Doena de Behet

Informao para doentes e familiares

Elaborado por Dr. Jorge Crespo para o Ncleo de Estudos de Doenas Auto-imunes (NEDAI) da Sociedade Portuguesa de Medicina Interna (SPMI). Coordenador Nacional do NEDAI: Dr. Lus Campos

O que a Doena de Behet?

A Doena de Behet (DB) uma perturbao do sistema imunitrio (sistema de defesa do organismo) que se caracteriza por um conjunto de sinais e de sintomas localizados sobretudo na pele e nas mucosas (de que se destacam as aftas) e nos olhos, mas a que se podem associar muitas outras manifestaes, como abaixo se descreve. Deve o seu nome ao dermatologista turco Hulusi Behet (leia-se Bedjet) que a descreveu em 1937, ainda que se trate de uma doena j conhecida desde a antiguidade hipocrtica (sculo V a.C.). Ao contrrio do que se costuma julgar, no traduz uma falta de defesas do organismo mas antes um excesso da sua actividade. O sistema imunitrio, que normalmente protege o corpo contra infeces, produzindo inflamaes controladas, torna-se hiperactivo e passa a produzir inflamaes imprevisveis, exageradas e no controladas. No caso da DB estas inflamaes podem afectar qualquer estrutura, ainda que sejam aquelas as mais atingidas. Este compromisso tem um ponto de partida vascular (artrias, veias e capilares), o que a inclui num grupo de doenas designado genericamente por Vasculites. Nas pessoas portadoras desta doena, as clulas imunitrias que se encontram por todo o nosso corpo e em particular as que se localizam debaixo da pele e das mucosas, reagem excessivamente aos mais diversos estmulos.

O que a provoca?

Desconhece-se a razo pela qual o sistema imunitrio reage desta forma na DB. Sabemos ser importante que exista um "terreno" propcio para que a doena se desenvolva, bem como a presena de um ou mais "agressores" que a desencadeiem, ambos responsveis pelo seu aparecimento e evoluo. No que diz respeito ao "terreno", sabemos que as pessoas portadoras do HLA B51 (marcador presente nos glbulos brancos), so mais propensas a desenvolver DB. Outros marcadores esto em vias de caracterizao, permitindo-nos vir a perceber porque que algumas formas de DB so mais agressivas, ou porque que algumas pessoas tm formas de doena que "atacam" mais alguns rgos do que outros. Quanto aos "agressores", sabemos bem do efeito que alguns alimentos (frutos secos, citrinos, chocolate, lcool e muitos outros) tm no desencadear das aftas. Algumas bactrias, pela sua simples presena, podem tambm vir a estimular o sistema imunitrio local e a desencadear novas manifestaes. Factores de carcter hormonal ( bem conhecido, nalgumas senhoras, o agravamento das leses nos dias que antecedem o perodo menstrual) e at de carcter emocional (aparecimento ou agravamento das queixas, em momentos de maior ansiedade ou estados depressivos), do bem conta das mltiplas e ainda misteriosas razes associadas. Porm, na maior parte das vezes, no possvel identificar qualquer causa.

Que manifestaes apresenta?

Trata-se de uma doena que evolui por surtos, com fases em que as pessoas andam com sintomas (de semanas a meses) alternando com outras de ausncia de queixas.

As manifestaes mais frequentes so as aftas da boca e das reas genitais. Surgem tambm manifestaes na pele como pequenas borbulhas com pontos brancos salientes (pseudofoliculite), caroos vermelhos e dolorosos que surgem habitualmente nas pernas (eritema nodoso), ou leses parecidas com as da acne, mais ou menos exuberantes e isoladas ou mltiplas. Mais graves so as manifestaes oculares. Nem sempre esto presentes, mas quando tal acontece podem surgir quer a nvel das suas reas mais visveis (olho vermelho), quer a nvel da retina ou dos lquidos intra-oculares (humor aquoso e humor vtreo) manifestando-se sob a forma de diminuio ou turbidez da viso. Outras estruturas podem tambm ser afectadas pela DB. o caso das articulaes (com dores por vezes acentuadas e com diversas localizaes), dos vasos sanguneos (com destaque para as veias, dando origem a flebites de repetio), do tubo digestivo (com dores apontando para a presena de ulceraes no seu interior) e at do sistema nervoso central, onde a DB pode chegar a justificar queixas de dores de cabea arrastadas e outros problemas (ainda que raros) muito desagradveis.

uma doena muito frequente?

Desconhece-se o nmero certo de doentes com DB em Portugal, mas trata-se de uma doena rara - menos de 1 caso/20.000 habitantes. mais frequente numa faixa de pases que se estende desde a bacia do Mediterrneo e do Mdio Oriente at Coreia e ao Japo, sendo por isso tambm designada como Doena da Rota da Seda, por corresponder rea de percurso desta antiga (milenar) rota de comrcio entre a Europa e o Extremo Oriente.

uma doena incapacitante?

