Malformaes Cardacas

Fisiopatologia Defeitos caracterizados por obstruo ao fluxo sangneo (estenose artica ou pulmonar) no so dependentes de RVP e so audveis ao nascimento, produzindo sopros ejetivos, enquanto a presso dentro do ventrculo na sstole para vencer a obstruo. A hipertrofia ventricular, observada ao ECG, reflete este presso sobre o corao, mas a hipertrofia do msculo ventricular em nveis moderados no produz ventrculo e as alteraes no so bem observadas ao Rx. Uma vez que os "shunts" direita-esquerda so dependentes RVP para a sua ocorrncia, eles no so aparentes at algum tempo aps o nascimento dias a semanas para os "shunts" presso e consideravelmente mais tarde para os "shunts" atriais presso. A dilatao ventricular, o resultado de um "shunt" direita-esquerda, bem demonstrada pela cardiomegalia ao Rx, mas produz um padro de ECG menos bvio. Fluxo sangneo pulmonar com RVP pode levar a sinais de desconforto respiratrio com taquipnia e dispnia. Taquicardia e hepatomegalia so outras conseqncias da ICC. fluxo sangneo pulmonar so facilmente observados ao Rx trax. A cianose, presente como um sintoma de CCC, encontrada no RN, porm requer uma pesquisa cuidadosa de causas no cardacas. Muitos problemas respiratrios do RN so acompanhados por cianose quando h obstruo do fluxo areo dentro da rvore brnquica, quando grandes massas ocupam o espao anteriormente ocupado pelo pulmo ou quando uma doena alveolar impede a troca gasosa adequada. O reconhecimento da cianose depende da quantidade absoluta de Hb insaturada e pode ser mascarado por uma anemia. Baqueteamento e policitemia so os resultados de insaturao arterial de longa durao. A perfuso sistmica inadequada se apresenta como pulsos ou impalpveis, extremidades frias, enchimento capilar deficiente e, se prolongada, evidncia disfuno orgnica ( dbito urinrio e insuficincia renal). Avaliao das caractersticas dos sopros cardacos, adequao dos pulsos, colorao, ECG e Rx permitem um Dx preciso da cardiopatia.

Comunicao Interventricular Trata-se de orifcio no septo que separa os ventrculos; podem sofrer fechamento espontneo na infncia, levar a ICC, necessitar de correo cirrgica ou ser acompanhado por doena vascular pulmonar.

Sintomas, Sinais e Diagnstico As CIVs so ouvidas como sopros ruidosos e intensos na borda esternal inferior esquerda no incio da infncia e no so acompanhados por anormalidades hemodinmicas. As CIVs mais significativas so ouvidas freqentemente mais tarde, por volta de 2-3 semanas de idade, medida que a RVP e "shunt" direita-esquerda. A ICC pode ser aparente na idade de 6-8 semanas como a congesto pulmonar. H um SS de +3 a +4/+6 na borda esternal inferior esquerda. Os achados Rx incluem cardiomegalia, AE, VE e fluxo arterial pulmonar. Os achados de ECG so inicialmente aqueles relacionados carga de volume VE, mas podem incluir uma hipertrofia VD bem como presso no VD e na artria pulmonar. Faz-se anteriormente cirurgia uma cateterizao cardaca para determinar a localizao da CIV, RVP e presena de anomalias associadas e algumas vezes mascaradas (ductos ou coarctao).

Prognstico e Tratamento Medidas anticongestivas (digitlicos, diurese, restrio salina) e tratamento de infeces respiratrias podem controlar a ICC e permitir criana a manuteno de crescimento e desenvolvimento normais. Nas crianas que respondem bem a estas medidas, a ICC geralmente desaparece no 1-2 ano, o defeito se torna menos significativo e no h necessidade de cirurgia. Em lactentes que respondem mal s medidas anticongestivas, pode ser necessrio o fechamento do CIV no 1 ano de vida. Lactentes que apresentam grandes "shunts" ou ICC, que no foram bem estabilizados, apresentam maior risco de PN por vrus (VRS) do que os lactentes com "shunts" menores e o reparo do defeito se faz necessrio. As CIVs que permanecem significativas com cardiomegalia, falncia progressiva ou sintomas, mas sem ICC, podem necessitar de fechamento posterior na infncia. Todas as crianas com CIVs devem receber proteo adequada contra endocardite.

Defeito Interatrial um orifcio no septo que normalmente separa os trios.

