CAPTULO 74

Anestesia para Emergncias Cirrgicas Neonatais

Norma Sueli Pinheiro Mdolo * Lais Helena Camacho Navarro **

Anestesia para emergncias cirrgicas neonatais Os neonatos, incluindo os prematuros, respondem ao estmulo doloroso1. A exposio dor intensa e prolongada pode aumentar a morbidade neonatal e os efeitos adversos subseqentes s respostas aos eventos dolorosos2,3. As respostas neuroendcrinas que medeiam estes resultados adversos podem ser suprimidas por opiides e anestsicos inalatrios3,4. Entretanto, um desafio significativo na administrao de anestesia para o neonato, quando comparado com crianas mais velhas e adultos, reside na imaturidade dos rgos e sistemas e nas alteraes fisiolgicas e farmacolgicas resultantes desta. Avaliao pr-operatria Na avaliao pr-operatria, devem ser includas as histrias materna e peri-natal. Muitas condies patolgicas maternas, como diabetes gestacional, abuso de drogas na gestao, entre outras, podem afetar a sade do neonato. Assim como, complicaes peri-natais, como asfixia, pr-maturidade e necessidade de ressuscitao ao nascimento, sugerem comprometimento subjacente, o que pode dificultar o manejo anestsico5. Farmacologia O desenvolvimento fisiolgico interfere na farmacologia neonatal de diferentes maneiras. O
* Professora Adjunta Livre-Docente do Departamento de Anestesiologia da Faculdade de Medicina da UNESP campus de , Botucatu. ** Mdica Anestesiologista ps-graduanda, em nvel de Doutorado, do Programa de Ps-Graduao em Anestesiologia da Faculdade de Medicina da UNESP campus de Botucatu ,

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contedo total de gua corporal diminui com a idade, conforme aumentam os contedos musculares e de gordura. Portanto, as drogas hidrossolveis tm um grande volume de distribuio nos neonatos e necessitam, freqentemente, de altas doses inicias para se atingir o nvel plasmtico desejado. Isto ocorre, por exemplo, com muitos antibiticos e com a succinilcolina5. Em decorrncia da reduzida massa muscular do neonato, as drogas que dependem de redistribuio na musculatura, para o trmino de seus efeitos, como o fentanil e o tiopental, podem ter seu efeito clnico prolongado nestes pacientes5. O grande volume de distribuio, bem como a imaturidade do metabolismo heptico e da funo renal dos neonatos, promovem retardo no metabolismo e excreo de vrias drogas. Em geral, o metabolismo enzimtico heptico diminudo nestes pacientes, assim como a taxa de filtrao glomerular e a funo tubular. Alm disso, o fluxo sangneo heptico, proporcionalmente ao dbito cardaco, tambm est reduzido no neonato, o que piora o metabolismo heptico de drogas, fenmeno que pode ser agravado pela presena de doenas abdominais que cursam com aumento da presso intra-abdominal, comprometendo, ainda mais, o fluxo sangneo heptico5. Precaues devem ser tomadas em relao ao uso de anestsicos inalatrios em neonatos, decorrentes da diminuio da concentrao alveolar mnima (CAM) nos prematuros e neonatos de termo, quando comparados s crianas maiores (1 a 6 meses de idade), alm de outras alteraes, como despertar mais rpido com agentes inalatrios, tambm quando comparados s crianas mais velhas6, conseqente, provavelmente, maior ventilao alveolar e menor solubilidade tecidual e sangnea para os agentes inalatrios neste grupo de pacientes6. Sendo assim, titulao cuidadosa deve ser realizada, quando da administrao de agentes inalatrios, para se evitar doses excessivas. O sevoflurano pode oferecer vantagens para este grupo de pacientes, visto que a reduo na solubilidade resulta em eliminao mais rpida da droga, alm de ter mostrado menor potencial para depresso da funo cardaca, quando comparado ao halotano7. Todavia, diferente do que ocorre com crianas mais velhas, os neonatos no so capazes de aumentar a freqncia cardaca em resposta inalao de sevoflurano, o que leva queda da presso arterial sistlica em 30% nestes pacientes em uso deste agente anestsico8. Mesmo os neonatos criticamente doentes toleram bem o uso de opiides. Entretanto, as doses devem ser cuidadosamente tituladas, de acordo com a resposta desejada e o anestesiologista deve ser sempre cauteloso com a bradicardia induzida por este grupo de drogas, devido conseqente queda no dbito cardaco dos pacientes5. Midazolan , freqentemente, utilizado para sedao de neonatos em unidades de terapia intensiva (UTI) e podem ser continuados durante o ato anestsico. Seu clearance significativamente maior, quando comparado ao de outros benzodiazepnicos, porm inferior ao das crianas mais velhas. Precauo necessria com a administrao de doses em bolus, porque estas esto associadas com hipotenso arterial profunda, principalmente se o paciente receber infuso de fentanil concomitante9. A escolha do relaxante muscular vai depender do tempo de ao necessrio para cada tipo de cirurgia e dos efeitos colaterais desejados. Em geral, as crianas pequenas so mais sensveis a estas drogas e suas respostas variam em mais alto grau do que nas crianas maiores. Particularmente, o grande volume de distribuio do neonato, associado imaturidade da funo heptica e renal, resultam em taxas metablicas e de eliminao mais lentas, com prolongamento do tempo de ao, especialmente do pancurnio e do vecurnio e, em menor extenso, do rocurnio10. Apesar do tempo de ao mais prolongado, doses iniciais dos relaxantes nodespolarizantes para neonatos e crianas maiores so equivalentes. Isto o resultado da combi-

