Distrbios Convulsivos

Epilepsia um distrbio paroxstico recorrente da funo cerebral caracterizado por ataques breves e sbitos de alterao na conscincia, atividade motora, fenmenos sensoriais ou comportamento inadequado causado por um descarga anormal excessiva de neurnios cerebrais. Crises convulsivas, a forma mais comum de ataque, inicia com a perda da conscincia e controle motor, abalos tnicos ou clnicos de todas as extremidades, mas qualquer padro de recorrncia convulsiva pode ser denominado epilepsia.

Etiologia A epilepsia etiologicamente classificada como sintomtica ou idioptica: Sintomtica significa que a causa provvel foi identificada a tempo, permitindo um curso especfico da terapia para eliminar aquela causa; idioptico significa que no foi encontrado uma causa evidente, que o caso em 75% dos jovens adultos e de uma pequena porcentagem de crianas com idade de 3 anos. A epilepsia idioptica geralmente inicia entre 2-14 anos. Convulses anteriores aos 2 anos esto relacionadas a defeitos de desenvolvimento, trauma de parto ou doena metablica afetando o crebro. Doenas cerebrofocais podem causar convulses em qualquer idade. As convulses podem estar associadas com uma variedade de distrbios sistmicos ou cerebrais como resultado de um distrbio generalizado ou focal da funo cortical. Estes incluem hiperpirexia (infeco aguda, intermao), infeces do SNC (meningite, AIDS, encefalite, abcesso cerebral, neurosfilis, raiva, ttano, malria falcpara, toxoplasmose, cisticercose do crebro), distrbios metablicos (hipoglicemia, hipoparatireoidismo, fenilcetonria), agentes txicos ou convulsivos (cloroquina, estricnina, chumbo, lcool, cocana), hipoxia cerebral (hipersensibilidade de seios cartidos, anestesia, intoxicao por CO, parada respiratria), leses expansivas cerebrais (neoplasmas, hemorragia intracraniana, hematoma subdural), defeitos cerebrais (congnito, de desenvolvimento), edema cerebral (encefalopatia HAS, DHEG), trauma cerebral (fratura de crnio, trauma de parto), anafilaxia e infarto cerebral ou hemorragia. Tambm pode ocorrer convulses como sintoma de abstinncia aps o uso crnico de lcool, hipnticos ou tranqilizantes. Pacientes histricos, ocasionalmente simulam ataques convulsivos. Em muitas dessas condies, as convulses so transitrias e no apresentam recorrncia uma vez que a doena esteja curada. Contudo, as convulses podem recorrer em intervalos de anos ou indefinidamente se houver uma leso ou escara permanentes no SNC, em cujo caso feito um Dx de epilepsia.

Patognese A crise convulsiva resulta de um distrbio generalizado na funo cerebral. Em algumas circunstncias, um pequeno foco de tecido disfuncional no crebro resulta em descargas anormais em resposta a estmulos endogenoso e exgeno, a disseminao da descarga para outras pores do crebro resulta no fenmeno convulsivo e perda da conscincia. Em epilepsia generalizada primria, as convulses so generalizadas desde o incio, iniciando como uma descarga difusa anormal, afetando todas as reas corticais do crebro, simultaneamente. Dado um estmulo suficiente (drogas convulsivantes, hipoxia, hipoglicemia), mesmo o crebro normal pode efetuar descargas num quadro difusamente sincrnico e produzir uma convulso. Em pessoas suscetveis, a convulso ocasionalmente pode ser precipitada por fatores exgenos (som, luz, estmulo cutneo).

Classificao e incidncia A convulso epilptica pode ser classificada de acordo com vrios critrios diferentes. A convulso parcial apresenta incio focal com uma aberrao psquica, motora ou sensorial especfica que reflete a parte afetada do hemisfrio cerebral onde a convulso origina. Auras (manifestaes focais que precedem imediatamente um distrbio convulsivo generalizado ou complexo), refletem onde a convulso inicia. Algumas vezes, uma leso focal de uma parte de um hemisfrio ativa o crebro inteiro, bilateralmente, to rapidamente que produz uma convulso generalizada de grande mal, antes que qualquer sinal focal aparea. Convulses generalizadas usualmente afetam a conscincia e a funo motora, logo de incio. A convulso propriamente dita freqentemente apresenta uma causa gentica ou metablica. As convulses afetam 2% da populao; convulses cronicamente recorrentes (epilepsia) so talvez um quarto daquela freqncia. Cerca de 90% experimentam convulses tipo grande mal, seja sozinha (60%) ou com outras convulses (30%). A ausncia de ataques (pequeno mal) ocorre em 25% (4% sozinha, 21% com outras). Ataques psicomotores ocorrem em 18% (6% sozinho, 12% com outros).

