao. A cateterizao super-seletiva dos ramos arteriais que participam da malformao para embolizao um procedimento invasivo que exige grande habilidade tcnica. A angiorressonncia fornece excelentes imagens para a maioria dos casos. Tratamento. O incio precoce do tratamento indicado e evita a piora progressiva. Escleroterapia: A puno percutnea dos lagos venosos e das ectasias para injeo de substncias esclerosantes indicada para os hemangiomas cavernosos com componente venoso predominante (figura 25). As leses mais extensas podem exigir mais de uma aplicao e neste caso recomendado um intervalo de 3 a 6 meses entre as aplicaes para diminuio da fibrose local. O extravasamento para o tecido adjacente indesejado por causar necrose local e seqelas posteriores.
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Figura 25a - Hemangioma cavernoso em lbio inferior, notar presena de ectasias.
Figura 25b - Hemangioma cavernoso em lbio inferior, aps tratamento com escleroterapia.
Embolizao: Nos casos com componente arterial evidente a escleroterapia no deve ser indicada porque o alto fluxo local no permite a permanncia e ao da substncia esclerosante; a embolizao tem sua indicao 16/05/2003 Pgina 15 de 21
Angiodisplasias definida atravs da arteriografia. Atualmente optamos preferencialmente pela arteriografia e embolizao como procedimento properatrio para diminuir o risco de sangramento intra-operatrio e permitir maiores resseces mais completas. Cirurgia: A cirurgia est indicada para os casos de hemangiomas cavernosos localizados, que permitem a remoo de toda a malformao (Figura 26). Para programao da cirurgia necessrio conhecer a extenso total da leso e as condies do sistema venoso profundo. A remoo de pequenas leses superficiais distais so seguidas de recidiva quando o sistema venoso profundo est comprometido e incompetente. A abordagem escleroterapia cirurgia uma melhor aspecto teraputica combinada com ou embolizao e posterior opo que permite atingir um esttico.
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como grandes cistos (higroma cstico) ou como uma associao entre as duas formas (Figura s 27 e 28). Podem ser localizados ou difusos. No h proliferao celular, os tecidos que constituem a leso so maduros e as clulas apresentam ciclo celular normal. Ocorre dilatao dos vasos linfticos que podem se manifestar aps traumas ou processos infecciosos agudos. As grandes leses csticas, os higromas, em geral j so visveis ao nascimento. Outras leses podem aparecer durante os primeiros anos de vida associadas a um fator desencadeante. A evoluo proporcional ao crescimento mas no se observa um carter progressi vo como nas ectasias venosas. Ao contrrio, pode ocorrer involuo aps punes de alvio ou infees recorrentes. A localizao das leses foi 58% no segmento ceflico, 17% em tronco e 26% em membros.
Figura 26a - Hemangioma cavernoso em plpebra superior.
Figura 26b - Hemangioma cavernoso em plpebra superior, aps cirurgia com remoo total da leso.
Linfangiomas Os linfangiomas so malformaes do tecido linftico. Podem se manifestar como vegetaes vesiculares em pele e mucosas,
Figura 27 - Linfangioma superficial em face interna da coxa e joelho.
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de fluxo linftico. Neste caso pode haver estase linftica distal a resseco, com desenvolvimento de novas ectasias. Os linfangiomas localizados em membros e axila, quando removidos cirurgicamente, por dificuldade de encontrar novas rotas de retorno linftico esto mais sujeitos a evoluir desta forma desfavorvel no ps-operatrio, principalmente nas formas mais difusas. Nas leses extensas que envolvem reas complexas da face preferimos a abordagem mais tardia. Muitas vezes o crescimento do linfangioma no acompanha o ritmo do crescimento da criana e podemos indicar a cirurgia posteriormente para a remoo de uma leso mais localizada. Na criana maior podemos individualizar melhor e preservar os vasos e nervos envolvidos pelo linfangioma e evitar seqelas. Os surtos de linfangite so detectados clinicamente pelo aumento abrupto do linfangioma com sinais flogsticos sobre a leso e febre, deve ser contornado com a antibioticoterapia sistmica. Quando os surtos so freqentes indicamos antibioticoterapia profiltica com a penicilina benzatina. Tratamentos alternativos. O uso de outras substncias como a bleomicina e o interferon tem sido relatados mas so resultados contraditrios. A melhora referida pelo uso sistmico de interferon pode ser interpretada como a ao desta droga sobre a poro venosa de leso e sobre o componente de edema do processo inflamatrio que pode estar associado ao linfangioma. O interferon no tem ao sobre as ectasias venosas ou linfticas. Os estudos mais promissores para tratamento alternativo referem-se a injeo de OK-432, cuja ao local de desobstruo dos vasos da malformao, promovendo a retomada do fluxo local com conseqente desaparecimento dos cistos, que nada mais so do que vasos linfticos obliterados, dilatados. SNDROMES ASSOCIADAS As sndromes dismrficas so associadas freqentemente com as malformaes
Figura 28 - Higroma cstico em regio cervical direita e parede anterior do trax.
H relatos de involuo de linfangiomas geralmente associados a infees recorrentes, porm a regra da persistncia do linfangioma ao longo da vida com perodos de acalmia e diminuio temporria do volume total e episdios de piora. O diagnstico dos linfangiomas superficiais com infiltrao da pele e mucosa por vesculas translcidas clnico. Nas leses mais profundas podemos contar com os exames de imagem como ultra-sonografia com doppler, tomografia computadorizada e ressonncia nuclear magntica para detectar o componente cstico e de baixo fluxo que caracteriza o linfangioma. No tratamento, a cirurgia indicada sempre que as leses sejam ressecveis e que no promovam mutilaes ou seqelas; o tratamento clssico para os linfangiomas a remoo cirrgica da malformao quando a localizao permite o procedimento. As resseces deformantes devem ser evitadas por tratar-se de uma leso benigna. Devemos lembrar que a resseco extensa de tecido linftico pode promover a dificuldade
