MINISTRIO DA SADE Secretaria de Ateno Sade Departamento de Ateno Especializada

Anemia Falciforme
Srie A. Normas e Manuais Tcnicos

Manual da

Braslia DF

 2007 Ministrio da Sade. Todos os direitos reservados. permitida a reproduo parcial ou total desta obra, desde que citada a fonte e que no seja para venda ou qualquer fim comercial. A responsabilidade pelos direitos autorais de textos e imagens desta obra da rea tcnica. A coleo institucional do Ministrio da Sade pode ser acessada, na ntegra, na Biblioteca Virtual do Ministrio da Sade: http://www.saude.gov.br/bvs O contedo desta e de outras obras da Editora do Ministrio da Sade pode ser acessado na pgina: http://www.saude.gov.br/editora Paulo Ivo Cortez de Arajo Mdico Hematologista do Instituto de Pediatria e Puericultura Martago Gesteira (IPPMG), da Universidade Tiragem: 1. edio 2007 25.000 exemplares Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) Tel.: (21) 8148-5495 Elaborao, distribuio e informaes: Membro do Grupo de Assessoramento Tcnico MINISTRIO DA SADE em Doena Falciforme e outras HemoglobiSecretaria de Ateno Sade nopatias Departamento de Ateno Especializada Coordenao da Plitica Nacional de Sangue Coordenao da Poltica Nacional de Sangue e Hemoderivados e Hemoderivados/DAE/SAS, do Ministrio da Esplanada dos Ministrios, Edifcio Sede, bloco G, sala 946 Sade 70058-900 Braslia DF E-mail: picortez@gbl.com.br Tels.: (61) 3315-2428 E-mail: sangue@saude.gov.br Silma Maria Alves de Melo Consultora Home page: http://www.saude.gov.br Tcnica Poltica Nacional de Ateno Integral s Impresso no Brasil / Printed in Brazil Pessoas com Doena Falciforme e outras Hemoglobinopatias Texto: Coordenao da Poltica Nacional de Sangue Joice Arago de Jesus Poltica Nacional de Ateno Integral e Hemoderivados/DAE/SAS, do Ministrio da s Pessoas com Doena Falciforme e outras Hemoglobinopatias. Sade Coordenao da Poltica Nacional de Sangue e HemoderivaTel.: (61) 3315-2440 e 3315-2428 dos/DAE/SAS, do Ministrio da Sade E-mail: silma.melo@saude.gov.br Tel.: (61) 3315-2440/2428 E-mail: joice.jesus@saude.gov.br Ficha Catalogrfica Srie A. Normas e Manuais Tcnicos Brasil. Ministrio da Sade. Secretaria de Ateno Sade. Departamento de Ateno Especializada. Manual da anemia falciforme para a populao / Ministrio da Sade, Secretaria de Ateno Sade, Departamento de Ateno Especializada. Braslia : Editora do Ministrio da Sade, 2007. 24 p. : il. (Srie A. Normas e Manuais Tcnicos) ISBN 978-85-334-1327-6 1. Anemia falciforme. 2. Doena falciforme. 3. Sade pblica I. Ttulo. II. Srie. NLM WH 170
Catalogao na fonte Coordenao-Geral de Documentao e Informao Editora MS OS 2007/0206

Ttulos para indexao: Em ingls: Manual of sickle Disease for the Population Em espanhol: Manual de la Enfermedad Falciforme para la Poblacin
EDITORA MS Documentao e Informao SIA, trecho 4, lotes 540/610 71200-040 Braslia DF Tels.: (61) 3233-1774/2020 Fax: (61) 3233-9558 E-mail: editora.ms@saude.gov.br Home page: http://www.saude.gov.br/editora

Equipe Editorial: Normalizao: Juliane Sousa Reviso: Paulo Henrique de Castro e Amlia Souza Capa, projeto grfico e diagramao: Daniel Mariano