Sintomas e sinais Convulses parciais simples (focal) iniciam com fenmeno focal psicomotor, sensorial ou motor especfico, sem perda da conscincia. Auras epilpticas isoladas so convulses parciais simples com um nico sintoma sensorial (freqentemente olfatrio), precedendo uma convulso complexa ou generalizada. Em convulses jacksonianas (sintomas motores focais benignos em uma mo ou no p que ento "marcham" sobre a extremidade ou se disseminam de um canto para outro da boca), a disfuno pode permanecer localizada ou se disseminar para outras partes do crebro, com conseqente perda da conscincia e movimentos convulsivos generalizados.

Convulses parciais complexas so caracterizadas por uma variedade de padres de crise. Na maioria das circunstncias, o paciente tem uma perda de 1-2 min do contato com o meio. O paciente pode num primeiro estgio, executar movimentos automticos, sem finalidade e emite sons ininteligveis. Ele no compreende o que lhe dito e pode recusar auxlio. A confuso mental continua por outros 1-2 min aps. Ataques psicomotores podem se desenvolver em qualquer idade e usualmente esto associados com patologia estrutural (esclerose temporal mdia, astrocitomas de baixo grau). Pode ocorrer epilepsia de estado psicomotor, na qual os indivduos acometidos se tornam lentos, confusos e algumas vezes podem permanecer confusos por horas. Convulses parciais complexas de origem no lobo temporal no so caracterizadas por comportamento agressivo, no provocado. Entretanto, se imobilizado, esse paciente ocasionalmente, pode atacar a pessoa que tenta restringir seus movimentos, como tambm o pode um paciente num estado de confuso ps-ctico, aps uma convulso generalizada. Nenhuma evidncia satisfatria sugere que a agresso premeditada ou no provocada possa mesmo ser atribuda a crises de epilepsia do lobo temporal. Os pacientes com epilepsia de lobo temporal experimentam uma incidncia alta de distrbios psiquitricos interictais do que a populao normal. A seleo dos fatores na avaliao, torna um quadro mais exato difcil de ser assegurado, mas algumas investigaes revelam que at 33% dos pacientes com epilepsia de lobo temporal, apresentam dificuldades psicolgicas substanciais com at 10% revelando sintomas esquizofreniformes ou psicose depressiva. Convulses generalizadas podem ser menores ou maiores em suas manifestaes motoras. As convulses generalizadas podem ser primariamente generalizadas, ou secundariamente generalizadas (crise cortical local com subseqente disseminao bilateral). Crises de ausncia (pequeno mal) so convulses generalizadas, breves, manifestadas durante 10-30s de perda de conscincia, com fibrilao muscular ou do olho, com ou sem perda do tnus muscular. O paciente subitamente interrompe qualquer atividade na qual est engajado e a reassume aps a crise. Convulses de pequeno mal so geneticamente determinadas e ocorrem predominantemente em crianas: nunca iniciam aps os 20 anos. As crises so provveis de ocorrer muitas vezes ao dia, freqentemente quando o paciente est sentado quietamente. Durante a atividade fsica, no so freqentes. Entre os episdios convulsivos os pacientes so normais. Espasmos infantis so convulses primariamente generalizadas caracteristicamente por flexo sbita dos braos, flexo dianteira do tronco e extenso das pernas. A crise dura apenas uns poucos segundos mas pode se repetir muitas vezes por dia. So restritas aos 3 primeiros anos de vida, freqentemente sendo substitudas por outros tipos de crises. O dano cerebral usualmente evidente. Convulses tnico-clnicas (grande mal) ocasionalmente iniciam com uma "aura" parcial de desconforto epigstrico, seguido de um grito; a convulso continua com a perda da conscincia; queda; contraes tnicas e ento clnicas dos msculos das extremidades, tronco e cabea. Pode ocorrer incontinncia urinria e fecal. O ataque usualmente dura de 25min. Pode ser precedido de uma alterao prodrmica do humor e pode ser seguido por

