Hipogonadismo Masculino

uma atividade funcional testculos (endcrina, gametognica ou ambas), que resulta em retardo de crescimento e desenvolvimento sexual e/ou insuficincia reprodutora. Os testculos servem a 2 funes: secreo de testosterona pelas clulas de Leydig e produo de esperma nos tbulos seminferos.

Desenvolvimento e Funo dos Testculos As clulas de Leydig aparecem secretam ativamente a testosterona, inicialmente sob a influncia da gonadotropina corinica humana (HCG) e depois por meio da estimulao do hormnio hipofisrio fetal, o LH. A testosterona estimula o desenvolvimento das estruturas dos ductos wolfianos que incluem o epiddimo, vasos deferentes, vesculas seminais e ductos ejaculatrios. A testosterona captada pelo tecido genital externo primordial e convertida pela enzima 5a-redutase para diidrotestosterona, que desencadeia a fuso das dobras labioscrotais, resultando na formao do escroto e da uretra peniana. As clulas de Sertoli nos testculos fetais secretam o fator inibidor dos ductos mlerianos, que leva regresso das estruturas dos ductos mlerianos e, deste modo, impede o desenvolvimento das trompas de Falpio, tero e 1/3 superior da vagina em homens. 99% dos homens entram na puberdade entre 9-14 anos. As gonadotropinas , ocorre o dos testculos. O sinal mais precoce da puberdade o aumento dos testculos para 2,5 cm (volume 5mL). O desenvolvimento sexual secundrio, mudana do tom da voz, crescimento dos pelos pbicos e faciais, desenvolvimento muscular, crescimento do escroto e estiro, tem lugar nos 2-4 anos seguintes e refletem o secreo da testosterona pelas clulas de Leydig. O hipotlamo secreta o hormnio liberador de gonadotropina (GnRH) de forma pulstil. O GnRH por sua vez estimula as gonadotropinas da pituitria anterior para secretar LH e FSH. O LH se liga a receptores das clulas de Leydig, promove a converso do colesterol para pregnenolona, o 1 passo na biossntese dos esterides gonadais. O resultado final o secreo de testosterona, que alimenta um mecanismo de autoregulao negativa, tanto diretamente como pela converso em estradiol, sobre a pituitria e o hipotlamo.

Sinais e Sintomas A idade da instalao da deficincia de andrognio determina a apresentao clnica. A deficincia andrognica no perodo pr-natal precoce ( 12 semanas) ou os defeitos na ao dos andrognios resultam em diferenciao inadequada da genitlia externa para a linhagem masculina, levando genitlia ambgua que varia desde uma hipospadia at a genitlia externa totalmente feminina (pseudo-hermafroditismo masculino). A deficincia de andrognios que ocorre em estgios tardios da gestao pode resultar em microfalo e criptorquidia.

A deficincia de andrognios ps-natal, mas pr-puberal resulta desenvolvimento sexual secundrio inadequado, incluindo a reteno da voz; falhas no desenvolvimento muscular; crescimento inadequado do falo, testculos ou escroto; escassez de plos axilares e pbico; obteno das propores dos eunucos (envergadura maior do que a estatura, comprimento pbico at o cho maior do que o comprimento do pbis at o couro cabeludo), devido falta de fuso das epfises com a manuteno do crescimento dos ossos longos sob a influncia do GH. A deficincia ps-puberal de testosterona tem manifestaes variadas dependendo do grau e durao da deficincia. A libido, potncia e fora muscular so comuns. Atrofia testicular, rugas finas na pele ao redor dos olhos e lbios e poucos plos no corpo podem ser encontrados no hipogonadismo de longa evoluo. A osteopenia tambm pode estar presente. A ginecomastia pode ocorrer se o hipogonadismo for decorrente de falha testicular primria.

Avaliao Laboratorial da Funo Testicular

Anlise do smen Concentraes de testosterona Gonadotropinas sricas Na presena de testosterona , as gonadotropinas indicam doena testicular primria, enquanto gonadotropinas sugerem um distrbio da pituitria ou hipotlamo. Teste de estimulao com gonadotropinas corinicas Teste de estimulao com clomifeno Teste com o hormnio liberador de gonadotropinas A administrao de GnRH estimula diretamente a pituitria para secretar LH e FSH. Habitualmente, os pacientes com doena da pituitria no mostram das gonadotropinas, enquanto os pacientes com doena hipotalmica podem ter uma resposta normal ou insuficiente, esta ltima em decorrncia da atrofia da clula gonadotrofo devido estimulao endgena insuficiente pelo GnRH. Nos pacientes com doena hipotalmica, a administrao pulstil e repetida de GnRH pode restaurar a funo gonadotrfica para o normal. Bipsia testicular raramente necessria ao Dx de hipogonadismo.

Classificao do hipogonadismo O hipogonadismo pode ser classificado em 3 categorias: distrbios do hipotlamo e pituitria (hipogonadismo secundrio), anormalidades gonadais (hipogonadismo primrio) e defeitos na ao andrognica.