Sintomas, Sinais e Diagnstico O sopro tpico da CIA est presente aps 1 ano, quando o fluxo sangneo pulmonar significativamente e um sopro de +2 a +3/+6 audvel na borda esternal esquerda superior em associao com o desdobramento da B2 em todas as fases da respirao. Na presena de um grande "shunt" direita-esquerda, pode haver sopro diastlico decrescendo do fluxo tricspide. Pelo Rx, h AD, VD e fluxo pulmonar. O ECG mostra desvio do eixo para a direita, sobrecarga de volume VD, fora VE normal. comum o fluxo venoso pulmonar parcialmente anmalo com um defeito de seio venoso atrial e no rara a persistncia da veia cava superior esquerda. O Dx aparente com os achados clnicos e o defeito visto em um ecocardio. Todavia, a cateterizao feita normalmente no properatrio, no somente para avaliar o tamanho do "shunt" e para determinar a presena de veias sistmicas ou pulmonares anmalas, mas tambm para avaliar a funo VE.

Tratamento Recomenda-se o reparo cirrgico eletivamente entre 4-6 anos. A cirurgia pode ser feita to mais cedo quanto maiores forem os "shunts" presentes ou se houver disritmias atrias. Justifica-se a observao clnica contnua em crianas com "shunts" menores se elas no apresentarem cardiomegalia ou sintomas e se puder ser assegurado cuidado mdico contnuo. No possvel predizer quais crianas desenvolvero hipertenso pulmonar na idade adulta.

Persistncia do Canal Arterial a falha do fechamento da comunicao fetal entre a artria pulmonar e a aorta.

Sintomas, Sinais e Diagnstico A PCA uma ocorrncia freqente em RNPT com fluxo pulmonar e comprometimento dos processos de troca gasosa, particularmente naqueles com Sd. angstia respiratria. O lactente apresentar pulsos em saltos, precrdio hiperdinmico, bulha de fechamento pulmonar e sopro em rea pulmonar. Em alguns lactentes, no h sopro, mas os outros achados esto presentes. Esses lactentes apresentam ECGs normais para o grau de prematuridade (isto , proeminncia VE), mas podem mostrar sobrecarga de volume VE. Pelo Rx, eles apresentaro cardiomegalia e, se os achados pulmonares da Sd. angstia respiratria no forem graves, apresentaro fluxo pulmonar. Ecocardio pode ser til com a demonstrao de que o tamanho AE excede o dimetro da raiz artica e o ecocardio colorida mostra reverso do fluxo arterial pulmonar na distole. A PCA em lactentes a termo identificada aps 6-8 semanas de idade pela presena de um sopro contnuo na borda esternal esquerda superior. Os pulsos perifricos so cheios e o ECG pode refletir sobrecarga de volume VE. O Rx mostrar a proeminncia do AE e VE, da aorta ascendente, e um fluxo sangneo pulmonar, se o ducto apresentar um fluxo significativo. Deve-se tomar cuidado e assegurar-se de que o ducto no esteja contribuindo para a atresia pulmonar. necessria a avaliao dos pulsos femorais e poplteos para excluir a existncia de uma coarctao oculta.

Prognstico e Tratamento Se o estado respiratrio do lactente prematuro estiver comprometido pela PCA, indica-se a tentativa de fechamento. Esta inclui restrio de fluidos, diurese, O2 e tentativa de fechamento farmacolgico com indometacina ou ligao cirrgica. A indometacina um inibidor de prostaglandina e, geralmente, ocorrer pronto fechamento do ducto aps 1-2 doses. Se existirem contra-indicaes ao uso de indometacina ou se ela no for eficaz, deve-se empreender ligao cirrgica. Embora os ductos pequenos em RNPT apresentem fechamento espontneo ou fechem-se com restrio hdrica somente, outros permanecero patentes e necessitaro de fechamento cirrgico por volta de 1-2 anos de idade.

Estenose Congnita da Vlvula Artica

So anormalidades congnitas da vlvula artica, geralmente vlvula bicspide, podem produzir obstruo grave da sada VE com grave disfuno VE, ICC, evidncia de mudanas isqumicas no ECG e dbito sistmico precrio. Isto incomum mas requer socorro imediato atravs de valvulotomia artica para evitar a morte. Os resultados cirrgicos no so uniformemente bons, e pode ocorrer insuficincia valvular artica residual. H necessidade de substituio valvular em uma idade mais adiantada quando a criana tiver crescido.