um estado ps-ctico, com sono profundo, cefalia, dores musculares ou, s vezes, fenmenos sensoriais ou motores focais. As crises podem aparecer em qualquer idade. Convulses acinticas so convulses generalizadas, breves observadas em crianas e caracterizadas por perda completa da conscincia e tnus muscular. A criana cai ou se atira no cho, de forma que a crise apresenta o risco de trauma srio, particularmente TCE. Convulses febris ocorrem em crianas de 3 meses a 5 anos, em associao febre e sem evidncias de infeco intracraniana. Cerca de 4% de todas as crianas so afetadas e h uma predisposio gentica. Convulses febris "simples" ou "benignas", so breves, solitrias e generalizadas; convulses febris "complicadas" so focais, durando 15min, ou recorrentes, ocorrendo 2 vezes ou mais em 24h. A ocorrncia de convulses febris em geral est associada a um discreto na incidncia de convulses afebris recorrentes subseqentes (2% desenvolvem epilepsia); a incidncia tardia de epilepsia e o risco para convulses febris recorrentes so muito maiores em crianas com convulses febris complicadas, preexistncia de exame neurolgico anormal, incio antes de 1 ano ou Hx familiar de epilepsia. Em estado epilptico, convulses sensoriais, motoras ou psquicas, acompanham uma a outra sem intervalos de conscincia entre elas. O estado epilptico grande mal pode persistir por horas ou dias e pode ser fatal. Pode ocorrer espontaneamente ou resultar de uma retirada muito rpida de anticonvulsivantes.

Diagnstico A epilepsia idioptica deve ser distinguida da epilepsia sintomtica. O tipo de convulso vista num RN no til na distino entre causas estruturais e metablicas. Em crianas mais velhas e adultos, as convulses focais ou sintomas focais ps-cticos geralmente implicam uma leso estrutural focal no crebro, enquanto convulses generalizadas so mais provveis de terem uma causa metablica. A Hx deve incluir um relato de testemunha ocular de um ataque tpico e informao sobre a freqncia das convulses e os intervalos mais longos e mais curtos entre os ataques. Uma Hx anterior de trauma (TCE produzindo inconscincia, trauma de nascimento), infeco (MBA, encefalite, coqueluche), ou episdios txicos (consumo de drogas ou lcool) devem ser investigados e avaliados. A Hx familiar de convulses ou distrbios neurol-gicos importante. Febre e rigidez de pescoo acompanhando convulses de incio recente, deve sugerir MBA ou hemorragia subaracnide. Sintomas e sinais cerebrofocais em associao com convulses sugerem tumor cerebral, doena cerebrovascular ou anormalidades traumticas residuais. Convulses tipo grande mal, particularmente em adulto, sempre requerem uma investigao Dx, para uma leso focal insuspeitada. A investigao apropriada inclui Ca e glicose sricos e EEG. Se estes apresentam anormalidades focais e em todos os casos de convulses com incio na idade adulta, indicado TC e RM. O EEG interictal, em crises tipo grande mal primrias, generalizadas mais freqentemente caracterizado por surtos relativamente simtricos de atividade aguda e lenta. Descargas focais ou unilaterais ocorrem em convulses secundariamente generalizadas. Em

convulses tipo pequeno mal, aparecem espculas e ondas lentas. Focos no lobo temporal interictal (espculas e ondas lentas) so freqentes com epilepsia psicomotora. A presena de uma anormalidade focal no EEG pode auxiliar no Dx diferencial de doena cerebral, como pode a presena de anormalidades bilaterais caractersticas. Uma vez que o EEG tirado durante um intervalo livre de convulses normal em 15% dos pacientes, um EEG normal no exclui epilepsia.

Prognstico A terapia medicamentosa pode controlar completamente convulses tipo grande mal em 50% dos casos e muito a freqncia de convulses em outros 35%; pode controlar convulses do tipo pequeno mal em 40% e a freqncia em 35% e pode controlar ataques psicomotores em 35% e a freqncia em 50%. Entre os pacientes com convulses bem controladas, cerca de 50% podem interromper o uso da terapia sem recidiva das convulses. A maioria dos pacientes com epilepsia so normais entre os ataques, embora o uso crnico de anticonvulsivantes possa embotar a vivacidade. A deteriorao mental progressiva usualmente est relacionada doena neurolgica associada que causa as convulses; apenas raramente as convulses per se prejudicam habilidades mentais. A perspectiva melhor quando no h leso cerebral demonstrvel. Cerca de 70% dos pacientes no hospitalizados, com epilepsia so mentalmente normais, 20% apresentam uma discreta no intelecto e 10% apresenta um prejuzo moderado a pronunciado.