Sumrio

O que anemia falciforme? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 Por que essa doena to comum no nosso meio? . . . . . . . . . . . . . . . . 7 Como essa doena se transmite? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8 Mas o que o trao falciforme? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 O que sente uma pessoa com anemia falciforme? . . . . . . . . . . . . . . . . 10 Quais os cuidados necessrios para uma pessoa com anemia falciforme? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12 Quanto tempo vive uma pessoa com anemia falciforme? . . . . . . . . . . 13 O diagnstico s feito pelo teste do pezinho? . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14 Teste do pezinho para anemia falciforme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15 Eletroforese de hemoglobina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16 Endereos das Associaes de Usurios . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18

O QUE ANEMIA FALCIFORME?

O nosso sangue formado de clulas vermelhas chamadas de hemcias. As hemcias so clulas redondas repletas de um pigmento chamado de hemoglobina, que d a cor vermelha ao sangue. Essa hemoglobina chama-se A, de adulto. A hemoglobina e o ferro so responsveis por levar o oxignio do pulmo para todo o corpo, para que todos os rgos funcionem bem. Vocs j ouviram falar muitas vezes em anemia. A anemia a diminuio da hemoglobina no sangue. Na maioria das vezes, essa diminuio ocorre por falta de ferro no sangue, razo pela qual os rgos no recebem a quantidade suficiente de oxignio e no podem desempenhar bem suas funes. A hemoglobina A e o ferro tm uma funo muito importante. Se uma pessoa no tem uma alimentao adequada ou tem verminose ou perda de sangue por doena, ela pode ter anemia por falta de ferro.

Hemcia com hemoglobina A Mas existe um outro tipo de anemia, com nome de anemia falciforme. uma anemia que acontece porque algumas pessoas no tm a hemoglobina A e, no seu lugar, produzem outra hemoglobina diferente daquela, chamada hemoglobina S. A hemoglobina S no exerce a funo de oxigenar o corpo de forma satisfatria, razo pela qual tais pessoas tm sempre uma anemia que no se corrige nem com alimentao nem

com ferro. Nessas pessoas, as hemcias, em vez de redondas, tomam a forma de meia lua ou foice. Essas clulas afoiadas tm muita dificuldade de passar pelas veias, que levam o sangue para os rgos, ocasionando seu entupimento e muitas dores, principalmente nos ossos.

Hemcia afoiada repleta de hemoglobina S

POR QUE ESSA DOENA TO COMUM NO NOSSO MEIO?

Cabe aqui contar uma pequena histria.

H muitos anos, na frica, a malria matava muitas pessoas. Por tal motivo, a natureza resolveu proteger seus filhos da morte pela malria, provocando neles uma alterao gentica que chamamos de mutao, alterando a informao que vem no gene (DNA). Com a alterao, essas pessoas passaram a produzir a hemoglobina S, em vez da hemoglobina A. Assim, quem tivesse na hemcia a hemoglobina S no seria infectado pela malria. Com isso, diminuiu muito a morte pela malria em virtude da imigrao forada, isto , do trfico de africanos e dos movimentos populacionais em busca de melhores condies de vida, essa mutao se espalhou pelo mundo. No Brasil, pelo fato de o pas ter recebido uma grande populao de africanos e por apresentar alto grau de mistura de raas, existem muitas pessoas com anemia falciforme, principalmente os afrodescendentes.

COMO ESSA DOENA SE TRANSMITE?

A anemia falciforme a doena hereditria mais comum no mundo e no nosso pas. Todas as caractersticas do nosso corpo so feitas por informaes que recebemos dos nossos pais por meio dos genes, que vm no espermatozide do pai e no vulo da me. Os genes determinam, nas pessoas, a cor dos olhos, dos cabelos, da pele, a altura, etc. Com a hemoglobina no diferente. Se uma pessoa receber, do pai, um gene com mutao para produzir a hemoglobina S e, da me, outro gene com a mesma caracterstica, tal pessoa nascer com um par de genes com a mutao e, assim, ter anemia falciforme.