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nao do alto volume de distribuio com a imaturidade e maior sensibilidade da juno neuromuscular nos neonatos5. Em relao succinilcolina, os neonatos necessitam de doses maiores que as crianas maiores para obter o mesmo efeito, visto que a droga rapidamente redistribuda para o compartimento extracelular destes pacientes. As doses recomendadas podem chegar ao dobro daquelas utilizadas em crianas maiores e adultos5. A administrao endovenosa de atropina reduz a incidncia de arritmias cardacas, incluindo parada cardaca, quando a succinilcolina uitlizada nestes pacintes5. importante lembrar que outras alteraes farmacocinticas e farmacodinmicas ocorrem em prematuros extremos e neonatos portadores de sepsis, insuficincia cardaca congestiva e desnutrio. Portanto, de fundamental importncia a titulao cuidadosa de todas as drogas utilizadas em neonatos, particularmente naqueles com processos patolgicos graves. Controle da temperatura corporal A perda de calor nos neonatos importante causa de morbidade. Os neonatos perdem calor rapidamente por radiao, conveco e evaporao. Para se limitar esta perda, conveniente que estes pacientes sejam encaminhados ao centro cirrgico sempre em incubadora com temperatura controlada, mantendo-se um ambiente trmico neutro11. A sala cirrgica tambm deve ser provida de sistemas de aquecimento e a temperatura do paciente deve ser monitorizada sempre que possvel, para se prevenir tanto a hipotermia, quanto a hipertermia acidental. Os neonatos tm significativas desvantagens na termorregulao, dentre elas: maior superfcie corporal, maior superfcie da cabea, em relao ao corpo, pele fina, circulao perifrica mais superficial, tecido subcutneo escasso, incapacidade de tremer5. Para gerar calor, o neonato lana mo de dois mecanismos dispendiosos para o organismo: metabolizao da gordura marrom e fosforilao oxidativa nos hepatcitos12. Clinicamente, estes processos metablicos podem gerar acidose, hipoventilao e hipotenso. A oferta de oxignio para os tecidos pode ser comprometida5. A termognese, oriunda da metabolizao da gordura marrom, depende da participao de noradrenalina. Esta fundamental na gerao de calor do neonato, porm pode gerar efeitos adversos, como vasoconstrio pulmonar, o que aumenta a presso na artria pulmonar e pode aumentar o shunt direita-esquerda, revertendo circulao fetal, o que propiciar o aparacimento de hipxia, com aumento do metabolismo anaerbico e piora da acidose. Alm disso, pode ocorrer vasoconstrio perifrica, o que piora, ainda mais, a acidose do paciente. Por fim, a termognese, via metabolizao da gordura marrom, pode ser inibida pelos anestsicos inalatrios, o que aumenta o risco de hipotermia quando estas drogas so utilizadas13,14. Funo cardaca A imaturidade do miocrdio neonatal resulta em diminuio da complacncia e da contratilidade, reduzindo a responsividade maioria dos estmulos farmacolgicos e fisiolgicos, alm de aumentar susceptibilidade tanto aos efeitos de bloqueador de canal de clcio dos anestsicos inalatrios, quanto de bradicardia dos opiides15. Esta imaturidade ocorre tanto em nvel funcional, quanto estrutural, sendo que as protenas celulares contrteis apresentam-se desordenadas, e h maior quantidade de elementos no contrteis no corao do neonato. Estes elementos no contrteis contrapem-se ao encurtamento do
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sarcmero, tornando a contrao cardaca menos eficiente. Este fato tambm altera a funo diastlica do corao. Isto, somado imaturidade do retculo sarcoplasmtico das clulas cardacas neonatais, o que promove diminuio na habilidade de reduo do clcio sarcoplasmtico, promove limitao ao relaxamento do corao15. O aumento de dbito cardaco, no neonato, dependente do aumento da freqncia cardaca, sendo que estudos sugerem uma limitada habilidade do corao do neonato responder aos aumentos de pr-carga15. O tnus vagal nestes pacientes predominante, resultando em menor reserva cardaca e menor presso arterial, quando comparados s crianas maiores. Homeostase hdro-eletroltica e de glicose Neonatos so especialmente susceptveis tanto desidratao, quanto ao excesso de volume. Os rins destes pacientes tm capacidade limitada para concentrar a urina e, tambm, para excretar os excessos de sdio. Nenhuma reposio de sdio necessria, nas primeiras 72 horas de vida, a no ser que a concentrao plasmtica deste eletrlito seja menor que 135 mEq.l-1, sem evidncia de hipervolemia. Aps as primeiras 72 horas, a reposio de sdio deve ser realizada (2 a 3 mEq.kg-1.24h-1 para neonatos nascidos a termo e 3 a 5 mEq.kg-1.24h-1 para prematuros)5. Em relao ao potssio, se a concentrao plasmtica for menor que 4,5 mEq.l-1, com dbito urinrio adequado, a reposio deve ser realizada (1 a 2,5 mEq.kg-1.24h-1). Os neonatos podem tornar-se hipoglicmicos (glicose plasmtica < 40 mg.dl-1) ou hiperglicmicos (glicose plasmtica > 120 mg.dl-1, em neonatos nascidos a termo, e > 150 mg.dl-1, em prematuros ) em resposta a uma variedade de agentes estressores5. Em geral, neonatos de termo necessitam de infuso de 3 a 5 mg.kg-1.min-1 para manuteno da euglicemia, enquanto, para prematuros, esta infuso deve ser de 5 a 6 mg.kg-1.min-1. Manejo das vias areas O efeito do aumento da concentrao de CO2 no sangue (hipercarbia) sobre os centros respiratrios, promovendo a estimulao da respirao, est presente nos neonatos, porm menos efetivo do que aquele visto em crianas maiores e adultos16, enquanto que a hipxia tambm causa aumento transitrio na vetilao, seguido de depresso respiratria sustentada17. Os neonatos, especialmente os ex-prematuros, tm a tendncia de fazer apnia, que acentuada com a utilizao de anestsicos. Portanto, estes pacientes tm risco aumentado de apresentar apnia ps-operatria at, aproximadamente, 60 semanas de idade ps-conceptual18. Comparando-se com crianas maiores, os neonatos apresentam maior consumo de oxignio (7 a 9 ml.kg-1.min-1)19. A complacncia pulmonar menor, enquanto a complacncia da caixa torcica maior, quando comparadas s do adulto20. Outro fator complicador que o volume de ocluso do pulmo do neonato bastante elevado, sendo a capacidade residual funcional esttica de seu pulmo apenas 10% da capacidade pulmonar total, contra 40 a 50% no adulto. Estas foras tendem a colapsar o pulmo o neonato20. Alm disso, os neonatos tm risco aumentado para redues na capacidade respiratria forada e para desenvolvimento de atelectasias. Isto pode ser contornado, em parte, pela aplicao de PEEP20. O diafragma o msculo respiratrio dominante no neonato. Porm, devido sua baixa concentrao relativa de fibras oxidativas do tipo I, este msculo facilmente susceptvel fadiga se houver aumento na demanda ventilatria21.