Manejo e tratamento 1. Princpios gerais Em epilepsia idioptica, o tratamento primrio o controle das convulses. Em epilepsia sintomtica, a doena associada deve ser tratada, bem como um tratamento anticonvulsivante contnuo, usualmente necessrio aps a remoo cirrgica de leses cerebrais. Deve ser estimulada uma vida normal. H permisso para dirigir aps a interrupo das convulses no perodo de 1 ano. Bebidas alcolicas so contra-indicadas. indicado o cuidado institucional apenas para pacientes com retardo grave ou para aqueles cujos ataques so freqentes, violentos e incontrolveis atravs de frmacos. 2. Manejo da convulso, independente de sua etiologia, limitado preveno de leses. Devem ser tomadas precaues para proteger a lngua do paciente: os dentes podem ser danificados. No se deve inserir um dedo para esticar a lngua; isto perigoso e desnecessrio. Deve ser desabotoada a roupa em volta do pescoo e uma almofada colocada sob a cabea. O paciente deve ser virado de lado para prevenir aspirao. Um companheiro de trabalho responsvel pode ser treinado para dar o treinamento de emergncia se o paciente concordar. 3. Eliminao dos fatores precipitantes ou causais A primeira regra no tratamento de distrbios convulsivos procurar e tratar leses orgnicas progressivas do crebro (tumores e abcessos). Aps a remoo cirrgica de leses orgnicas, usualmente necessrio o

tratamento mdico contnuo. Distrbios fsicos (infeces, anormalidades endcrinas) devem ser corrigidos. 4. Terapia medicamentosa No existe um nico tipo de medicamento que controle todos os tipos de convulses, sendo necessrios diferentes medicamentos para pacientes diferentes. Raramente o paciente requer vrias drogas. Para pacientes com um distrbio convulsivo recentemente Dx, um nico primeiro frmaco de escolha para o seu tipo particular de epilepsia deve ser selecionado, comeando com uma dosagem relativamente baixa, aumentando aps 1 semana ou at alcanar a dose teraputica padro.

Crises convulsivas agudas devido doena febril, ingesto de lcool ou outras toxinas, ou distrbio metablico agudo requerem terapia emergencial, especialmente para condies causativas, bem como para convulso. O estado epilptico deve ser tratado imediatamente. Se houve apenas uma convulso, deve-se administrar fenitona ou fenobarbital, na dosagem completa. Entretanto, os anticonvulsivantes so de pequeno valor para prevenir convulses de abstinncia alcolica. Convulses febris benignas no requerem tratamento, devido ao prognstico favorvel, comparado com o potencial txico dos efeitos da medicao antiepilptica para crianas pequenas. Cirurgia Cerca de 10 a 20% dos pacientes que tm convulses so refratrios ao manejo mdico. Se uma rea localizada de funo cerebral anormal for responsvel pelas convulses, a maioria desses pacientes criticamente melhorado com a resseco cirrgica do foco epilptico e alguns so completamente curados. Uma vez que a monitorao extensiva e a equipe mdico-cirrgico devem ser altamente especializada, esses pacientes so melhor manejados em centros especializados.

Distrbios COnvulsivos no Recm-Nascido Consideraes gerais As convulses, descargas eltricas involuntrias e anormais do SNC que habitualmente se manifestam por atividade muscular estereotipada ou alteraes autnomas, so problemas neonatais freqentes e graves. Elas podem ocorrer em qualquer distrbio que afete direta ou indiretamente o SNC e requerem uma avaliao imediata para determinar sua causa e tratamento. Geralmente so focais e podem ser difceis de reconhecer. So comuns os espasmos migratrios de extremidades, hemiconvulses alternadas ou convulses subcorticais primitivas (parada respiratria, movimentos de mastigao, desvios oculares persistentes, alteraes episdicas do tono). infreqente uma convulso tpica de grande mal. A natureza focal das convulses neonatais pode ser causada pela falta de mielinizao, pela natureza primariamente inibitria do crtex do RN ou formao incompleta de dendritos e sinapses cerebrais nesta idade.

 importante separar a atividade clnica observada com hipertonicidade e agitao da atividade da convulso verdadeira. A agitao produz clonos somente com estimulao, que cessar segurando-se a extremidade. Ocorrem convulses espontaneamente e pode-se sentir a continuidade de sua atividade motora quando se segura a extremidade. As convulses podem se originar somente de uma descarga anormal do SNC, porm esta pode ser de um processo intracraniano primrio (meningite, tumor, encefalite, hemorragia intracraniana) ou secundria a um problema sistmico ou metablico (anoxia, hipoglicemia, hipocalcemia, hiponatremia). O tipo de convulso observada no RN no til para distinguir leses focais no SNC de problemas metablicos.