MAS O QUE O TRAO FALCIFORME?

Se uma pessoa receber somente um gene com a mutao, seja do pai ou da me, e o outro gene sem a mutao, ela nascer somente com o trao falciforme. O portador de trao falciforme no tem doena e no precisa de tratamento especializado. Ele deve ser bem informado sobre isso e saber que, se tiver filhos com outro portador de trao falciforme, poder gerar uma criana com anemia falciforme ou com trao ou sem nada. Vejamos, em cada gestao, o que pode acontecer:

AS

AS

AA

AS

AS

SS

Legenda: AA = sem alteraes; AS = trao falciforme; SS = anemia falciforme. Sem alterao 25% Trao falciforme 50% Anemia falciforme 25%

O QUE SENTE UMA PESSOA COM ANEMIA FALCIFORME?

As pessoas com anemia falciforme tm sintomas muito variados. Elas podem no ter quase nenhum sintoma, necessitando de pouca transfuso de sangue ou mesmo de nenhuma e, portanto, com excelente qualidade de vida. Mas existem algumas pessoas que, mesmo com acompanhamento mdico adequado, tm crises muito graves da doena, com sintomas de dores sseas, na barriga, infeces de repetio s vezes muito graves, podendo levar morte.

Alguns doentes podem ter crises de anemia mais intensas e mais rpidas, necessitando de vrias transfuses de sangue com urgncia. As crises variam de gravidade e de tipo conforme a idade da pessoa. Os bebs tm mais infeces e dores com inchao nas mos e nos ps. Nas crianas maiores, as dores esto mais localizadas nas pernas, nos braos e na barriga. Alguns doentes podem ter at mesmo derrames cerebrais, com leses graves e definitivas. No dia-a-dia, as crianas com anemia falciforme so diagnosticadas com palidez e muitas vezes apresentam o branco dos olhos amarelado, como na hepatite, sintoma que chamamos de ictercia.

Nos adultos, as crises mais freqentes tambm so de dores nos ossos e complicaes devido a danos ocorridos ao longo de sua vida, aos rgos mais importantes, tais como o fgado, os pulmes, o corao
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e os rins. Na idade adulta tambm comum o aparecimento de lceras (feridas) nas pernas, que so machucados graves de difcil cicatrizao.

Crise de dor nos ps (bebs)

Aumento do bao

lcera de perna

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QUAIS OS CUIDADOS NECESSRIOS PARA UMA PESSOA COM ANEMIA FALCIFORME?

Quando descoberta a doena, o beb deve ter um acompanhamento mdico adequado baseado num programa de ateno integral ao doente com anemia falciforme. Nesse programa, os pacientes devem ser acompanhados por toda a sua vida por uma equipe com vrios profissionais. Tal equipe deve ser treinada no tratamento da anemia falciforme para orientar a famlia e o paciente a descobrir rapidamente sinais de gravidade da doena, a tratar adequadamente as crises, quando presentes, e a praticar medidas para prevenir as crises da doena e as infeces graves. A equipe deve ser formada por mdicos, enfermeiros, assistentes sociais, nutricionistas, psiclogos, dentistas, etc. Alm disso, as crianas devem ter seu crescimento e desenvolvimento acompanhados, como normalmente feito com todas as outras crianas que no tm a doena.

POSTO DE SADE

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QUANTO TEMPO VIVE UMA PESSOA COM ANEMIA FALCIFORME?

A cincia avanou muito no conhecimento da doena e de seu tratamento adequado. O tempo e a qualidade de vida das pessoas com a doena dependem: (1) do diagnstico feito pelo teste do pezinho, logo ao nascimento; (2) do incio da ateno integral; e (3) do envolvimento da famlia com o conhecimento sobre a doena e a prtica do tratamento proposto.

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O DIAGNSTICO S FEITO PELO TESTE DO PEZINHO?