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Emergncias cirrgicas no neonato Vimos que, nesta faixa etria, os sistemas cardiovascular, respiratrio, renal e pulmonar, entre outros, ainda no completaram a plenitude da maturao. Alm disso, existe dificuldade na manuteno da temperatura corporal, e h imaturidade dos sistemas enzimticos e h concentrao menor de protenas plasmticas, como a albumina e a a1-glicoprotena cida, alm da ligao com as mesmas ser menos eficiente. Devido a todos estes fatores, os neonatos so mais sensveis depresso causada pelos anestsicos inalatrios, venosos e locais. A dose dos mesmos deve ser ajustada e a vigilncia contnua deve ser a principal preocupao do anestesiologista. Desta forma, quando associamos todas estas dificuldades com as anomalias congnitas cirrgicas, o objetivo deve ser a otimizao das condies clnicas para que acontea o sucesso do ato anestsico-cirrgico.
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1. Atresia de esfago e fstula traqueoesofgica A primeira descrio da atresia de esfago (AE) e da fstula traqueoesofgica (FTE) data de 1697, realizada por Thomas Gilson 22. Um beb com esta afeco morreu com dois dias de vida, e este autor demonstrou este defeito em exame post mortem 22. Embora Richter23 tenha sugerido o mtodo de anastomose primria, a primeira descrio de sobrevida com o procedimento primrio foi de Haight e Tonnsley24. A taxa de mortalidade vem decrescendo, principalmente devido melhor assistncia perioperatria. Se esta afeco no estiver associada com outras anomalias congnitas importantes, a sobrevida poder atingir 100% 25. Incidncia A incidncia desta condio situa-se entre 1:3000-3500 nascidos vivos25, sem nenhuma distino entre sexo e raa25. Embriologia O desenvolvimento normal da traquia e do esfago comea na quarta semana de gestao e ambos derivam do divertculo ventromedial do intestino primitivo25. No 26 dia da gestao, a traquia e o esfago separam-se em dois tubos paralelos at o nvel da laringe26. As leses da FTE resultam da falncia das duas estruturas em se separar durante a diviso do endoderma 27. Tm sido postulados vrios mecanismos para explicar este defeito congnito: insuficincia vascular28; inflamao29; ulcerao30 ou deficincia do material para o desenvolvimento 31. Anomalias associadas Aproximadamente, metade dos bebs com FTE tem anomalias congnitas associadas, cuja gravidade pode comprometer a sobrevida. As mais freqentes so as do aparelho cardiovascular

(30%), apresentadas em ordem de ocorrncia: defeito no septo ventricular, patncia do duto arterioso, Tetralogia de Fallot, defeito no septo atrial, coartao da aorta 32. As anomalias musculoesquelticas perfazem 30% das anomalias associadas a FTE e AE e incluem malformaes vertebrais, aplasia de rdio, polidactilia, anomalias no cotovelo e joelho 33. No trato gastrointestinal, podemos encontrar imperfurao anal, m rotao do intestino, atresia duodenal, estenose de piloro, divertculo de Meckel e pncreas anular ou ectpico. Estas alteraes so responsveis por 20% das anomalias associadas34. As alteraes mais comuns do aparelho genitourinrio, responsveis por 10% das anomalias associadas so: m posio, rotao ou agenesia renal, hidronefrose ou anormalidades uretrais e hipospdias34. Quanto s anomalias craniofaciais, com 4% de incidncia, as mais comuns so anormalidade craniofacial, lbio leporino e/ou fenda palatina33. Estas anomalias, inicialmente receberam o acrmio de VATER (vertebral, anal, traqueoesofgico, radial ou anomalias renais), mas, como existem outras malformaes envolvidas, estendeu-se o acrmio para VA CTERL, incluindo os problemas cardacos e das extremidades35. Classificao
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A classificao mais comumente utilizada a de Gross, que classificou esta anomalia descrevendo os tipos de A at F (Figura I). Na maioria dos casos, existe associao entre a FTE e a AE36. A leso mais comum a tipo C de Gross, representada por AE com fstula distal. Ocorre em 80 a 90 por cento dos casos25 (Figura II). Figura I - Classificao de Gross. Adaptado de Ulna et al.7

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A fstula existe entre a traquia e o esfago inferior 0,5-1,0 cm acima da carina, enquanto o segmento superior do esfago acaba num fundo cego no mediastino, ao nvel da 2 ou 3 vrtebra torcica 27. Entretanto, o esfago pode ser curto, terminando na 7 vrtebra cervical, ou longo, terminando na 5 vrtebra torcica. O tamanho do coto proximal, o posicionamento mais baixo da fstula e o espao entre eles determinam a dificuldade da correo cirrgica37. Para que se pudesse comparar resultados de tratamento, Waterson et al.38 propuseram a classificao a seguir: Grupo A: bebs com peso > 2.500 g em bom estado geral (expectativa de vida de 93% a 100%); Grupo B1: bebs entre 1.800 2.500 g em bom estado geral; Grupo B2: bebs com peso > 2.500 g com pneumonia moderada ou anomalia congnita de menor gravidade;