Estenose da Vlvula Pulmonar No perodo neonatal imediato, a estenose da vlvula pulmonar com obstruo grave da sada do VD est associada ao "shunt" AD-AE e se apresenta como uma emergncia, requerendo Dx imediato: atravs do ECG que mostra fora VD (quando o VD est hipoplsico) ou hipertrofia do VD; atravs do Rx com fluxo sangneo pulmonar; atravs da ecocardio, que pode identificar um grave estreitamento da vlvula com restrio de movimento; e atravs de cateterizao e angiografia para avaliar a funo potencial do VD. Geralmente o VD est hipoplsico e indica-se a criao imediata de uma anastomose sistmico-pulmonar para oferecer fluxo sangneo pulmonar adequado. Medidas paliativas temporrias como a manuteno da patncia ductal com prostaglandina pode ser muito til at que possa ser feita uma anastomose sistmico-pulmonar. Pode-se indicar tambm valvulotomia pulmonar. Esses procedimentos so paliativos; pode ser necessria uma cirurgia posterior numa fase tardia da infncia para avaliar a obstruo da sada do VD.

Estenose Pulmonar Perifrica Muitos RNs apresentam um suave SS na distribuio da raiz das artrias pulmonares sem evidncia de significante da presso no lado direito do corao. Estes sopros desaparecem no final do 1 ano medida que ocorre o crescimento. Porm, em certas condies (rubola congnita, Sd. hipercalcemia [Sd. Williams]) e em algumas outras crianas normais, ocorre obstruo anatmica ao fluxo na raiz das artrias pulmonares, podendo haver ento um sopro contnuo.

Coarctao da Aorta Lactentes com coarctao da aorta podem apresentar incio sbito de ICC, colapso cardiovascular e acidose metablica grave quando o ducto se fecha e a perfuso distal fica comprometida. Eles requerem tratamento imediato com medicamentos de apoio, intubao e manuteno ventilatria se necessrio, sendo tambm benfica a infuso de prostaglandina E para reabrir o canal arterial. A resposta infuso de prostaglandina E ser gradual, levando um perodo de horas, mas a maioria dos lactentes estabilizar-se- com perfuso distal e melhor fluxo sangneo renal, permitindo reparo cirrgico da coarctao e o fechamento do ducto patente.

Crianas mais velhas, com coarctao da aorta, apresentam hipertenso de MMSS em relao aos MMII e podem apresentar HAS absoluta. Um sopro suave, audvel nas costas, ouvido no ponto de coarctao. Os pulsos femorais, sempre normalmente palpveis, so claramente e retardados quando comparados com os pulsos braquiais. O ECG normal mas pode mostrar hipertrofia VE e o Rx mostra o corao de tamanho normal com coarctao visvel na incidncia oblqua anterior esquerda.Incisuras nas costelas podem ser observadas em crianas mais velhas. A cateterizao no necessria, a menos que estejam presentes defeitos associados significativos (estenose artica, insuficincia artica, doena da vlvula mitral, CIV) ou haja evidncias de que o segmento estreito no esteja na localizao usual distal artria subclvia esquerda ou se for de maior tamanho do que o usual. Recomenda-se reparao cirrgica atravs de resseco e anastomose direta, caso haja hipertenso de MMSS, ICC ou complicaes. necessrio profilaxia contra endocardite

Tetralogia de Fallot uma anormalidade anatmica com grave obstruo da via de sada VD e CIV, permitindo que sangue no oxigenado saia VD e entre diretamente na aorta.

Em muitos casos, ouve-se um sopro ejetivo na borda esternal superior esquerda decorrente de obstruo da via de sada VD, ao nascimento, com desenvolvimento gradual de cianose. Lactentes com Tetralogia de Fallot com atresia de vlvulas pulmonares e fluxo sangneo pulmonar dependente do ducto, no entanto, apresentaro cianose grave e um sopro contnuo decorrente do fluxo ductal. A infuso de prostaglandina E manter o fluxo ductal at que as medidas paliativas cirrgicas, atravs de anastomose sistmico-pulmonar, possam ser executadas. Os lactentes mais velhos apresentam um sopro ejetivo, desvio do eixo para a direita e, pelo ECG, hipertrofia de VD; o Rx mostra um corao pequeno e um segmento de artria pulmonar principal cncavo, com fluxo sangneo pulmonar . comum o arco artico direito. Deve-se realizar a avaliao da anatomia intracardaca na infncia para determinar a possibilidade de completo reparo intracardaco ou a necessidade de paliativos no fluxo sangneo pulmonar atravs de anastomose sistmico-pulmonar. Em alguns lactentes, a Tetralogia hiperciantica caracteriza-se por ansiedade, falta de ar, angstia respiratria,