No, mas o ideal que toda criana, na primeira semana de vida, seja levada ao posto de sade, para tomar as vacinas de BCG e hepatite B, e para que sejam colhidas as gotinhas de sangue do p, para se fazer o teste do pezinho. Esse teste no feito somente para a anemia falciforme; ele utilizado tambm para a deteco precoce de mais duas doenas: a fenilcetonria e o hipotireoidismo congnito.

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TESTE DO PEZINHO PARA ANEMIA FALCIFORME

Para os que no fizeram o teste do pezinho, existem o teste de afoiamento e o teste da mancha, como exames de triagem, e a eletroforese de hemoglobina, como exame confirmatrio.

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ELETROFORESE DE HEMOGLOBINA

importante conhecermos a anemia falciforme, porque ela est muito presente na nossa populao. Dados do teste do pezinho mostram que nascem no Brasil cerca de 3.500 crianas, por ano, com doena falciforme e 200.000 com o trao falciforme entre os recm-nascidos vivos. Esses nmeros se configuram como questo de Sade Pblica. Como foi dito anteriormente, quanto mais cedo o diagnstico, melhor a qualidade e o tempo de vida dessas pessoas. A seguir, esto os resultados do teste do pezinho nos trs estados onde a anemia falciforme mais presente.

Bahia:

A cada 650 crianas que nascem, uma nasce com doena falciforme. A cada 17 crianas que nascem, uma nasce com trao falciforme.

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Rio de Janeiro:

A cada 1.200 crianas que nascem, uma tem doena falciforme. A cada 21 crianas que nascem, uma tem o trao falciforme.

Minas Gerais:

A cada 1.400 crianas que nascem, uma tem doena falciforme. A cada 23 crianas que nascem, uma tem o trao falciforme.

O programa de ateno integral uma reivindicao antiga do movimento de homens e mulheres negras. O nosso pas tem uma grande dvida social com os afrodescendentes, que, em sua grande maioria, pertencem aos segmentos sociais de maior risco. A anemia falciforme no tem cura. Porm, existem tratamentos que do pessoa com a doena o direito a uma vida com qualidade e proporcionam famlia conforto e segurana.

Promover uma mudana na histria natural da anemia falciforme no Brasil, reduzindo a taxa de mortalidade e de adoecimento dessas pessoas.

OBJETIVO PRIMORDIAL:

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ENDEREOS DAS ASSOCIAES DE USURIOS

FENAFAL FEDERAO NACIONAL DAS ASSOCIAES DE DOENAS FALCIFORMES Presidente: Altair Lira Tel: (71) 8166-9986 E-mail: fenafal.br@ig.com.br ALAGOAS ASSOCIAO DE FALCMICOS DE ALAGOAS Presidente: Vera Lucia Falco E-mail: afalverafalcao@hotmail.com Av. Durval Dr. Ges Monteiro, 15251 Bl. 06/03 57.061-000 Macei/AL Fax: (82) 3315-2696 AMAZONAS APAFAM ASSOCIAO DOS PORTADORES DE ANEMIA FALCIFORME DO AMAZONAS Presidente: Maria Viviane Oliveira Da Silva E-mail: maria.viviane@ig.com.br Hemomar - Av. Constantino Nery, 4397 Chapada 69.055-002 Manaus/AM Tel: (92) 3651-6233