Figura II - FTE/AE Tipo C de Gross

Grupo C1: bebs com peso, ao nascimento, < 1.800 g; Grupo C2: beb com qualquer peso ao nascimento com pneumonia grave e/ou anomalia congnita grave. Expectativa de vida de 10 a 20%. Diagnstico Deve-se suspeitar de FTE/AE nos casos de polidrmnio e trabalho de parto prematuro, sendo causado pela inabilidade do feto em deglutir o lquido amnitico 39. A atresia de esfago pode ser diagnosticada no momento do nascimento, quando no se consegue passar sonda nasogstrica para dentro do estmago da criana. Pode-se suspeitar tambm desta malformao quando a criana apresenta salivao excessiva aps o nascimento (Figura III). Figura III - FTE/AE Criana com salivao excessiva

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s vezes, ao nascimento, no se suspeita desta patologia, que se torna aparente somente no momento das primeiras refeies do recm-nascido, quando pode ocorrer tosse, cianose e at choque25,27,39. O diagnstico confirmado pela passagem de um cateter radiopaco no segmento do esfago proximal. claro que se o cateter chegar at o estmago, no existe atresia. Entretanto, se o cateter parar abruptamente, numa distncia de aproximadamente 10 cm da linha da boca, o diagnstico, teoricamente, se fecha. Posteriormente, deve-se determinar a posio da ponta do esfago por meio de RX25,39 (Figura IV).

Figura IV AE/FTE Observar o acmulo de contraste no fundo superior cego do esfago e presena de ar no trato gastrointestinal

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A radiografia do trax e do abdomen revela ar, ou bolhas de gs, no estmago e intestinos que entram atravs da fstula27. Quando a poro do esfago superior atrsica, encontrar ar no estmago patognomnico de fstula entre a traquia e a poro inferior do esfago. Ausncia de ar no trato gastrointestinal, usualmente, indica presena de AE sem FTE25 (Figura V). Cuidados pr-operatrios As duas maiores complicaes da AE e FTE so a desidratao e a aspirao pulmo644

nar.

Figura V FTE/AE Ar no trato gastrointestinal

A aspirao pulmonar pode ocorrer por dois mecanismos: pela aspirao de saliva e alimentos do fundo cego da poro superior do esfago e pela regurgitao da secreo gstrica por via retrgrada atravs da fstula 39. O beb deve ser colocado na posio lateral ou, preferivelmente, na posio semi sentado (Figura VI). Se acriana estiver em bom estado geral, a cirurgia deve ser realizada aps completa avaliao clnica, laboratorial e de eventuais malformaes associadas por meio de exames complementares. Aspirao do segmento proximal do esfago deve ser realizada, entretanto de forma muito cuidadosa para que no ocorra leso da mucosa do esfago, prevenindo-se aspirao da secreo na nasofaringe40. O grau de comprometimento pulmonar deve ser avaliado por meio de exame clnico, raio x de trax e gases sangneos. Atelectasias e pneumonites so achados comuns, principalmente no lobo superior direito. Devido a estas alteraes pulmonares, que se forem importantes podero desencadear hipoxemia persistente ou insuficincia respiratria, algumas crianas vo necessitar de intubao traqueal e de ventilao mecnica25. Desta forma, pode existir a necessidade de antibioticoterapia e de fisioterapia prvias. A conduta cirrgica depende da condio clnica da criana. O ideal seria a realizao de cirurgia em um s tempo, onde se repararia a fstula e o esfago seria primariamente anastomosado. Entretanto, quando o estado fsico da criana mais crtico (desidratao, infeco importante no pulmo, hipoxemia, etc), realizada apenas a gastrostomia sob anestesia geral ou local25,27. O reparo definitivo normalmente ocorre dentro de 24-72 horas, quando, ento, a criana estar em condies clnicas adequadas para suportar melhor a anestesia e a cirurgia25,27,40.

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Consideraes anestsicas A melhor tcnica para intubao de crianas com AE / FTE ainda controversa. Existem anestesiologistas que preferem a intubao com a criana acordada, outros praticam a induo inalatria e, ainda, existem os que preferem a tcnica da induo com agentes venosos25,27,39. O essencial evitar ventilao com presso positiva que poderia distender o estmago e causar refluxo do contedo gstrico para o pulmo, ou causar rutura do estmago, ou mesmo comprometer a funo respiratria25,27,39. O tubo traqueal dever ser posicionado adequadamente para que no ocorram as complicaes j citadas. Desta maneira, como a maior incidncia de fstula localizada logo acima da carina e na parede posterior da traquia, o tubo traqueal posicionado, gentilmente, at o brnquio fonte direito e retirado lentamente at atingir a posio logo acima da carina. A ausculta deve ser feita e deve ser constatado sons respiratrios simtricos em ambos hemitrax. A face posterior do bisel da cnula dever contribuir para selar a abertura da fstula. Durante a realizao da cirurgia, a posio da cnula dever ser checada toda vez que houver problemas com a ventilao, pois a mesma poder se deslocar para dentro da fstula25,27,39. Outra tcnica para verificar a colocao adequada da sonda de intubao orotraqueal descrita em pacientes com gastrostomia. A ponta do tubo de gastrostomia dever ser colocada em um selo dgua e, aps a intubao traqueal, o balo do aparelho de anestesia dever ser gentilmente comprimido. Bolhas de ar aparecero e passaro atravs do tubo de gastrostomia. O tubo endotraqueal dever, ento, ser mobilizado mais para baixo na traquia at que as bolhas de ar cessem. Neste ponto, o tubo traqueal dever estar localizado alm da fstula25 (Figura VI e VII). Figura VI Criana em posio semi-sentada. Tubo de gastrostomia em selo dgua.

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Se a fstula for muito grande, ou localizada muito prximo carina, um cateter de Fogarty poder ser passado e manipulado dentro da fstula sob viso direta e ocluir a mesma com seu balo39. Portanto, durante a cirurgia, se houver dificuldade de ventilao, vrias hipteses devero ser aventadas: toro da traquia, insuflao inadequada dos pulmes, distenso gstrica, retrao dos pulmes, rutura da pleura e obstruo do tubo traqueal por secreo ou sangue25,39.

Figura VII Criana com tubo de gastrostomia.

