SNDROME DO NEVO EPIDRMICO: UMA PATOLOGIA RARA QUE DEVE SER INVESTIGADA

Faculdade de Medicina do ABC Servio de Dermatologia

Autores: CRISTIANE CALCIDONI KAFLER, BEATRIZ ALESSI RODRIGUES, CLAUDIA DE NADAI PEREIRA, CAROLINA PEREIRA MARTINS, CARLOS D'APARECIDA SANTOS MACHADO, JEFFERSON ALFREDO DE BARROS
Este artigo no apresenta conflito de interesses

Apresentao do caso
Identificao: Paciente feminina, 14 anos, estudante, natural e procedente de Santo Andr - SP. QD: Manchas nas costas desde o nascimento.

Regio escapular direita: nevo verrucoso

Coxa direita: nevo Spilus

Comparao entre os membros inferiores

Mtodos diagnsticos e exames complementares

Raio X ( perna, coxa e tornozelo direito): leses radiotransparentes lobuladas, compatveis com displasia fibrosa. Cintilografia ssea: aumento da atividade osteoblstica (leso primria benigna no fmur e tbia direita). Eletrocardiograma: sinusal Bipsia

Nevo epidrmico no dorso direito: acantose, hiperqueratose e pseudocistos crneos

Nevo epidrmico no dorso direito: acantose, hiperqueratose e pseudocistos crneos

Nevo melanoctico juncional na coxa direita: alongamento dos cones epiteliais, clulas n

Nevo melanoctico juncional na coxa direita: cones epiteliais alongados, clulas nvicas em ninhos

Diagnstico:
Sndrome do Nevo Epidrmico
Caracterizada por nevos epidrmicos associados a anormalidades de outros sistemas, mais comumente do sistema nervoso central e esqueltico.

Sindrome do Nevo Epidrmico associada displasia fibrosa

Displasia fibrosa alterao esqueltica incomum, caracterizada por anormalidades do crescimento sseo, favorecendo fraturas patolgicas. Este caso raro de Sndrome do Nevo Epidrmico associada displasia fibrosa ssea deve alertar o clnico para possveis anormalidades nos rgos subjacentes, frente a nevos epidrmicos.

Sndrome do nevo epidrmico

Aproximadamente 30% dos pacientes tero um ou mais sintomas sistmicos associados s manifestaes cutneas A SNE pode apresentar alteraes em outros sistemas, como genitourinrio, vascular e sistema nervoso central. A investigao destes pacientes faz-se necessria.

Referncias bibliogrficas
1 Cabanillas M, Aneiros A, Monteagudo B, et al. Epidermal nevus syndrome associated with polyostotic fibrous dysplasia, CNS lipoma, and aplasia cutis. Dermatology Online Journal. 2009 Out; 15 (10): 7. 2 Noronha L, Fillus J, Nones RB, et al. Nevo epidrmico: anlise clnica e histolgica de seis casos. An Bras Dermatol. 1999 Jun; 74(3): 259-262. 3 Adams D, Athalye L, Schwimer C, Bender B. A profound case of linear epidermal nevus in a patient with epidermal nevus syndrome. Journal of Dermatological Case Reports; 2011; 5(2): 30-33. 4 Alsohim F, Abou-Jaoude P, Ninet J, et al. Bilateral Renal Artery Stenosis and Epidermal Nevus Syndrome in a Child. Pediatr Nephrol. 2011 Jul; 26: 2081-2084. 5 Gange RW, Boon AW. Epidermal Naevus Syndrome. Proc. Roy. Soc. Med. 1977 Abril; 70: 282-283. 6 Solomon LM, Fretzin DF, Dewald RL. The epidermal nevus syndrome. Arch Dermatol. 1968 Mar; 97(3): 273-285.