Distrbios do Hipotlamo e Pituitria O panipopituitarismo pode ocorrer de forma congnita devido a anormalidades estruturais da pituitria ou por deficincias de hormnios liberadores do hipotlamo. As causas adquiridas de panipopituitarismo incluem tumores da pituitria, distrbios vasculares, doenas infiltrativas (sarcoidose, histiocitose), destruio infecciosa da pituitria, trauma, neoplasias do hipotlamo e doenas metastticas. Estes pacientes apresentam-se com deficincias hormonais mltiplas. Se o paciente for pr-pbere, o retardo de crescimento, hipotireoidismo e o hipoadrenalismo secundrios podem ser vistos junto com um infantilismo sexual persistente. Aps a puberdade, os sinais do hipotireoidismo e hipoadrenalismo so associados com impotncia, libido e atrofia testicular. A deficincia de LH e FSH (hipogonadismo hipogonadotrpico) pode estar associada com um olfato normal, hiposmia ou anosmia (Sd. Kallmann). Outras manifestaes da Sd. incluem o encurtamento do 4 metacarpo, sindactilia e defeitos esquelticos na linha mdia. O defeito 1 nestes pacientes a ausncia da formao ou liberao de GnRH pelo hipotlamo. A administrao pulstil de GnRH, mimetizando os padres pulsteis normais leva a um do LH e FSH e a virilizao do homem afetado. Outras Sd. Vrias Sd. hipotalmicas tm sido associadas com hipogonadismo secundrio. Elas incluem a Sd. Prader-Willi e de Laurence-Moon-Biedl.

Hipogonadismo Primrio Sd. Klinefelter A causa mais freqente de hipogonadismo primrio a disgnese dos tbulos seminferos XXY, na qual um cromossomo X extra adquirido por meio da falta de disjuno meitica materna. A maioria dos pacientes no so detectados at a puberdade, quando h um grau varivel de maturao sexual, que vai desde a falta de desenvolvimento sexual at um desenvolvimento que se confunde com o dos homens normais. Os testculos so pequenos ( 2cm), firmes e fibrticos. A ginecomastia est presente na maioria dos indivduos e estes pacientes apresentam propores esquelticas anormais com o comprimento pbischo maior do que o comprimento pbis-calota craniana. Eles tambm podem demonstrar um comportamento anti-social, DPOC, veias varicosas, intolerncia glicose, hipotireoidismo primrio e cncer da mama. As gonadotropinas esto , os nveis de testosterona podem estar no limite inferior da normalidade ou , ter um esfregao bucal do tipo feminino e um caritipo XXY. Sd. Noonan (Sd. Turner masculina) um distrbio complexo que pode ocorrer esporadicamente ou como problema familiar autossmico. Est associado com vrias anormalidades somticas, incluindo hiperelasticidade da pele, pescoo alado, hipertelorismo, ptose, orelhas de implantao baixa, estatura, encurtamento do 4 metacarpo, palato em ogiva e anormalidades cardiovasculares, como a estenose pulmonar, CIA e coarctao da aorta. Os testculos habitualmente so e esto associados com nveis testosterona e nveis gonadotropinas.

Insuficincia dos tbulos seminferos do tipo adulto Oligospermia ou azoospermia associadas infertilidade podem ser encontradas em homens que apresentam falncia idioptica dos tbulos seminferos ou que desenvolveram esta insuficincia aps infeces (caxumba ou gonorria), criptorquidia, uremia, agentes antineoplsicos, alcoolismo, irradiao, leso vascular ou trauma.

Tratamento Os pacientes com hipogonadismo hipogonadotrpico devem receber tratamento dirigido para o distrbio hipotalmico ou pituitrio de base. Os meninos com incio retardado da puberdade podem receber testosterona. Isto ir proporcionar algum grau de virilizao e estatura, sem um comprometimento significante da altura final quando adultos. A deficincia de andrognios, por si em adultos, deve ser tratada com testosterona de ao prolongada. Os principais efeitos adversos incluem a reteno hdrica, acne e ginecomastia transitria. As preparaes orais de andrognios no devem ser utilizadas, pois so eficazes e apresentam um risco de disfuno hepatocelular ou formao de tumores. Os homens com hipogonadismo hipogonadotrpico, que querem desenvolver espermatognese podem receber gonadotropinas obtidas de mulheres na menopausa, que contenham FSH e LH, junto HCG. Como alternativa, a administrao pulstil de GnRH pode ser tentada. Os pacientes com hipogonadismo primrio devem receber tratamento de reposio da testosterona, a menos que haja uma contra-indicao de importncia. O tratamento com testosterona adequado e deve possibilidade de osteopenia, instabilidade vasomotora, libido e impotncia. Fonte: Manual Merck Luan Diego Marques Teixeira Acadmico de Medicina da Escola Superior de Cincias da Sade ESCS

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