Aps a induo da anestesia, o paciente colocado em decbito lateral esquerdo para a realizao da toracotomia direita e, desta forma, proceder a ligao da fstula (Figura VIII). A equipe anestsica e cirrgica deve ter um bom entrosamento, pois este tipo de cirurgia depende da colaborao de ambas. Com a ligadura da fstula, o cirurgio pedir ao anestesiologista que introduza uma sonda atravs do nariz, ou da boca, da criana at o fundo superior cego do esfago. Por sua vez, ele direcionar outro cateter na posio inferior do esfago. Este procedimento importante, pois os cateteres guiaro a realizao da anastomose, que ser realizada sobre os mesmos25. Ao trmino da sutura, o cateter da poro superior do esfago recolocado logo acima da anastomose e a distncia do mesmo at a boca marcada. Somente cateteres deste comprimento devero ser utilizados para suco no perodo ps-operatrio25,39.

Figura VIII Criana com decbito lateral esquerdo

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Consideraes ps-operatrias A extubao dever ser planejada ao final da cirurgia, pois se evita ,assim, presso prolongada na linha da sutura. No dever ocorrer extenso acentuada do pescoo para que no ocorra trao na regio da anastomose. Entretanto, existem autores que preferem no extubar a criana por 24-28 horas para evitar trauma na anastomose, se, eventualmente, houver necessidade de reintubao25,27,39. As complicaes mais comuns no ps-operatrio so pneumonites e atelectasia, principalmente pelo acmulo de secrees na rvore traqueobrnquica. Se houver opo por extubao precoce, deve existir vigilncia cuidadosa de sinais de colapso traqueal, pois a traqueomalcia tambm uma complicao comum na FTE / AE41. Os bebs com disfuno pulmonar grave, prematuros e com anomalias associadas devero permanecer intubados e com suporte ventilatrio. A extubao depender da melhora clnica, demonstrada por meio de gasometrias e da melhora da mecnica ventilatria25.27.39. Outras complicaes precoces que podero ser observadas so: pneumotrax, deiscncia da anastomose e alteraes pulmonares. A sobrevida de crianas com FTE/AE depende muito das anomalias associadas, sendo excelente quando a anomalia associada no grave25,2739. Complicao tardia e comum o refluxo gastroesofgico. Jolly et al.42 relataram esta alterao em 68% dos pacientes e Deurloo et al.43 avaliaram a incidncia de esofagite e esfago de Barrett aps 10 anos da correo da AE e observaram que essas alteraes tiveram maior incidncia nestes pacientes do que na populao geral. 2. Hrnia diafragmtica congnita Hrnia diafragmtica congnita (HDC) refere-se herniao das vsceras abdominais para o interior do trax atravs de defeito no diafragma. A incidncia desta malformao est estimada em 1:2000 a 1:5000 nascimentos27. Apesar de o quadro clnico ter sido descrito pela primeira vez no incio do sculo XIX, a correo cirrgica foi considerada impossvel at 1940, quando Laad e Gross publicaram a primeira srie de casos com sucesso teraputico44. Mesmo com a melhora no diagnstico e no manejo clnico, a mortalidade destes pacientes permanece preocupante, como resultado do desenvolvimento de hipoplasia pulmonar e das complicaes relacionadas a esta. Classificao A classificao da HDC baseada na localizao da herniao diafragmtica, como se segue: em 75 a 80% dos pacientes, h um defeito pstero-lateral no diafragma (forame de Bochdalek), com a leso do lado esquerdo sendo oito vezes mais freqente que a do lado direito25. So as maiores hrnias, sendo associadas com graus mais graves de hipoplasia pulmonar27; em 2% dos casos, a herniao ocorre atravs do forame anterior de Morgani. Estas hrnias so relativamente menores27; o restante dos casos corresponde s herniaes que ocorrem atravs do hiato esofgico27.

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Embriologia H duas hipteses para o desenvolvimento dos defeitos que levam herniao diafragmtica25: 1) crescimento pulmonar anormal, com desenvolvimento diafragmtico anormal secundrio; 2) defeito primrio diafragmtico, com hipoplasia pulmonar secundria, resultante da compresso pulmonar pelo contedo diafragmtico herniado. Durante o primeiro ms de vida intra-uterina, o feto apresenta uma cavidade pleuroperitonial comum. Entre a 4a e a 9a semanas de gestao, aparecem as cavidades pleural e peritonial separadamente. Se, neste perodo, ocorrer qualquer evento que dificulte a migrao do contedo abdominal para a cavidade peritonial, pode estabelecer-se a herniao diafragmtica25. Defeitos Anatmicos do Pulmo e do Corao
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O contedo abdominal que migra para o interior do trax produz efeito de massa, afetando o desenvolvimento normal dos pulmes. O grau de comprometimento pulmonar determinado tanto pelo tempo de herniao, quanto pelo montante de alas herniadas para o trax. Geralmente, o pulmo ipsilateral herniao o mais afetado, porm ambos os pulmes tm sua funo alterada25,27,45. A artria pulmonar diminui em tamanho, comumente sendo proporcional ao tamanho do pulmo. A artria brnquica tambm est diminuda. Freqentemente, estas crianas tm a razo alvolo-capilar normal, pois em decorrncia da diminuio no nmero de alvolos, a rea de seco vascular total tambm diminui. Isto pode contribuir, sobremaneira, para o desenvolvimento de hipertenso pulmonar25. Finalmente, as artrias existentes podem apresentar crescimento distal precoce da musculatura lisa, contribuindo para o agravamento da hipertenso pulmonar25,27,45. Alm destas alteraes, a hipoplasia pulmonar resulta em reduo da pr-carga para o ventrculo esquerdo, com conseqente inibio do desenvolvimento ventricular46. Diagnstico O diagnstico pode ser realizado tanto no perodo intra-tero, por meio de exame ultrassonogrfico, quanto no perodo ps-natal25,27,45. O diagnstico ultrassonogrfico permite, em algumas situaes, intervenes intra-uterinas que melhoram a sobrevida dos pacientes aps o nascimento. A reduo cirrgica da hrnia diafragmtica, ainda durante o perodo intra-uterino, permite a melhora do desenvolvimento pulmonar e, conseqentemente, melhora no prognstico ps-natal47. Outra estratgia a tentativa de produzir ocluso traqueal, baseada em artigo recente que mostrou resultados interessantes com pacientes com atresia congnita de laringe que tiveram crescimento excessivo dos pulmes48. A HDC deve ser investigada em toda criana que apresente comprometimento respiratrio no perodo ps-natal imediato. A trade clnica clssica da HDC consiste em cianose, dispnia e aparente dextrocardia27. Em decorrncia do deslocamento do mediastino para o lado contra-lateral herniao, os sons cardacos tambm vo estar deslocados na mesma direo. A presena de borborigmos auscultados no trax achado incomum25. Os neonatos com HDC apresentam, geralmente, abdmen escavado, associado com trax em barril, refletindo a presena de contedo abdominal dentro da cavidade torcica27.