Etiologia Visto que o tratamento especfico para muitas causas de convulses neonatais conhecido, deve-se procurar a etiologia. comum a hipoglicemia em RNs de mes DM, lactentes PIGs e aqueles com agresso hipxica ou outros agravos. Nos lactentes a termo, nveis sangneos de glicose 30mg/dL so considerados hipoglicmicos; nos lactentes nascidos com peso baixo, ao nascimento 20mg/dL. Nem todos os lactentes apresentam sintomas nos nveis hipoglicmicos. No se sabe se hipoglicemia assintomtica leva leso neurolgica, porm a possibilidade existe. A hipocalcemia, definida pelo nvel de Ca srico 7,5mg/dL, geralmente acompanhada por nveis de P srico 3mg/dL e, como hipoglicemia, pode ser assintomtica. Freqentemente est associada a prematuridade ou nascimentos difceis. rara a hipomagnesemia, mas pode produzir convulses quando o nvel de Mg srico for 1,4mEq/L. A hipomagnesemia freqentemente est associada hipocalcemia e deve ser considerada num lactente hipocalcmico quando as convulses continuarem aps terapia por Ca adequada. Tanto hiper como hiponatremia podem causar convulses. A hipernatremia pode resultar de uma sobrecarga acidental de NaCl, VO ou EV. A hiponatremia pode ser dilucional quanto mais gua for administrada VO ou EV ou seguir a perda de Na nas fezes ou urina. Os erros inatos do metabolismo e a supresso de drogas tambm podem apresentar-se na forma de convulses no perodo neonatal. So freqentes as convulses com meningite. Tambm ocorre na sepse, mas geralmente no so um sinal de apresentao. As infeces intracranianas e sistmicas geralmente so causadas por microrganismos Gram-negativos. Tambm deve-se considerar CMV, HSV, rubola, sfilis e toxoplasmose. Outras causas de convulses nos RNs so mais difceis de Dx e tratar, e incluem a seqela de hipoxia, hemorragia intraventricular, trauma ao nascimento e MFC do SNC.

Diagnstico Deve-se iniciar a avaliao das convulses neonatais com as determinaes de glicose, Ca, Mg e eletrlitos sangneos. Depois, pesquisa-se infeco atravs de culturas de locais perifricos, sangue e LCR. Tambm deve-se examinar o LCR para nmeros anormais de

hemcias ou leuccitos e para o contedo de glicose e protena. A necessidade de testes metablicos adicionais, (pH arterial, gases sangneos, bilirrubina srica ou aminocidos urinrios) depende da situao clnica. O Rx crnio pode revelar calcificaes intracranianas e as chapas de ossos longos podem mostrar alteraes devido a doenas infecciosas congnitas (rubola e sfilis). til o EEG para documentar e seguir as convulses; especialmente til se houver dificuldade em decidir se o lactente est tendo convulses ou no. A presena de EEG normal ou com anormalidades focais durante uma convulso temse mostrado clinicamente como um sinal prognstico satisfatrio, enquanto o EEG difusamente anormal precrio. A US ou TC pode documentar hemorragia intra-craniana. Se outras etiologias forem encontradas, deve-se estudar a me para evidncia de vcio em drogas. Prognstico e tratamento Embora as condies causadoras de convulses neonatais tenham alta mortalidade e estejam freqentemente associadas leso neurolgica permanente, 50% dos RNs com convulses e que sobrevivem sero normais aos 5 anos. O incio precoce das convulses est associado com morbidade e mortalidade mais elevadas. Quanto mais prolongada for a atividade convulsiva, maior a possibilidade do RN apresentar um comprometimento neurolgico posteriormente (paralisia cerebral e retardo mental). A terapia deve ser dirigida primariamente para a patologia de base e secundariamente para a convulso. Exceto para as convulses que se apresentam como apnia, geralmente no necessrio interromper uma convulso em progresso, visto que em geral so autolimitantes e raramente comprometem as funes vitais do RN. Se a glicose sangnea estiver , administra-se dextrose a 10%. Se a hipocalcemia estiver presente, pode-se administrar gliconato de clcio a 5% EV. Se for diagnosticada deficincia de Mg, administra-se sulfato de magnsio a 20% IM. Deve-se tratar as infeces com ATBs apropriados. O tratamento sintomtico das convulses deve comear imediatamente aps a complementao dos esforos iniciais para identificar sua causa. A droga de escolha o fenobarbital. Deve-se administrar fenobarbital EV, especialmente se as convulses forem freqentes ou prolongadas. Fonte: Manual Merck Luan Diego Marques Teixeira Acadmico de Medicina da Escola Superior de Cincias da Sade ESCS

http://luandiegomarques.blogspot.com/