cianose crescente e alterao do nvel de conscincia, precipitado pela atividade. O tratamento consiste em O2, posio fletida do trax sobre o joelho e morfina. O propanolol til para evitar posteriores crises, mas cateterizao e cirurgia paliativa ou de reparo so urgentes.

Transposio das Grandes Artrias uma anormalidade anatmica na qual a aorta sai diretamente do VD e a artria pulmonar sai do VE, produzindo hipoxemia sistmica grave.

Os lactentes com transposio das grandes artrias apresentam-se com cianose grave, imediatamente aps o nascimento, com progresso rpida para acidose metablica secundria oxigenao tecidual deficiente e alcalose respiratria compensatria. Eles so geralmente saudveis. Os achados de exame podem ser limitados cianose. O Rx trax mostra uma base estreita, j que os grandes vasos apresentam-se sobrepostos; h ausncia do segmento arterial pulmonar principal no seu local usual e o quadro geral o de "um ovo de lado". Pode desenvolver-se rapidamente congesto venosa pulmonar. O ECG apresenta-se normal para um RN. Indica-se a confirmao imediata do Dx atravs da ecocardio ou cateterizao cardaca, e necessria a medida paliativa atravs de septostomia atrial com balo para melhorar a mistura atrial e descomprimir o AE. Naqueles lactentes em que haja o risco de ocorrer hipoxemia, a medida paliativa temporria atravs de prostaglandina E produzir abertura do ducto, levando a fluxo pulmonar e melhora temporria na oxigenao sistmica. Isto no afasta a necessidade de septostomia atrial imediata. Faz-se no incio da infncia um reparo cirrgico atravs do redirecionamento do retorno venoso sistmico e pulmonar ou, em alguns lactentes, atravs da tcnica de transferncia arterial.

Sndrome do Ventrculo Esquerdo Hipoplsico O aparecimento abrupto de ICC grave com perda dos pulsos perifricos e evidncias grave da perfuso sistmica num lactente de 2-3 dias considerado saudvel, fortemente

sugere a presena de atresia valvular artica e/ou mitral, com fluxo sangneo sistmico dependente do ducto e a ocorrncia de colapso cardiovascular quando do fechamento do ducto. Cardiomegalia, congesto venosa pulmonar e ECG sem evidncias de trabalho VE so fortemente sugestivos, a demonstrao pelo ecocardio de hipoplasia grave das estruturas do lado esquerdo do corao confirmatria. O prognstico para esta anomalia extremamente ruim.

Anormalidades Menos Comuns Doena vascular pulmonar (reao de Eisenmenger) pode ser um fator limitante nos cuidados de lactentes e crianas com tais defeitos congnitos (CIV, CIA, tronco arterial) onde ocorrem "shunts" de alta presso (ventricular, aorticopulmonar) e existir isoladamente como hipertenso pulmonar primria. Nestas situaes, a RVP est mantida num nvel elevado com hipertrofia muscular da mdia das arterolas pulmonares e ocluso de muitos troncos menores. medida que a RVP se aproxima e se iguala resistncia vascular sistmica, "shunt" esquerda-direita e ocorre o "shunt" direita-esquerda, levando a insaturao sistmica e cianose visvel. Contra-indicasse a reparao cirrgica quando a RVP calculada for > 1 e 1/2 do que a resistncia vascular sistmica calculada. Os "shunts" direita-esquerda, persistentes e crescentes, levam a hipoxemia perifrica e policitemia progressivas. Maior capacidade de transporte de O2 fornecida por VG 65% mas, em nveis mais altos, a viscosidade leva a liberao de O2 para os tecidos. Pode ser benfica a flebotomia prudente com manuteno do volume sangneo total e VG para 60% quando eles excedem 65% e quando o paciente sintomtico (fala arrastada, problemas visuais e fadiga aumentada). Fonte: Manual Merck Luan Diego Marques Teixeira Acadmico de Medicina da Escola Superior de Cincias da Sade ESCS

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