O raio X de trax mostra a presena de alas intestinais e, eventualmente, do estmago, do bao ou do fgado dentro da cavidade torcica. O pulmo ipsilateral , geralmente, comprimido contra o mediastino, deslocando este para o lado contra-lateral25 (FiguraIX). Figura IX - HDC Criana com conferido abdominal no trax.

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O tempo despendido para o diagnstico clnico relaciona-se com o prognstico, porque o incio e agravamento dos sintomas refletem o grau de hipoplasia pulmonar, o tamanho do defeito e a dimenso efetiva do efeito de massa produzido pelo contedo abdominal herniado 25,45. Diagnstico Diferencial O principal diagnstico diferencial para a HDC a eventrao diafragmtica, que se desenvolve por alterao no componente muscular do diafragma. Sua apresentao clnica varia desde um quadro assintomtico, at comprometimento profundo da funo respiratria25,27,45. Cuidados Pr-operatrios A HDC est freqentemente associada a outras anomalias congnitas, dentre elas as mais comuns so25: em 28% dos casos, alteraes do sistema nervoso central, como hidrocefalia, anencefalia e espinha bfida; em 23% dos casos, alteraes do sistema cardiovascular, como defeitos septais atriais ou ventriculares, coarctao de aorta e Tetralogia de Fallot; em 20% dos casos, alteraes do trato gastrintestinal, como atresias e m rotao intestinal; em 15% dos casos, alteraes do sistema geniturinrio, como hipospdia. A presena e a gravidade de anomalias congnitas associadas podem ser determinantes, visto que algumas delas podem influenciar nos resultados teraputicos. A filosofia sobre o perodo inicial de tratamento da HDC tem mudado. No passado, a hrnia era reparada em carter de emergncia, pois se acreditava que o contedo herniado causava colapso pulmonar e falncia respiratria. Como resultado, muitos pacientes eram levados s pressas para o centro cirrgico, sem tempo para estabilizao clnica prvia.

Figura X - HDC Colocao de sonda nasogstrica. Observar migrao da mesma para o interior do trax e deslocamento do mediastino para direita.

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Atualmente, mais aceito o adiamento da cirurgia, concentrando-se esforos na estabilizao clnica do neonato. Esta nova abordagem do assunto reflete a crena que a compresso pulmonar no o problema primrio. Alm disso, a cirurgia no cura a insuficincia respiratria, alm de poder piorar os mecanismos respiratrios25,27,45. Tem-se encontrado melhora na sobrevida dos pacientes que tiveram seu quadro clnico estabilizado, antes de serem submetidos cirurgia corretiva, quando os resultados so comparados aos dados histricos de interveno imediata como controle49. Os cuidados iniciais so determinados pelo grau de comprometimento clnico do paciente. As alteraes fisiolgicas que sabidamente precipitam hipertenso pulmonar devem ser evitadas. Devem ser feitos todos os esforos para se manter uma situao de normoxia, normo ou hipocarbia e pH normal ou alto. Alm destes cuidados, tambm imprescindvel que seja evitada a distenso gasosa do estmago e das alas intestinais, sendo mandatria a colocao de sonda nasogstrica o mais precoce possvel (Figura X). Similarmente, qualquer tipo de assistncia ventilatria que possa provocar distenso gstrica deve ser evitado, como CPAP nasal, ou ventilao prolongada sob mscara25,27,45. Se a hipertenso pulmonar for um problema, numerosas estratgias podem ser utilizadas, visando promover vasodilatao pulmonar, melhorando o fluxo sangneo no rgo. Hiperxia e alcalose com hipocarbia so empregadas, apesar de concentraes inspiradas elevadas de oxignio poderem causar danos pulmonares secundrios. Os sucessos teraputicos mais consistentes so conseguidos com alcalose associada hiperventilao25. Numerosas drogas vasodilatadoras pulmonares tm sido utilizadas na tentativa de diminuir o quadro hipertensivo, incluindo morfina, predinisolona, clorpromazina, tolazolina (bloqueador adrenrgico, com efeito relaxante na musculatura lisa), bradicinina, acetilcolina e prostaglandinas E e D225,27,45.