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Angiodisplasias vasculares, ou seja, aos hemangiomas planos e cavernosos e aos linfangiomas. Os hemangiomas com proliferao endotelial, fragiforme ou tuberoso, foram recentemente associados a malformaes do sistema nervoso central, particularmente malformaes de fossa posterior, caracterizando a Sndrome de PHACE - posterior fossa malforma tions, hemangiomas, arterial anomalias, coarctation of the aorta and cardiac defects, and eye anomalies. Defeitos de linha mdia em abdmen e trax, coarctao de aorta, malformaes sacras e geniturinrias tambm tm sido citadas como associados aos hemangiomas proliferativos. Os hemangiomas planos podem estar presentes como sentinelas na pele que recobre meningocele e espinha bfida. A Sndrome de Kasabach-Merritt a ocorrncia de hemangioma proliferativo extenso determinando uma coagulopatia de consumo. Neste caso no h outras malformaes congnitas associadas. Os hemangiomas planos, cavernosos e os linfangiomas podem fazer parte de uma ou mais das seguintes sndromes: Klippel Trenaunay, PHACE, Proteus, Sturge-Weber. Sndrome de Kasabach-Merritt Foi descrita em 1940 como uma associao entre hemangioma capilar e trombocitopenia.9 So hemangiomas tuberosos extensos que evoluem rapidamente no primeiro ano de vida (figura 29). Surgem equimoses e petquias no corpo determinadas pela coagulopatia de consumo. A trombocitopenia est associada ao aprisionamento das plaquetas no interior da malformao. A instalao do quadro pode ocorrer durante o processo de crescimento do hemangioma ou mais tardiamente associada a contuso da leso. O diagnstico clnico e laboratorial, com nmero de plaquetas em torno de 10.000. O tratamento deve ser institudo imediatamente com as seguintes opes: corticoterapia em altas doses ou interferonalfa, associados ou no embolizao.
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Figura 29 Sndrome de Kasabach-Merritt: hemangioma tuberoso extenso em membro inferior, associado a plaquetopenia.
Sndrome de Klippel-Trenaunay A Sndrome de Klippel-Trenaunay a associao de hemangioma plano, ectasias venosas e hipertrofia da rea comprometida. 10 Acometem principalmente membros, e em geral, uma nica extremidade afetada (figura 30). Os surtos de celulite e trombose venosa so freqentes. O uso de meia ou faixa elstica est indicado como paliativo para minimizar os sintomas. O sistema venoso profundo dos pacientes portadores desta sndrome devem ser investigados sistematicamente. Existem relatos de agenesia de vasos profundos. Devem ser acompanhados clinicamente para a deteco e tratamento de intercorrncias tais como trombose venosa profunda e embolia pulmonar.
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hemangiomas tuberosos extensos; geralmente afetam as plpebras.
Figura 31 Sndrome de Pache.
Sndrome de Proteus A Sndrome de Proteus a associao entre hemangioma plano, linfangioma e comprometimento nervoso tipo neurofibromatose. Geralmente so grandes massas localizadas em parede torcica com associao de malformao venosa e linftica (figura 32). A pele que recobre a leso apresenta mancha vinhosa que corresponde ao hemangioma plano. A alterao de tecido nervoso se manifesta como grandes cordes nervosos, hipertrofiados na intimidade da leso que se estende para a extremidade, causando gigantismo de ps, mos ou dedos. O tratamento envolve resseco parcial ou total da massas de parede do trax, cujo crescimento progressivo. O gigantismo de mos, ps ou dedos pode exigir tratamento cirrgico com amputaes parciais para permitir o movimento das extremidades.
Figura 30 Sndrome de Klippel-Trenaunay no membro inferior esquerdo.
Sndrome de Phace Foi descrita em 1990 como uma sigla para resumir as seguintes alteraes, de acordo com a publicao: posterior fossa malformations, hemangiomas, arterial anomalias, coarctation of the aorta and cardiac defects, and eye anomalies. uma associao entre hemangioma proliferativo extenso de face com as seguintes malformaes: em fossa posterior tipo Dandy-Walker, anomalias arteriais, coarctao de aorta, defeitos cardacos e malformaes oculares (figura 31). So
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conjuntiva, episclera, coride associados ou no ao glaucoma.
As crianas que apresentam hemangioma plano na rea do nervo trigmeo devem ser avaliadas periodicamente pelo neurologista e oftalmologista.
Figura 33a - Sndrome de Sturge-Weber: hemangioma plano em rea do nervo trigmio.
Figura 32 Sndrome de Proteus.
Sndrome de Sturge-Weber A Sndrome de Sturge-Weber a associao de malformaes neuro-oculares com hemangioma plano regio do nervo trigmeo (figura 33-a). As manifestaes neurolgicas decorrem de malformao vascular em leptomeninge e coride, com ou sem calcificaes (figura 33-b). Podem ocorrer convulses e retardo mental. As manifestaes oculares so: malformaes vasculares de
Figura 33b - Calcificaes em sistema nervoso central, na Sndrome de Sturge-Weber.
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Angiodisplasias CONSIDERAES FINAIS A maioria das angiodisplasias so pequenas manchas de nascimento e no inspiram cuidados, algumas podem regredir ao longo dos
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primeiros anos de vida. Outras podem necessitar cuidados especiais por sua evoluo e/ou localizao, requerendo estudo detalhado para ser planejamento quando possvel.
REFERNCIAS
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Heloisa Galvo do Amaral Campos Cirurgi Peditrica, Titular do Departamento de Cirurgia Reparadora, Hospital do Cncer, So Paulo, Brasil. Jos Hermlio Curado Cirurgio Plstico, Diretor do Departamento de Cirurgia Reparadora, Hospital do Cncer, So Paulo, Brasil. Endereo para correspondncia: Heloisa Galvo do Amaral Campos URL: http://www.hemangioma.com.br Correio eletrnico: heloisacampos@hemangioma.com.br Rua Pintassilgo 59, Apt 31B 04514-030 So Paulo, SP. Fone: (+11) 884 3099
16/05/2003
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Hemangiomas e Linfangiomas