A maioria das pessoas com DB faz uma vida normal, aprendendo a conviver com os perodos de actividade da doena. uma doena crnica, com perodos de actividade intensa, intercalados com perodos em que os sintomas so menos agressivos ou esto at ausentes. O sistema imunitrio tambm envelhece, pelo que o passar dos anos vai fazendo com que esta doena v perdendo a sua intensidade. Mais activa entre os 20 e os 40 anos, costuma ir decrescendo de agressividade depois disso, ainda que possam surgir surtos em qualquer idade. S raramente, quando compromete o Sistema Nervoso Central ou determinados vasos em localizaes crticas, que pode tornar-se uma doena mortal. No entanto, se no tratada pronta e adequadamente, pode levar cegueira ou criar leses irreversveis.

Como se trata?

Embora presentemente incurvel, a DB tem tratamento. Para isso, utilizam-se medicamentos de natureza muito variada, quer para tratar as manifestaes quando elas esto presentes (anti-inflamatrios, analgsicos, anticoagulantes) quer para diminuir a actividade desregulada (excessiva) do sistema imunitrio. o caso dos medicamentos imunomoduladores, como a colchicina, a pentoxifilina, a talidomida e o interferon, e dos imunossupressores, como os corticides, a ciclosporina, a azatioprina, a ciclofosfamida e o clorambucil. Outros produtos, designados

genericamente como produtos biolgicos, esto a ser experimentados com razovel sucesso, quando todos os outros se mostram ineficazes, como o caso do Infliximab. Acreditamos que o futuro nos venha a trazer medicamentos ainda mais seguros e eficazes, medida que formos compreendendo melhor a verdadeira natureza e as causas de perpetuao das leses que esto subjacentes DB. A maioria dos sintomas so dolorosos ou incapacitantes, mas no so malignos nem mortais. No entanto, os mais graves devem ser tratados o mais precocemente possvel, para que o seu xito seja mais provvel.

Que cuidados devo ter?

Os principais cuidados tm que ver com o evitar a ingesto de produtos alimentares que facilitem o aparecimento das aftas, j que, por vezes, elas so a primeira de uma srie de manifestaes dispersas por outros territrios. Na fase aguda, quando as aftas da boca se encontram activas, devem evitar-se alimentos custicos, cidos ou citrinos. O po, o leite e os ovos so produtos habitualmente bem tolerados nessas fases, mas cada doente aprende rapidamente aquilo que lhe mais agressivo. Uma alimentao diversificada com estes cuidados presentes e um estilo de vida saudvel so boas regras de fundo. Deve, tambm, estar particularmente atento a qualquer diminuio ou alterao da viso (viso turva ou nebulada), bem como a sinais de inflamao ocular (olho vermelho ou a doer). Nestas circunstncias, sem hesitar, deve recorrer de imediato ao hospital mais prximo, onde ser visto ou orientado para um mdico oftalmologista. Este tipo de problemas, quanto mais cedo for reconhecido e comear a ser tratado, mais probabilidades tem de regredir sem sequelas. Siga os conselhos que o seu mdico lhe deixar ficar, referentes a outros problemas mais localizados.

Existe alguma Associao de Doentes com DB em Portugal?

Est, neste momento, em processo de constituio a primeira Associao de Behet em Portugal que, tendo como primordial objectivo o apoio a portadores da doena e seus familiares, pretende tambm afirmar-se, junto de diferentes actores sociais, como um organismo promotor de um dilogo multifacetado, rigoroso e positivo em torno deste quadro patolgico. Se quiser saber mais sobre esta associao ou entrar em contacto com os seus membros, visite o blogue "Behet em Portugal" (http://behcetemportugal.blogspot.com/) ou ento envie directamente um e-mail para: behcetemportugal@gmail.com . L poder obter informaes muito oportunas em relao doena, orientaes de apoio e, sobretudo, partilhar com quem possui a mesma patologia as suas experincias, dvidas, etc. Pode ainda aderir ao grupo de apoio on-line "Doena de Behet" em http://www.hi5.com/ .

A quem deve recorrer?

A Doena de Behet exige a colaborao de uma equipe multidisciplinar. Deve haver uma estreita ligao entre o Mdico de Medicina Geral e Familiar e os Especialistas neste tipo de doena, geralmente Mdicos de Medicina Interna (que tm Consultas de Doenas Autoimunes, dedicadas a este tipo de doentes) ou Reumatologistas. No entanto, frequente haver necessidade da interveno de outras Especialidades, assim como a de outros Tcnicos como sejam Enfermeiros, Psiclogos, Fisioterapeutas, Assistentes Sociais e outros.