A inalao de xido ntrico (NO) pode promover vasodilatao pulmonar em alguns pacientes, sendo este o nico vasodilatador pulmonar especfico, no tendo efeito na circulao sistmica quando inalado45. Os cuidados com a circulao sistmica e com a funo miocrdica destes pacientes outro importante aspecto a ser considerado. Hipotenso arterial sistmica, associada hipxia, pode resultar em falncia da funo cardaca. Monitorizao do volume intravascular e da necessidade de drogas inotrpicas e vasoativas obrigatria25. Todos os neonatos com HDC e comprometimento respiratrio necessitam de monitorizao invasiva. O acesso venoso perifrico mais efetivo se localizado nos membros superiores, porque a reduo da hrnia diafragmtica pode aumentar a presso intra-abdominal e obstruir parcialmente a veia cava inferior25. O acesso venoso central deve ser conseguido por via umbilical ou pela veia femoral, pois as veias do pescoo devem ser evitadas, sendo preservadas em caso de necessidade de instalao de oxigenao extra-corprea. A canulao da artria radial deve ser realizada, de preferncia do lado direito, pois amostras sangneas pr-ductais podem ser colhidas25. Cuidados Intra-operatrios A mortalidade dos neonatos com HDC, nos anos 70, era de, aproximadamente, 40 a 50%50. Nos dias atuais, com os avanos nos cuidados clnicos destes pacientes, especialmente minimizandose barotrauma durante a ventilao e se utilizando oxigenao extra-corprea, quando indicada, a taxa de mortalidade foi reduzida, porm no o suficiente, estando ao redor de 30%51 e chegando a cerca de 20% em alguns centros de excelncia52. Entretanto, as tcnicas cirrgicas no evoluram significativamente durante este perodo de melhora na sobrevida. A necessidade de suporte ventilatrio geralmente aumenta aps toracoscopia53. Isto, somado ao fato de que a abordagem cirrgica trans-abdominal facilita a correo da m-rotao intestinal, quando presente, e, tambm, a reduo da hrnia diafragmtica, faz com que a maioria dos cirurgies prefira a correo cirrgica aberta25. Na maior parte dos casos, a cavidade abdominal fechada primariamente, mas, se esta for muito pequena para acomodar o contedo herniado, uma bolsa de Silastic pode ser criada para abrigar as alas, sem aumento excessivo na presso intra-abdominal25,27,45. A ventilao mecnica durante a cirurgia deve manter a normxia ou hiperxia e, tambm, uma situao de hipo ou normocarbia, utilizando mnimas presses de vias areas (< 20 a 30 cm H2O) e freqncia respiratria rpida (60 a 120 movimentos por minuto).Um aparelho de ventilao mecnica proveniente da Unidade de Terapia Intensiva (UTI) neonatal deve ser considerado se o aparelho de anestesia no puder oferecer este tipo de ventilao25. Os mecanismos pulmonares mudam durante a cirurgia, podendo ocorrer diminuio aguda da complacncia pulmonar. muito importante estar atento para alteraes ventilatrias ou hemodinmicas no decorrer da cirurgia, pois qualquer deteriorizao sbita na complacncia pulmonar, na oxigenao ou na presso arterial pode indicar a presena de pneumotrax. Sendo assim, os equipamentos necessrios para eventual drenagem pulmonar devem estar disponveis imediatamente. Alguns autores recomendam a insero profiltica de dreno torcico do lado contra-lateral hrnia antes da cirurgia25,27,45. Para se evitar qualquer mecanismo que possa desencadear vasoconstrio pulmonar, a PaO2 deve ser mantida acima de 80 mm Hg, a Pa CO2 deve variar ao redor de 25 a 30 mm Hg e o pH deve ser mantido normal ou ligeiramente elevado25. A presena de acidose metablica deve ser tratada apropriadamente com a infuso de bicarbonato de sdio.
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Cuidados Ps-operatrios Desde que as condies clnicas dos pacientes tenham sido estabilizadas, a necessidade de assistncia respiratria contnua deve ser re-avaliada. Os critrios a serem considerados nesta deciso so: as condies pr-operatrias do neonato, o tamanho do defeito no diafragma, a tenso da parede abdominal, a presena de anomalias congnitas associadas e o grau da hipoplasia pulmonar, que deve ser avaliada por meio do gradiente alvolo-arterial de oxignio ([A-a]DO2)54,55. Se a hipertenso pulmonar estiver presente, uma variedade de vasodilatadores pulmonares pode ser empregada; entretanto, como previamente mencionado, o NO mostra-se como a melhor promessa por seus efeitos mais seletivos56. Em neonatos com hipertenso pulmonar grave, hipoxemia e/ou hipercarbia, sem melhora com as medidas j apresentadas, a oxigenao extra-corprea pode ser empregada45. 3. Onfalocele e Gastrosquise A origem embriolgica da onfalocele e da gastrosquise diferente, entretanto a abordagem anestsica destas malformaes congnitas similar. Onfalocele a hrnia do intestino na base do cordo umbilical e secundria a um defeito embriolgico39,57(Figura XI). A incidncia de onfalocele aproximadamente 1:6.000 a 1:10.000 nascidos vivos57. Associao com outras malformaes congnitas ocorre em aproximadamente 2/3 das crianas com onfalocele, que tambm tem maior incidncia de crianas prematuras27,39,57. As mais comuns so do sistema gastrointestinal (divertculo de Meckel, atresia intestinal, m rotao do intestino, atresia biliar, nus imperfurado), sistema cardiovascular (Tetralogia de Fallot), geniturinrio (estrofia vesical) e defeitos cranioenceflicos27,57. A onfalocele epigstrica est associada com alta incidncia de doena cardaca congnita e malformaes torcicas (pentalogia de Cantrell), enquanto que com a onfalocele hipogstrica esto associadas anormalidades na bexiga e genitais27,37,57.

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A monitorizao contnua da saturao de oxignio permite reconhecimento precoce do desenvolvimento do shunt direito-esquerdo. Alm disso, os gases sangneos devem ser avaliados com freqncia. As perdas sangneas durante o procedimento so, usualmente, mnimas. Entretanto, qualquer perda significativa deve ser imediatamente reposta. Deve-se lanar mo de todos os esforos para se evitar a hipotermia no paciente, pois esta aumenta o consumo de oxignio e, portanto, pode exacerbar a dessaturao sistmica27,45. Finalmente, a escolha dos agentes anestsicos depender do estado de estabilidade cardiovascular da criana. Anestsicos inalatrios halogenados podem, mesmo em baixas concentraes, causar hipotenso significativa. J, os opiides, como fentanil ou sufentanil, so geralmente bem tolerados25,27,45. Os relaxantes musculares so agentes teis durante a anestesia destas crianas, enquanto o xido nitroso deve ser evitado porque pode provocar dilatao gasosa das alas intestinais, comprimindo ainda mais o pulmo e tornando o fechamento da cavidade abdominal extremamente difcil aps a reduo da hrnia. Alm disso, estas crianas geralmente necessitam de alta FiO2 durante a anestesia, o que impossibilita o uso do N2O25,27,45. Ao trmino da cirurgia, o neonato deve ser encaminhado novamente para a UTI, onde receber monitorizao e cuidados ps-operatrios adequados.