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BAHIA ABADFAL ASSOCIAO BAIANA DOS PORTADORES DE DOENA FALCIFORME Presidente: Altair Lira E-mail: abadfal@ig.com.br Rua Jardim Eldorado rua B, n 99 ap 04 IAPI 40.310-110 Salvador/BA Tel: (71) 3388-8747 ASSOCIAO CAMAARIENSE DE ANEMIA FALCIFORME Presidente: Ademrio Gomes Ribeiro E-mails: gomesadf@bol.com.br ou jai.bom@bol.com.br Av. Sul Quadra B, n 17 Piaaveira 42.800-000 Camaari/BA Tel: (71) 3621-0644 / 8172-3228 AAFI ASSOCIAO DOS ANMICOS FALCIFORMES DE ILHUS Presidente: Maria Vitria Nascimento de Souza Ladeira da Conceio, n 330 Alto da Tapera 45.651-070 Ilhus/BA Tel: (73) 3333-4294 / 8801-2485 GOIS AGFA ASSOCIAO GOIANA DOS FALCMICOS Presidente: Vilma Lcia Moreira dos Santos E-mail: agfa@bol.com.br Av. Lago dos Cisnes Q 47 LT 02 Jardim Tropical 74.980-000 Aparecida de Goinia/GO Tel: (62) 3288-3647

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MARANHO ASSOCIAO DE PESSOAS COM DOENA FALCIFORME DO MARANHO Presidente: Ana Maria Vieira Rua Darci Vargas, n 11 Coria de Cima 65.025-240 So Luiz/MA Tel: (98) 3231-3186 MATO GROSSO ASFAMAT ASSOCIAO DOS FALCIFORMES DO MATO GROSSO Presidente: Rosalino Batista de Oliveira Rua 09 Quadra 27, 107 Recanto dos Pssaros 78.075-290 Cuiab/MT Tel: (65) 3663-1629 / 3624-6157 MINAS GERAIS ASSOCIAO DOS DREPANOCTICOS E TALASSMICOS DE MINAS GERAIS Presidente: Claudio Henrique Machado E-mail: dreminas@gmail.com Av. Francisco Sales, 1715 Santa Efignia 30.150-221 Belo Horizonte/MG Tel: (31) 8704-5917 ARFA ASSOCIAO REGIONAL DOS FALCMICOS Presidente: Ana Palmira Soares dos Santos palmira@dcb.uftm.edu.br Praa. Manoel Terra, 330 Bairro Abadia 38015-050 Uberaba-MG Tel: (34) 8836-2050 ou (34) 3318-5419 Fax: (34) 3318-5485

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APAFTF ASSOCIAO DE PORTADORES DE ANEMIA FALCIFORME E DO TRAO FALCIFORME DE JUIZ DE FORA Associado: Maria da Penha Silva Rua Nossa Senhora do Perptuo Socorro, 215 Bairro Alto Eldorado CEP: 38046-080 Juiz de Fora/MG Tels-(32) 3224-7543/9194-4422 E-mail: selmaoliveiramarques@hotmail.com ASPDFU ASSOCIAO DAS PESSOAS COM DOENA FALCIFORME DE UBERLNDIA Presidente: Delcino Jos Pereira Rua Rio Grande do Norte, 2.444 Bairro Umuarama 38402-016 Uberlndia/MG Telefone: (34) 3211-0423; Cel. (034) 9907-9394 E-mail: durval@ufu.br PERNAMBUCO APPAH ASSOCIAO PERNAMBUCANA DE PORTADORES DE ANEMIAS HEREDITRIAS Presidente: Maria do Carmo Borges Rua Engenho Novo, 44 Hipdromo 52.041-653 Recife/PE Tel: (81) 3241-0265 / 9999-1220 E-mail: appah@bol.com.br RIO GRANDE DO SUL CAPAF CENTRO DE APOIO AO PORTADOR DE ANEMIA FALCIFORME Presidente: Carem Conceio da Silva Fortunato Av. Baltazar de Oliveira Garcia, 2.132 Bairro Rubem Berta CEP: 91150.000 Dependncias do Vida Centro Humanstico Porto Alegre/RS

