Puberdade Precoce

o incio da maturao sexual antes dos 8 anos em uma menina e 10 anos em um menino. A PPV a ativao do eixo hipotalmico-pituitrio, com maturao das gnadas, desenvolvimento de caractersticas sexuais secundrias, nveis sricos de esterides gonadais de adulto, espermatognese ou oognese. Na PPP, em contraste, as caractersticas sexuais secundrias desenvolvem-se pelos nveis circulantes de andrognios ou estrognios, geralmente secretados por um tumor gonadal ou adrenal, mas as gnadas permanecem imaturas e a espermatognese ou oognese no ocorrem. Outras causas de PPP em meninos so tumores secretores de gonadotropina croninica humana (HCG), tais como hepatoblastomas e tumores pineais. Em meninas, as causas de PPP recorrente incluem os cistos foliculares do ovrio; tumores das clulas granulosas e/ou tecais; e, raramente, tumores adrenais feminilizantes. A incidncia de PPV maior em mulheres. Cerca de 80% dos casos ocorrem em meninas 6 anos no tm anormalidade identificvel, mas leses do SNC, como oshamartomas, freqentemente so encontradas em meninas 4 anos. Ao contrrio, 60% homens tm doena identificvel de base. Causas orgnicas em cada sexo incluem leses do hipotlamo (hamartomas, raramente craniofaringiomas), tumores intracranianos (pinealomas) e neurofibromatose. A puberdade precoce associada displasia fibrosa poliosttica e pigmentao "caf com leite" a trade clssica vista na Sd. McCune-Albright. Habitualmente, o eixo hipotalmicopituitrio pr-puberal, com cistos de ovrio responsveis pela maturao sexual. A pubarca precoce refere-se ao aparecimento de plos pbicos 8 anos em meninas e 10 anos em meninos; adrenarca precoce refere-se ao aparecimento de plos axilares e pbicos apenas 8 anos em meninas e 10 anos; e a telarca precoce refere-se ao incio do desenvolvimento das mamas 8 anos meninas. Estas condies podem anunciar o incio da puberdade precoce, mas a pubarca, adrenarca e telarca precoces podem ocorrer independentemente de qualquer outro desenvolvimento. Quando estas condies realmente ocorrem isoladas e no h progresso puberal, elas so geralmente benignas. Ocasionalmente pode ocorrer sangramento vaginal espordico associado a um cisto de ovrio, mas sem desenvolvimento mamrio ou com desenvolvimento mnimo de plos pbicos. A idade ssea normal ou um pouco avanada. A progresso posterior para a puberdade no ocorre sempre, mesmo com episdios intermitentes de sangramento vaginal. O seguimento cuidadoso das crianas afetadas com qualquer uma destas afeces necessrio, especialmente para verificar o progresso do desenvolvimento puberal. Sintomas, Sinais e Diagnstico Na PPV e PPP, meninos exibem plos pbicos, axilares e faciais; crescimento peniano e masculinidade. Meninas desenvolvem mamas, plos pbicos e axilares. Na PPV, as meninas tambm comeam a menstruar, mas sangramento vaginal tambm pode ocorrer na PPP (Sd. McCune-Albright). O odor do corpo e a acne, bem como um comportamento do tipo

adolescente podem ocorrer em ambos os sexos. O crescimento linear inicialmente rpido em ambos os sexos, mas a estatura adulta fica menor pelo fechamento prematuro das epfises. Aumento testicular ou ovariano, que ocorre na PPV, est geralmente ausente na PPP; mas cistos ovarianos podem ocorrer em alguns casos de Sd. McCune-Albright ou em associao com sangramento vaginal espordico. A avaliao laboratorial deve incluir o b-GCH, estradiol, testosterona, sulfato de deidroepiandrosterona, 17-hidroxiprogesterona, LH, FSH e prolactina. Rx para idade ssea, bem como US plvica e adrenal. A RM do crebro est indicada em todos os casos de precocidade. A PPP pode ser documentada pelo estabelecimento de respostas gonadotrpicas pr-pberes ao hormnio liberador de gonadotropina exgena (GnRH, tambm conhecido como hormnio liberador do hormnio luteinizante LHRH) em meninos ou meninas sem neoplasias ou outra causa bvia de desenvolvimento precoce. Tratamento PPV Um agonista do GnRH (anlogo do GnRH) ou leuprolida pode ser administrado at a poca da puberdade normal e ir suprimir a secreo de gonadotropinas pituitrias (LH e FSH) aps uma estimulao transitria do LH e FSH, portanto interrompendo a PPV. O tratamento bem-sucedido em todos os casos de PPV em meninos e meninas. PPP Os antagonistas dos andrognios (espironolactona ou acetato de ciproterona) melhoram os efeitos do excesso de andrognios. O cetoconazol ir testosterona em meninos com funo da clula de Leydig independente das gonadotropinas. Finalmente, em casos avanados de PPP associada a estas ltimas situaes ou com hiperplasia adrenal congnita, a ativao do eixo hipotalmico-pituitrio pode ocorrer, necessitando do uso de um anlogo do GnRH junto ao esquema teraputico. A exciso de tumores produtores de hormnios, especialmente os tumores de clulas granulosas em meninas, que a neoplasia de ovrio mais comum, curativa. Entretanto, um seguimento prolongado necessrio no caso de recorrncia no ovrio contralateral. A exciso tambm pode ser feita nas vrias neoplasias que causam PPP masculino. Entretanto, estes tumores habitualmente so muito malignos e esto associados a uma mortalidade elevada. Fonte: Manual Merck Luan Diego Marques Teixeira Acadmico de Medicina da Escola Superior de Cincias da Sade ESCS

http://luandiegomarques.blogspot.com/