Figura XI - Onfalocele

Gastrosquise definida como um defeito na parede abdominal que envolve herniao do intestino e, ocasionalmente, outros rgos como o fgado e o bao. A incidncia da gastroquise situa-se em torno de 1:10.000 nascidos vivos27,37,39.57,58(Figura XII). Normalmente, ocorre do lado direito do umbigo e caracterizada pela ausncia da membrana que recobre os rgos prolapsados e, desta forma, os mesmos ficam expostos ao lquido amnitico. Este contato com o lquido amnitico pode causar peritonite qumica, edema, perda de calor, infeco e espessamento das alas do intestino58. Na gastrosquise, as anomalias associadas so menos comuns, embora a incidncia de prematuridade seja maior, em torno de 60%27. Avanos recentes no entendimento dos elementos responsveis pela leso no intestino, como a inflamao causada pela presena de componentes digestivos presentes no lquido amnitico, podem mudar as estratgias teraputicas. A troca do lquido amnitico pode ser uma opo58. Figura XII - Gastroquise

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Muitos fatores maternos tm sido identificados associados gastrosquise. Vrios autores encontraram aumento de risco quando a idade materna menor que 20 anos59. Ainda, encontraram associao com primparas, baixo nvel scio-econmico e educacional e abuso de drogas (tabaco, lcool e cocana)58-60. Consideraes pr-operatrias A perda de lquidos e de calor, o trauma direto das estruturas herniadas e infeco so as principais preocupaes no manuseio de crianas com essas malformaes. Na onfalocele, o contedo intestinal est recoberto com a membrana peritoneal, que quando ntegra, poder fornecer proteo maior ao mesmo, quanto aos efeitos irritativos do lquido aminitico27,57. Os cuidados com a manuteno da normotermia devero ser intensificados, sendo necessrio recobrir o contedo herniado com gase, ou compressa, embebidos em soro fisiolgico, ou com plsticos esterilizados61. A descompresso do estmago com sonda oro ou nasogstrica previne a regurgitao, pneumonia de aspirao e distenso intestinal. O uso de antibitico apropriado e a fluidoterapia intravenosa so medidas necessrias para que no ocorram hipovolemia e septicemia27,57. Se no forem adotadas estas condutas, a combinao de peritonite, edema, isquemia, perda protica e perda de lquidos para o terceiro espao poder causar choque hipovolmico, hemoconcentrao e acidose metablica27,57. Consideraes anestsicas Durante o perodo intra-operatrio, a monitorizao dever ser constituda de oxmetro de pulso, capnografia e capnometria, eletrocardiograma e presso venosa central, naquelas crianas com estado geral mais grave, ou com malformaes que possam comprometer a sobrevida. O dbito urinrio deve ser monitorizado, assim como a perda sangnea. Os grandes desafios deste tipo de cirurgia so a manuteno da volemia e da normotermia. Quando o defeito pequeno, o fechamento primrio pode ser realizado. Entretanto, a deciso de reparar a hrnia em um fechamento primrio, ou o planejamento da colocao de um silo e fechamento num segundo tempo, depende muito das repercusses hemodinmicas que acontecem com a colocao das vsceras herniadas na cavidade abdominal, que, normalmente, neste tipo de alterao, o abdmen hipodesenvolvido e poder no acomodar o contedo herniado. Desta maneira, poder existir uma piora na ventilao, com aumento da presso nas vias areas e diminuio da complacncia pulmonar27,57,62. A instalao de sndrome compartimental abdominal por aumento excessivo da presso abdominal poder causar alterao na irrigao dos rgos provocando isquemia e levando oligria, translocao bacteriana e diminuio da perfuso dos membros inferiores. A diminuio do retorno venoso, por compresso, poder causar hipotenso e congesto dos membros inferiores27,37,57. Yaster et al.62 observaram que presses intragstricas acima de 20 mmHg e aumento na presso venosa central de 4 mmHg estariam associados com reduo do retorno venoso e do ndice cardaco, determinando como tratamento a descompresso cirrgica do abdmen. Embora a presso intra-abdominal abaixo de 20 mmHg seja considerada segura para o fechamento primrio da cavidade abdominal, se a presso intratraqueal estiver acima de 30 mmHg no se recomenda este procedimento37.

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No ps-operatrio, na maioria das vezes, existe a necessidade de manuteno da assistncia ventilatria por 24-48 horas. A observao clnica e a monitorizao devem continuar para que se possa detectar possvel instalao da sndrome compartimental abdominal, alteraes hemodinmicas e sinais de infeco27. Desta forma, se houver compresso da veia cava inferior, os membros inferiores se tornaro azuis, indicando necessidade de descompresso cirrgica27. Na literatura relacionada gastrosquise, muitos estudos avaliam o tempo de ventilao mecnica, durao na nutrio parenteral, tempo para iniciar alimentao ou permanncia hospitalar. Desta forma, Singh et al.63 mostraram que o tempo para introduzir alimento era de 10 dias, e a incidncia de sepse, durao da nutrio parenteral, ventilao e internao hospitalar foram curtos. Quanto onfalocele, a sobrevida depende muito das anomalias associadas, que quando no so muito importantes, o tempo de nutrio enteral e a alta hospitalar muito mais precoce que na gastrosquise58. Consideraes finais A escolha da tcnica anestsica para a correo destas malformaes congnitas dever ser aquela que o anestesiologista est mais familiarizado. Os bloqueios perifricos, ou do neuroeixo, associados anestesia geral, ou mesmo anestesia geral balanceada podero ser tcnicas realizadas, desde que se tenha conhecimento prvio das recomendaes das mesmas para esta faixa etria. Portanto, tanto o conhecimento das limitaes que fazem parte do desenvolvimento dos rgos e sistemas do recm-nascido, quanto o das principais anomalias congnitas, faro com que o atendimento anestsico da criana seja otimizado e ocorra de forma segura. Referncias Bibliogrficas
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