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Angiodisplasias Hemangiomas e Linfangiomas

Figura 1b - Hemangioma plano superficial.

Figura 2a - Hemangioma plano profundo, visvel desde o nascimento.

Figura 1a - Hemangioma plano superficial.

Figura 2b - Hemangioma plano profundo, a mesma paciente na adolecncia.

Figura 5 - Hemangiomas proliferativos: massas de clulas do endotlio vascular.

Figura 4b - Hemangioma plano, aps aplicao do "flashlamp-pumped pulsed dye laser".

Figura 6 - Hemangiomas fragiformes na face.

Figura 7 - Hemangioma tuberoso extenso em membro superior.

Figura 10b - Hemangioma tuberoso em regio geniana, crescimento rpido do tumor.

Figura 10c - Hemangioma tuberoso em regio geniana, ferimentos de dificl tratamento.

Figura 11a - Hemangioma tuberoso em raiz da coxa, presena de ferimentos.

Figura 11b - Hemangioma tuberoso em raiz da coxa, cicatrizao aps corticoterapia.

Figura 14a - Hemangioma tuberoso comprometendo plpebra superior, antes do tratamento.

Figura 17a - Hemangioma fragiforme em regio frontal, antes da cirurgia.

Figura 19a - Hemangioma fragiforme em regio geniana, antes da cirurgia.

Figura 18a - Hemangioma tuberoso em nariz, antes da cirurgia.

Figura 21 - Hemangioma cavernoso em dorso comprometendo tambm estruturas mais profundas.

Figura 25a - Hemangioma cavernoso em lbio inferior, notar presena de ectasias.

Figura 26a - Hemangioma cavernoso em plpebra superior.

Figura 27 - Linfangioma superficial em face interna da coxa e joelho.

Figura 28 - Higroma cstico em regio cervical direita e parede anterior do trax.

hemangiomas tuberosos extensos; geralmente afetam as plpebras.

Figura 31 Sndrome de Pache.

Figura 30 Sndrome de Klippel-Trenaunay no membro inferior esquerdo.

Helosa Campos e retina

conjuntiva, episclera, coride associados ou no ao glaucoma.

Figura 33a - Sndrome de Sturge-Weber: hemangioma plano em rea do nervo trigmio.

Figura 32 Sndrome de Proteus.

Figura 33b - Calcificaes em sistema nervoso central, na Sndrome de Sturge-Weber.

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