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Tel: (51) 9165-0665 E-mail: capaf_falciforme@hotmail.com E-mail: caremf@ibest.com.br www.capafis.org.br AGAFAL ASSOCIAO GACHA DE DOENA FALCIFORME Vice-Presidente: Neusa Maria da Rocha Carvalho Rua Vera Npoles, 85, apt 3 Passo da Areia 90520-530 Porto Alegre/RS Tel. res: (51) 3341-1672 ou (51) 8454-3141 ou 91113-6722 E-mail: neusa_agafal@hotmail.com RIO DE JANEIRO AFARJ ASSOCIAO DE FALCMICO E TALASSMICOS DO RJ Presidente: Cleidineia dos Santos Lima Rua Frei Caneca, n 08 Centro 20.211-030 Rio de Janeiro/RJ Tel: (21) 2299-9442 / 9353-7246 E-mail: afarj.rio@gmail.com ANAF ASSOCIAO NITEROIENSE DE APOIO AOS FALCMICOS Presidente: Maria de Lourdes Silva Rua Dr. Arajo Pimenta, 398 casa 12 Ing 24.210-070 Niteri/RJ Tel: (21) 9675-8892 E-mails: zizizinha@bol.com.br ou zizizinha@yahoo.com.br ASSOCIAO DE PESSOAS COM DOENA FALCIFORME DE MAG Presidente: Dulce dos Santos Silva Rua Visconde de Mag, 194 Bairro Cruzeiro 25900-000 Mag/RJ Tel: (21) 8751-8448 E-mail: dulcesss@ig.com.br

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SO PAULO APROFE ASSOCIAO PR-FALCMICO Presidente: Nilcia Alves Gomes Silva Rua Conde de So Joaquim, 179 Bela Vista 01320-010 So Paulo/SP Tel: (11) 3107-4164 / 3461-5877 / 9717-6367 E-mail: profalcemico@terra.com.br ou associao_pro_falcemicos@yahoo.com.br Site: www.aprofe.org.br AAFESP ASSOCIAO DE ANEMIA FALCIFORME DO ESTADO DE SO PAULO Presidente: Silmara Assumpo Rua Margarida de Lima, 18 Tatuap 03.081-010 So Paulo/SP Tel. / fax: (11) 6225-3994 e 6957-6783 E-mail: anemiafalciforme@terra.com.br Site: www.aafesp.org.br APH ASSOCIAO DOS AMIGOS E PORTADORES DE HEMOGLOBINOPATIAS DE FRANCA Presidente: Reinaldo Antnio Ferreira Rua ngelo Melani, 2141 Santa Cruz 14.403-633 Franca/SP Tel: (16) 3723-9098 / 3703-3739 E-mail: nhf@francanet.com.br IPEB Associao de Campinas Presidente: Juliana Cristina Soares Rua Dr. Gabriel Porto, 1270 Cidade Universitria 13.083-210 Campinas/SP Tel.: (19) 9148-3881 E-mail: principal: jcsoares09@gmail.com E-mail: jcsoares09@ig.com.br

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TOCANTINS AFETO ASSOCIAO DOS FALCMICOS DO ESTADO DO TOCANTINS Presidente: Velma de Souza Santos Incio 307 N Alameda 29 Lts 72/74 77001-436 Palmas/TO Tel: (63) 3224-2246 (residncia); (63) 3218-1755 (trabalho) Celular: (63) 8404-0458 E-mails: velma.souza@bol.com.br ou velmasouza@hotmail.com

A coleo institucional do Ministrio da Sade pode ser acessada na Biblioteca Virtual em Sade do Ministrio da Sade: http://www.saude.gov.br/bvs O contedo desta e de outras obras da Editora do Ministrio da Sade pode ser acessado na pgina: http://www.saude.gov.br/editora

EDITORA MS Coordenao-Geral de Documentao e Informao/SAA/SE MINISTRIO DA SADE (Normalizao, reviso, editorao, impresso e acabamento) SIA, trecho 4, lotes 540/610 CEP: 71200-040 Telefone: (61) 3233-2020 Fax: (61) 3233-9558 E-mail: editora.ms@saude.gov.br Home page: http://www.saude.gov.br/editora Braslia DF, maio de 2007 OS 0206/2007

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